• כרטיס רופא והטבות
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תוצאת חיפוש

        אוגוסט 2024

        עוזי בכור, רוית רובינשטיין, אופיר לוי, יעל שובל-צוקרמן, לוסיאן טצה-לאור, לאה שלף
        עמ' 521-527

        קליטת החוזרים מהשבי מידי הצלב האדום על ידי גורמי רפואה וברה"ן עד להעברתם לצוות הרפואי בבתי החולים ולמפגש עם המשפחות, מציב אתגר מכריע עבור השבים והקולטים כאחד. זמן הקליטה מציב את השבים במצב חשוף ופגיע, במרחב ביניים שבין השבי וההשתלבות המחודשת במציאות החזרה לישראל. תחושות האימה מפני הטרור, חוסר האונים וסכנת החיים שנלוו לחטיפה ולשהייה בשבי עשויים להתפתח למצבים הקשורים להישרדות והסתגלות לתנאי השבי, לרבות אסטרטגיות מצילות חיים. בנוסף, השבי מאופיין במערכות יחסים אסימטריות ומעוותות. לעיוותים אלה, שנרכשו בשבי באין ברירה, יכולות להיות השלכות ארוכות טווח על מערכות היחסים בעתיד ועל תהליך ההסתגלות לחיים עם השיבה לארץ.

        יתרה מכך, העובדה שהמציאות שסבבה את השבים הייתה כרוכה באובדן ובפגיעות ביקרים להם או באחרים ששהו עימם בזמן החטיפה או במהלך השהות בשבי, מוסיפה למורכבות השחרור והחזרה, ולנחיצות בהתייחסות מקצועית רגישה ומותאמת במיוחד מצד המערכת המקצועית. התגובות הצפויות בזמן הקליטה יכולות להיות מגוונות ולנוע בין שמחה ואופוריה לעצב, תחושת זרות, חרדה וניתוק. זמן הקליטה הראשוני עשוי לתת חלון הזדמנויות שבמהלכו ניתן לבצע התערבויות, על מנת להשיג תגובות מסתגלות יעילות עם החזרה לישראל.

        המטרות במאמרנו הנוכחי הן לדווח על ההכנות שנעשו בפרק זמן קצר יחסית לקליטת השבים, ועל פיתוח הפרוטוקול לקליטה ראשונית שלהם, במטרה לתת מענה מיטבי לצורכיהם. הפרוטוקול העומד במרכזו של מאמר זה, גובש ביחידה לתגובות קרב, תוך התחשבות בצורכי השבים והתגובות הצפויות, ותוך יישום עקרונות מקצועיים מרכזיים, לרבות הערכה נפשית ראשונית, חיבור למשאבים אישיים, משפחתיים וקהילתיים, וחיבור לצוות הרפואי, להמשך טיפול במרכזים הרפואיים.  

        מאי 2024

        אשחר רביב סספורטס, טליה רוטשטיין, גיא קליינמן, חגי אביזמר
        עמ' 295-297

        הקדמה: שימוש במנורת Ultra violet C (UVC) הוכח כיעיל בחיטוי אוויר, מים ומשטחים ללא חרירים ונמצא יעיל כנגד SARS-Corona. עקב ההנחה כי אותו אורך גל יעיל גם כנגדSARS-CoV-2 , הנגיף המחולל של COVID-19, נעשה בו שימוש גם במגפה הנוכחית. במאמר זה מוצגת סדרה של ארבעה מטופלים שהסתמנו עם פוטוקרטיטיס דו-צדדי כתוצאה משימוש ללא אמצעי הגנה במנורות UVC לצורך חיטוי אוויר החדר.

        מטרות: העלאת המודעות לשימוש בטוח במנורות UVC.

        שיטות מחקר: מדווח על ארבע פרשות חולים שאובחנו עם פוטוקרטיטיס דו-צדדי לאחר שימוש במנורות UVC לצורך חיטוי אוויר החדר, במהלך החודשים מאי-דצמבר 2020 – תקופת הגל הראשון של התפרצות פנדמית הקורונה.

