תוצאת חיפוש

בשבועות האחרונים, הצוות הרפואי של החטיבה הפסיכיאטרית של בית חולים ברזילי התנסה באופן אישי, משפחתי, חברתי ומקצועי בכל מוראות מלחמת "חרבות ברזל".

למרות שהצוות הרפואי התנסה באירועים ביטחוניים רבים קודמים בעבר, דומה שעוצמת הפגיעה ומספר הנפגעים הרב במלחמה זו שונה מכל מה שהתנסינו בו בעבר. הטיפול בנפגעים בעת שהגבולות בין העורף לחזית אינם קיימים כלל, מציב אתגר לא פשוט, שההתמודדות אתו והצורך בתמיכה בעקבותיו אינם פוסחים על הצוות הרפואי לרגע. מאמר זה מבטא את הרשמים, ההתנסויות, האתגרים והחוסן של הצוות הרפואי של המחלקה לפסיכיאטריה בבית החולים ברזילי.

ביום ה-7 באוקטובר 2023 עברה ישראל טלטלה משמעותית. אירוע טרור חסר תקדים גבה את חייהם של 1,400 אזרחים וחיילים באכזריות קיצונית. מעל 240 חטופים נכון לכתיבת מאמר זה, כולל ילדים, נשים, נכים וקשישים נשבו על ידי ארגוני הטרור בעזה. לאירוע יש מאפיינים ייחודיים שמבדלים אותו מאירועי טרור ואסון אחרים בארץ ובעולם. לקחי אירועים אחרים מהעבר ולקחי השבועות הראשונים לאחר האירוע, מאפשרים להתוות מספר כללים בתחום החוסן והבריאות הנפשית להתנהגות מטפלים בכל הדרגים, וכן לטובת הציבור הרחב.

השתלת כבד מאריכה ומשפרת איכות החיים של חולים שסובלים מאי ספיקת כבד סופנית ומסרטן כבד.  על מנת להבטיח הצלחה, יש לוודא שהמועמד להשתלה נמצא במצב פיזיולוגי המאפשר לו להתאושש לאחר הדחק הניתוחי, וכי הוא חופשי ממחלות ממאירות או זיהומיות אשר יחמירו לאחר ההשתלה. מצב תזונתי ירוד, דלדול שרירים ושבריריות קשורים לתמותה בתקופת ההמתנה להשתלה ולתוצאים לא טובים לאחר ההשתלה. הסיבה הרווחת להשתלת כבד כיום היא מחלת הכבד השומני שעלולה להוביל לצמקת הכבד, לאי  ספיקת כבד ולשאתות  (tumors) בכבד. חולי כבד שומני סובלים מתסמונת מטבולית ומצבם מאתגר מבחינה טיפולית, מאחר שלרוב הם מבוגרים יותר, ולכן עלולים לסבול ממחלות נלוות כגון מחלות לב וכלי דם, כליות וחולשת שרירים. קיים מחסור באיברים להשתלה ולכן חשוב לנקוט בפעולות לשיפור המצב התפקודי והתזונתי ולאזן מחלות הרקע בצורה מיטבית בתקופת ההמתנה, אשר עלולה להתארך. תחום השתלת האיברים בישראל מוסדר ומפוקח על ידי המרכז הלאומי להשתלות – משרד הבריאות. ההשתלות מבוצעות בשלושה מרכזים מורשים בלבד. רשימת ההמתנה היא ארצית והקצאת הקדימות להשתלה מבצעת על ידי המרכז הלאומי לפי מדד ה-MELD-NA. מועמדים להשתלה חתומים על כרטיס אדי (הסכמה לתרומת איברים) וזוכים לתוספת נקודות ברשימת ההמתנה. אי ספיקת כבד חדה, שאת ראשונית של הכבד ותסמונת הפטופולמונרית זוכות לתיעדוף ייחודי, מאחר שניקוד ה-MELD אינו משקף את חומרת המצב. 

