תוצאת חיפוש

יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי ((MUCH – masked uncontrolled hypertension הוא מצב שבו מטופל מאובחן עם יתר לחץ דם המקבל טיפול תרופתי, מציג ערכי לחץ דם תקינים במסגרת המרפאה, אך ערכים לא מאוזנים במדידות ביתיות מחוץ למרפאה. אנו חושדים ביתר לחץ דם לא מאוזן סמוי במטופלים עם מדידות ביתיות גבוהות בשגרת החיים על מגוון מצבי העקה המלווים אותם , בהשוואה למדידות תקינות במרפאה. יש חשיבות מכרעת לאבחון MUCH, משום שהסיכון לסיבוכי יתר לחץ דם בחולים אלו, ללא תגבור הטיפול, הוא גבוה במיוחד.

ניטור לחץ דם (ל"ד) אמבולטורי במשך 24 שעות ("הולטר לחץ דם") מוגדר כמדד הזהב או כבדיקת הזהב (gold standard) לאבחון יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי. בעוד שיתרונות הניטור תוארו בפירוט בספרות המדעית ובהנחיות השונות לאבחון וטיפול ביתר לחץ דם. יש מעט מאוד מידע בספרות על מגבלות הבדיקה. למיטב ידיעתנו, עד כה לא תוארה בספרות תוצאה חיובית כזובה של יל"ד לא מאוזן סמוי בניטור 24 שעות.

 

אנו מדווחים במאמרנו הנוכחי על פרשת חולה שעברה הולטר לחץ דם, על מנת לנסות לאבחן או לשלול יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי, אשר בעקבותיו נעשתה אבחנה של יתר לחץ דם לא מאוזן דרגה I משולב – סיסטולי ודיאסטולי. הניטור הראשון בוצע ביום שהתאפיין באירועי דחק קשים. כעבור 10 ימים בלבד, בתנאי חיים רגילים, ובהיעדר אירוע דחק חריג כמו בבדיקה הקודמת, נמצאו ערכי לחץ דם מאוזנים ביום ובלילה, ונשללה האבחנה של יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי (MUCH).

הקדמה: תופעת "יתר לחץ דם סמוי" מציבה אתגר אבחוני  לרופא. מדד ההתנגדות של הכליה הוא מדד רדיולוגי המבטא פגיעה בכלי הדם של הכליה. הספרות שפורסמה על הקשר בין מדד ההתנגדות של הכליה ובין מחלת כליות ראשונית (כגורם ליתר לחץ דם) או מחלת כליות כתוצאה מיתר לחץ דם, היא מועטה ומוגבלת.

מטרות: מטרת מחקר זה לבחון את מהימנות מדד ההתנגדות כאמצעי לאיתור יתר לחץ דם סמוי.

שיטות מחקר: נחקרים גויסו באקראי, נחקרים שנמצאו בטווחי לחץ הדם התקין והגבולי עברו מדידת מדדים אנטרופומטריים, מילוי שאלון דמוגרפי, בדיקת הולטר לחץ דם וסקירת על שמע של הכליות. בוצע ניתוח סטטיסטי בהשוואה בין קבוצות על פי הגדרות לחץ הדם במרפאה וכן בסיווג להימצאות יתר לחץ דם סמוי לעומת לחץ דם תקין בהולטר.

תוצאות: לא נמצא הבדל מובהק בין קבוצות המחקר במדדי התנגדות הכליה.

מסקנות: מדד התנגדות הכליה אינו כלי מתאים להערכת הימצאות יתר לחץ דם סמוי בחולים עם קדם יתר לחץ דם בתנאי מרפאה.

דיון: תוצאות המחקר מתווספות למחקרים קודמים המטילים ספק בשימושו בקליני של מדד התנגדות הכליה.

