תוצאת חיפוש

ניזאר אבו חילו, זהבה ודס, אהרון קסל, אליאס טובי

¹המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

תאי B לימפוציטיים מייצגים רכיב ראשי של המערכת החיסונית. במקביל לתפקידים המובנים שלהם, התברר שלתאי B גם יכולת להפחית את הפעילות של התגובות הדלקתיות ולהשרות סבילות חיסונית. הרעיון שלתאי B יכולת ויסות ופוטנציאל להשרות סבילות הוצג כבר בשנות ה-70 של המאה העשרים. בעכברים נראה שתאי B מווסתים מסוגלים להתפתח מתתי אוכלוסיות שונות של תאי B1 ו- B2. המידע אודות תאי B מווסתים בבני אדם אינו רב. נמצא כי גירוי סגולי של תאי B על ידי ODN-CpG איפשר לכוון את התאים האלו לייצור מוגבר של IL-10. הרכבם של תאי B מווסתים דומה לזה של תאי T מווסתים, Br1 מייצר IL-10 בדומה ל-'Tr1', Br3 מייצרים TGF-β כמו Tr3 ו-Breg מבטאים Foxp3 בדומה ל-Treg. תפקידם העיקרי של תאים אלו כמווסתים במערכת החיסונית, מתבצע על ידי הפרשת ציטוקינים מדכאי חיסון והשראת מוות תאי מתוכנת בתאי מטרה. IL-10 נחשב כציטוקין העיקרי המדכא תגובה החיסונית ומהווה סימן היכר של תאי B מווסתים. פגיעה ביכולת הוויסות שלהם עשויה למלא תפקיד בהתפתחות מחלות דלקתיות. לציטוקינים המופרשים מתאי B מווסתים יש היקף רחב של תאי מטרה. מיקומם של תאי B מווסתים כמטרה מכיל את האפשרות להשפיע על מגוון רחב של תאים במערכת החיסונית, כולל תאי T מווסתים. גישה זו נחשבת יעילה ומבטיחה יותר כטיפול במחלות אוטואימוניות ואלרגיות דלקתיות.

אהרונה גוטמן², יהודה שינפלד^2,1

¹המרכז למחלות אוטואימוניות זבלודוביץ', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מחשבה רבה מושקעת במזון שאנו אוכלים, כמות הסוכר והשומן שיש בו, החומרים המשמרים וחומרי ההדברה שמצויים בו. יש אופנות רבות ומתחלפות הנוגעות לתזונה – דיאטת "פלאו", המטיפה לתזונה בסגנון האדם הקדמון, דיאטות נטולות סוכר וגלוטן, דיאטות טבעוניות ודיאטות שדוגלות באכילת מזון לא מבושל בלבד. אך מה לגבי הכלים שבהם מוגש המזון שלנו? רבים לא יודעים זאת, אך החומרים שמהם עשויים כלי פלסטיק בהם מאוכסן ומוגש מזון רב, דולפים למזוננו, מגיעים בסופו של דבר לקיבה ומשפיעים על מערכות שונות בגוף.

יהל סגל, מתילד ורסיני, יהודה שינפלד

המרכז למחלות אוטואימוניות זבלדוביץ', תל השומר, רמת גן

באזורים שבהם נפוצים זיהומים בתולעים, שכיחותן של מחלות אוטואימוניות נמוכה. תצפית זו היא הרקע לתיאוריית הגהות (Hygiene), הטוענת כי מזהמים שונים, אשר היו מצויים באופן טבעי בסביבת האדם, הם בעלי השפעה מווסתת על מערכת החיסון, ולפיכך היעלמותם של מזהמים אלו הובילה לעלייה בשכיחות המחלות המתווכות על ידי מערכת החיסון, בהן מחלות אלרגיות ואוטואימוניות. על בסיס תיאוריה זו, נערכו מספר מחקרים שהודגם בהם כי לתולעים השפעה מווסתת ומדכאת על מערכת החיסון, הנוגעת הן למערכת החיסון הנרכשת והן למערכת החיסון מלידה. בעקבות זאת, נבחן הפוטנציאל הטיפולי שבמתן תולעים עבור מחלות אוטואימוניות שונות, בהן מחלת מעי דלקתית, דלקת מיפרקים שיגרונתית, טרשת נפוצה וזאבת אדמנתית מערכתית. במחקרים שונים בדגמי עכברים הודגם, כי מתן רכיבי תולעים כטיפול מונע עשוי למנוע במידה מסוימת התפרצות של המחלות, וכן הודגמה השפעה חיובית על ביטוי המחלה, רמת הסיבוכים ושיעור התמותה ממחלות אלו. בפרט נמצאה יעילות טיפולית למולקולה סינתטית המורכבת מ-Phosphorylcholine (ממקור התולעת A. vitea) במישלב עם החלבון Tuftsin אשר מיוצר בתאי הטחול באדם. תגליות אלו מצביעות על ערוץ מחקר חדש לפיתוח תרופות למחלות אוטואימוניות על בסיס רכיבי תולעים.

