תוצאת חיפוש

אופיר אורי , איל ברבלק

המחלקה לאורתופדיה א', מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

נמק של העור והרקמות הרכות מהווה סיבוך נדיר, אך משמעותי ביותר, בעקבות הזרקת תרופות שונות לתוך השריר, ומוכר כתִסמונת ניקולאו (Nicolau syndrome). ההסתמנות הטיפוסית היא כאב עז וחיוורון מיידי במקום ההזרקה, מלווה באדמומיות ובהתפתחות כיחלון (Cyanosis) מקומי ההופך בהדרגה לנמק מלא. התהליך הפתופיזיולוגי המוביל להופעת התִסמונת אינו ברור לחלוטין, אולם מקור וסקולרי (חסימת כלי דם עורקי סופי באזור ההזרקה) מסתמן כהשערה המובילה. במאמר זה נסקרת הסִפרות העדכנית ומוצגים המהלך הקליני של התִסמונת, הפתוגנזה ודרכי הטיפול.

יואב מיכוביץ, ברנרד בלאסן

המחלקה לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

במאמר מוצגים שני תרשימים והשוואה ביניהם. בתרשים א’ מודגם קצב סינוס של החולה, ללא יכולת להגיע לקביעת אבחנה של תסמונת WPW. בתרשים ב’ הבדיקה בוצעה לאחר מתן אדנוזין לחולה. מתן אדנוזין גרם בתחילה לברדיקרדיה ואחר כך לטכיקרדיה של 100 פעימות לשנייה - ניתן לאבחן בוודאות כי מדובר ב-WPW (ההולכה לחדרים היא עם PR קצר ו-QRS רחב עם גל דלתה).
 

בשנת 1935 דיווחו לראשונה Stein ו-Leventhal על מימצאיהם בשבע נשים הלוקות באל-וסת, השמנה, שיעור-יתר ומימצאים אופייניים בשחלות. ברבות השנים קבל צירוף קליני זה את השם הידוע כתיסמונת השחלות הרב-כיסתיות (שר"כ)¹ ((Polycystic ovary syndrome. בגיל ההתבגרות ובגילאי הפוריות מתמקדות תלונות הנשים הלוקות בתיסמונת שר"כ באי סדירות המחזור החודשי, בהפרעות פוריות, ובתסמינים כחטטת (Acne) ושיעור-יתר הכרוכים בהפרשת יתר של אנדרוגנים.

אולם במהלך שני העשורים האחרונים הצטברו עדויות רבות המעידות על ההשפעות ארוכות-הטווח של חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת שר"כ (סוכרת, הפרעות ברמות שומני הדם), תחלואת הלב וכלי-הדם, וסיכון-היתר לשאתות רירית-הרחם.

הטיפול בתיסמונת מורכב וכולל שינוי אורחות-חיים, ירידה במשקל, הימנעות מעישון, הגברת הפעילות הגופנית, גלולות למניעת הריון, תרופות אנטי-אנדרוגניות, קלומיפן ציטראט, גונדוטרופינים, ניקוב שחלות בניתוח ומטפורמין. הרופא המטפל באישה הלוקה בתיסמונת שר"כ נדרש לפתח גישה רחבה וארוכת-טווח, המתייחסת לתלונות המיידיות (דימום וסתי לא סדיר, אי-פוריות, שיעור-יתר וחטטת), אך בטווח הזמן הארוך עוסקת במניעה וטיפול בהשלכות, הקרדיווסקולאריות, האונקולוגיות ועל חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת.
 

בת 59 שנה. לוקה בתיסמונת סיוגרן, אובחנה 4 שנים טרם התקבלותה בהתבסס על תופעות קליניות, סרולוגיה ומימצאי ביופסיה מהשפה. טופלה בקביעות בפרדניזון ובמתוטרקסט. התקבלה למחלקה הפנימית לצורך בירור מחלת חום שנמשכה שבוע ימים.