לסיכום: אין מקום לשימוש במדד התנגדות הכליה ככלי להערכת הסיכוי להימצאות יל”ד סמוי במטופלים עם קדם יתר לחץ דם במרפאה

הקדמה: תופעת "יתר לחץ דם סמוי" נמצאה כמקושרת באופן החזק ביותר לתחלואה ולתמותה מאירועים קרדיווסקולריים מבין הקטגוריות השונות של יתר לחץ דם. התופעה מציבה אתגר לרופא המטפל בשל הקושי באבחונה. מחקרים אחרונים הוכיחו כי שכיחות התופעה גבוהה וכי יתר לחץ דם סמוי עשוי להופיע בקרב 8.8%-16.6% מהאוכלוסייה ועד 30.4% בקרב בעלי לחץ דם בתחום הגבולי.

מטרות: מטרת מחקר זה היא לבדוק את שכיחות תופעת יתר לחץ דם סמוי באוכלוסייה, להעריך את דיוק הנתונים המפורסמים בספרות העולמית בקרב האוכלוסייה הישראלית ולבחון את מדידת לחץ הדם במרפאה כאמצעי לניבוי יתר לחץ דם סמוי.

שיטות מחקר: נחקרים גויסו באקראי מקרב עוברים ושבים בבית החולים אסותא באשדוד. נחקרים שנמצאו בטווחי לחץ הדם התקין והגבולי עברו מדידת מדדים אנתרופומטריים, מילוי שאלון דמוגרפי ובדיקת הולטר לחץ דם. בוצע ניתוח סטטיסטי בהשוואת קבוצות על פי הגדרות לחץ הדם במרפאה וכן בחלוקה להימצאות יתר לחץ דם סמוי לעומת תקין בהולטר.

תוצאות: במחקר זה נכללו 35 נחקרים. יתר לחץ דם סמוי נמצא בקרב 35.3% מבעלי לחץ דם  במרפאה בטווח התקין ו-27.7% מבעלי לחץ דם בתחום הגבולי. נמצא הבדל מובהק בין קבוצת לחץ הדם התקין לקבוצת יתר לחץ דם סמוי בהולטר במשתנים BMI, היקף מותנים וקטגוריה קלינית של לחץ דם דיאסטולי בתנאי מרפאה.

מסקנות: כשליש מבעלי לחץ הדם התקין במרפאה סובלים מיתר לחץ דם סמוי. לחץ דם דיאסטולי בתחום הגבולי במרפאה מקושר באופן מובהק ליתר לחץ דם סמוי.

דיון: מחקר זה מציג שיעורי יתר לחץ דם סמוי גבוהים מהדיווחים בעבודות קודמות, ההבדל עשוי להיות מוסבר על ידי השוני באופי אוכלוסיית המחקר ואורח החיים במדינות המחקר.

סיכום: השכיחות הגבוהה והסיכון לנזקי יתר לחץ דם ארוכי טווח מחייבים המשך בירור לחץ דם בקרב מטופלים בעלי לחץ דם בטווחי התקין והגבולי

הקדמה: במגפת שיתוק הילדים (פוליומיאליטיס) בשנות החמישים של המאה העשרים חלו בישראל יותר מ-7,000 איש שבמשך השנים גילו יכולות התמודדות והשתלבו במעגל העבודה. בשנים האחרונות הם מפתחים החמרה ניכרת במצבם התפקודי על רקע הזדקנות מואצת וכן בשל הופעת תסמונת פוסט-פוליו.

מטרות: מחקר חתך חוזר לקביעת מאפיינים תפקודיים, תעסוקתיים ונפשיים של חולי שיתוק הילדים בירושלים בהשוואה למחקר קודם לפני 10 שנים.

שיטות מחקר: נתונים דמוגרפים, תעסוקתיים, סוציאליים ותפקודיים של נפגעי שיתוק ילדים יהודים וערבים בירושלים נאספו על ידי העברת שאלון ייחודי. חומרת תסמיני שיתוק ילדים נבדקה על פי מדד IPPS, תסמינים פסיכולוגיים נבדקו על פי  מדד GHQ, מדד התקווה ומדד שביעות רצון מהחיים.