        תוצאות: ארבעה מטופלים אשר התקינו מנורות UVC לצורך חיטוי אוויר החדר במהלך מגפת הקורונה, לא השתמשו במשקפי מגן ואובחנו עם פוטוקרטיטיס דו-צדדי.

        מסקנות: חשיפה למנורות באורך גל UVC, גם למשך חשיפה קצר עשויה לגרום לפגיעה בקרנית ויש לנקוט באמצעי זהירות והגנה בעת שימוש בהן.

        דיון וסיכום: חשיפה חדה (אקוטית) לקרני UVC עשויה לגרום ל"כוויה" בקרנית, הידועה כ"פוטוקרטיטיס". סימני פוטוקרטיטיס מופיעים לרוב מספר שעות לאחר החשיפה גם לאחר זמן חשיפה קצרה. יש להשתמש במשנה זהירות במנורות אלו וכן לפעול למען חינוך האוכלוסיה לשימוש נכון במשקפי מגן בכל חשיפה למנורות UVC.

        אולגה רייטבלט, איתן לבני, אירית בכר
        עמ' 310-314

        מחלות קרנית הן מהסיבות המובילות בעולם לעיוורון הפיך הניתן לטיפול. השתלת קרנית מתורם היא הטיפול המוצלח ברוב המטופלים. עם זאת, במקרים מסוימים שבהם השתלת קרנית צפויה להיכשל, החלופה היחידה לשיקום הראייה היא השתלת קרנית מלאכותית. הקרנית המלאכותית עשויה גם להציע פתרון למחסור העולמי בקרניות מתורם. עם זאת, לקרניות המלאכותיות הקיימות כיום אתגרים רבים, כולל מורכבות ניתוחית הדורשת מיומנות ומשאבים וכן סיבוכים ייחודיים. למרות שהוצעו לאורך השנים מספר קרניות מלאכותיות, שני שתלים עיקריים נמצאים בשימוש הקליני כיום. הראשון, ה-Boston keratoprosthesis, המורכב מלוח קדמי עם חלק אופטי מרכזי, לוח אחורי, וכפתור תורם קרנית ביניהם, הנתפר לגדם קרנית המטופל. השני, ה-Osteo-odonto-keratoprosthesis, מעגן שתל אופטי סינתטי ברקמה ביולוגית של עצם השן. ההוריות (אינדיקציות), טכניקות הניתוח ופרופיל הסיבוכים של שני השתלים הם שונים, ויפורטו בסקירה זו. פעילות ענפה בתחום המחקר והפיתוח ממשיכה להתקיים לשיפור הנגישות והביו-אינטגרציה של קרניות מלאכותיות באמצעות פיתוחים טכנולוגיים חדשים המובאים בסקירה זו.

        מרץ 2024

        ברק צפריר, רונן דורסט, קלרה הניג, יעקב הנקין, אלנה יצחקוב, מריאל קפלן, דב גביש
        עמ' 185-190

        Lipoprotein(a) [Lp(a)] הוא חלבון שומני המורכב מיחידה דמוית Low-density lipoprotein (LDL) המכילה כולסטרול ו-Apolipoprotein B (apo B), המקושרת בקשר קוולנטי לחלקיק Apolipoprotein(a). רמת Lp(a) בדם נקבעת בעיקר גנטית, וההערכה היא, כי ל-20%-25% מהאוכלוסייה הכללית יש רמות Lp(a) מוגברות מעל הסף הקשור לעלייה בסיכון לפתח מחלות לב וכלי דם. רמת Lp(a) גבוהה מעודדת תהליכי דלקת והסתיידות כלי דם, היווצרות רובד  (פלאק) הטרשת וקרישיות יתר.