עבדאללה ותד^1,2, הווארד עמיטל^1,2,3, יהודה שינפלד^2,3,4

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המרכז למחלות אוטואימוניות זבלודוביץ', רמת גן, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁴הקתדרה על שם ליאורה שוורץ-קיף לחקר מחלות אוטואימוניות, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

המערכת החיסונית מתפקדת בקפידה יתרה במטרה להבדיל בין מרכיבים עצמיים ולא עצמיים. סטייה קטנה מיכולת זו עלולה לגרום ליתר פעילות של מערכת החיסון כלפי אנטיגנים עצמיים (Autoantigens) ולגרום למחלה אוטואימונית. זה שנים הודגם הקשר בין מחלות אוטואימוניות להיבטים תורשתיים, תזונתיים והורמונאליים וכן לגורמים סביבתיים שונים. הזיהומים נחשבים לגורם הסביבתי המרכזי בתרומתו להתפתחות מחלה אוטואימונית, אך לאחרונה דווח על זיקות חדשות בין גורמים סביבתיים ומחלות אוטואימוניות שלא היו ידועים קודם לכן, כגון הקשר בין מלח למחלות אוטואימוניות. במאמר זה, נסכם את הקשר שבין גורמים סביבתיים שונים לבין מחלות אוטואימוניות ונדגיש את החידושים בתחומים אלה.

רמית מעוז סגל¹, ננסי אגמון לוין^2,1 , איתן ישראלי¹, יהודה שינפלד^1,3

¹מרכז זבלודוביץ' למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ³הקתדרה על שם לאורה שוורץ קיפ לחקר מחלות אוטואימוניות,  אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב 

תסמונת הבניין החולה (Sick building syndrome-SBS) מתאפיינת בהופעת תסמינים שונים בעובדי או דיירי בניין מסוים, בעקבות שהות בחלל המבנה, מבלי שניתן לאתר גורם אחר לתלונות אלו. תסמונת זו כוללת מגוון רחב של תסמינים לא סגוליים אלרגיים ואחרים והיא מהווה אתגר אבחוני. התגובה החיסונית לממריץ (Adjuvant) חיצוני-סביבתי  (Environmental) או פנימי, שונה מאדם לאדם, והיא תלוית גורמים רבים כגון תורשה, חשיפה קודמת, רקע אטופי וגורמים אחרים. שונות זו תורמת לאיחור ולקושי באבחון תסמונת הבניין החולה. עם זאת, בשנים האחרונות דווח על מספר מצבים נוספים שמאפייניהם דומים והם נקשרו לתגובה חיסונית (אימונית) הנגרמת בעקבות חשיפה לגורם חיצוני ממריץ. מצבים אלה הוכללו לאחרונה תחת תסמונת אחת המכונה ASIA (Autoimmune/inflammatory syndrome induced by Adjuvants), אשר נראה כי היא רחבה דיה לכלול תחתיה גם את תסמונת הבניין החולה.

אבשלום ליבוביץ', אהוד גרוסמן

מחלקה פנימית ד' והיחידה ליתר לחץ דם, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

ממידע רב שהצטבר בשני העשורים האחרונים מסתבר, כי תהליכי דלקת ועקה חמצונית מהווים מרכיב משמעותי בהתפתחות מחלות לב וכלי דם, כולל יתר לחץ דם. אולם הגורם להנעת תהליכים אלו עדיין אינו ידוע.

בשנים האחרונות הועלתה הסברה, כי מרכיבים שונים של מערכת החיסון מלידה (Innate), כגון מאקרופגים, ומערכת החיסון הנרכשת (Adaptive), בעיקר לימפוציטים מסוג T, אחראים – לפחות באופן חלקי – לערור תהליכי הדלקת. עדויות ראשונות לכך ניתן לראות כבר מעבודות שנערכו בסוף שנות השישים. אולם תחום זה של המחקר ננטש בשל חוסר הבנה מספק של המערכת.  עם התקדמות ההבנה של מבנה ותפקוד מערכת החיסון, פורסמו בשנים האחרונות מספר עבודות שהוכח בהן הקשר בין מערכת החיסון להתפתחות יתר לחץ דם, עם מספר הצעות למנגנונים אפשריים. 

