תוצאת חיפוש

אליזבט הלף, יעל גולדברג, רויטל קריב , אורנית כהן-עזרא, אלכס וילקין, זהר לוי, מנחם מושקוביץ, ירון ניב

החוג למחלות ממאירות של דרכי העיכול, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד

כשלושים אחוזים ממקרי סרטן הכרכשת והחלחולת נחשבים משפחתיים. רק חלקם הקטן מתאפיין בריבוי פוליפים הקרוי פוליפוזיס. קיימים פוליפים מסוגים שונים, וחשוב להבדיל בין התסמונות הבאות לידי ביטוי באדנומות, בפוליפים המרטומטותיים או בפוליפים היפרפלסטיים, שכן צורת ההתפתחות שונה, ולכן ההסתמנות וההשלכות ארוכות הטווח עשויות להיות שונות. תסמונות הפוליפוזיס השונות נבדלות גם באופן התורשה שלהן –  תסמונות אוטוזומליות דומיננטיות ואוטוזומליות רצסיביות הכרוכות בריבוי פוליפים ובסיכון מוגבר לסרטן הכרכשת והחלחולת. חשיבות רבה נודעת לקביעת אבחנה מדויקת, מכיוון שכל אחת מהתסמונות קשורה בעלייה בשכיחות סרטן, ולרוב בעזרת מודעות ובדיקות סקר ניתן לאבחנן בשלב מוקדם ואף למנען.

בנייר עמדה זה מובאות הנחיות לאבחנה, טיפול ומעקב במטופלים עם ריבוי פוליפים היפרפלסטיים או המרטוטיים בכרכשת. אנו מדגישים את חשיבות עבודת הצוות המולטידיסיפלינרית בטיפול ומעקב אחר חולים הלוקים במחלות הללו.

רויטל קריב, יעל גולדברג, אירית סולר, גיא רוזנר, בטסי הלף, מנחם מושקוביץ, אלכס וילקין, זהר לוי, ירון ניב

החוג למחלות ממאירות של דרכי העיכול, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד

בעשרים אחוזים לערך מהלוקים בסרטן הכרכשת והחלחולת (Colorectal cancer)  נגרמת המחלה על רקע גנטי – צירוף של פולימורפיזמים או רקע תורשתי מנדלי. תסמונות אוטוזומיות הניתנות לזיהוי כיום הן תסמונת לינץ, האחראית ל-5%-3% מכלל הלוקים בסרטן הכרכשת והחלחולת, ותסמונות הפוליפוזיס השונות (האחראיות על <1% מכלל הלוקים בסרטן הכרכשת והחלחולת). תסמונת לינץ' נגרמת בשל מוטציות בגנים המקודדים חלבונים האחראים לתיקון הדנ"א, ומהווה גורם סיכון גבוה לפתח סרטן הכרכשת והחלחולת, וכן מחלות ממאירות של רירית הרחם, השחלות, דרכי השתן, הלבלב, הקיבה, המוח ועוד. התסמונת מצריכה מעקב קליני ואנדוסקופי הדוק של מערכת העיכול ומערכות נוספות. 

לאבחון התסמונת נודעת חשיבות בהקטנת הסיכון להיארעות סרטן הכרכשת והחלחולת, בגילוי מוקדם של נגעים טרום סרטניים וסרטניים ברירית הרחם, ובהקטנת עלויות – הן על ידי מעקב אינטנסיבי בלעדי למשפחות עם התסמונת והן על ידי מניעת תחלואה.

אבחון התסמונת מבוצע באופן קליני לפי קריטריונים מסוג אמסטרדם ובטסדה, לפי סמנים היסטולוגיים אופייניים ברקמת השאת, ועל ידי אבחון מעבדתי כדלקמן: (1) בדיקות רקמת השאת לאי יציבות גנומית (Microsatellite instability) וצביעות אימונוהיסטוכימיות לחלבוני תיקון הדנ"א, (2) בדיקת דם למוטציות אב מייסד נפוצות, שנמצאו עד כה בקרב העדה האשכנזית והגרוזינית.