מכיוון שמספר תרומות הכבד מנפטרים עם מוות מוחי אינו מספק את הדרישה לאיברים להשתלה נעשו צעדים רבים על מנת להגדיל היצע האיברים להשתלה: שימוש באונת כבד מתורם חי, שימוש באיברים מתרומה בעקבות מוות של הלב, שימוש באיברים גבוליים תוך כדי הפעלת שיטות לשיפור השימור שלהם.

לאחר ההשתלה, מיטוב הטיפול  התרופתי, קידום אורח חיים בריא, טיפול בתסמונת המטבולית, גילוי וטיפול מוקדם בממאירות, הם  האתגר העיקרי להבטחת בריאות ארוכת שנים. 

האנומליה על שם פיטרס היא מחלה אחת מתוך קבוצת מחלות המאופיינות בפגם בהתפתחות המקטע הקדמי של העין במהלך התפתחות העובר (Anterior segment dysgenesis). אנומליה זו מציגה הסתמנות קלינית רחבה הנעה בין עכירות קרנית היקפית מינימלית ועד הידבקויות נרחבות של הקשתית והעדשה, עם עכירות קרנית מרכזית צפופה הפוגעת בראייה.

תסמונת פיטרס פלוס (Peters Plus) היא תסמונת אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת באנומליה על שם פיטרס, יחד עם הפרעות מערכתיות כגון ברכידקטילי (אצבעות ידיים ורגליים קצרות), קומה קצרה, עיכוב התפתחותי, תווי פנים דיסמורפיים, ואף לעיתים מלפורמציות במערכת הלב, ודרכי המין והשתן.

הסימן השכיח ביותר באנומליה על שם פיטרס הוא עכירות בקרנית שמופיעה בלידה. עכירות זו עלולה לגרום לחסימה של ציר הראייה המרכזי ולגרום להתפתחות עין עצלה. בנוסף, המטופל עלול לסבול מברקית (גלאוקומה) עקב מומים במבני הזווית וממבנה של לשכה קדמית רדודה.

הטיפולים בעיניים מכוונים לניקוי ציר הראייה המרכזי בהקדם האפשרי, על מנת לאפשר התבגרות של מערכת הראייה ולהימנע מהתפתחות עין עצלה. השתלת קרנית בעובי מלא בשילוב עם ניתוח ירוד במידת הצורך הינה סטנדרט הטיפול הנוכחי. אירידופלסטיקה אופטית היא חלופה כירורגית קלה יותר בחולים עם עכירות בקרנית שאינה משמעותית.

הקדמה: קומה נמוכה היא ממצא שכיח יחסית באוכלוסייה הכללית. מעטים המצבים  שבהם רואים תסמונת של קומה נמוכה. לאחרונה טיפלנו במספר משפחות מאותו כפר עם הסתמנות קלינית משותפת הכוללת קומה נמוכה והפרעה מולדת בשיניים.

מטרות: אפיון התמונה הקלינית המלאה, איתור השינוי הגנטי האחראי לתסמונת והערכת שכיחות הנשאות לשינוי הגנטי בכפר הספציפי.

שיטות המחקר:  אפיון קליני של  החולים  ובירור גנטי שנעשה על דגימות דנ"א מדם היקפי של שבעה פרטים חולים ותשעה פרטים בריאים מארבע משפחות שונות מאותו הכפר. מיפוי גנטי על ידי שימוש באנליזת ״השבב הגנטי״ SNP Chromosomal Microarray Analysis-CMA וריצוף גנים בשיטת  Sanger.