        כמו כן, בעבודות תצפית, ובעבודות אפידמיולוגיות וגנטיות, נמצא קשר ישיר, עצמאי, וככל הנראה סיבתי, בין רמות Lp(a) בדם להתפתחות מחלות לב וכלי דם משנית לטרשת העורקים, כמו גם להיצרות מסוידת של מסתם הוותין. עבודות מחקר מראות כי למדידת Lp(a) יכולת להשפיע על ריבוד וניבוי סיכון קרדיווסקולרי, והיא עשויה להשפיע על תהליך קבלת החלטות קליניות בנוגע לאבחון וטיפול מוקדם בגורמי הסיכון. הטיפול התרופתי בסטטינים ובאזטימיב אינו יעיל בהפחתת רמות Lp(a), ולמעכבי האנזים Proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) השפעה מועטה יחסית על הפחתת Lp(a). אף על פי כן, יש כיום בתהליכי פיתוח מתקדמים תרופות במנגנון עיכוב mRNA המאפשרות לעכב ישירות את יצירת חלבון ה-LPA בכבד וכתוצאה מכך להפחית באופן ניכר את רמת ה- Lp(a) בדם. תרופות אלו נמצאות כעת בשלבי מחקר קליני הבוחן את השפעתן על הפחתת אירועים  קרדיווסקולריים.

        מסמך עמדה מדעי זה נכתב על ידי ועדה מטעם החברה לחקר, מניעה וטיפול בטרשת עורקים, והאיגוד הישראלי למדעי המעבדה הרפואית (אילמ"ר), במטרה ליצור אחידות בשיטות המדידה של Lp(a), הוריות (התוויות) לביצוע הבדיקה ודיווח התוצאות, בכדי לשפר את האבחון והטיפול ברמות Lp(a) מוגברות בישראל.

        יוני 2023

        נאדרה נאסר סמרה, אלהאם מוראני, ביאן הנו, דועא בכרי, מוניה שעלאן, האדי אסדי, שרה בני שרם, עלאא סואעד, גאוטם קוק, אירנה מופלס, סבינה פוחס, מיקה שפירא-רוטמן, הגר מור-שקד, חנה מנדל
        עמ' 344-351

        פגמים מולדים בחילוף החומרים  Inborn Errors of Metabolism הם קבוצת מחלות גנטיות הנגרמות משינויים גורמי מחלה בגנים המקדדים לחלבונים המעורבים במסלולים ביוכימיים ומטבוליים בתא. אולם בדיקות מעבדה ביוכימיות הן לעיתים בלתי סגוליות. יישום שיטות ריצוף גנטיות מתקדמות בקליניקה Next Generation Sequencing (NGS) כולל Whole Exome Sequencing (WES) הוא יעיל ומאפשר אבחנה מהירה והתאמה של הטיפול לחולים. אנזימים מקבוצת Aminoacyl-tRNA Synthetases  (ARSs) מעורבים בתרגום חלבונים בתא. לאחרונה דווח על השפעה קלינית טובה במתן חומצות אמיניות לחולים עם פגמים ב- ARSs.

        הדס אלוש קם, דב פופר, אליאס קסטל, שמחה יגל, חגית דאום
        עמ' 366-369

        אישה בת 34 שנים הופנתה לייעוץ גנטי עקב רמות גבוהות באופן קיצוני של אלפא פטו-פרוטאין בנסיוב (MSAFP]  MOM58 [541 IU/mL, 654 ng/mL) בסקר הביוכימי של השליש השני. לבני הזוג חמישה ילדים בריאים, שלושה מהם נולדו בניתוח חיתוך הדופן ("קיסרי"). מעקב היריון נוכחי היה תקין, פרט לשליה שהודגמה נעוצה (Percreta) במהלך סקירת מערכות. נשלל פגם בצינור העצבי או בדופן הבטן במספר בדיקות. רמות ה-AFP במי השפיר היו תקינות, ולכן נשללה מחלה של העובר כאטיולוגיה. MRI כלל גופי שלל תהליך תופס מקום כמקור להפרשה חוץ רחמית שלAFP . לאחר שנשללו אטיולוגיות אחרות, נראה כי ערך הMSAFP- החריג הוא על רקע פתולוגיה של השליה עם חיבור פתולוגי של כלי דם של העובר והאם ((shunt. הפרקציה של העובר ב-Cell Free DNA הייתה 18%, גבוהה יחסית, רמז לאותם  שאנטים משוערים. סקרנו את הספרות לגבי האבחנה המבדלת של MSAFP מוגבר כולל מקורות העובר, האם והשליה.