תוצאות: נבדקו 145 חולי שיתוק ילדים, הגיל הממוצע היה 0.±866.4 לעומת 57.8±12.8 שנים במחקר הקודם. 75.9% מן הנכללים היו יהודים ו-28.3% עדיין עבדו בהשוואה ל-75% ו-37.3% במחקר הקודם, בהתאמה. לגבי כל החולים נמצאה עליה בחומרת תסמיני שיתוק ילדים על פי מדד IPPS וכן ירידה ברמת תפקודי ADL, אך לא נמצאה החמרה מבחינה נפשית במדד GHQ. מצבם הנפשי והתעסוקתי ושל חולי שיתוק ילדים הערבים גרוע מזה של מקביליהם היהודים.

מסקנות: תסמיני מחלת שיתוק ילדים מחמירים עם השנים ונמצאים במתאם עם הירידה בתפקוד היום יומי. מבחינה נפשית נראה שלחולי שיתוק ילדים יש עמידות למרות מצבם הגופני המחמיר, ושעבודה היא מקור חשוב של עמידות ויכולת התמודדות.

דיון: למחלת שיתוק הילדים השפעה משמעותית על מצבם הגופני והתפקודי של החולים גם לאחר שנים רבות. המחלה גורמת לתופעות של הזדקנות מוקדמת אצל החולים, ולפיכך קיימת חשיבות רבה לקידום תכניות שיקום ייחודיות למניעת התדרדרות תפקודית כולל התאמת סביבת העבודה בצורה מרבית ליכולותיהם.

סיכום: נפגעי שיתוק ילדים סובלים מירידה תפקודית ונפשית הקשורות לחומרת מחלתם שהולכת ומחמירה עם השנים

הממשק שבין האם לעובר, מתבצע כבר למעלה מ-150 שנים, עם מספר גילויים מרכזיים בהבנה של הקשר שבין האנטומיה והפיזיולוגיה לפתופיזיולוגיה של התסמונות המיילדותיות הגדולות –פרה-אקלמפסיה, המכונה טרום רעלת היריון, האטה בגדילה תוך רחמית של העובר, לידה מוקדמת, ירידת מים מוקדמת, הפלות מאוחרות והיפרדות שליה.

נערה בת 16 פנתה עקב התפתחות הדרגתית של כאב בכף רגל מספר ימים לאחר ריצת 2000 מטר. ניסיון טיפול שמרני במשככי כאבים במינון גבוה ומנוחה לא הועיל. בדיקת תהודה מגנטית (MRI) של כף הרגל הדגימה קרע ודמם תוך מדורי של שריר ה- Abductor Hallucis. תחת הרדמה בוצעה מדידת לחץ תוך מדורי, 130 ממ"כ, והשוואה לרגל הבריאה, לחץ של 10 ממ"כ. הנערה טופלה בפסציוטומיה מיידית של המדור. לאחר הניתוח חל שיפור מידי במצבה, ולא נזקקה לאנלגטיקה ושבה בהדרגה לפעילות

תסמונת מדור בדרך כלל מופיעה על רקע אירוע חבלה, במקרים חריגים התסמונת יכולה להופיע מסיבה שונה, כגון בתר-מאמץ. עד כה לא תוארו פרשות חולים של תסמונת מדור בילדים על רקע קרע בשריר. מודעות וחשד קליני גבוה חשובים לאבחון חולים לא שגרתיים אלו והצלת תכולת המדור.

אנו מדווחים כאן על פרשת חולה נדירה זו וסקירת ספרות בנושא

רקע: קרצינומה של תאי מרקל (Merkel cell carcinoma, MCC) היא סרטן עור נוירו-אנדוקריני תוקפני, נטייה להישנות ועם שיעור תמותה גבוה. אף כי זוהי מחלה ממאירה נדירה, שכיחותה עלתה בעשורים האחרונים והיארעותה שולשה.

מטרות: לתאר קוהורט מטופלי MCC אשר טופלו במרכז-על רפואי בצפון הארץ, ולהשוות את מאפייניהם ואת מהלך המחלה למתואר בספרות.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של כלל מטופלי ה-MCC שטופלו במחלקה לכירורגיה פלסטית בקיריה הרפואית רמב"ם בין השנים 2016-2011. נתוניהם הדמוגרפיים של 18 מטופלים, לצד פרמטרים הכוללים אנמנזה רפואית, ממצאים היסטולוגיים, מעורבות מערכתית, טיפול אדג'ובנטי, הישנות והישרדות נאספו ונותחו.

