תוצאת חיפוש

רות זסלנסקי¹, שרהלי גלסר², אליק גולובוב³, אינה פינקלשטיין³, דרורה לוי¹, אילן קידן^1,4

¹מערך הרדמה וטיפול נמרץ, מרכז רפואי שיבא, ²היחידה לחקר היבטים פסיכו-סוציאליים של בריאות, מכון גרטנר, ³טיפול נמרץ ילדים, ⁴היחידה להרדמת ילדים, בית-חולים ספרא לילדים, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

משרד הבריאות מחייב מדידה שיגרתית וסדירה של כאב בכל מוסד רפואי בישראל. המדידה מנחה את הטיפול בכאב. המדידה האמינה ביותר היא על-ידי תישאול החולה. ילדים מגיל שלוש שנים יכולים לבצע הערכה עצמית של כאב. אולם עבור ילדים צעירים יותר או אלה העוברים הליך המונע תקשורת מילולית, נדרשת שיטת מדידה אחרת. סולמות מדידת כאב באוכלוסייה זו מתבססים על מדדים התנהגותיים ופיזיולוגיים, וההערכה נעשית על-ידי הצוות המטפל. בחרנו בסולם ה-FLACC, מאחר שמצאנו כי הוא נוח ליישום קליני שיגרתי מבין הסרגלים שבדקנו.

המטרות היו תרגום ה-FLACC לעברית, בדיקת מהימנות בין בודקים ותקפות הסולם המתורגם בהערכת כאב.

נכלל מידגם נוחות של 53 ילדים (30 לבדיקת מהימנות ו-23 לבדיקת תקפות) לאחר ניתוח או במהלך הליך מכאיב, שטופלו בחדר ההתעוררות או במחלקה לטיפול נמרץ. כולם היו במצב שלא יכלו לתקשר בשל גילם הצעיר או הטיפול  הרפואי שעברו. ה-FLACC תורגם מאנגלית לעברית בשיטת Translation-back-translation. המהימנות נבדקה על-ידי שני צופים בלתי-תלויים שהתבוננו בו-זמנית בילד והעריכו את עוצמת הכאב באמצעות הסולם המתורגם. תקפות הסולם נבדקה לפני ולאחר מתן לתוך-הווריד של מורפיום או Ketorolac, ונבחנו אופן השינוי בערכי ה-FLACC ומידת התאמתם להשפעה המצופה של התרופות.

מידת ההתאמה של ציון ה-FLACC הכולל הייתה גבוהה (r=0.94, P=0.001), וכך גם עבור חמשת תת-הסעיפים בסולם (0.85 -0.50 Kappa). השינוי בערכי ה-FLACC התאים להשפעה המצופה מהתרופות.

לסיכום, הגרסה העברית של סולם ה-FLACC נמצאה מהימנה ותקפה לשימוש על-ידי צוות דובר עברית, בקרב ילדים בני חודשיים עד שמונה שנים, שאינם מתקשרים מילולית.

מירי נהרי¹, שרי פינץ¹, עמוס תורן^1,2

¹בית-חולים לילדים אדמונד ולילי ספרא, מרכז רפואי שיבא, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מחקרים רבים נערכו בנושא מפגש תרבויות במערך הרפואי. תחומים שנבדקו היו, לדוגמה, תגובותיהן של תת-תרבויות על כאב, המשמעות המיוחסת לתסמיני מחלה, העמדות כלפי חולי ומוות, בחירת הטיפול הרפואי, היחס להוראות הרופא והתקשורת עמו.

מחלת הסרטן היא מחלה מסכנת-חיים, והתגובות הרגשיות למחלה מעצימות את השפעת התרבות על ההתנהגות ועל העמדות כלפי המחלה, הטיפולים בה והצוות המטפל. זאת, בייחוד כאשר החולה הוא ילד.

המטרה בעבודה זו הייתה לתאם ולהבין את המתרחש במיפגש בין תת-התרבות המרכזית של בית-החולים, שהיא חילונית בעיקרה, לבין תת-התרבות החרדית של ילד חולה סרטן ומשפחתו בעת הטיפולים. בבדיקת הפערים בין תת-תרבויות אלה לא התמקדנו בתחום של ערכים ותפיסות עולם, אלא בעיקר בתחום של התנהלות חיי היומיום במחלקה ובקהילה.