איל אשכנזי, ירון אילן, דניאל שובל

יחידת הכבד, האגף לרפואה פנימית, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

תסמונת הכבד-כליה מוכרת שנים רבות כאחד מהסיבוכים בחולי צמקת הכבד. האטיולוגיה לא הייתה ידועה שנים רבות, אם כי מקובל היה להחשיבה כאי-ספיקת כליות תפקודית ללא פגיעה פתולוגית בכליות. התסמונת מתפתחת לרוב בחולי צמקת מתקדמת, וקיימים מספר גורמי-סיכון המזרזים את הופעתה. בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנת הפתופיזיולוגיה של התיסמונת, ובמספר עבודות שנערכו בנושא התגלה קשר בין אי-ספיקת כליות להתרחבות כלי-דם ספלנכית, להתכווצות כלי-דם מערכתית ובכליות, להפרשת-יתר של NO במערכת הספלנכית, ולרמות גבוהות של נוראדרנלין ורנין בדם.

התיאוריה המקובלת כיום להסבר התסמונת היא תיאורית הרחבת כלי-הדם העורקיים – Arterial vasodilatation theory. לאחרונה התגלתה גם מעורבות של הלב בתסמונת המתבטאת בירידה בתפוקת הלב על רקע שאינו ברור דיו. הטיפול בלוקים בתסמונת התפתח בשנים האחרונות ומתבסס על הפתופיזיולוגיה של המחלה. במספר עבודות נמצא כי מתן תרופות מכווצות כלי-דם, בעיקר אנלוגים של ואזופרסין, במשלב עם מרחיבי פלסמה, לרוב אלבומין, משפר את תפקוד הכליות של חולים תסמונת כבד-כליה ואת סיכוייהם לעבור השתלת כבד מוצלחת, וכיום הוא הטיפול המגשר המקובל עד לניתוח להשתלת כבד.

לידיה גביס, יעל קסנר

המכון להתפתחות הילד על-שם וינברג, בית-החולים ספרא לילדים, מרכז רפואי שיבא המסונף לפקולטה לרפואה סאקלר באוניברסיטת תל-אביב, תל-השומר

תסמונת האיקס השביר היא הגורם הגנטי הנפוץ ביותר לפיגור שכלי בישראל. לילדים עם תסמונת זו מאפיינים התנהגותיים ייחודיים. בנוסף לליקוי השכלי המתבטא באיחור התפתחותי, קוגניטיבי ומוטורי, במרבית הילדים ניתן למצוא גם מאפיינים של ליקוי תקשורת (טווח [ספקטרום] האוטיזם) והסתמנות פסיכיאטרית. בסקירה זו מדווח על עיקר הקשיים ההתנהגותיים הקיימים בקרב ילדים עם תסמונת האיקס השביר. הבנת מאפיינים אלו תאפשר איתור מוקדם והתייחסות טיפולית ייחודית אשר תוביל להפחתת התחלואה בתסמונת זו.

רחל גינגולד-בלפר¹, מיכאל ברגמן¹, יעקוב עורי², הרצל סלמן¹

¹המח' לרפואה פנימית ג', קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²המח' לנפרולוגיה, קמפוס גולדה-השרון, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עמילואידוזיס מסוג AA עלול להיות סיבוך משני לקדחת ים-תיכונית משפחתית. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על חולה ללא תסמינים קלאסיים מקדימים המתאימים לקדחת ים-תיכונית משפחתית, אשר התקבלה לבירור בצקות ברגליים. אובחנה תיסמונת נפרוטית ובדיקור כיליה נמצאו משקעי עמילואיד AA. החולה עברה בדיקות גנטיות ונמצאה הומוזיגוטית למוטציה M694V, שהיא המוטציה השכיחה ביותר ואחד מגורמי-הסיכון לעמילואידוזיס.  

לסיכום, פרשת החולה מייצגת את קבוצת חולי FMF עם פנוטיפ 2, אשר לוקים בעמילואידוזיס ללא התקפי מחלה קלאסיים מקדימים. מאחר שקיים טיפול מונע לעמילואידוזיס – באמצעות קולכיצין, ייתכן שיש לשקול ביצוע הערכה גנטית לקדחת ים-תיכונית ראשונית בחולים אי-תסמיניים שהם קרובי-משפחה של חולים במחלה.

