תוצאת חיפוש

עזמי אבו אחמד, חוה טבנקין, דב שטינמץ

המח' לרפואת משפחה, מרכז רפואי העמק, עפולה

משפחות מרובות ילדים נפוצות מאוד במיגזר הערבי בישראל. אולם בשנים האחרונות חלה ירידה בפוריות הנשים הערביות. הסיבות לכך הן ככל הנראה הסתייעות גוברת והולכת באמצעי מניעה ועלייה ברמת ההשכלה. עם זאת, עדיין חיות בכפר מנדא משפחות רבות מרובות ילדים, ובמחקר הנוכחי נבדקו הסיבות לכך על-ידי עריכת ראיונות לנשים עם יותר מחמישה ילדים שגילם בין 0-18 שנה.

נמצא קשר ישיר בין רמת ההשכלה של האישה והן של הבעל לבין מספר ילדים רב. הנשים הפגינו ידע רב באמצעי המניעה השונים הקיימים, אולם התברר כי הן מסתייעות בהם באופן חלקי או תקופתי: רק לאחר שהביאו לעולם 6-7 ילדים הן פונות לאמצעי מניעה יעילים כמו התקן תוך-רחמי, ורק לאחר 10 ילדים הן מסכימות לבצע ניתוח לקשירת חצוצרות – מרביתן במהלך ניתוח לחיתוך הדופן (cesarean section).

בקבוצה זו של נשים מרובות ילדים היה ההתקן התוך-רחמי אמצעי המניעה השכיח ביותר. כמו-כן נמצא שיעור גבוה של הריונות לא מתוכננים בקרב נשים אלה, עם או ללא הסתייעות באמצעי מניעה מסוגים שונים. רמת ההכנסה לא היוותה גורם למספר ילדים רב.

לסיכום, עלייה ברמת ההשכלה, העלאת הידע והמודעות למניעת הריון, ומספר גדול יותר של רופאות משפחה העומדות לרשות המשפחות – כל אלה יכולים לתרום לתיכנון הילודה.
 

בנימין פיורה¹, אלכס רבינוביץ¹, מחמוד חליחל²

¹היח לגינקולוגיה-אונקולוגית, החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, ²המח' למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

אנזימי המטריקס-מטלופרוטאינאזות (אממ"פ) הם משפחת אנזימים פרוטאוליטיים המפרקים חלבוני משתית חוץ-תאית וקרומית בסיסית. פעילותם הפרוטאוליטית תלויה בקשירה למתכת אבץ ומווסתת על-ידי מעכבים טבעיים ברקמות, פירוק חלבוני משתית חוץ-תאית וקרומית בסיסית על-ידי אממ"פ הוא מנגנון עיקרי המאפשר פולשנות, התפשטות והתקדמות של שאת בתוך רקמות סמוכות, שליחת גרורות ויצירת כלי-דם חדשים. חקר האממ"פ ומעכביהם ברקמות בשאתות ממאירות מעורר עניין רב, עקב יכולתם להיות סמנים להתנהגות ביולוגית, לסייע בקביעת הפרוגנוזה, והאפשרות הגלומה בהם

לפיתוח תרופות מעכבות אממ"פ לצורך טיפול בשאתות ממאירות, מתוצאות מחקרים שנערכו עד כה באממ"פ ומעכביהם ברקמות בשאתות ממאירות של אברי-המין הנקביים, ניתן לסכם כדלקמן:

1) ביטוי-יתר של הג'לטינזותMMP-2  ו- MMP-9 בסרטן השחלה וסרטן צוואר הרחם כרוך בפולשנות, בהתפשטות, בשליחת גרורות ובפרוגנוזה גרועה; 

2) MMP-7 בסרטן רירית-הרחם הוא האממ"פ העיקרי הכרוך בפולשנות, בשליחת גרורות ובפרוגנוזה גרועה;

3) בשאתות טרו-פולשניות של צוואר-הרחם יכולה בדיקת MMP-2 לסייע בזיהוי שאתות מסוג CIN I  ו- CIN II, המצויות בסיכון גבוה לעלייה בדרגת החומרה;

4) ביטוי-יתר של MMP-13 בסרטן תא-קשקש של העריה כרוך בפולשנות, בשליחת גרורות ובפרוגנוזה גרועה. יתכן שתרופות מעכבות אממ"פ תתרומנה לשיפור הטיפול בשאתות ממאירות שבהן כרוך ביטוי-יתר של אממ"פ בפרוגנוזה גרועה.