לשם כך, ניהלנו במהלך השנה קבוצת אמהות חרדיות לילדים המטופלים במחלקה להמטו-אונקולוגיה בבית-החולים ספרא שבמרכז הרפואי שיבא, תל-השומר. החומר שעלה בפגישות נרשם. התכנים נותחו ועובדו בשיטה של "ניתוח תוכן", ובמאמר זה מוצגים הנושאים העיקריים המתייחסים למפגש התרבויות שעלו בקבוצה.

בתכנים שעלו מתוארת התמודדות הילד ומשפחתו במחלקה בבית-החולים ובבית, בקהילה. עלו התייחסויות ברורות ושונות בנוגע לתיפקוד ולהתמודדות של ההורים. עלו קשיים מוגדרים של ילדים ומתבגרים חרדיים בעת האישפוז ובחזרה לקהילה בין האישפוזים. עלתה התייחסות לנושא הרופא (צוות בית-החולים) לעומת הרב, כדילמה של שתי סמכויות בניהול התהליך הטיפולי. כן עלה העניין של מחלת הסרטן כ"סוד" בקהילה החרדית.

לסיכום, מודעות של צוות בית-החולים לקשיים של המשפחה החרדית במיפגש האינטימי של התרבויות בעת האישפוז יכול לסייע למשפחה ולילד בהתמודדות הקשה. באותו אופן, מודעות הקהילה החרדית לפער שבמיפגש התרבויות בתחום הרפואה, וההיכרות של הקהילה ואולי גם של מנהיגיה עם עולם בית-החולים, עשויות לסייע בהתנהלותה של המשפחה בתקופות שבין האישפוזים, ולהתמודדות של הילד ומשפחתו עם המחלה מסכנת-החיים והטיפולים הקשים בה.

איתי שביט

היחידה לרפואת ילדים דחופה, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

ההערכה והטיפול בכאב הם חלק בלתי נפרד מהטיפול הכולל בתינוקות וילדים. מניעת טיפול נוגד-כאב נחשבת טיפול רפואי מתחת לתקין ואינה יכולה להיות מקובלת מבחינה מוסדית, ולכן על כל רופא המטפל בילדים חלה האחריות להפחית את הסבל שעובר המטופל ולהבטיח טיפול אנושי בכאב ובחרדה.

מנואל כץ(1), שילה ורשבסקי(1), שירלי רוזן(1), נורית ברק(1), יוסי פרס(2) 

(1)היחידה לרפואה ראשונית, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב,  (2)מח' מיון ילדים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר-שבע

המטרות במחקר הנוכחי היו לפתח וליישם הנחיות להתקבלות ילדים לאישפוז, תוך התאמה מקומית, לצורך יישומן במחלקה למזון ילדים ולהערכת מידת ההצדקה של ההתקבלות לאישפוז בהתאם להנחיות אלה.

לשם כך נקבעו על-ידי רופאי ילדים בכירים הנחיות להתקבלות ילדים לאישפוז, תוך הסתייעות בשיטת דלפי להשגת קונסנזוס, לצורך יישומן של ההנחיות במחלקת מיון ילדים של המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה. כן הוערכה מידת ההצדקה של ההתקבלות לאישפוז במחלקות הילדים במהלך 33 ימים שנבחרו באופן אקראי בשנים 2000-1999, לפני יישום ההנחיות, ובמהלך 30 ימים שנבחרו באופן אקראי בשנת 2001 לאחר יישומן. סך-הכל הוערכו 1,037 תיקים.

נמצא שיעור של 12.4% התקבלויות לא-מוצדקות לאישפוז, בהתבסס על ההנחיות להתקבלות ילדים לאישפוז שהותאמו מקומית. לא נמצא הבדל בשיעור ההתקבלויות הלא-מוצדקות לאישפוז לאחר יישום ההנחיות במחלקת מיון ילדים.

נמצא שהתקבלויות לא-מוצדקות קשורות לגיל מעל 3 שנים, לעונה ולאישפוז במשך יומיים ופחות. הסיבות העיקריות לכך שהתקבלות לאישפוז הוגדרה כלא-מוצדקת היו שההתקבלות לא התאימה להנחיות ושניתן היה לטפל בבעיה במיסגרת אמבולטורית. נמצאו הבדלים מובהקים במאפיינים של האוכלוסיות היהודית והבדואית שבמידגם, אבל לא נמצא הבדל ביניהן בשיעור האישפוזים הלא מוצדקים.