תוצאות המחקר: התמונה הקלינית מתאימה לאבחנה של Brachyolmia and Amylogenesis Imperfecta מחלה המועברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית.  אנליזה של השבב הגנטי בשלושת חולים ובשני פרטים בריאים לא הראתה שינויים כמותיים (חסר/תוספת). נמצא אתר הומוזיגוטי בגודל 20Mb על גבי כרומוזום 11 במיקום הציטוגנטי 11p11.2-11q13.3. אזור הומוזיגוטי זה משותף לכל החולים ולא נצפה בפרטים הבריאים. הגן שנמצא חשוד כמתאים לפנוטיפ הוא -Binding Protei-Beta-Latent Transforming Growth Factor -LTBP3. גן זה אחראי לפנוטיפ קליני Brachyolmia and Amylogenesis Imperfecta OMIM (602090). אנליזת הריצוף זיהתה שינוי הומוזיגוטי מסוג שחבור באקסון 8  ,(c.1346-1G>A chr11:65319629) אשר עבר סגרגציה מלאה בחולים ובני משפחתם. שינוי זה לא דווח בעבר במאגרי מידע וסווג על ידינו כשינוי פתוגני. מצאנו שכיחות גבוהה (1:15) של נשאים בכפר.

מסקנות המחקר:  אותר שינוי פתוגני חדש בגן LTBP3 האחראי לפנוטיפ קליני ייחודי הכולל אנומליות בשיניים וקומה נמוכה בכפר דרוזי בצפון הארץ. נמצא כי זהו שינוי שכיח בכפר ולכן קיים סיכון מוגבר לצאצאים חולים.

דיון וסיכום: נדונה במאמרנו תסמונת נדירה השכיחה בכפר ספציפי בצפון הארץ. יש חשיבות להוספת בדיקת נשאות לשינוי זה  במסגרת התוכנית הארצית של ״סקר כפרים״ מטעם משרד הבריאות.

תסמונת הלכידה של העצב הרדיאלי באמה מאופיינת בכאב הממוקד לאזור הלכידה באמה המקורבת ובכאב המוקרן במורד האמה. התסמונת נפוצה יותר בגברים, ולהערכתנו קיים קשר נסיבתי לשימוש מתמשך במקלדת המחשב. תסמונת תעלת העצב הרדיאלי היא תוצאה של לכידת העצב בתעלה, אשר נוצרת מכיסוי המורכב מסרח הסופינטור והשוליים המרוחקים של שריר זה. קיים קשר ברור בין תסמונת תעלת העצב הרדיאלי לבין היארעות של מרפק טניס. העובדה שהרגישות קיימת במיקומים סמוכים, יחד עם היעדר ההיכרות של חלק מהקלינאים עם תסמונת הלכידה של העצב הרדיאלי, מובילים לאבחון שגוי ובעקבות זאת לטיפול שגוי בחלק מהחולים. הבדיקה הגופנית היא האמצעי החשוב ביותר לקביעת האבחנה הנכונה. הטיפול בתסמונת הלכידה הרדיאלית מסווג לשמרני, שבו מושם דגש על פיזיותרפיה ותנועתיות של העצב, ולניתוח, אשר במהלכו מבוצעת דה-קומפרסיה של תעלת העצב הרדיאלי ולמעשה שחרור של הלחץ במיקום האנטומי המדויק.

ליפומה של העצב היא אחת השאתות (tumors) הלא נפוצות, אך יחד עם זאת השכיחות בגף העליון גבוהה ובמיוחד בעצב המדיאני. כאשר השאת גדלה, היא עשויה לגרום לנוירופתיה היקפית המחקה את תסמונת מנהרת שורש כף היד. מכאן עולה חשיבותה הרבה של הבדיקה הגופנית, מאחר שנדרשת מודעות לקיום תסמונת זו על רקע שאת, כדי להיערך בצורה נכונה לניתוח ולהכנת החולה להליך זה. במאמרנו הנוכחי, אנו מביאים פרשת חולה שאובחן בעיקר בהתבסס על הבדיקה הגופנית והופנה לניתוח המתאים ביותר עבורו.