תוצאות: המטופלים בקבוצת המחקר נמנים על בני הדור השלישי, רובם גברים ומרביתם ממוצא אירופאי. דיכוי חיסוני המתואר כגורם סיכון, קיים רק במיעוט המטופלים. הקשר בין מלנומה למרקל ידוע, ואכן, כרבע מהמטופלים לקו גם במלנומה (פי שתיים מהשכיחות באוכלוסיה). סוכרת, אשר לא מתוארת כגורם סיכון למרקל, היוותה כ-50% מן החולים, למעלה מפי חמישה משכיחותה באוכלוסייה. התפלגות מיקום השאת הראשונית בגופם של המטופלים הייתה זהה לזו המתוארת בספרות הרפואי. בקרב 50% מהחולים, השאת הראשונית הייתה באזור הראש-צוואר, 28% בגפיים העליונים, 11% בגפיים התחתונים ו-11% בגו. גרורות ניתן היה למצוא בכל מקום בגוף, כמתואר בספרות, ונראו בכ-20% מהחולים כבר בעת האבחנה. בשליש מהמטופלים נמצאו קשריות לימפה מעורבות בעת הניתוח, ונצפו 50% אירועי הישנות עם שיעור תמותה של כ-40% מהמטופלים בקבוצת המחקר תוך חמש שנים [1].

מסקנות, דיון וסיכום: מתוך ממצאי עבודה זו, עולה לראשונה התהייה לגבי קשר בין סוכרת ל-MCC, זיקה העשויה להסביר את העלייה בשכיחות המחלה בעשורים האחרונים. בנוסף, נערכה סקירה של המחלה והוגדרו עקרונות טיפוליים למחלה מפושטת, הממקמים את הטיפול האימונותרפי החדיש במרכז הטיפול, בתקווה לשפר את הפרוגנוזה של החולים במחלה קשה זו.

הקדמה: מלנומה היא שאת ממאירה, תוקפנית, של תאי המלנוציטים בעור, אשר היארעותה עלתה בעשורים האחרונים. אבחון המחלה בשלביה המוקדמים מאפשר את כריתת השאת טרם שלב הפיזור הגרורתי, ועשוי להוביל להחלמה מסרטן, אשר בשלביו המאוחרים עלול לגרום לתמותה. משמעויות פרוגנוסטיות אלה שופכות אור על החשיבות לאיתור אוכלוסיות בסיכון, ולביצוע מעקב בחולים אלה באופן שגרתי. .

מטרות: מטרת המחקר הייתה להשוות בין היארעות המלנומה בקרב קבוצות אפידמיולוגיות שונות בצפון הארץ, ולהעריך את השפעת ההגירה על העלייה בהיארעות הארצית של המחלה.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית של הגיליונות הרפואיים של כלל המטופלים שאובחנו עם מלנומה ואשר פנו לטיפול במחלקה לכירורגיה פלסטית בקריה הרפואית רמב"ם בשנת 2016. נתוניהם הדמוגרפיים של 130 מטופלים (מוצא ולאום, שנת עליה, גיל, מין, נתונים היסטולוגיים של המלנומה ומיקום השאת בגוף) נאספו ועברו עיבוד וניתוח סטטיסטי.

תוצאות: עולים ממדינות אירופה או מיבשת אמריקה מצויים בסיכון מוגבר לחלות במלנומה בהשוואה לעולים מיבשות אפריקה או אסיה. הסיכון המוגבר למלנומה נמצא משמעותי סטטיסטית גם בקרב תת קבוצה גדולה של העולים האירופאים, יוצאי חבר העמים לשעבר, אשר היוו 32% מכלל חולי המלנומה בקבוצת המחקר, לעומת שיעורם באוכלוסייה העומד על 9% (p<0.05). מרבית שאתות המלנומה בקרב אוכלוסייה זו של העולים נתגלו בגפיים העליונים והתחתונים (60%), המחלה אובחנה בגיל צעיר בהשוואה לשאר העולים ממדינות אירופה (p<0.05), עם מגמה למחלה מתקדמת יותר ביחס לשאר המטופלים.