לסיכום, העבודה הרפואית במחלקת מיון ילדים של המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה מותאמת לתנאים המיוחדים של מרכז רפואי זה ולמאפיינים המיוחדים של האוכלוסייה שהוא משרת. ההנחיות להתקבלות לאישפוז שפותחו במיסגרת מחקר זה משקפות את התנאים המיוחדים הללו. לא נמצא הבדל בשיעור ההתקבלויות הלא מוצדקות לאחר הנהגת ההנחיות להתקבלות לאישפוז. תוצאות אלו מצביעות על כך, שההנחיות משקפות את החשיבה הרפואית שהייתה נהוגה במחלקת מיון ילדים בסורוקה עוד לפני יישומן.

יש מקום לשלב הנחיות להתקבלות לאישפוז במערכת הבריאות, אך חשוב להתאים את ההנחיות כך שתשקפנה את התנאים והצרכים המקומיים.

אמיר ורדי¹, מחמוד עאבד¹, דוד מישאלי², ענבל לוין¹, גדעון פרת¹, זהר ברזילי¹   

אורית הרשלג-אלקיים, לאה אבן, שאול מ' שאשא,

המח' לגסטרואנרולוגיה ילדים, המח' לילדים א' והיח' לניהול רפואי, בית-החולים לגליל המערבי, נהריה

מאפייני החיים העיקריים בגטאות היו צפיפות קשה ולעתים קיצונית, מחסור באמצעי קיום (כמו כסף, אמצעי תברואה וגהות, תרופות), תנאים תברואתיים וסביבתיים קשים, גהות (hygene) אישית ירודה, קור ותשישות. בתנאים אלה היו המחלות הזיהומיות על מחולליהן השונים בנות-לוויה קבועות בגטו, אם בצורה אנדמית ואם כמגפות תדירות שקטלו רבבות מתושביו.

אולם המאפיין הבולט ביותר בכל הגטאות, ובעיקר בגטו ורשה, היה הרעב. כמות הקלוריות היומית במזון שהוקצב לתושבים נעה בין 800 במצב הטוב לפחות מ-300 במצבים הקיצוניים. בגטו ורשה, 'גטו הרעב', ירדה קצובת המזון הימית אף לפחות מ-200 קלוריות. המזון חסר מרכיבים חיוניים כמו מינרלים וויטמינים. צריכת קלוריות נמוכה כל כך גרמה למיתת רעב (starvation) במקרים הקיצוניים, ולמחלות חסר שונות שפגעו בכל מערכות הגוף ואף גרמו להחמרת התסמינים של מחלות אחרות. להשלכה הקלינית של הרעב אף נתייחד השם 'מחלת הרעב' כיחידה נוסולוגית. זו היוותה מוקד למחקר נרחב בגטאות ובעיקר בגטו ורשה, שבו נערך אחד המחקרים המעמיקים והמתועדים ביותר על התופעה בידי קבוצת רופאים בראשותו של ד"ר ישראל מילייקובסקי.

הקורבנות הראשונים לרעב היו הילדים, אשר בנוסף לתסמינים הרגילים של המחלה, סבלו מפגיעה קשה בהתפתחותם הגופנית והנפשית. הנפגעים העיקריים היו תינוקות וילדים בגילאי שנתיים עד חמש שנים. הביטויים הראשונים היו ירידה דרסטית במשקל ובגובה ותשישות, ובהמשך פגיעה בהתפתחות האינטלקטואלית. הילדים נראו קטנים לגילם, עם רזון קיצוני ומנותקים מסביבתם. בגילאים אלה נסתיימה המחלה בתמותה של 100% מהלוקים בה. ואכן, בשנים האחרונות לקיום הגטאות לא נראו בהם ילדים מתחת לגיל שלוש שנים, ואילו הילדים הגדולים יותר הראו סימנים קשים של מחלת הרעב. או כפי שדיווחו הרופאים "כאשר הילדים הגדולים חלו, הקטנים כבר מתו [...]".