        אפריל 2023

        יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני, אורי קרמר, עידו שטראוס, שמרית אוליאל-סיבוני
        עמ' 210-215

        הקדמה: כיפיון עמיד לטיפול תרופתי בילדים גורם לתחלואה, לנסיגה בהתפתחות ואף לתמותה. בשנים האחרונות יש מודעות גוברת לתפקיד הניתוח כטיפול בכיפיון, הן בשלב האבחוני, והן כטיפול שמטרתו להיטיב את מידת ההתקפים ועצימותם. התקדמות טכנולוגית מאפשרת גישות כירורגיות זעירות יותר, עם היקף תחלואה ניתוחית נמוך יותר.

        שיטות מחקר: במאמר רטרוספקטיבי זה סקרנו את ניסיוננו בניתוחים קרניאליים לטיפול בכיפיון, שבוצעו במחלקה לנוירוכירורגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי-תל אביב לאורך עשור – בין השנים 2020-2011. המידע שנאסף כולל את הרקע האפילפטוגני, האטיולוגיה, סוגי הניתוחים, הסיבוכים והתוצאות האפילפטולוגיות.

        תוצאות: 93 ילדים עברו 110 ניתוחים. האטיולוגיות העיקריות היו דיספלזיה קורטיקלית (29), אנצפליטיס על שם רסמוסן (10), תסמונות גנטיות (9), שאתות (tumors) (7) וטוברוס סקלרוזיס (7). הניתוחים העיקריים שבוצעו כללו לובקטומיות (32), כריתת נגעים (26), המיספרוטומיות (25) וקלוסוטומיות (16). שני ילדים עברו טיפול חדשני בצריבת לייזר מונחה MRI. השיפור המשמעותי ביותר במחלת הפרכוסים היה לאחר המיספרוטומיות או כריתת שאתות (100% בכל קבוצה). ניתוחים על רקע דיספלזיות קורטיקליות גרמו לשיפור משמעותי ב-70%. בקרב 93% מהילדים שעברו קלוסוטומיה חל שיפור משמעותי בפרכוסים מסוג ״נפילות״. 14% מכלל הילדים נזקקו לניתוח נוסף להטבת השליטה בפרכוסים. בקרב 23% מהילדים היו סיבוכים לא צפויים. ברובם המכריע ללא השלכות ארוכות טווח. בסדרה זו לא הייתה תמותה.

        מסקנות: ניתוחי כיפיון יכולים להביא להקלה משמעותית עד כדי ריפוי של מחלת הפרכוסים. קיים מנעד רחב של סוגי ניתוחים. הפניית ילדים להערכת התאמה לניתוח בשלב מוקדם יכולה להביא להפחתת הנזק להתפתחות ולשיפור התפקוד.

        עומר דורון, עידו פלדור
        עמ' 216-220

        שימוש בחומצה אמינית אמינולוולאנית לביצוע כריתה מונחית צביעה פלאורסנצית בכריתת שאתות ממאירות במוח ממקור גליאלי ראשוני, הוא חלק מהגישה העדכנית ביותר כיום לשיטת הטיפול בנגעים מסוג זה.  

        עיבוד חומצה אמינית אמינלוולאנית בתאי השאת מייצר סמן בשם פרוטופורפירין-9 אשר תחת אור על-סגול המואר תוך כדי הניתוח צובע את רקמת השאת בוורוד פלואורסצנטי, בהשוואה לרקמת המוח התקינה סביב. 

        הוכח, כי יכולת זו לאבחן את הנגע בזמן אמת מאפשרת כריתה רחבה יותר שמביאה לשיפור בהישרדות החולים. 

        עם זאת, על אף סגוליות ורגישות גבוהה שתוארו עבור שימוש בסמן זה, יש תהליכים מוחיים נוספים שבהם חל עיבוד של חומצה אמינלוולאנית הגורמת לפלואורסנציה באופן הדומה לזה של שאתות גליאליות ממאירות.