לידיה הרכבי(1), אבנר שחר(2)

(1) היח' לפארמקולוגיה קלינית, מרכז רפואי קפלן, האוניברסיטה העברית, ירושלים, (2) המח' לגריאטריה, בית-חולים הרצפלד, האוניברסיטה העברית, ירושלים

הפרעות בחוש הטעם שכיחות בקרב הקשישים כתוצאה מתהליכים פתופיסיולוגיים והשפעת חומרי-מרפא. אחד-עשר אחוזים מהקשישים הנוטלים תרופות רבות מדווחים על שיבושים בחוש הטעם. ההשלכה מסכנת-הבריאות של ירידה או הפרעה בחוש הטעם בקשישים היא אי-הנאה ממזון הגורמת בעקבות זאת לירידה בצריכה הקלורית וברכיבים התזונתיים.

המטרה במאמר זה היא לדווח על הפרעות בחוש הטעם הקשורות לתרופות, במיוחד בקרב קשישים. לשם כך נסקרה במאמר הספרות הרפואית העברית והאנגלית.

נמצא בסקירה, כי שיבושי חוש הטעם מסווגים ל-'היפוגזיה (hypogeusia – הפחתה בחדות חוש הטעם), 'אגזיה' (ageusia – חסר מלא בחוש הטעם) ולשני סוגי 'דיסגוזיה' (dysgeusia – עיוות בחוש הטעם): 'אליאגוזיה' (aliageusia – עיוות הקשור למזון) ו-'פאנטוגוזיה' (phantogeusia – אשליות בחוש הטעם). המנגנונים להשפעת התרופות על חוש הטעם הם מרובים וקשורים לעתים למיבנה הכימי של התרופה. הטיפול בשיבושי הטעם, שהוא אמפירי והצלחתו מוגבלת, כולל חילוף תרופה מאותה קבוצה פארמקולוגית או תוספת אבץ (והוכח כיעיל בחיזוק חוש הטעם למתוק, למר ולמלוח). אמצעים פשוטים כגון מציצת סוכריות, לעיסת גומי נטול סוכר ושטיפות פה בסודה לשתיה, ונטילת נאיצין וויטמין A, עשויים להקל על היפוגוזיה ודיסגוזיה.

לסיכום, עקב השכיחות של שיבושי תחושת-הטעם בקשישים, יש להעלות תופעה זו כאפשרות במצבים של ירידה תזונתית בלתי מוסברת. סקר תרופות מדוקדק הוא מחוייב המציאות ואמצעי התערבות נוספים עשויים להיטיב.

החברה ליתר-לחץ-דם בישראל, בשיתוף עם האיגוד לנפרולוגיה ויתר-לחץ-דם, האגודה לסוכרת והאיגוד לקרדיולוגיה

נפתלי שטרן (1), אהוד גרוסמן (2),

(1) המכון האנדוקריני, מרכז רפואי סוראסקי, (2) המח' לרפואה פנימית ד' והיחידה ליתר-לחץ-דם, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

בעשור האחרון נרכש בעולם המערבי ניסיון רב בטיפול בחוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II-(AT₁R) כטיפול בלחץ-דם גבוה. פירסום תוצאותיהן של מספר עבודות רב-מרכזיות גדולות שנבחנה בהן השפעתן של התרופות בקבוצה זו על שיעור התחלואה והתמותה בקרב חולים עם יתר-לחץ-דם (יל"ד), הביא אותנו לבחון מחדש את מקומם של חוסמי ה- AT₁R בטיפול ביל"ד.