במאמר להלן נסקור את תנאי החיים של הילדים בגטו, את הרעב והשלכותיו עליהם. נתאר את הביטויים הקליניים של המחלה כפי שהם משתקפים מתיאורי הרופאים בגטאות ובעיקר כפי שעולה ממחקר "מחלת הרעב" בגטו ורשה.

מנחם בן-חיים

הפער בין מספר הילדים הנזקקים להשתלת כבד לבין היצע שתלי כבד בגודל מתאים גדל והולך, וגורם להארכת זמן ההמתנה, ובעקבות זאת לעלייה בשיעורי התחלואה והתמותה בזמן ההמתנה. בעשור האחרון פותחו שיטות להשתלת שתלים חלקיים (segmental), שמקורם בהקטנת כבד מלא (reduced size), בפיצול כבד מלא בין שני מקבלים, בדרך-כלל מבוגר וילד (split liver transplantation) או בחלקי כבד שמקורם בתורם חי (living donor liver transplantation). אולם יישום שיטות אלו עדיין מוגבל ומתבצע במספר מרכזים רפואיים מובילים בעולם. מובאות במאמר זה תוצאות המרכז הרפואי "הר-סיני" בהשתלות מסוג זה.

מתוך 195 השתלות כבד בילדים (גיל<18), 48 (25%) היו מתורם חי, וב-47 (24%) מהם הושתל חלק שמקורו בהקטנה (27=n) או בפיצול (20=n) של כבד מתורם מת (מוות מוחי). בוצעה השוואה רטרוספקטיבית בין שתי קבוצות אלו מבחינת מאפייני המושתלים, שיעורי הסיבוכים מהניתוח, והישרדות השתל והחולה. להשתלות מפיצול נבחרו כבדים מתורמים מיטביים, והפיצול או ההקטנה בוצעו בדרך-כלל לאחר ניתוח תקציר (ex-vivo), תוך שימור הווריד החלול התחתון עם אונת הכבד הימנית והגבעול הוואסקולרי (vascular pedicle) עם החלק הימני. ההשתלה בוצעה תוך השקת וריד הכבד לגדם וריד הכבד התואם (piggy-back). במרבית ההשתלות מתורם חי בוצעה השקת עורק הכבד השמאלי בסיוע מיקרוסקופ. במרבית ההשתלות בוצע חיבור צינור (או צינורות) המרה ללולאת מעי (hepatico-jejunostomy).

הגיל והמשקל הממוצעים בקרב המושתלים מתורם חי היו 1.8+-3 שנים ו- 8.1+-9 ק"ג לעומת 3.5+-4 שנים ו- 15.2+-14.5 ק"ג בקבוצה המקבילה. התפלגות האטיולוגיות לאי-ספיקת כבד בחולים במצב סופני היתה דומה, וכך גם חומרת מחלת הכבד לפני ההשתלה. יותר כבדים (6 לעומת 1) שמקורם מתורם מת נוצלו להשתלה נשנית דחופה. זמן האיסכמיה החמה היה דומה (43 דקות לעומת 45 דקות), וזמן האיסכמיה הקרה היה ארוך משמעותית בהשתלות מתורם מת (340 דקות לעומת 60 דקות). שיעור הסיבוכים הוואסקולריים ובמרה היה דומה בשתי הקבוצות. שיעור תיפקוד מוקדם ירוד של השתל (poor early graft function ) היה גבוה משמעותית לאחר השתלות מתורם מת (18% לעומת 2%, בהתאמה, p<0.005). הישרדות השתלים והמושתלים היתה טובה יותר בין מקבלי שתל מתורם חי: הישרדות שתל בשיור של 89% לאחר שנה ו-77% לאחר 5 שנים לעומת 59% ו-52%, בהתאמה. שיעור הישרדות החולים היה 91% כעבור שנה ו-89% שנה לאחר 5 שנים לעומת 70% ו-62%, בהתאמה, p<0.001.

לסיכום, למרות הדמיון במורכבות הניתוח, השתלות כבד מתורם חי המבוצעות בילדים מניבות תוצאות טובות יותר על-פני אלה המושגות בהשתלת חלקי כבד דומים שמקורם בתורם מת.

