תוצאת חיפוש

(1) רינת ניסים, (1) גארי רודין, (2) דניס דנמן, (1) אן ריידל, (1) פטרישיה קולטון, (1) שרי מהרז', (1) ג'ניפר ג'ונס

(1) המח' לפסיכיאטריה, בית-החולים הכללי של טורונטו, מחוז אונטריו, קנדה, (2) המח' לאנדוקרינולוגיה, בית-החולים לילדים, טורונטו, מחוז אונטריו, קנדה

הפרעות אכילה קליניות, במיוחד בולימיה נרבוזה והפרעות אכילה אחרות, קיימות בשכיחות כפולה ויותר בקרב מתבגרות ונשים צעירות חולות סוכרת מסוג 1. השכיחות של הפרעות אכילה תת-קליניות (14%) גבוהה במיוחד באוכלוסייה זו. הפרעות אכילה בקרב חולות סוכרת מאויינות בשיטה ייחודית לוויסות משקל – השמטה מכוונת של אינסולין. התנהגות זו והתנהגות של התקפי זלילה, תורמות לסיכון מוגבר להיפרגליקמיה ולהופעת סיבוכים רפואיים הקשורים לסוכרת. בעיקר רטינופתיה ונירופתיה. השכיחות המוגברת של הפרעות אכילה באוכלוסייה זו מוסברת על-ידי אחד או יותר מהגורמים הבאים: עלייה במשקל בעקבות התחלת הטיפול באינסולין, הנגישות של שיטת השמטת האינסולין לוויסות משקל והברות (diet) הכרונית, שהיא חלק מהטיפול בסוכרת. מומלץ לתשאל נערות המגיעות למירפאה לטיפול בסוכרת לגבי תסמינים של הפרעות אכילה, על-מנת לאפשר זיהוי מוקדם של התנהגויות ועמדות אכילה בעייתיות עוד לפני שאלו הופכות להפרעת אכילה ממשית. התערבות קבוצתית פסיכו-חינוכית עשויה להיות דרך יעילה וחסכונית למניעת הפרעות אכילה מתונות או לטיפול מוקדם בהן. הפרעות אכילה קשות מצריכות טיפול אינטנסיבי פרטני המותאם לחולות סוכרת.

גליה גולן, יעל לצר ואורנה צישינסקי

בשלושת העשורים האחרונים מדווח על עלייה מתמדת בשכיחות הפרעות אכילה בחברה המערבית. התסמונות העיקריות הן אנורקסיה נרבוזה, בולימיה נרבוזה והפרעות אכילה לא סגוליות נוספות. הפרעות אלו כרוכות בתחלואה מרובה ובסיבוכים רפואיים מסכני-חיים. מבין התסמינים הרבים בולטת שכיחות התלונות על הפרעות שינה. במחקרים רבים נבדקו הפרעות שינה בקרב הלוקים בהפרעות-אכילה, ננקטו מספר שיטות מדידה: רישום שינה פוליסומנוגרפי במעבדה, רישום שינה אמבולטורי באמצעות אקטיגרף ושאלוני דיווח עצמי. במאמר זה נסקרו מרבית המחקרים שנבדקו בהם דפוסי שינה בקרב הלוקים באנורקסיה נרבוזה, בולימיה נרבוזה והפרעת איכלה בולמוסית. כמו-כן הובאו דפוסי השינה של תיסמונת האכילה הלילית, המוכרת כמישלב של הפרעת איכלה ושינה.

בסיום המאמר מובאים מנגנוני שינה-ועירות האופייניים לכל תסמונת בנפרד, ונדונו לנוכח ההבדלים ביניהם לבין אוכלוסיית הבקרה. הועלו מספר הסברים אפשריים לפערים שנצפו בין הדיווחים הסובייקטיביים לבין אלה האובייקטיביים שהודגמו בבדקיות השינה. בדיון הועלו מספר אפשרויות להסברת המימצאים והוצגו כיווני מחקר אפשריים לעתיד.