מיכל לוטם, שרון מרימס, סטיבן פרנק, אינה אוספובט, תמר פרץ

מכון שרת לאונקולוגיה, בית החולים האוניברסיטאי הדסה, ירושלים

איפילימומב (Ipilimumab, Yervoy^TM) הוא נוגדן חד שבטי אשר חוסם את הקולטן CTLA-4 על גבי לימפוציטים מסוג T. תרופה זו היא הראשונה זה 13 שנה הנרשמת על ידי מינהל התרופות והמזון האמריקאי (FDA) כטיפול במלנומה מתקדמת. טרם פיתוחה כשלו הניסיונות להאריך את תוחלת חייהם של חולי מלנומה באמצעות תרופות כימותרפיות, כטיפול חד-תרופתי או במישלבים. בעבודות שלב שני נמצא, כי איפילימומב מביאה לנסיגת מלנומה עם גרורות ב-15% מהמטופלים. נסיגת המלנומה או אי התקדמותה יכולה לארוך תקופה חציונית של 19 חודשים, לעומת שמונה בלבד תחת Dacarbazine. תוחלת חייהם של חולי מלנומה עם גרורות אשר טופלו בחוסם הקולטן CTLA-4 השתפרה משמעותית, והסיכון לתמותה ירד ל- 0.72 בהשוואה לטיפול ב-Dacarbazine.

ההישג שבתרופה כרוך בפיצוח צומת הבקרה של המערכת החיסונית הנרכשת. לימפוציטים מסוג T אשר עוברים הפעלה מעלים את צפיפות הקולטן CTLA-4 על פניהם, והופכים רגישים לפעילותו המעכבת. מנגנון העיכוב איננו ידוע בבירור, אולם הוא ממתן את האיתות שנוצר בעקבות זיהוי אנטיגן המטרה.

לצד התועלת, מחולל הנוגדן המעכב של CTLA-4 גם השפעות לוואי שמקורן באובדן הוויסות ובתגובות נמרצות כנגד אנטיגנים עצמיים. בולטת הרעילות לכרכשת (המעי הגס), שביטוייה כוללים שלשולים ופגיעה בשלמות הרירית עד התנקבות. כן מופיעות תיפרחות בעור, דלקת הענבייה (Uveitis), אנדוקרינופתיות כולל דלקת בלוטת התריס והיפופזיטיס, ודלקת כבד. רעילות התרופה ניתנת לשליטה באמצעות מתן מערכתי של סטרואידים. אולם כאשר לא חל שיפור, יש צורך להוסיף חוסם TNF, ובמצבים קיצוניים אף דווח על פטירת חולים. לכן, הרופא המטפל נדרש לערנות ולתגובה מיידית.

בעקבות ההצלחה של חסימת הקולטן ל CTLA-4 נמצאים כיום בשלבי פיתוח נוגדנים חד שבטיים נוספים לחסימת מולקולות מעכבות, לדוגמה PD-1, עם תוצאות ראשוניות מעודדות. איפילימומב מסמן פרק חדש באימונותרפיה כנגד מלנומה בפרט וסרטן בכלל.

דן ליפסקר¹, יובל רמות², אריה אינגבר² 

¹הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת שטרסבורג, והמירפאה לדרמטולוגיה, בית החולים האוניברסיטאי של שטרסבורג, שטרסבורג, צרפת, ²הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ומחלקת עור, בית החולים האוניברסיטאי הדסה, ירושלים

התסמונות הדלקתיות העצמוניות אופיינו לראשונה לפני יותר מעשור, כמחלות תורשתיות המתאפיינות בהתלקחויות נשנות של תהליך דלקתי, הנגרמות כתוצאה מהפרעה במערכת החיסון מלידה. הבנת מנגנוני המחלה של מחלות אלה, ובמיוחד העובדה כי הן מתווכות על ידי הפרשה מוגברת של IL-1 על ידי מונוציטים/מאקרופאגים משופעלים, איפשרה התקדמות משמעותית בטיפול בחולים. במיוחד יעילים מעכבי IL-1. ואכן, תגובה מהירה ומלאה לעיכוב של IL-1 היא ככל הנראה אחד הסימנים הטובים ביותר לדלקת עצמונית.