מסקנות, דיון וסיכום: על פי ממצאי עבודה זו, עולי מדינות חבר העמים לשעבר מצויים בסיכון מוגבר לפתח מלנומה ביחס לשאר האוכלוסייה. העלאת מודעות אוכלוסייה זו לדרכי המניעה ולחשיבות האבחון המוקדם, עשויה לצמצם את התחלואה והתמותה הנגרמים מן המחלה. מחקר נוסף נדרש לקבוע האם ראוי להחיל בדיקות סקר שגרתיות על אוכלוסייה זו.

תקציר: במאמר זה, אנו מציגים את הטיפול במטופל שפיתח תסמינים מחשידים לתסמונת יתר חום ממאיר בזמן הרדמה לצורך צנתור מוחי אלקטיבי. כמו כן, אנו מתארים סקירה עדכנית של הספרות לגבי תסמונת יתר חום ממאיר , דרכי אבחון והטיפול.

מפרשת חולה: גבר בן 57 שנים, התקבל באופן אלקטיבי לצורך צנתור מוחי בהרדמה כללית. ארבע שעות לאחר השראת הרדמה, הופיעה עלייה הדרגתית במדידות פחמן דו חמצני ננשף, עלייה בחום מרכזי, טכיקרדיה, ירידה ברוויון חמצן והזעה מרובה. בבדיקת גזים בדם עורקי נמצאה חמצת נשימתית. עקב חשד קליני לתסמונת יתר חום ממאיר, פעולת הצנתור הופסקה, המטופל נותק ממכונת ההרדמה, והונשם באמצעות מנשם נקי מאדי הרדמה ב-100% חמצן, הוחל בקירור פעיל של המטופל וניתן טיפול תרופתי תומך. לאחר סיום הפעולה, המטופל הועבר מורדם ומונשם ליחידת התאוששות.

סיכום: לאור שיפור בבדיקות קליניות ובבדיקות מעבדה, הוצא הצינור התוך קני כארבע שעות לאחר סיום פעולת הצנתור.

מחלת הקורונה צצה לחיינו לקראת סוף שנת 2019. בנובמבר-דצמבר 2019 דווח באיזון חואן שבסין על מחלה נגיפית דמוית SARS עם יכולת הדבקה גדולה ובעלת פוטנציאל לסכן את חיי החולים. עד מהרה התברר שהמחלה אכן מדבקת מאוד, נבנו בתי חולים חדשים במקום ונערך סגר כללי. גויסו רופאים רבים מכל סין אל האזור המבודד.

דיווחי הרפואה המקומיים היו על מחלת דמוית ARDS , על חולים נזקקים לתמיכה נשימתית לצורך חמצון וחלקם נזקקים להנשמה, ודווח גם על תמותה. החלו דיווחים על ניסיונות טיפוליים בתרופות ל-HIV ועוד.

המחלה התפשטה לאזורים רבים בעולם, בעיקר לכיוון אירופה, ובצפון איטליה בתי החולים קיבלו מאות מטופלים, עד כדי קריסה חלקית של מערכת הבריאות האיטלקית המפוארת. איטליה וספרד מדווחות על מחלת ריאות הגורמת להפרעה חמצונית קשה, אך ללא הפרעה באוורור שאינה דומה ל-ARDS. ניתוחים אשוניים לאחר המוות מראים שהסיבה העיקרית לתמותה היא בגין תופעות פקקתיות-תסחיפיות. החלו דיווחים לאחרונה על דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס) ואף על אירועי אוטם שריר הלב.

תרופות שונות עולות לתוכנית הטיפול ולעתים כבר יורדות לאחר כישלון הטיפול. אף במקרים של תרופה מבטיחה כדוגמת remdesavir שהיא תרופה נוגדת נגיפים, אנו מתחילים לקבל דיווחים מניסויים עם קבוצת בקרה, ומתברר שהיא אינה מוצלחת כפי שסברנו. בסיכומו של דבר, אנחנו ממשיכים לגשש באפילה הן בנושא המחלה ובוודאי שבנושא הטיפול. הטיפול העיקרי הוא תמיכה מרבית נשימתית, המטולוגית, נפרולוגית, קרדיולוגית וכל שאר המערכות הנפגעות.