אלון שמיר וגלית שאלתיאל

מדוע בני אדם שונים זה מזה? מדוע ילדים דומים להוריהם? מדוע אחרים שונים זה מזה? למי מההורים דומה הילד במראהו החיצוני, ברמת המישכל שלו, בתכונותיו האישיות וברגישותו למחלות? שאלות אלו נשאלו, קרוב לוודאי, על ידי כל אחד מאיתנו, ללא מתן תשומת לב לעובדה שהתופעה בה אנו דנים היא למעשה שונות והגורמים לה בתוך המשפחות וביניהן. קיימת שונות שמוסברת אך ורק על בסיס תורשתי (מוטציה בגן A הגורמת לפנוטיפ B), ולעומתה קיימת שונות שמוסברת משונות גנטית ועד שונות הנובעת מהשפעת הסביבה. מחלות המוסברות על בסיס שונות כזו מכונות מחלות רבות-גורמים  (multifactorial diseases).

יעקב אורקין, אשר אלחיאני, פורת בן-חמו ועבד עבדלגאני

בעשור האחרון חלו שינויים מהותיים ביחסים שבין ספקי שירותי בריאות למקבליהם. המטופלים מוגדרים כלקוחות וספקי השירות, אשר נקראו בעבר קופות-חולים, שינו את שמם לשירותי בריאות. זכויות המטופלים הוגדרו בחוק, ושביעות רצונם הפכה להיות מרכיב חשוב בהערכת עבודתם של הרופאים והמירפאות. מדדים שהיו מקובלים בעבר, כגון שיעורי תמותה, תחלואה ונכות, נדחקו במידה מסויימת בפני מדדים כלכליים, נאמנות לקוחות, סקרי שביעות רצון, שיעורי עזיבה וצירופם של מבוטחים חדשים לקופות השונות. להפרעה במהלך הביקור אצל רופא תיתכן השפעה על מדדים אלה.

ורדה גרוס-צור, אלי להט, אייל בנין, אלי שחר ורות שלו

ויגבטרין, תרופה נוגדת-כיפיון חדשה יחסית, פועלת באמצעות עיכוב ברירני של התסס גאמא-אמינו-בוטירית-טרנספראזה. התרופה יעילה בטיפול בחולים עם התקפי כיפיון (epilepsia) חלקיים ובלתי-נשלטים או הלוקים בתיסמונת West (infantile spasm).

לאחרונה נמצאה היצרות דו-צדדית סימטרית בשדות הראייה ב-30% לערך מהמבוגרים המטופלים בתרופה זו. קיים מידע מועט בלבד לגבי הטיפול בתרופה בילדים. במאמר זה מדווח על 24 ילדים בגילי 3.5-18 שנה, ללא תסמינים בדרכי הראייה, שטופלו בוויגבטרין במינון 20-90 מ"ג/ק"ג במשך רטינוגרמה (ERG), ו-11 עברו בדיקה של תגובת המוח לגירוי ראייתי (VEP).

אלונה גד, גיל זלצמן ושמואל טיאנו

הפרעת ביטוי גוף (סומטיזציה) בילדים ונוער היא הפרעת חרדה נפוצה. טעויות ועיכובים באבחנה עלולים להביא לעיבוד רפואי מיותר, יקר ולעתים אף מזיק. בסקירה זו נסקור את האפידמיולוגיה, ההסתמנות הקלינית, הגישות הטיפוליות והפרוגנוזה של הפרעה זו. פרשת חולה אחד מובאת בקצרה כדי להדגים את הבעייתיות בהפרעה זו.

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

בת-חן דגן-פרידמן, אריאל טרסיוק, אשר טל

החטיבה לרפואת ילדים, היח' לחקר השינה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

שינה היא תהליך פיסיולגי החיוני לקיום האדם. למרות שהידע המדעי הקיים בנוגע לתפקיד הביולוגי של השינה מוגבל ביותר, קיימת הסכמה רחבה על-כך ששינה בכמות ובאיכות נאותה חיונית לבריאות ולהתפתחות התקינה של הילד.