ביטויים בעור הם תופעה שכיחה בתסמונות הדלקתיות העצמוניות המונוגניות, ובדיקה מדוקדקת של מימצאים אלה מעלה שהם כמעט תמיד נובעים מהסננה ניטרופילית לעור. על כן, הדרמטוזות הניטרופיליות מהוות למעשה ביטוייםי בעור של מחלות אלה. גם כאשר הדרמטוזות הניטרופיליות מתרחשות שלא בהקשר של מחלות דלקתיות עצמוניות גנטיות, הן ככל הנראה נגרמות כתוצאה ממנגנונים דלקתיים עצמוניים.

האבחנה המבדלת בין מחלות דלקתיות בעלות מנגנוני מחלה אוטואימוניים לבין מנגנוני מחלה דלקתיים עצמוניים חיונית לטיפול יעיל בחולים – החולים במחלות דלקתיות עצמוניות כמעט תמיד יגיבו בצורה מהירה לטיפול נוגד IL-1, ולא יפיקו תועלת מטיפול במעכבי מערכת החיסון. המטרה במאמר הנוכחי היא לסקור את שני תת-הסוגים של מחלות דלקתיות אלה, עם שימת דגש על ביטוייהם בעור, ותוך התמקדות בקשר של תסמונות אלו עם תהליכים דלקתיים באופן כללי. 

הגדרת השכיחות של הפרעות בתפקודי בלוטת התריס באוכלוסיית חולי ספחת (Psoriasis)

הקדמה: ספחת (פסוריאזיס) היא מחלת עור כרונית מקבוצת המחלות החזזיתיות-קשקשיות (הפפולוסקוואמוטיות). סיבת המחלה עדיין אינה ידועה, אך קיימים תהליכים ביוכימיים ואימונולוגיים המופיעים בבני אדם עם נטייה גנטית (Genetic predisposition), המובילה לשגשוג מוחש של תאי האפידרמיס ולדלקת בדרמיס. הורמוני בלוטות התריס גורמים לעלייה בגורם הגדילה של האפידרמיס (Epidermal growth factor), זה האחרון ממלא תפקיד חשוב בשגשוג קרטינוציטים ועשוי להיות מעורב בהתפתחות ספחת.

שיטות מחקר: במסגרת עבודה זו, בדקנו באופן פרוספקטיבי  את תפקודי בלוטת התריס TSH, T3, T4, Anti TPO ו-Anti thyroglobulin בקרב 100 חולי ספחת. הנתונים הושוו עם קבוצת בקרה שכללה 54 נבדקים ללא ספחת או מחלה של בלוטת התריס, אשר נבחרו מתוך הרשומה הרפואית של המכון לאנדוקרינולוגיה.

תוצאות: בקרב חולי ספחת נצפתה עלייה בערכי Anti TPO   בתשעה חולים (9%) לעומת שלושה חולים (5.6%) בקבוצת הבקרה. עלייה בערכי Anti TG חלה בשלושה חולים (3%) בקבוצת חולי ספחת לעומת חולה אחד (1.8%) בקבוצת הבקרה. ערכי TSH היו מוגברים בקרב חמישה (5%) בקבוצת החולים בספחת לעומת שלושה חולים (5.6%) בקבוצת הבקרה.  T3 לא תקין נצפה בשלושה חולים ו-T4 בשניים מקבוצת חולי ספחת לעומת 0% בקבוצת הבקרה.

מסקנות: לא נצפו במחקרנו הבדלים מובהקים בערכי תפקודי בלוטת התריס בין קבוצת החולים בספחת לקבוצת הבקרה. עם זאת, בקבוצת חולי הספחת נראתה מחלה חמורה יותר בקרב חולים עם ערכי TSH מעל הטווח התקין (מעל הנורמה) וכייל נוגדנים חיובי.
 