ענת צור¹, אילנה הרמן-בהם², אנדריאס בוקס³, איתמר רז⁴, חוליו וינשטיין⁵

¹מירפאה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת, שירותי בריאות כללית, ירושלים, ²היחידה לסוכרת, מרכז אוניברסיטאי רפואי סורוקה, באר-שבע, ³היחידה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת, מחלקה פנימית, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ⁴היחידה לסוכרת, האגף לרפואה פנימית, בית-החולים הדסה עין כרם, ⁵היחידה לסוכרת, מרכז רפואי וולפסון, חולון

סוכרת, "המגפה של המאה ה-21", היא מחלה כרונית המחייבת טיפול רפואי מתמשך, חינוך, והקניית ידע ומיומנויות למטופל במטרה להקטין שכיחות סיבוכי הסוכרת המיידיים והמאוחרים.

בעבודות רבות הודגם, כי טיפול מרבי כוללני במחלת הסוכרת משפר את איכות-החיים בטווח המיידי והארוך. הטיפול בסוכרת מורכב, ומחייב ידע וטיפול בתחומים שונים מעבר לאיזון הגליקמי המורכב כשלעצמו. על-מנת לעמוד באתגרים אלו יש צורך לעדכן תכופות את הידע ואת קווי ההנחיה.

קווי ההנחיה נועדו לעזור לקלינאים ולכל הגורמים המעורבים בטיפול בחולה הסוכרת, להבהיר את דרכי הטיפול ויעדי הטיפול, ולתת כלים להערכה ולניטור איכות הטיפול. יישום קווי ההנחיה הוא קשה, ונדרשת לכך הערכות מיוחדת בקופות-החולים, כולל קידום תוכנות מחשב ייעודיות למעקב אחר חולי הסוכרת ותוכניות להעצמת חולה הסוכרת. במאמר זה הודגשו השינויים העיקריים שנעשו באיבחון הסוכרת והגדרת מצבי קדם-סוכרת, באיבחון תיסמונת חילוף-החומרים, ובשינוי יעדי איזון הגלוקוזה והשומנים. בנוסף צורפו טבלאות (טבלה 1 וטבלה 2) ליעדי הטיפול והמעקב בחולי הסוכרת.

רונן רובינשטיין, עידית מרי-דוברצקי, בזיל לואיס, משה פליגלמן

המח' לקרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל, והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

"אם שללת את האפשרי, מה שנשאר, בלתי אפשרי ככל שיהיה – חייב להיות האמת" (מתוך Study in scarlet מאת ארתור קונן-דויל).

תיסמונת התסחיפים השומנים (תת"ש)¹ מתרחשת לאחר חבלות, ניתוחי שלד ולאחר מיגוון מצבים שאינם חבלתיים. התיסמונת בדרך כלל מתאפיינת בשלישיית תסמינים הכוללת הפרעות נשימה, שינוי במצב ההכרה ופטכיות. מדווח בזאת על פרשת חולה שלקתה בתיסמונת דמוית אירוע כלילי חד המלווה בגודש בריאות ובאק"ג לא תקין מספר שעות לאחר ניתוח ברך, אשר התבררו כתת"ש. כן נסקרת הסיפרות הרפואית בנושא. תת"ש עלולה להתבטא במיגוון אופנים, וקוצר-נשימה לאחר ניתוח שלד מחייב הכללתה של תיסמונת זו באבחנה המבדלת.

______________________________________

¹ תת"ש – תיסמונת התסחיפים השומניים

נעם פינק, מאיר מועלם

המח' לרפואה פנימית ה', מרכז הרפואי שיבא תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תיסמונת קוסטף או 3-Methylglutaconic aciduria, דווחה לראשונה על-ידי צוות רופאים מבית-החולים לוינשטיין בשנת 1989. מאפייני התיסמונת כוללים דילדול דו- צדדי של עצב הראייה והפרעות נירולוגיות נוספות, הכוללות בעיקר סימנים חוץ-פירמידיים וירידה קוגניטיבית קלה. כמעט כל הלוקים בתיסמונת זו הם ממוצא יהודי-עירקי. בשתן נמצאת הפרשה מוגברת של חומצה אורגנית שהיא 3 מתיל גלוטאקונית.

לא מכבר בודד הגן האחראי להופעת תיסמונת זו- OPA3, גם כן על-ידי חוקר ישראלי.