יוני וינר (1), אורנה דלי גוטפריד (1,2), אנטוני לודר (1,2), פנחס השקס (1,3)

המח' לרפואת ילדים, בית-החולים זיו, צפת (1), שירות לריטולוגיית ילדים, בית-החולים פוריה(2), והפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה

בהמשך למאמרנו, שבו נדונה סוגיית הטיפול בפאראצטמול בילדים, ובו דנו ביתרונות ובחסרונות שטומן בחובו טיפול זה, ברצוננו להצביע בסקירתנו זו על חלופה אפשרית שבימים אלה נכנסה כטיפול בילדים. מדובר באיבופרופן שהיא בבחינת תרופה ותיקה, שבימים אלה נמכרת בישראל בצורת תרחיף המיועד לטיפול בילדים. זמין לכל, ללא צורך במירשם רופא. משנת 1989 הצטבר ניסיון קליני רב בטיפול באיבופרופן. בשנים האחרונות החלו להתפרסם דיווחים על טיפול מוצלח באיבופרופן בהורדת חום בילדים, והתוצאות בולטות, בעיקר נוכח מיעוט השפעות-לוואי.

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.

Advantages of Standardized Protocol for Oral Rehydration in Acute Pediatric Gastroenteritis

Avi Weizman, Ahmed Alsheikh, Laura Herzog, Asher Tal, Rafael Gorodischer

Pediatric Depts. A and B, Soroka Medical Center; and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

Oral rehydration (OR) for acute gastroenteritis in infants and children has been shown to be as effective as IV therapy, with less discomfort and lower costs. In this retrospective study we compared 2 pediatric wards, in 1 of which only a standardized, simplified, bedside protocol, based on American Academy of Pediatrics guidelines, was used.

There were no significant clinical characteristics in the 208 patients. In the ward which used the above protocol, OR utilization was significantly more frequent than in the other ward (48% versus 15%), thus saving equipment costs of nearly $1,000/3 months. There were no significant differences in outcome between the wards.

We conclude that introducing a standardized management protocol may increase OR utilization in hospitalized children with acute diarrhea.
 

Laser Treatment of Airway Obstruction in Infants and Children

Y. Efrati, S.M. Sarfaty, S. Kromholz, G. Eshel, M. Weinberg, I. Vinograd

Depts. of Pediatric Surgery, Otolaryngology, Anesthesia and Pediatric Intensive Care, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin (Affiliated with Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University)

Airway obstruction during infancy and childhood requiring surgical ablation is rare, and surgical intervention poses a significant challenge. During recent decades, appropriate endoscopic instrumentation, together with advanced laser beam technology have provided new operative modalities for such patients.

From 1993 to 1995 we treated 40 infants and children, 26 males and 14 females, 13 days to 11 years old (mean 3.3 years) with Nd-YAG or CO² laser. Obstructing lesions included granulation tissue or polyps (16 cases), septa or webs (27), or benign tumors (4). 7 had more than a single lesion.

All were treated endoscopically under general anesthesia without any operative or postoperative deaths. Surgical intervention removed the obstruction and related symptoms in 34. In 6, laser treatment failed, necessitating additional surgical procedures. 3 had circumferential subglottic web. Operative complications included bleeding during removal of a hemangioma in 1 and recrudescence in another. Postoperative complications were transient respiratory failure and pneumonia in 6, all of which resolved with appropriate treatment.

This series proves that laser technology is feasible in the treatment of airway obstruction during infancy and childhood, and is safe and effective.

Use of Unlicensed and Off-Label Drugs in Hospitalized Children

M. Lifshitz, V. Gavrilov, R. Gorodischer

Toxicology Unit, Pediatrics Dept. A, Soroka Medical Center, and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

Many drugs used in children are based on pharmacological data obtained in adults. Therefore, many drugs are either unlicensed for use in children or are prescribed outside the terms of the product license (off-label). This pilot study assessed use of unlicensed or off-label drugs in hospitalized children.

Drug orders of patients admitted to a general pediatric ward were reviewed retrospectively in a random sample. Assessment was based on the data of the Physicians' Desk Reference and the Israel Drug Compendium. 80 different drugs and 278 drug orders were written for 92 patients (0.5 months - 11 years old, mean 26.9 months) in 97 admissions. Of these 52.9% were either off-label or unlicensed. Patients received 1 or more unlicensed or off-label drugs in 64.9% of admissions. They were more often off-label than unlicensed. The main reasons for use of off-label drugs were unusual doses and inappropriate age. The main reason for unlicensed drugs was modification of a particular formulation of a licensed drug.