עאמר זועבי¹, מיכה זיו¹,  דגנית רוזנמן¹, רפאל לובושיצקי²

¹מחלקת עור, בית חולים העמק, עפולה, ²המכון לאנדוקרינולוגיה, בית חולים העמק, עפולה

אלינה לוזינסקי¹, שרון באום¹, ליאור שגיא¹, אלכס וולקוב², הנרי טראו¹, אביב ברזלי^1,2

¹מחלקת עור, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלות שלפוחית אוטואימוניות של העור מתאפיינות במהלך עור קשה עד סכנת מוות. לפיכך, הן מחייבות טיפולים אגרסיביים, לרבות סטרואידים מערכתיים ותרופות מדכאות חיסון נוספות, העשויים לגרום להשפעות לוואי ניכרות. לאחרונה דווח, כי הנוגדן ל-CD20, Rithuximab, יעיל כטיפול במחלות אלה.

במאמר זה מובאות שתי פרשות חולות שלקו במחלות עמידות לטיפולים מקובלים מתוך הקבוצה הנדונה: Linear IgA Dermatosis ו-Pemphigoid gestationis, וטופלו בהצלחה ב-Rituximab (Mabthera). זהו אחד הפרסומים הראשונים אודות טיפול בתרופה במחלות הנדירות ומסכנות החיים הללו. הפרסום מדגיש את אפשרות הטיפול ב-Rituximab כ"טיפול במצבי משבר" (Crisis therapy) במחלות אלה.

דנה יהודאי¹, זהבה ודס²

¹מחלקה פנימית א', מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ²המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

חשיבות הנוגדנים הטבעיים האוטוריאקטיביים מסוג IgM במערכת החיסונית הגבירה את המודעות לחשיבותה של התגובה החיסונית המוטבעת, והועלו לדיון אפשרויות טיפוליות חדשות – בעיקר במחלות אוטואימוניות ובאלח דם. בהיותם נוגדנים בעלי אפיניות (Affinity) נמוכה וסגוליות רחבה, הם מתפקידים כנוגדנים מגנים, תכונה זו הובילה לגישה טיפולית חדשה של מתן אימונוגלובולינים מועשרים ב- IgMאו מתן תרכיז של אימונוגלובולינים מסוג IgM (IVIgM בדומה ל .(IVIgG-בסקירה זו נפרט את המאפיינים של נוגדנים אלה, נדון במנגנוני פעילותם, ונבהיר מהי היעילות הטיפולית שלהם באלח דם ובמחלות אוטואימוניות.

דורית גמוס

שירות רפואה משלימה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

פנייה לרפואה משלימה בקרב חולים עם מחלות מפרקים היא מן הגבוהות יותר מבין כלל החולים הכרוניים. על כן, על הרופאים המטפלים להכיר תחומים אלה, על מנת לעודד פנייה מושכלת לתחום טיפולי זה.

במאמר זה נסקרים הטיפולים הלא-פרמקולוגיים של רפואה משלימה, אשר יכולים להשפיע על המערכת העצבים האוטונומית, ונבחנות העדויות  ליעילות טיפולים אלה.

בשנים אחרונות מצטברות העדויות ליעילות טיפולי אקופונקטורה (דיקור) וטיפולי היפנוזה במצבי כאב, לרבות מחלות השיגרון: סקירות שיטתיות מצביעות על כך שאקופונקטורה נמצאה יעילה באוסטאוארטריטיס (Osteoarthritis), כאבי גב תחתון, כאבי מרפק (lateral elbow pain), ברמת עדות המצדיקה את שילובם בטיפול המקובל.  תוצאות מחקרים מבוקרים תומכות בהיפנוזה כטיפול במצבי כאב, לרבות בכאב של פיברומיאלגיה (Fibromyalgia). השפעה מיטיבה של טיפולי טאי-צ'י על טווחי תנועה של הגפיים התחתונים, ובמיוחד בטווחי תנועת הקרסול של החולים בדלקת המפרקים (Rheumatoid arthritis), נתמכת על ידי אחת מסקירות קוקריין.

במחקר מבוקר שפורסם באחרונה הודגמה יעילות טאי-צ'י בהקלה על התסמינים של פיברומיאלגיה, כולל ירידה בכאב, שיפור איכות השינה ושיפור באיכות החיים. מאידך נמצא, כי אקופונקטורה, היפנוזה וטאי-צ'י יכולים לשפר את מדדי Heat rate variability  - כמדד לפעילות כולינרגית, וייתכן שבעקבות כך אף למתן את התגובה החיסונית.

לצד המשך מחקר קליני, קיים צורך להעמיק יותר את המחקר אודות השפעת טיפולים אלו על מערכת העצבים האוטונומית והתגובה החיסונית, ואף לשקול את שילובם במסגרת הטיפול הכוללני בחולים עם מחלות מפרקים ומחלות אוטואימוניות מסוימות.