ראשית, לנוכח הפרופיל הבטיחותי הגבוה של חוסמי AT₁R ומיעוט השפעות-הלוואי שלהם, אנו ממליצים כי הלוקים ביל"ד שנבחר עבורם טיפול בחוסמי ACE, אך לקו בשיעול כתוצאה מטיפול זה, יופנו לטיפול בחוסמי AT₁R. שנית, תוצאות מחקרי ה-RENNAL וה-IDNT, מביאות אותנו להמלצה על חוסמי AT₁R כתרופת הבחירה בחולים עם סוכרת מסוג 2, יל"ד ופרוטאינוריה (מעל 300 מ"ג/יום). שלישית, עמדתנו היא כי הן חוסמי ACE והן חוסמי AT₁R מהווים תרופות בחירה לטיפול בחולי סוכרת מסוג 2, יל"ד ומיקרואלבומינוריה, בחולים אלו יש להגיע למינון המרבי המומלץ. לבסוף אנו ממליצים, כי בחולי יל"ד מבוגרים עם היפרטרופיה של חדר שמאל (LVH), יש לטפל בחוסם ACE או בחוסם AT₁R. השפעתם המגנה של שתי קבוצות תרופות אלו נראית בעת הזו כעדיפה על-פני חוסמי ביתא או חוסמי סידן בחולה עם יל"ד והיפרטרופיה של חדר שמאל.

הראל ארזי (1), גד בן-דרור (2), יורם מיזיריצקי (2)

(1) הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית ירושלים, (2) המח' לרפואה פנימית ב', בית-החולים רבקה זיו, צפת

אנגיואדמה של הלשון, הפה-והלוע (oropharynx) והגרון (larynx) היא השפעת-לוואי קשה ונדירה עקב נטילת תרופות מעכבי אנזים המהפך (ACE inhibitors) (מא"ה).

במאמר זה מדווח על חולה שלקה באנגיואדמה של הלשון לאחר נטילת קפטופריל במתן תת-לשוני, ונדונות שכיחות התופעה, האפשרויות למניעתה והטיפול בה.

פרשת החולה הנדונה במאמר זה מתווספת למספר מצומצם של פרשות חולים דומות, ועקב חומרתה היא מדגישה את הצורך במעקב אחר חולים המטופלים בתרופות מקבוצה זו ואת הערנות הנדרשת לאפשרות הופעתה.

אמנון מיכלין

בית-המסחר לתרופות 'סלומון לוין ואלשטיין' נוסד לפני מאה שנה. תחילתו בחנות קטנה בסמוך לחומות העיר העתיקה בירושלים שרכשו הגיסים חיים בן יואל משה סלומון ו-משה גוטל לוין. עם ראשוני הלקוחות נימנו בתי החולים העבריים וועדי המושבות שרכשו תרופות לבתי המרקחת שלהם. התרופות הנדרשות באותם ימים היו הכינין לטיפול במלריה וסוגי קדחת שונים, ותרופות לטיפול במחלת הגרענת (trachoma).

רונית חיימוב-קוכמן, יובל לביא ודרורית הוכנר-צלניקר

סרטן השד הוא המחלה  הממארת הנפוצה ביותר בנשים בישראל. המשתנים המשמעותיים ביותר המשפיעים על שיעור התחלואה הם מין נקבי, גיל ומוצא. בניגוד לסוגי סרטן אחרים, עולה שיעור התחלואה בסרטן שד כבר בגיל הפוריות וממשיך לעלות עם הגיל הסיכון לסרטן שד קשור גם לאנאמנזה המשפחתית ולמוטציות בגנים BRCA1 ו- BRCA2. כיום נחקרת תרומת הפולימורפיזם בגנים האחראיים על הייצור והפירוק של אסטרוגן לשיעור התחלואה בסרטן שד. שיגשוג לא-אופייני של האפיתל הבלוטני נדיר אמנם, אך נחשב כמצב טרום-ממאיר.

בנשים לאחר חדילת-אורח (menopause) נמצא בשנים האחרונות קשר בין סמיכות גבוהה של ריקמת השד בממוגרפיה לבין הסיכון לסרטן שד. קיים מיתאם בין צפיפות עצם גבוהה לסיכון מוגבר לתחלואה, ככל הנראה בשל רמות אסטרוגן גבוהות; לנשים חולות בסרטן שד רמות אסטרוגן בדם הגבוהות מאלה של נשים בריאות. נטילת גלולה למניעת הריון ונטילה ממושכת של טיפול הורמוני חלופי מוכרות גם הן כגורמי-סיכון לסרטן השד. טמוקסיפן ורלוקסיפן מקטינים את הסיכון של נשים המצויות בסיכון גבוה ללקות בסרטן השד. ההשפעה של מרכיבי מזון שונים על התחלואה איננה ברורה עדיין כל צורכה, אך קיים מיתאם בין המצב החברתי-כלכלי לתחלואת סרטן השד: ככל שזה גבוה יותר, כך עול הסיכון ללקוחת במחלה.