תסמונת הטנוסינוביטיס המיצירה על שם דה-קרוויין, הנקראת כך על שם הכירורג השוודי פריץ דה-קרוויין, מתאפיינת בכאב ורגישות על גבי המדור האקסטנסורי הראשון של שורש כף היד. מדור זה מכיל שני גידים: Abductor Pollicis longus (APL) וכן Extensor Pollicis Brevis (EPB) אשר עוברים באספקט הרדיאלי של שורש כף היד. דלקת גידית על שם דה-קרוויין משפיעה על גידי ה-APL וה-EPB באזור שבו הם עוברים בתוך המעטפת הסינובית שלהם. עיבוי של המעטפת בעקבות טראומה או תנועה חוזרנית גורמת לכליאת הגידים ומעודדת שינויים במבנה הגיד ומעטפת הגיד. לרוב הגורם לתסמונת אינו ידוע. התסמונת נפוצה בנשים בין הגילים 50-30 שנים, ובעיקר בנשים לאחר לידה. לרוב הטיפול הוא בגישה שמרנית – טיפול פומי נוגד דלקת, ריפוי תעסוקתי והזרקות סטרואידים למעטפת הגיד, או בגישה ניתוחית – שחרור של מעטפת הגידים המעורבים תוך הימנעות מפגיעה במבנים סמוכים.

תסמונת היפר-אאוזינופילית ראשונית (primary hyper-eosinophilic syndrome) היא הפרעה נדירה, שבה רעלנים אאוזינופיליים פוגעים באנדותל כלי הדם ובאקסונים העצביים באיברי מטרה שונים. שיעור של 12% מהמטופלים סובלים מאירועי מוח הנובעים מפגיעה בתפקוד האנדותל, תסחיפים משניים לקרדיומיופתיה, סמיכות-יתר של הדם (hyperviscosity) וקרישיות-יתר (hypercoagulability). מטרת הטיפול היא להפחית את כמות האאוזינופילים ולקצר את משך הישרדותם ברקמות, ובמידת הצורך ניתן גם טיפול תומך ונוגדי קרישה. בפרשת החולה תוצג מטופלת עם תסמונת היפר-אאוזינופיליה דוהרת שגרמה לעיוורון קורטיקלי, מיוקרדיטיס וכשל נשימתי. פרשת החולה מדגימה כיצד אבחון מהיר וטיפול נכון יכולים להפחית את הנזק לרקמות ולתפקוד שתסמונת היפר-אאוזינפוליה עלולה להסב.

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

לחלק מהמחלות המערכתיות יש ביטויים בעיניים. ממצאים בבדיקת קרקעיות העיניים עשויים לסייע באבחון וטיפול במחלות אלו. במאמר קצר זה מובאות שתי פרשות חולים שאובחנו עם בצקת דיסקות בהתאמה גבוהה לקיומה של מחלת דום נשימה חסימתי בשינה (OSA). החולה הראשון לקה באוטם ראש עצב הראייה שאינו נגרם מדלקת עורקים (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy – NAION), והחולה השני לקה בבצקת דיסקות הקשורה בתסמונת Pickwickian. כאשר מתעורר חשד למצבים אלו, יש להפנות את המטופל לבדיקה במעבדת שינה (פוליסומנוגרפיה).

חולה בן 81 שנים, הסובל מפרפור פרוזדורים, לאחר השתלת קוצב והחלפת מפרק ירך, אושפז באבחנה של דלקת ריאות. במהלך האשפוז אובחן אלח דם מסטפילוקוק זהוב עם עדות לזיהום בשתל הירך, אשר בגינו טופל באוקסצילין.



כשבועיים לאחר מכן הופיעה תפרחת כתמית שעירבה את רוב שטחי גופו. הנגעים הפכו לשלפוחיות שהתייבשו והותירו קילוף של העור, בהסתמנות התואמת תגובת רגישות יתר מאוחרת לתרופה. אטיולוגיות אפשריות אחרות לתפרחת נשללו. הטיפול האנטיביוטי הומר לצפמיזין, מאחר שבניגוד לתגובות אלרגיות מיידיות לתכשירים בטא-לקטמים, תגובות מאוחרות לפניצילין לרוב אינן צולבות לתרופות ממשפחת הצפלוספורינים. עם החלפת הטיפול, במקביל לנסיגה של התגובה הקשה בעור, חלה החמרה בתפקוד הכליות, אשר לאחר בירור מקיף הסתברה כתגובת רגישות יתר מאוחרת לצפלוספורין.