This pilot study indicates that use of drugs in an off-label or unlicensed manner in children is probably quite frequent in Israel. Our data emphasize the need for licensing a large number of drugs for use in children, based on the same scientific principles as in adults. Further collaborative studies in different pediatric centers in Israel, involving different types of pediatric settings (ambulatory and in-hospital), is required to evaluate comprehensively the magnitude of this preliminary finding.

Atypical Mycobacterial Cervical Lymphadenitis in Children

B. Klin, I. Boldur, J. Sandbank, Z. Schpirer, I. Vinograd

Depts. of Pediatric Surgery, Microbiology and Pathology, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Scrofula (mycobacterial cervical lymphadenitis) has been well-known for thousands of years. Atypical mycobacteria were first categorized by Timpe and Runyon in 1954. Treatment has varied over the centuries, from exclusion therapy in ancient Greece, through digitalis, iodide, chemotherapy, and surgical excision. The varied differential diagnosis and consequent diagnostic and therapeutic challenges make reassessment of this almost forgotten disease necessary.

21 patients with typical mycobacterial cervical lymphaden„itis seen in over the past 5 years were reviewed. Age distribution ranged from 1-14 years, with peak incidence at 4 years; 9 were boys and 12 girls. Most presented with nontender, palpable neck masses and minimal constitutional complaints. Adenopathy was unilateral in all cases but 2. Mycobacterium avium-intracellulare and M. fortuitum were the main causative organisms. All underwent excision of the affected nodes. Long-term follow-up has been uneventful, except for 1 case of local recurrence requiring re-excision.

This study emphasizes the marked variability in the clinical presentation of scrofula in children, stressing the importance of the differential diagnosis between tuberculous and atypical mycobacterial cervical lymphadenitis. The treatment of choice for the latter is complete excision of the affected nodes. Other treatment is followed by recurrence and unnecessary complications and should be avoided.

Evaluation of Asthmatic Children Presenting at Emergency Rooms

Haim Bibi, Elena Shoychet, David Shoseyov, Michael Armoni, Emil Chai, Dorit Ater

Pediatric Pulmonary Clinic and Pediatric Dept., Barzilai Medical Center, Ashkelon; Pediatric Pulmonary Clinic, Bikur Cholim Hospital, Jerusalem; Emergency Room, Barzilai Medical Center, Ashkelon; and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

Bronchial asthma in the pediatric age group has become prevalent recently. Many children who suffer from asthma arrive at the emergency room (ER) with exacerbations which did not respond to medical treatment at home.

Between July and December 1997, 136 children 8 months to 14 years of age (61% below 3 years), were studied in our pediatric ER. Investigation included physical examination and pulse oximetry, which were used as guidelines for scoring the children on arrival and post-treatment. Spirometry was done in those who could cooperate. For each patient a detailed questionnaire about medical and sociodemographic factors was filled.

Primary pediatricians used mainly beta-agonist and corticosteroid inhalators, while pediatric pulmonologists used mainly inhaled steroids. There was no relationship between severity of attack on arrival at the ER, mode of treatment and speed of recovery in the ER. More children treated by a general pediatrician more were admitted to hospital. Low parental education and paternal smoking were risk factors for recurrent hospital admissions.

Our results indicate that parents must be educated to stop smoking, especially those with asthmatic children, and primary pediatricians should be updated with regard to proper treatment and follow-up of asthma.

Alpha-Amino Adipic Aciduria: a Rare Psycho-Motor Syndrome

Ben-Ami Sela, Tamar Massos, Dov Fogel, Joseph Zlotnik

Pathological Chemistry and Child Development Institutes, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

A 3.5-year-old boy with developmental motor retardation, hypotonicity, and severe speech disturbance had alpha-amino adipic acid in his blood and very high levels in his urine. In only 20 cases has this catabolite of lysine and hydroxylysine been found in high concentrations in urine, due to enzymatic block.

The clinical features associated with alpha-amino adipic aciduria may include mental retardation, developmental and motor delay, learning difficulties, convulsions, speech problems and ataxia. 3 siblings had milder symptoms of psychomotor delay and intermediate degrees of alpha amino-adipic aciduria, suggesting that the described developmental deficits could be related to this metabolite or its derivatives.