שינה לא תקינה בילדים פוגעת בתיפקודי היומיום שלהם ומתבטאת בדפוסי התנהגות אופייניים: ישנוניות, חוסר ריכוז, אי יציבות רגשית ואי שקט. בנוסף להשפעה על ההתנהגות, קיימות עדויות לכך שהפרעה בשינה עלולה לפגוע גם ביכולות נירוקוגניטיביות. במחקר שנערכה בו השוואה בין תוצאות מבחנים קוגניטיביים של ילדים בגיל 10-14 ששנתם הוגבלה ל-5 שעות בלבד לבין ילדים ששנתם לא הוגבלה, הודגם שמספיק לילה אחד של מיעוט שינה כדי לגרום לחסרים ניכרים בתיפקוד הקוגניטיבי.

מירב אינגביר, דב פריימרק, יהודה אדלר

המכון לשיקום הלב והשירות לחולי אי-ספיקת לב, בית החולים תל-השומר ואוניברסיטת תל-אביב

העובדה כי חולי אי ספיקת לב לוקים בנשימה מחזורית (periodic) בזמן השינה, דווחה לראשונה על ידי Cheyne בשנת 1818. אולם רק לאחרונה הוסבה תשומת הלב הראויה להשלכותיה של תופעה זו על הלוקים באי ספיקת לב, והוחל בניסיונות טיפול ראשוניים באמצעים שונים: מתן חמצן לילי, טיפולים תרופתיים שונים שנועדו לייצב את מערכת הנשימה, וטיפולים תרופתיים אחרים שמטרתם להעלות את מיקטע הפליטה של חדר שמאל.

נשימת צ'יין סטוק (נצ"ס) Cheyne Stokes respiration (CSR) היא הפרעה נשימתית, בעיקר בזמן שינה, המתבטאת בהפסקות נשימה מרכזיות נישנות בדגם tidal volume של crescendo-decrescendo, מזה זמן רב ידוע, כי תופעה זו קיימת בחולי אי ספיקת לב, אולם רק בשנים האחרונות נעשו מחקרים שנועדו לאמוד את שכיחותה בקרב חולים אלו ואת השלכותיה על תוחלת חייהם ואיכותה. במחקר פרוספקטיבי שנערך על ידי Javaheri וחב' נמצא, כי ב-45% מבין 42 חולי אי-ספיקת לב יציבים עם מקטע פליטה נמוך, נמדד חוסר-ותת-נשימה (apnea-hypopnea-index) לשעה הגבוה מ-20. במחקר אחר נמצא, כי 51% מהלוקים באי-ספיקת הלב לקו בנצ"ס משמעותית.

(1) זאב ארינזון, (2) רינת פרידמן,

(1) מרכז גריאטרי פרידה שייף וורבורג, נתניה, (2) דיור מוגן "נופי השרון", נתניה

פרופפנון הידרוכלוריד (propafenone hydrochloride) הוא תכשיר נוגד הפרעות-קצב. בדרך כלל תרופה זו נסבלת היטב. יחד עם זאת, קיימות השפעות-לוואי כלליות וקרדיוואאסקולריות מנטילת תכשיר זה. השפעות הלוואי מתרחשות בד"כ במערכת העיכול ובמערכת הנירולוגית. השפעת הלוואי הנדירה ביותר היא פגיעה מסוג עימדון המרה. בספרות המקצועית דווח עד כה על חמישה חולים שלקו בעימדון מרה. תופעה זו מלווה בד"כ בסימנים קליניים, ועם הפסקת הטיפול בפרופפנון, חוזרים תיפקודי הכבד לערכים תקינים.

במאמר זה נסקרת הספרות המקצועית העוסקת בפגיעה בכבד עקב טיפול בפרופפנון, ומובאת פרשת חולה בת 73 עם שלושה אירועים של פגיעה בכבד על רקע טיפול בפרופפנון. דיווח על סקירת הספרות ופרשת החולה מטרתם להגביר את מודעות הרופאים לתופעה זו, על אף היותה נדירה.