רגישות יתר לפניצילין ותרופות אחרות מקבוצת בטא-לקטמים מדווחת ב-10% מהאוכלוסייה ומאוששת בתבחינים אלרגיים ייעודיים רק בכ-1/10 ממקרים אלה.  תגובות רגישות יתר מאוחרות שכיחות יותר מתגובות של רגישות יתר מיידית, ומופיעות תוך ימים ועד שבועות מהחשיפה לתרופה  האנטיביוטית. תגובות אלה מסווגות כרגישויות מסוג II-IV על פי סיווג  ג'ל-קומבס, ותגובה מסוגIV  היא השכיחה יותר בפרשת חולה ייחודית זו, מוצגות שתי תגובות מאוחרות לשתי תרופות שונות, אשר הופיעו באותו החולה במהלך אשפוז אחד, אשר מעלה את החשיבות של אפיון תגובות רגישות יתר שונות לתרופות ממשפחת הבטא-לקטמים.



קיימת חשיבות מכרעת לאבחנה של רגישות יתר, היות שהתגובה מסכנת חיים, ובו זמנית, הפיכה במרבית המקרים שבהם הוחלט על  הפסקת הטיפול התרופתי.

אישה בת 35 שנים אובחנה עם סרטן שד פולשני קלינית שלב 2, דרגה 3, חיובי להורמונים ושלילי ל-2HER עם ki67 של 60%. היא טופלה בכימותרפיה טרום ניתוחית במינון צפוף (dose dense) של doxorubicin ו-cyclophosphamide (4 פעמים) ובהמשך paclitaxel. שישה ימים לאחר המחזור השלישי של paclitaxel המטופלת הסתמנה עם חולשה מתקדמת במהירות, נימלול (paraesthesia) קריבני (פרוקסימלי) וירידה בתחושה בשתי הרגליים. בבדיקה גופנית התגלתה פלס תחושתי בגובה T10, חולשה קריבנית (פרוקסימלית) ורחיקנית (דיסטלית) בגפיים התחתונים והיעדר רפלקסים. סקירת MRI של עמוד השדרה הדגימה האדרה לפטומנינגיאלית מגובה T11 עד S1 כולל ורשי קאודה אקווינה. התסמינים הנוירולוגיים המתקדמים במהירות וממצאי ה-MRI התפרשו בתחילה כפיזור לפטומנינגיאלי. הוחל טיפול במינון גבוה של דקסמתזון, והחולה תוכננה בדחיפות לטיפול בהקרנות וקיבלה את הפרקציה הראשונה של 3 גריי לגובה T11-S1. עיבוד נוסף כלל דיקור מותני שהראה רמת חלבון גבוהה (350 מ"ג/ד"ל), ציטולוגיה שלילית לממאירות ובדיקת EMG שהדגימה פגיעה במיאליניציה המתאימה לתסמונת גיליאן-בארה. אבחנה של גיליאן-בארה נעשתה והוחל טיפול באימונוגלובולינים לתוך הווריד (IVIG), אשר לאחריו הודגם שיפור קליני הדרגתי. חודשיים לאחר האבחון הראשוני, הייתה רזולוציה כמעט מוחלטת של החסרים הנוירולוגים.

פרשת חולים זו ממחישה הן את הנטייה לייחס תסמינים חדשים וממצאים קליניים בקרב חולי סרטן להתקדמות המחלה האונקולוגית, והן את החשיבות של שמירה על אבחנה מבדלת רחבה לאטיולוגיות שאינן סרטניות בעת הטיפול בחולים.