הכרת גורמי הסיכון של סרטן השד וההתקדמות שחלה בהבנת האטיולוגיה לתחלואה ברמה המולקולתית, תורמים לזיהוי אוכלוסיות בסיכון ולאיבחון המוקדם של המחלה באוכלוסיות אלה.

בן-עמי סלע

כל תנועה של איבר בגופנו היא פועל יוצא ביוכימי המתרחש בין קצות עצבים תנועתיים (מוטוריים) לבין סיבי שריר במירווח הסינפסה שבין שני התאים, הידועה כ-  neuromuscular junction (להלן צומת עצב-שריר). המתווך בין העצב המשפעל והשריר המופעל הוא הנירוטרנסמיטר אצטיכולין המופרש משלפוחיות (vesicles) קדם-סינפטיות בקצה תא העצב, ונקשר לקולטן ניקוטיני לאצטילכולין שעל-פני ממבנת השריר במיתחם הבתר-סינפטי. קולטנים אלה מופיעים בפיזור אחיד על-פני ממברנת סיב השריר הלא-בוגר, ובנקודת המגע בין תא העצב והשריר מתכנסים מספר קולטנים ליצירת צבר (culster), החיוני להעברה מהירה של אצטילכולין להפעלת השריר. הסינכרון המושלם ליצירת הסינפסה מתאפשר על-ידי איתות הדדי בין תאי העצב והשריר, המביא להתמיינות של הקצוות הקדם-והבתר סינפטיים בתאים אלה.

ירון לנג, נסיה לנג, משה בן-עמי וחנא גרזוזי

מתן תכשירים אסטרוגניים במינון נמוך לנשים בגיל חדילת אורח קרוי טיפול הורמוני חלופי (טה"ח). טיפול זה יעיל בהגנה על רקמות הגוף השונות מפני תהליכי הזדקנות, הנגרמים בין היתר, עקב ירידת רמתו של הורמון האסטרוגן בדם. קולטנים לאסטרוגנים נמצאים ברקמות שונות בגוף, כולל בעין וברקמות הסמוכות אליה. ניתן לצפות לפיכך, שטה"ח הוא בעל השפעה מיטבית גם על העין ואיבריה, כגון העפעפיים.

בסקירה זו מובא המידע הגדל והולך בשנים האחרונות על השפעותיו של טה"ח על מחלות עיניים שונות. בין היתר נמצא, שטה"ח יכול להקטין את היובש בעין הקיים בנשים בתקופת חדילת אורח, להפחית את הלחץ התוך-עיני, וככל הנראה גם להאט את התהליך של היווצרות ירוד (cataract) בעין. טה"ח יכול להאט את שכיחות ההתהוות של התנוונות רישתית העין (macular degeneration) בנשים בגיל חדילת אורח.

אורי ניצן, אוריאל הרשקו ופסח ליכטנברג

חקר השפעת האינבו הוא שדה פורה, אך הקהילה המדעית-רפואית משדרת יחס אמביוולנטי כלפי תחום זה עקב היותו לא מדויק. המטרה בסקירה הנוכחית היא לדווח על היקף התופעה, על נוכחותה המרשימה בתחומים רבים של הרפואה, ולהציג את חזית המחקר העוסק במנגנונים נירוכימיים ופסיכוביולוגיים, העומדים בבסיס תופעת האינבו.

"Placebo” היא מילה בלטינית שפירושה "אני אשביע רצון", מקור המילה הוא פסוק מספר תהילים, פרק קט"ז, פסוק ט': "אתהלך לפני ה' בארצות החיים". שורה זו, שבלטינית מתחילה במילה placebo, פתחה את התפילה מסורתית שהכומר נשא עבור נשמות המתים, ועם השנים הפכה המילה לסמל ביקורתי כלפי תפילה זו, הבאה לסבר את אוזנו של האבל ולגדוש את כיסיו של הכומר.

החל משנות ה-50 של המאה העשרים הוענקה משמעות חדשה למילה placebo (אינבו) – הענקת תרופה למטופל מבלי שידע כי מדובר בתרופת סרק. התרופה אכן עוזרת למטופל, ברמה זו או אחרת, אך קיים ממד של הונאה – לא מספקים למטופל את כל המידע, ובאופן זה מבטיחים את הפעולה המוצלחת של התרופה.