        פברואר 2023

        ליהי רוזנר, גבי אייזנברג רומנו, חגית קליגר, מיקי בלוך
        עמ' 86-91

        נשים נוטות לפתח דיכאון במהלך הסב-לידתי יותר מאשר בתקופות אחרות בחייהן. מחקרים מהשנים האחרונות מעלים חשש משמעותי לכך שהפרעת דיכאון אצל האם עלולה לגרום לתוצאים מיילדותיים שליליים עבור האם והילוד. מכיוון שתרופות נוגדות דיכאון עוברות דרך השליה ברמות שונות, עולה שאלה לגבי הפוטנציאל הטרטוגני שלהן. במהלך השנים פורסמו דיווחים לא עקביים ולא חד משמעיים לגבי סיכונים קלים לעובר ולילוד מחשיפה לתרופות מסוג מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRIs) ומעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין ונוראפינפרין (SNRI) במהלך ההיריון. במאמר זה נסקור בקצרה את הידע הרפואי העדכני בנושא הטיפול התרופתי בנוגדי דיכאון השכיחים מסוג SSRIs ו-SNRIs בנשים בהיריון. מאמר זה, המציג גם את המלצות הגופים הגדולים בתחום זה בנוגע למעקב וטיפול בתרופות אלו במהלך היריון, מיועד לכל הצוות הרפואי המטפל בנשים במהלך היריון.

        ינואר 2023

        אהוד אבן-אור, אירינה זיידמן, מוחמד נג'אג'רה, בתיה אבני, סיגל גריסרו, פולינה סטפנסקי
        עמ' 9-14

        הקדמה: אנמיה על שם פנקוני (Fanconi anemiaFA) היא תסמונת גנטית נדירה המאופיינת בשבירות כרומוזומים מוגברת, מומים מולדים, כישלון לשד עצם ונטייה לפתח שאתות ממאירות.  השתלת לשד עצם מתורם (אלוגנאית) היא הטיפול היעיל היחיד לכישלון לשד העצם ולממאירות ההמטולוגית המתפתחים בחולים אלו. בשל רגישות יתר של חולי אנמיה על שם פנקוני לכימותרפיה ולקרינה, כמו גם לביטויים הקליניים של מחלת השתל נגד המאחסן (Graft-Versus-Host Disease – GVHD), השתלות לשד עצם בחולים אלו מאתגרת במיוחד. מאז אמצע שנות התשעים, השתלות לשד עצם בחולים אלו מבוצעות במרכזנו בהתבסס על פרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה (Reduced-intensity conditioning regimen) המבוסס על פלודרבין (fludarabine - FLU).

        מטרות: סיכום תוצאות השתלות לשד עצם בחולים עם אנמיה על שם פנקוני תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה על בסיס FLU במרכז הרפואי הדסה.

        שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים מתיקים רפואיים של חולים.

        תוצאות: מיוני 1996 ועד פברואר 2020, 39 חולים עם אנמיה על שם פנקוני עברו 43 השתלות לשד עצם עם פרוטוקול הכנה המבוסס על FLU במרכז הרפואי הדסה. ארבעה חולים נזקקו להשתלה נוספת בשל כישלון ראשוני של קליטת השתל. תשעה מהחולים סבלו מ-GVHD חד, ארבעה מהם בדרגה קשה. שמונה חולים פיתחו GVHD כרוני, מתוכם שניים בדרגת חומרה קשה. סך הכול 33 (85%) מהחולים שרדו ושישה חולים נפטרו, חמישה בסמוך להשתלה ואחד מסיבוכים מאוחרים.

        מסקנות: התוצאות שלנו מראות שיעורי הישרדות גבוהים עם שיעורי כישלון קליטת שתל נמוכים ושיעורים סבירים של GVHD.

        דיון וסיכום: כיום, לחולים עם אנמיה על שם פנקוני הזקוקים להשתלת לשד עצם יש טיפול יעיל ובטוח תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה, עם שיעורי הישרדות גבוהים וסיבוכי השתלה מעטים.