בסקירה זו אנסה לתאר את המחלה מהלכה והטיפולים המוצעים לה תוך הצגת סימני השאלה המועלים בטיפול.

קרע של הוושט הוא פגיעה קשה הטומנת בחובה תחלואה ותמותה משמעותיות. קרע הנוצר במנגנון של התפתחות לחץ גבוה בחלל הוושט עד להתנקבות (קרע מסוג Boerhaave) ידוע בפרוגנוזה רעה במיוחד. אנו מציגים פרשת חולה עם קרע ברוגני של הוושט אשר טופל בתחילה בניתוח ראשוני, שלאחריו נצור נשלט. מצב זה טופל בהצלחה באמצעות מערכת לסגירת פצע בלחץ שלילי (VAC - vacuum-assisted closure system) שהורכבה בעזרת שקיפת פנים. פרשת החולה מדגימה את המורכבות של מחלת קרע בוושט והגישה הטיפולית אליה.

אישה צעירה הסתמנה עם מחלה דלקתית רב מערכתית שכללה עלייה במדדי דלקת וריכוז פריטין מוגבר מאוד Hyperferritinemia)) בנסיוב. שילוב זה של עליית חום הגוף וערכי פריטין גבוהים מאוד בדם, מעלה אבחנה מבדלת הכוללת ארבעה מצבי דלקת סוערים ומסכני חיים: הלם זיהומי, תסמונת שפעול המאקרופג'ים, מחלת סטיל של המבוגר ותסמונת קטסטרופלית של נוגדנים כנגד פוספולידים (Catastrophic antiphospholipid syndrome). מצבים אלה נאגדו לאחרונה בספרות תחת השם Hyperferritinemia Syndrome. במהלך אשפוזה, לאחר ניסיון טיפולי באנטיביוטיקה רחבת טווח, נקבעה האבחנה של מחלת סטיל (Still disease) במבוגר ,והוחל טיפול בסטרואידים ובמתוטרקסט (Methotrexate) תוך שיפור הדרגתי. מאחר ומקרים כדוגמת זה מציבים אתגר אבחוני קשה למחלקות הפנימיות, נתאר במאמר זה את האבחנה המבדלת של תסמונת יתר פריטין בדם (היפרפריטינמיה), וכן את אפשרויות הטיפול במחלת סטיל עמידה של המבוגר.

דרמטיטיס אטופית היא אחת המחלות הדלקתיות השכיחות ביותר במדינות המערב. גורמים רבים מעורבים בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית, אם כי במהלך השנים האחרונות ניכר התפקיד הראשוני של הפרעה במחסום האפידרמי בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית בפרט והתהלוכה האטופית בכלל, דרך עלייה בחדירות אלרגנים לעור עם עירור תגובה דלקתית שניונית. האפידרמיס של חולים עם דרמטיטיס אטופית מדגים הפרעה בכל אחד ממרכיבי המחסום האפידרמי, לרבות חלבונים תוך תאיים (כגון פילגרין, לוריקרין) ושומנים בין תאיים (כגון צרמידים וחומצות שומן חופשיות) והמטבוליזם שלהם, קשרים בין תאיים (כדוגמת tight junctions), ותהליך נשירת תאים בשכבה החיצונית (desquamation). חקר הפגמים בתקינות המחסום האפידרמי והבנת התהליכים הדרושים לשימורו, חיוניים לשיפור הטיפול בחולים עם דרמטיטיס אטופית ולמניעת הופעת הצעדה האטופית בהמשך. במאמר זה נעמוד על החידושים בהבנת המכניזם הפתולוגי של הפרעות במרכיבי המחסום האפידרמי בדרמטיטיס אטופית, על כל ההשלכות הטיפוליות הנובעות מכך.

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.