מירי קרן, איריס מנור, שמואל טיאנו

היח' לגיל הינקות ומירפאת קשב וריכוז, המרכז לבריאות הנפש, "גהה", הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

התסמינים האופייניים להפרעת קשב וריכוז בקרב ילדים בגיל בית הספר, כגון חוסר תשומת לב, אימפולסיביות ופעילות-יתר, מופיעים גם בילדים מתחת לגיל שלוש שנים ומצריכים התייחסות טיפולית – לפחות מצד הורי הילד. עם זאת, קביעת האבחנה כרוכה בקשיים משמעותיים של מהימנות, הנסקרים במאמר זה, כפי שנראה, נקודת החיתוך בין פעילות-יתר ומיעוט קשב כשלב התפתחותי חולף, לבין ביטוי מוקדם להפרעת קשב, אינה ברורה דיה. בנוסף, מצבו של הילד הצעיר מאוד משקף במידה רבה את איכות הקשר בינו לבין הוריו, עם השפעות הדדיות דינאמיות ולעיתים מורכבות, עקב מטענים פסיכולוגים וביולוגיים בכל אחד מהם. מובאת במאמר זה הגדרת מדדים לאיבחון של הפרעת קשב בגיל הרך, וכן האבחנה המבדלת לגילי 2-5 שנים. פרשת חולה של ילד שהופנה אלינו בגיל שנה וחצי עקב תלונת ההורים על אי שקט, בעיית שינה, פעילות-יתר וקושי במשחק מרוכז, מדגימה את מהלכם של תסמינים אלה מגיל ינקות עד גיל גן חובה ואת ההשפעה החלקית – אם כי משמעותית – של ליווי טיפולי ממושך. בלט הקושי בהפרדה בין קשיי ההורים לקשייו של הילד, כמו גם הקושי להערכיך את מקום ההפרעה האורגנית מול תפקיד הסביבה בהתהוות ההסתמנות הקלינית. הילד והוריו טופלו תחילה טיפול דינאמי והתנהגותי משולב, תוך הטבה ניכרת במצבו של הילד, עם זאת, הפרעת הקשב המשיכה לגרום לבעיות משפחתיות, עם קשר גומלין בין המצב המשפחתי למצבו של הילד. ההסתמנות הקלינית היא דינאמית: היא מושפעת מתהליכים התפתחותיים ועשויה להשתנות בכל שנה.

עמוס כץ, אלי זלצשטיין

המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע

עלות הטיפול הרפואי מהווה מרכיב חשוב במערך השיקולים של כל מערכת רפואית. אחת הדרכים המקובלות בישראל ובעולם להורדת עלות הטיפול הרפואי היא מעבר לטיפול בתרופות גנריות. דרך זו מאפשרת זמינות גבוהה של התרופות לכל האוכלוסיות, מבטלת את האפשרות של מונופול ומגבירה את התחרות בין חברות התרופות.

לאחרונה מסתמנת מגמה של מעברת לתרופות גנריות במרבית התחומים הרפואיים מיד עם תום זכויות היוצרים של התרופה המקורית. השאלה הנשאלת היא, האם ניתן לטפל בתרופות גנריות שעברו את הבדיקות המקובלות לקבלת אישור מטעם המוסדות הרפואיים (משרד הבריאות בישראל וה- FDA בארה"ב) בביטחה בכל התחומים הרפואיים? המשמעות הכלכלית החשובה בטלה בשישים אם התרופה הגנרית אינה בטוחה כמו זו המקורית.