        לקריאת המאמר מאת: שרינה לוי-מנדלוביץ, תמי ברוטמן-ברזני, גילי קנת'
        עמ' 47-51

        המופיליה היא מחלת דמם מולדת עם חסר בגורם קרישה (פקטור 8 או 9, בחולי המופיליה מסוג A או B, בהתאמה) ונטייה לדימומים חוזרים, בייחוד לשרירים ומפרקים, אשר עלולים לגרום לפגיעה אורתופדית בגיל צעיר. בשנים האחרונות, חלה פריצת דרך עצומה בטיפול במחלת ההמופיליה. בניגוד לטיפול עד כה שהיה מבוסס על הזרקות חוזרות של תרכיזי קרישה לווריד (כדי להחזיר לדם את גורם הקרישה החסר). כעת מועלות אפשרויות לטיפול משפר קרישה הניתן בזריקות לתת עור בלבד, עם שיפור ניכר באיכות חיי החולים. 

        המולקולות החדשות המשמשות לטיפול בהמופיליה פועלות על ידי עידוד הקרישה או עיכוב מעכבים טבעיים של מערכת הקרישה, כדי לשפר משמעותית את ייצור קרישי הדם. בעשור האחרון פותחה אפשרות לריפוי מלא (גנטי) של המחלה הן בהמופיליה A והן בהמופיליה B, וכעת מתנהלים בעולם ניסויים קליניים רבים הבודקים השפעות של ריפוי גנטי על מחלת ההמופיליה.

        בסקירה זו, אנו דנו באפשרויות החדשות הקיימות כיום לטיפול והרלבנטיות שלהן לטיפול הנוכחי והעתידי בחולי המופיליה בעולם ובישראל, כולל הטיפול בתרכיזי קרישה חדשים, ארוכי טווח, טיפול בתרופות שאינן תרכיזי קרישה וניתנות בהזרקה לתת עור, בדגש על הנוגדן הביספציפי לפקטור 9 ו-10, אמיסיזומאב, וריפוי גנטי של מחלת ההמופיליה.

        אוגוסט 2022

        עומר בן יהודה, יפתח בר, גבריאל אגר, רון גילת, יוסי סמורזיק, דרור לינדנר
        עמ' 490-493

        דלקת זיהומית של מפרק הברך היא מצב חירום אורתופדי, העלול להיות הרסני ולגרום לתחלואה רבה ואף לסיכון חיים. זיהום במפרק יכול להופיע בכל מפרק סינובי, כאשר מפרק הברך מעורב בכ-50% מהמקרים.



        הזיהום נגרם לרוב על ידי חיידקים גראם חיוביים. האבחנה נעשית על ידי דיקור המפרק ובדיקת נוזל סינובי, וכן על פי סממני זיהום בבדיקות הדם. הטיפול בברך הזיהומית כולל שילוב של ניתוח בשטיפה והטריית המפרק, וטיפול אנטיביוטי.



        הניתוח יכול להתבצע בשיטה פתוחה (ארתרוטומיה) או בשיטה זעיר פולשנית (ארתרוסקופית). בשנים האחרונות, שטיפה ארתרוסקופית נחשבת לעדיפה יותר מבחינת סיכונים, זמני ניתוח וימי אשפוז.

        דצמבר 2021

        דור פישר, יעל בורוביץ, הדס אלפנדרי, שלי לוי, גלעד חמדני, עמית דגן, מרים דוידוביץ, דניאל לנדאו, אורלי חסקין
        עמ' 786-792

        הקדמה: שיעור של 30%-50% מהילדים עם תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים מתדרדרים למצב של אי ספיקת כליות סופנית תוך שנים בודדות. בילדים עם תסמונת נפרוטית שאינה מסיבה מונוגנית, הסיכון להישנות התסמונת בשתל גבוה והפרוגנוזה עגומה. בעשור האחרון נוספו טיפולים חדשים שמטרתם להביא להפוגה של התסמונת הנפרוטית ולשמור על תפקוד השתל.

        מטרות: תיאור הניסיון שנצבר בעשור האחרון במרכז שניידר לרפואת ילדים בטיפול בילדים עם ההישנות של תסמונת נפרוטית בשתל והשוואה לתוצאות מחקר קודם שנערך במוסדנו באוכלוסייה זו.

        שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי שבו נסקרו תיקיהם של כל הילדים עם תסמונת נפרוטית ראשונית שנשנתה בשתל. נסקרו נתונים דמוגרפיים, מהלך קליני, טיפולים שניתנו לפני ואחרי ההשתלה ותוצאות הטיפול.

        תוצאות: שמונה מטופלים אובחנו עם הישנות של תסמונת נפרוטית בשתל. הגיל החציוני של הופעת התסמונת הנפרוטית היה ארבע שנים (טווח: 0.8-15). הזמן החציוני להגעה לאי ספיקת כליות סופנית היה 43 (טווח: 132-12) חודשים. בכל המטופלים הייתה חזרה מיידית של המחלה לאחר ההשתלה. כל המטופלים טופלו בפלסמפרזיס, שבעה טופלו בריטוקסימאב. טיפולים אחרים שנוסו במטופלים בודדים כללו: LDL apheresis, Ofatumumab ו- Abatacept. זמן המעקב החציוני לאחר השתלת הכליה הוא 47 חודשים (טווח: 93-15). ארבעה מטופלים (50%) הגיבו לטיפול, שניים הגיעו להפוגה מלאה ושניים להפוגה חלקית של התסמונת הנפרוטית. ארבעה מטופלים (50%) הגיעו לאי ספיקה של הכליה המושתלת תוך זמן חציוני של 24 חודשים (טווח 84-12). בעשור האחרון נצפו פחות אירועי נמק אבובית חד (acute tubular necrosis) וללא אירועי אובדן מידי של השתל בהשוואה לעשורים הקודמים (37.5% לעומת 64%; 0% לעומת 28.6%, בהתאמה).

        מסקנות: הישנות תסמונת נפרוטית בשתל מציבה אתגר טיפולי משמעותי. במחקרנו, רק 50% מהילדים הגיבו לטיפול, בדומה למדווח בספרות, אך 50% חזרו לדיאליזה תוך פרק זמן קצר יחסית ללא תגובה לטיפולים חדשים שנוסו. בהשוואה לתוצאות מעשורים קודמים קיים שיפור בטיפול הבתר- ניתוחי, אך הפרוגנוזה לטווח ארוך עדיין עגומה. נדרשת הבנה טובה יותר של מנגנון המחלה על מנת למצוא טיפולים יעילים יותר שישפרו את התוצאים הקליניים בחולים אלו

        נובמבר 2021

        יבגני פרבר, אנעם חנות, הגר תדמור, אנה רוט, פריד נח'ול, נח'ול נח'ול
        עמ' 740-745

        מספר חולי סוכרת מסוג 2 נמצא במגמת עלייה ניכרת ברחבי העולם עקב השמנת יתר והרגלי תזונה לקויה. מחלת הסוכרת נחשבת לגורם העיקרי למחלות כליות סופניות. 40% מהמטופלים ברחבי העולם יזדקקו לטיפול חליפי בדיאליזה או השתלת כליה בטווח של עשרים שנים ממועד אבחון הסוכרת. נפרופתיה סוכרתית בשלב מוקדם מאופיינת בסינון יתר עקב היפרגליקמיה עם מיקרו-מאקרו אלבומינוריה עד פרוטינוריה. בהמשך, עם הזמן מופיע יתר לחץ דם, ירידה בקצב סינון הפקעיות (GFR) עד למחלת כליות סופנית.

        היפרגליקמיה גורמת לעומס חמצוני מוגבר המתבטא ביצירת רדיקלים חופשיים (ROS) ובשינויים בחילוף החומרים (פחמימות, שומנים וחלבונים). בנוסף, היא גורמת לפעילות יתר של מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS) בכליה. לאחרונה חלה התעניינות מוגברת בתהליך האוטופגיה autophagy)) ובמיוחד Autophagy related 5 (Atg5). רמת החלבון ו/או ביטוי הגן Atg5 המקודד לחלבון זה ונחשב לגן מרכזי בבקרת תהליך האוטופגיה. ירידה בפעילות האוטופגיה עלולה להוביל לסיבוכי סוכרת אופייניים כגון מחלת כליות ורשתית סוכרתית. כאשר רמת הגלוקוזה בדם תקינה, אוטופגיה מהווה מנגנון הגנה חשוב ביותר בתאי האפיתל בכליה, ובכללם הפודוציטים, תאי האבוביות והמזגיום.