זהבה ודס, אליאס טובי

המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מרכז רפואי בני ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון חיפה

הרקע להתפתחות מחלות אוטואימוניות מורכב ומשתתפים בו מספר שחקנים ראשיים ושחקני משנה, כגון: הנטייה הגנטית, פעילות יתר של המערכת החיסונית המוטבעת, פגמים במנגנוני הוויסות השונים ועוד.
 

לובוב בלומקין, טלי לרמן-שגיא

מרפאת אופסוקלונוס מיוקלונוס אטקסיה, השירות להפרעות תנועה בילדים, היחידה לנירולוגיה ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

רקע: אופסוקלונוס-מיוקלונוס-אטקסיה (שגשון) (להלן אמ"א) היא תסמונת נדירה, אוטואימונית, נירו-התנהגותית, המתבטאת בהפרעת תנועה, בנסיגה בהתפתחות, בהפרעת התנהגות ובהחמרה במצב הקוגניטיבי. התסמונת שכיחה יותר במהלך השנתיים הראשונות לחיים, אך יכולה לפגוע גם במבוגרים.

האבחנה מבוססת על שילוב של סימנים קליניים ובדיקת נוזל חוט השידרה לתת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T ו-B. מאחר שב-50% מהחולים תסמונת אמ"א היא מחלה פארא-ניאופלסטית, קיים הכרח לאתר שאת המתפתחת מתאי הרכס העצבי, ובעיקר נירובלסטומה. הטיפול מורכב וממושך, והפרוגנוזה תלויה בקביעת אבחנה מוקדמת ובמתן הטיפול המלא.

מטרות: דיווח על ניסיון השירות להפרעות תנועה במרכז רפואי וולפסון באבחון ובטיפול בתסמונת אמ"א.

שיטות: נסקרו התיקים של כל החולים שעברו בירור לתסמונת אמ"א ב-4 השנים האחרונות. אובחנו וטופלו  5 מתוך 10 חולים.

תוצאות: גיל תחילת המחלה היה בין 5 ל-20 חודשים. בארבעה חולים התאחרה קביעת האבחנה מעבר ל-3 חודשים. כל החולים היו בנים. רק בילד אחד נתגלתה נירובלסטומה. ארבעה ילדים לקו בהפרעות התנהגות ושינה שהצריכו טיפול בתרופות. כל הילדים קיבלו טיפול משולב של ACTH ואימונוגלובולינים. בדיקת נוזל שידרה Lymphocyte immunophenotyping  (CSF ( הייתה פתולוגית בארבעה ילדים, ובעקבות זאת הם טופלו ב- Rituximab. בכל הילדים היה איחור כללי בהתפתחות, והם קיבלו טיפול מרוכז ונמרץ בדיבור, בריפוי בעיסוק ובפיזיותרפיה.

שני ילדים סיימו את הטיפול: הילד שהחל את הטיפול בשלב מוקדם התפתח בצורה תקינה, בעוד שהילד שטופל תחילה רק באימונוגלובולינים הראה עיכוב בהתפתחות השפה.

מסקנה: תסמונת אמ"א היא מחלה נדירה. לכן, נדרשת עלייה במודעות הרופאים לתסמונת זו, על מנת להביא לאבחון וטיפול מוקדמים.
 

תומר סעד¹, ננסי אגמון לוין¹, יהודה שינפלד^2,1

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית גרגירומתית רב-מערכתית, המערבת בעיקר את הריאות. גאמופתיה חד-שבטית עם משמעות לא ברורה (Monoclonal gammopathy of undetermined significance), להלן גח"ש¹, היא הפרעה המטולוגית המאופיינת בשגשוג תאי פלסמה משבט אחד. הפרעה זו עלולה לעבור התמרה ממארת למיאלומה נפוצה. האטיולוגיה של סרקואידוזיס אינה ברורה, אולם מקובל להניח כי הוא נגרם עקב גירוי כרוני של מערכת החיסון. גירוי כרוני שכזה עשוי לגרום לשגשוג לימפוציטים מסוג B ותאי פלסמה, ולהתרבות רב-שבטית שלהם. שגשוג זה עשוי להפוך בחלק קטן מהחולים לתהליך חד-שבטי שיביא להתפתחות גח"ש. במאמר זה מועלה קשר אפשרי בין שתי מחלות אלו בעקבות פרשת חולה וסקירת הספרות הרפואית בנושא.