בסקירה זו נדונה סוגיית הטיפול בתרופות גנריות נוגדות הפרעות-קצב. תרופות אלה מהוות עדיין טיפול הבחירה בהפרעות-קצב מסוגים שונים. כישלון טיפולי בתרופות אלה עשוי לגרום לאי-נוחות לחולה, אולם במצבים מסוימים הוא עלול להוות סכנת-חיים. כל תרופה אמורה לפעול בטווח טיפולי (therapeutic window). טווח זה מייצג את חלון הטיפול שבו ריכוז התרופה נמצא מעל הריכוז המיקטי הנדרש לצורך השפעה טיפולית, אך מתחת לריכוז העלול לגרום להשפעות-לוואי. קיימות תרופות בעלות טווח טיפולי רחב, ואלה נחשבות לתרופות בטוחות. לעומת זאת, תרופות בעלות טווח טיפולי צר מחייבות מישנה זהירות טיפולי. שינויים ברמה של תרופה נוגדת הפרעות-קצב בדם, מעל או מתחת לטווח הטיפולי, עלולים לגרום להיעדר השפעה ולהפרעת-קצב מחד-גיסא, ול-proarrhythmic effect מאידך-גיסא, דהיינו הפרעות-קצב מסוכנות יותר מאלה עבורן ניתן הטיפול במקור. תופעות של חריגה מהטווח הטיפולי מושפעות מגורמים שונים, כגון פעולת-גומלין עם תרופות אחרות, עם מזון וכד'. אחת הסיבות העיקריות לחריגה מהטווח הטיפולי היא החלפת התרופה המקורית בתרופה גנרית, או להפך, באותו מטופל.

עמירם כ"ץ, מיכאל שגיב

המח' לשיקום ד', ביה"ח לוינשטיין, רעננה, המכללה לחינוך גופני זינמן, מכון וינגייט

התיפקוד התקין של כל אברי הגוף תלוי בגירוי עצבי המגיע אליהם מהמוח דרך חוט-השידרה. נזק לחוט-השידרה גורם לנתק של הקשר העצבי בין המוח לאברי הגוף אליהם מגיעים עצבים מחלק חוט-השידרה שמתחת לאזור הפגיעה. כאשר הנתק מתרחש בחוט-השידרה הצווארי, ייתכנו שיתוק מלא או חלקי של מערכת העצבים האוטונומית מתחת לאזור הפגיעה. אלה יתבטאו בהפרעות בתיפקוד ובניידות ובהתהוות חולי קשה – סיבוכים גופניים מגוונים הקשורים בכשל תיפקודי של מערכות גוף שונות עקב אי קבלת גירוי עצבי תקין, ביניהם הפרעות של דרכי המין, דרכי השתן, דרכי העיכול, הלב וכלי הדם ודרכי הנשימה.

ההפרעה בתיפקוד דרכי-הנשימה היא אחת המשמעותיות ביותר. היא מהווה כיום הסיבה השכיחה ביותר לתמותה בקרב נפגעי חוט-השידרה, ועלולה להפריע לניצול פוטנציאל התיפקוד הגופני שנותר לנפגעים אלה. הפרעת התיפקוד בנפגעי חוט-השידרה קשורה בחלקה לירידה ביכולת העבודה האאירובית, ולהפעת הנשימה תיתכן תרומה מסוימת לירידה זו.

ע' בר-מאיר(1), א' גרובשטיין(1), ש' גבעוני(2) וב' תדמור(3)

(1) הענף לרפואת אב"כ, מפקדת קצין רפואה ראשי, (2) בית-חולים שניידר, (3) רפואה, פיקוד העורף, צה"ל

רעלים זרחניים אורגניים (רז"א) נגזרים מחומצה הזרחתית. זרחנים אורגניים (ז"א) מסווגים לשתי קבוצות: חקלאיים (אינסקטיצידים), ומלחמתיים ("גזי עצבים"). קיים דמיון בסיסי בין שתי קבוצות במבנה ובמנגנון פעולתן (חסימת האנזים אצטילכולין אסתרזה, AchE), אך בכל זאת הן נבדלות זו מזו במספר מאפיינים כימיים חשובים, הנובעים בעיקר מנקודת המבט השונה של המפתחים בהקשר לפעולה הרעלנית (toxicologic): בעוד שהז"א החקלאיים פותחו באופן שיאפשר הצלתם של בני אדם שנחשפו לחומר (מדי שנה מתים אלפי בני אדם ברחבי העולם מהרעלה), הרי שבז"א לשימוש צבאי-מלחמתי נעשה מאמץ בכיוון ההפוך.

כקבוצה, הז"א החקלאיים פחות מסוכנים מהמלחמתיים מכמה סיבות (היכולות להיות שונות על פי המצב): רעילות סגולית נמוכה יותר, נדיפות נמוכה, איטיות פעולה ואפשרות טובה יותר לטיפול בנפגע.

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.