הגדרות רבות ניתנו להשפעת האינבו, וכון שנויות במחלוקת. הגדרה מוצלחת יחסית היא זו של Johnson: "כל השפעה המיוחסת לגלולה, שיקוי או הליך, אך לא לתכונות הפארמקודינאמיות הסגוליות המיוחסות לאותה תרופה". השפעת האינבו מצריכה ידיעה ואמון של המטופל במטפל, ודגמה קיצונית לכך היא תופעת ה- "voodoo death" בחברות השיבטיות בהאיטי ובשבטים אחרים בעולם, המיוחסת לאמונה הקיצונית שיש לקורבן בכוחותיו של המכשף, עד כדי מוות הנגזר מאמונת הקורבן ברצון המכשף במותו (המוות עצמו, על-פי Engel, מיוחס למעברים מהירים בין ההשפעות של המערכת הסימפאתטית והפארהסימפאתטית על המערכת הקרדיוואסקולרית). נראה שעד המאה ה-19 של המאה העשרים התבסס חלק ניכר מהרפואה על השפעת האינבו, ודבריו של תומס ג'פרסון ממחישים את תפקידו המרכזי ברפואה של ימיו: "אחד מהרופאים המוצלחים ביתר שהכרתי, סיפר לי שהוא משתמש ביותר גלולות לחם, טיפות מים צבועות ואבקות אפר, מאשר בכל שאר התרופות ביחד... אני מחשיב זאת כהונאה רחומה". ואכן, עם התקדמות המדע, המחקר האמפירי והתפשטות הרציונליזם, נדחק האינבו לזווית פינה, הפך מנת חלקם של שרלטנים ורופאי אליל, ותפקידו המסורתי כ"תרמית שופעת חסד" נשכח והוצא אל מחוץ למחנה הרפואה המערבית.

שמואל ג' הימן, סלביה מרמור, רון בן-אברהם, יואב שני, יובל חלד, יצחק שפירא, בתיה ליפשיץ-מרסר והווארד עמיטל

הדיון הקליני-פתולוגי המובא במאמר זה התקיים במרכז הרפואי תל-אביב ב-21 בפברואר 2001. חייל צעיר ובריא עד ליום מחלתו לקה בכישלון רב-מערכתי, עם ביטוי קיצוני של כשל הכבד עת שלקה במכת חום. המהלך הקליני של החולה התאפיין בתחילה באנצפלופתיה, בהיפופוספטמיה, בשינויים מעבדתיים המעידים על פגיעה בכליות ובשיבוש בתהליך הקרישה יחד עם רבדומיוליזיס והיפרתרמיה. כעבור יממה חל שיפור במצבו; אולם כעבור מספר שעות חלה שוב החמרה קלינית בולטת במצבו, שהתבטאה באי-יציבות המודינמית, בכשל קשה של הכבד, באי ספיקת כליות, בשיבוש קשה במנגנוני הקרישה, ברבדומיוליזיס ובאובדן הכרה. החולה נפטר 4 ימים מאוחר יותר. המטרה בדיון היתה לעמוד על המנגנונים שהביאו להחמרה זו, ולבחון דרכים שתאפשרנה למנוע מצבים דומים בעתיד.

אריאל רוגין, שלמה עמיקם

המח' לקרדיולוגיה, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה

מטרת הטיפול בהשתלת קוצב-לב מטרתו לתקן את ההפרעה של דופק לב איטי תסמיני, הנגרם בעיקר עקב חסם פרוזדורי-חדרי או תיסמונת הסינוס החולה (sick sinus syndrome). קוצבי-הלב הראשונים הושתלו בסוף שנות החמישים של המאה הקודמת, ומאז חלה התפתחות ניכרת בטכנולוגיה שלהם: משקלם וניפחם קטן בהרבה, הם ניתנים לתיכנות חיצוני, יש בהם חיישנים המשנים את קיצבם לפי דרגת המאמץ,  ניתן לקבל מהם מידע על מצב הסוללות והאלקטרודות ועוד. בשנות השישים והשיבעים היה הקוצב החדרי (סימונו – VVI) הפיתוח היחיד בנמצא. בהמשך פותחו קוצבים פרוזדוריים (סימונם – AAI), שגם הם חד-לישכתיים, אך מפעילים את הלב דרך הפרוזדורים.  בתחילת שנות השמונים נכנס לשימוש הקוצב הדו-לישכתי DDD)), המווסת את הקצב הן בפרוזדורים והן בחדרים, באמצעות שתי אלקטרודות מושתלות (פרוזדורית וחדרית).  קוצב זה נחשב לקוצב "פיסיולוגי", מאחר ששיטת פעולתו היא הקרובה ביותר לפעילות החשמלית הטבעית בלב.