        משפחת התרופות החדשות בשימוש נרחב לאחרונה ה-SGL2Tis מפחיתים את סינון הפקעיות האופייני להיפרגליקמיה. מחקרים פרה-קליניים וקליניים המתמקדים בטיפול ב-SGLT2I הוכיחו בעקביות הפחתה באלבומינוריה ושמירה על תפקוד הכליות. עיכוב SGLT2 עשוי להוביל לשינויים מולקולריים חיוביים בתאים פודוציטים ובתאי האבובית הקריבנית (פרוקסימלית). כמו כן, קיימת אפשרות כי עיכוב SGLT2 עשוי להשפיע ישירות על אוטופגיה בסיסית בפודוציטים ובתאי PCT באמצעות חלבון.Atg5

        מטרת הסקירה שלנו היא לחדד חשיבות התחלת טיפול תרופתי ממשפחת בולמי ספיגת נתרן סוכר באבובית הקריבנית של הכליה כקו ראשון בנפרד או במשלב עם תרופות אחרות

        אוגוסט 2021

        לאוניד פלושנסקי, דנה צלניק-יובל, אסף רוטמנש, מיכה רפופורט
        עמ' 505-507

        הפולינוירופתיות החדות מושרות-מערכת החיסון (Acute immune-mediated polyneuropathies) המסווגים תחת השם הכולל של תסמונת גיליאן-בארה [( Guillain-Barre syndrome (GBS], מהוות קשת רחבה של הסתמנויות קליניות המציגות שיתוק סימטרי עולה של הגפיים יחד עם מעורבות אפשרית של שרירי הנשימה. שיתוק של שרירי הפנים ושרירי העיניים כולל חוסר תגובת אישונים, המחקה למעשה תמונה של מוות מוחי, הוא נדיר, אם כי תואר בעבר. הסתמנות זו היא מאתגרתת, משום שהיא ממסכת את האבחנה הנכונה ומעכבת או מונעת מתן טיפול מתאים.

        מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 69 שנים, צלולה ותפקודית אשר אושפזה בעקבות תמונה קלינית מתקדמת של שיתוק גפיים חד צדדי שהפך בהמשך לדו צדדי, יחד עם מעורבות של שרירי הנשימה ושרירי הפנים, עם צורך בהנשמה. באשפוזה הראשון נצפתה תגובה טובה לפלזמפרזיס עם שיפור משמעותי בחולשת הגפיים וחזרה של נשימה עצמונית, והחולה נשלחה להמשך שיקום מוטורי. כשישה שבועות לאחר מכן אושפזה בשנית עם אותה תמונה נוירולוגית, שהפעם התקדמה עד כדי שיתוק מלא, כולל מעורבות של שרירי העיניים והאישונים ללא רפלקס אוקולוצפלי מכאני, רפלקס קרניאלי, ורפלקס בליעה. לנוכח זאת, אבחנת העבודה בקבלתה הייתה מוות מוחי, אך בהמשך – לאחר בדיקה גופנית מדוקדקת ובזכות ערנות הצוות –  התגלה כי הכרתה שמורה. בדיקת EEG שהראתה פעילות של המוח, איששה שאכן אין זו אבחנה של מוות מוחי. EMG גילה נזק אקסונלי נרחב וחיזק את האבחנה של תסמונת גיליאן-בארה, ולכן החולה טופלה שוב בפלזמפרזיס, אך הפעם ללא תגובה, אם כי הגיבה לטיפול באימונוגלובולינים עם שיפור ניכר במצבה.

        פרשת חולה זו מחדדת את הצורך לגלות מודעות לחולים המאובחנים עם מוות מוחי, אך למעשה לוקים במחלה אחרת הניתנת לטיפול, ולבצע אבחנה מבדלת במקרים אלה

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303