במאמר זה מובאת פרשת חולה הלוקה בתיסמונת זו, ומדווח על מאפייני המחלה והגן הפגוע.

אופיר פז, יהודית אטיאס¹, משה סויסה, אברהם כספי

מכון הלב, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ¹הטכניון, חיפה

בשנת 1992 דיווחו האחים ברוגדה – קרדיולוגים מספרד – על מספר חולים ששרדו מוות לב פתאומי והיו בעלי תבנית אק"ג ייחודית: צורת RBBB עם עלייה בקטע ST בחיבוריםV1-3 . מאז, דווח על אלפי אירועי התיסמונת בכל רחבי העולם, והיא נקראת על-שם האחים – תיסמונת ברוגדה. אובדן הכרה או מוות לב פתאומי הם התסמינים היחידים של חולי התיסמונת. תבנית האק"ג המיוחדת היא סימן ההיכר. זיהוי מיידי של שינויי האק"ג האופייניים נחוצים לביצוע אבחנה נכונה של המחלה העלולה לגרום למוות בחולה שאינו מאובחן. במאמר מדווח על פרשת חולה כזה שלא אובחן במיון וסקירת הסיפרות.

פורטו בן הראש¹, אורלי ורמן², ורדה גרוס-צור³

¹היח' לפסיכיאטרייה לילד ולמתבגר, המרכז הרפואי הדסה, ²המח' לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ³היח' לנירולוגיית ילדים, המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים

תיסמונת טוראט (ת"ט)¹ מאופיינת בהופעת טיקים מוטוריים וקוליים כאחד, בתדירות גבוהה, ואשר מישכם הוא למעלה משנה. ההפרעה גורמת למצוקה רגשית ניכרת או להפרעה משמעותית בתיפקוד, ומלווה בשכיחות גבוהה של תחלואה התנהגותית, לימודית ופסיכיאטרית.

לאחר סקירה על התיסמונת, תוך הדגשת ההיבטים המצריכים התייחסות רב-תחומית, אנו מדווחים על המאפיינים הקליניים של 60 ילדים הלוקים בתיסמונת טוראט (ת"ט), 11 בנות ו-49  בנים, בגילאי13 (±3.6)  שנה, שהיו בטיפול ביחידה  לנירולוגיה של הילד בבית-החולים "שערי צדק" טרם פתיחתה של מירפאה רב-תחומית לטיפול בתיסמונת זו.

בקבוצת המטופלים המדווחת אובחנו בנוסף לטיקים המוטוריים והקוליים גם הפרעת קשב וריכוז (44=n), הפרעה כפייתית טורדנית (32=n), ליקויי למידה (שבעטיים 12 מהילדים לומדים בחינוך המיוחד), ובעיות התנהגות n=36)). מאפיינים אלה דומים למדווח בסיפרות העולמית.

לנוכח מורכבות ההסתמנות הקלינית וריבוי התחלואה הנלווית, הטיפול המיטבי בחולים מחייב פעילות של צוות רב- מקצועי הכולל נירולוג ילדים, פסיכיאטר ילדים, מטפל משפחתי ופסיכולוג. שיתוף-פעולה בין המומחים השונים מאפשר יישום של גישה כוללנית לילד הלוקה בת"ט, תוך התייחסות להיבטים הנירולוגיים והפסיכיאטריים של התיסמונת ושל ההפרעות הנילוות, ולהתמודדות הרגשית של הילד ומשפחתו עם הקשיים הנובעים מהם.

שי גרינברג¹, מרדכי פריד²

¹היח' למניעת מחלות לב, ²המירפאה לתשישות כרונית, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

אחד המאפיינים העיקריים של תיסמונת העייפות הכרונית (תע"כ)¹ הוא ירידה בסיבולת המאמץ והחמרה בתסמיני העייפות לאחר ביצוע מאמץ גופני. מסקירת המחקרים שנערכה בהם השוואה בין קבוצת החולים לקבוצת הבריאים עולה, כי קבוצת החולים מאופיינת בהספק אירובי מרבי נמוך, בקצב לב גבוה במאמץ תת-מרבי, בתפיסת מאמץ סובייקטיבית גבוהה, בכוח שרירים מרבי נמוך ובהזדקקות לפרקי זמן התאוששות גדולים, למרות שחלק מן המאפיינים ניתן לייחס לחוסר ממושך בפעילות גופנית. במספר מחקרים עלו הפתולוגיות הבאות העשויות להסביר תופעות אלו: הפרעה בקיצוב הלב, ירידה ביכולת תהליכי החימצון של השריר, ירידה באספקת דם לשרירים הפעילים והפרעה בתיפקוד מערכת העצבים.