יוני וינר (1), אורנה דלי גוטפריד (1,2), אנטוני לודר (1,2), פנחס השקס (1,3)

המח' לרפואת ילדים, בית-החולים זיו, צפת (1), שירות לריטולוגיית ילדים, בית-החולים פוריה(2), והפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה

בהמשך למאמרנו, שבו נדונה סוגיית הטיפול בפאראצטמול בילדים, ובו דנו ביתרונות ובחסרונות שטומן בחובו טיפול זה, ברצוננו להצביע בסקירתנו זו על חלופה אפשרית שבימים אלה נכנסה כטיפול בילדים. מדובר באיבופרופן שהיא בבחינת תרופה ותיקה, שבימים אלה נמכרת בישראל בצורת תרחיף המיועד לטיפול בילדים. זמין לכל, ללא צורך במירשם רופא. משנת 1989 הצטבר ניסיון קליני רב בטיפול באיבופרופן. בשנים האחרונות החלו להתפרסם דיווחים על טיפול מוצלח באיבופרופן בהורדת חום בילדים, והתוצאות בולטות, בעיקר נוכח מיעוט השפעות-לוואי.

(1) ד' כהן, (2) ש' כהן, (3) ד' שילר

(1) בית-חולים נוף-הגפן, חיפה, (2) יח' למיקרוסקופ-אלקטרון, הפקולטה לרפואה ב' רפפורט, הטכניון, חיפה, (3) המרכז לשירותים לקשיש בעמקים, עפולה

גרגירי בירבק (ג"ב) (birbeck granules), המכונים גם גרגירים של תאי לאנגרהאנס (ת"ל), הם אברונים מיוחדים המצויים בציטופלסמה של ת"ל ומשמשים כאחד הסימנים לזיהויים. אברונים אלה נבדקו בת"ל באפידרמיס של חולים מבוגרים עם פצעי לחץ והושוו לאלה שבת"ל באפידרמיס של קבוצת בקרה. נמצאה עלייה בשיעור של כ-47% p<(0.001) במספר ג"ב בת"ל מהאפידרמיס ה-sacral הסמוך לנגע של החולים, ועלייה בשיעור של כ-68% p<(0.005) במספר ג"ב בת"ל התקין של החולים. בהשוואה לקבוצת הבקרה. חלק מג"ב בת"ל של החולים נראו בדמות הגרגירים בת"ל בקבוצת הבקרה. הם היו מפוזרים בתוך הציופלסמה של התא בצורת מקלות יחידים או מחבטי טניס. בנוסף, אובחנו באפידרמיס של החולים גם מבנים בלתי-סדירים של ג"ב, כגון מבנים שלפוחיתיים הקשורים לשניים או שלושה מבנים דמויי-מקלות הקשורים למיטוכונדריה, לליזוזום או זה לזה בצורת מעגל. כן נראו ג"ב בקשר ישיר עם קרום הפלסמה של ת"ל והודגמו מבנים של קבוצות או ערמות של ג"ב, בצורת מקלות מקבילים הסמוכים זה לזה. שני סוגי המבנים האחרונים שיקפו מצבי היווצרות של ג"ב. ריבוי ג"ב הדגים, ככל הנראה, מצב פעיל של ת"ל באפידרמיס של החולים. לא ברור אם השינויים בצורתם (morphologic changes) של ג"ב משפיעים על תיפקודם של ת"ל בהצגת אנטיגן; ייתכן שהם אחראים באופן חלקי לזיהומים המאובחנים בחולים עם פצעי לחץ. ייתכן גם שריבוי ג"ב והשינויים המבניים שלהם מבטאים תגובת ת"ל לדלקת.

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.