פעילות גופנית, באופן מבוקר, היא הכלי היעיל ביותר לשיפור יכולתם הגופנית של החולים ולהפחתת תסמיני העייפות, והיא בעלת השפעות חיוביות על תיפקודם בחיי היומיום.

_________________________________

¹תע"כ – תיסמונת העייפות הכרונית.

דניאל מעוז¹, יהודה שינפלד^2,1

¹המרכז למחלות אוטואימוניות, המח' לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מופקד-הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל אביב  

תיסמונת העייפות הכרונית (Chronic fatigue syndrome) (להלן תע"כ) טומנת בחובה קשיים רבים הן לחולה והן לקלינאי מבחינת האיבחון, איפיון הגורם למחלה והטיפול. לכל אלו אין עדיין תשובות ברורות, והידע באשר אליהם מצטבר והולך. אף-על-פי שבתחומים רבים הנוגעים למחלה קיים עדיין חוסר ודאות, דבר אחד ברור: לא ניתן לשלול ולבטל כלאחר יד את תסמיני החולים, ויש להתייחס אליהם במלוא הרצינות בעת האיבחון.

רובא תומא, יעקב בורנשיין,

האגף לבריאות האישה, בית חולים לגליל המערבי, נהרייה והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

המודעות לכאב כרוני בעריה הלכה וגדלה במשרך העשורים האחרונים, הן בקרב הרופאים והן בכלל האוכלוסייה.

האטריולוגיה של כאב בעריה עדיין אינה ברורה, ולכן עד כה לא נקבעו מינוח וסיווג מתאימים לבעיה זאת ולהסתמנויות השונות שלה. כתוצאה מכך קובעים הרופאים אבחנות לא אחידות המקשות על קביעת טיפול מתאים לחולה ומפריעות להשוואת תוצאות טיפולים. בשנת 2003, אחרי כרבע מאה של התלבטויות, נקבע מינוח חדש לבעיה של כאב בעריה.

במאמר הנוכחי מוצגות תהפוכות המינוח של תיסמונת כאב בעריה, ובדרך זו את ההבנה הגוברת והולכת בשנים האחרונות של הגורמים לה.

כן נסקרים הסיפרות בנושא מינוח כאב בעריה וסיכום הדיונים בעניין בכנסים העולמיים של החברה הבינלאומית לחקר מחלות העריה-והלדן International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) משנת 1976 עד שנת 2003. בשנת 1976 הגדירו חברי החברה הבינלאומית לחקר מחלות העריה-והלדן כאב עצמוני בעריה כבעיה נפרדת, וקראו לה אז Burning vulva syndrome. בשנת 1985 נקבע המונח Vulvodya שנועד לתאר בעיה כרונית של כאב בעריה. בהמשך הוחלף הכינוי Vulvodynia ל-Vulvar Dysesthesia כמונח כללי ולו שני תת-סוגים שונים: Dysesthetic vulvodynia ו- Vestibulitis. המונח האחרון הוחלף בשלב ראשון במונח Vestibulodynia וזה מאחר שלא הוכחה אטיולוגיה דלקתית לבעיה. בשנת 2003 נקבע המינוח הסופי בו התקבל המונח Vulvodynia אשר סווג ראשית על-פי מיקום הכאב למפושט או ממוקם, ומשנית על-פי נוכחות או היעדר לחץ מקומי הגורם לכאב (גירוי לכאב).

לסיכום, קביעת מינוח לתת-הסוגים של כאב בעריה מבטיחה לרופאים ולחוקרים אבחנה אחידה, דבר החיוני להמשך המחקר בנושא, לגילוי הגורמים למצב ולפיתוח יעיל.