לאבחון תסמונת לינץ' משמעות בנוגע לפרוטוקול המעקב, ולתדירות הבדיקות האנדוסקופיות של המטופל ומשפחתו הרחבה. בנוסף, לאבחון זה השלכות לגבי ניתוחי כריתה מונעים של הכרכשת, הרחם והשחלות.

פרוטוקול המעקב אחר משפחות הממלאות אחר קריטריונים קליניים לתסמונת לינץ, אך בבירור מעבדתי שעברו נמצאו 'כשליליות' לתסמונת, ייקבע על ידי הצוות המקצועי והיועץ הגנטי.   

אילת הלוי, שרה קיויתי, הדסה גולדברג-שטרן,  אבינועם שופר

המחלקה לנוירולוגיה של הילד, בית חולים שניידר לילדים, פתח תקווה

תסמונת West, שדווחה על ידי West בבנו שלו בשנת 1841, מוגדרת כשלישייה של פרכוסים מיוקלוניים שנקראים עוויתות בגיל הינקות (Infantile spasms – IS), ממצאים אלקטרוגרפיים אופייניים הנקראים 'היפסאריתמיה', ועצירת התפתחות פסיכו-מוטורית ופיגור שכלי. הסימנים כה אופייניים, שניתן היה לחשוב שהתסמונת נגרמת על ידי מנגנון מסוים אחד, אך למעשה קיימת הטרוגניות רבה של גורמים לתסמונת, המלצות למספר טיפולים שונים ופרוגנוזה לא אחידה. תסמונת West הוכרה רשמית כתסמונת פרכוסית של גיל הינקות (ILAE Task Force, 1989). עוויתות בגיל הינקות (Infantile spasms) הם תסמונת הכפיון (האפילפטית) השכיחה ביותר בגיל הינקות – כ-50% מכלל אירועי הכפיון בגילים חודש עד שנה. היארעות  התסמונת היא 1:3200-3500 לידות חי.

למרות שההגדרה ברורה ומוחלטת, השונות הרבה של הגורמים לתסמונת, של ההסתמנות הקלינית ושל הממצאים האלקטרואנצפלוגרפיים, מקשה על קביעת המלצות ברורות לטיפול ולקביעת מתודולוגיה למחקרים. מטרתנו בסקירה זו היא להציג בפני הקורא מהי מודיפייד-היפסאריתמיה, מהם הגורמים ומהי הפרוגנוזה בעוויתות תסמיניות בגיל הינקות, ולהדגיש את חשיבות הזיהוי המוקדם של היפסאריתמיה מסוג זה לפי התקדמות הממצאים באא"ג.

אלעד גולדברג¹, ג’יהאד בשארה^1,2

¹היחידה למחלות זיהומיות, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שלשול הנגרם על ידי קלוסטרידיום דיפיצילה (שק"ד) מהווה את הסיבה המתועדת השכיחה ביותר לשלשול הנרכש בבתי חולים במדינות המפותחות. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בתחלואה ובתמותה מחיידק זה, במקביל להופעת זן חדש -NAP1/BI/027 - אשר נקשר להתפרצויות מחלה קשה בבתי חולים באזורים שונים בעולם. למרות הניסיון המצטבר בזיהוי החיידק ובטיפול בחולים, עומדות כיום בפני הרופאים המטפלים בעיות סבוכות בכל הנוגע לאבחון, לטיפול ולמניעת שק"ד. עם זאת, קיים מאמץ משמעותי לפתח שיטות אבחון מדויקות יותר, תרופות חדשות לטיפול במחלה ואמצעים חדשים למניעת התפשטות החיידק. הבעיות הקשורות לשק"ד והפתרונות האפשריים העדכניים יידונו בסקירה זו.

*   העבודה בוצעה בתמיכת האגודה למלחמה בסרטן

התיסמונת על שם Lynch, המוכרת כיום כסרטן הכרכשת התורשתי שאינו פוליפואידי Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer – HNPCC  - מורשת בהורשה אוטוזומית שולטנית וכרוכה בסיכון גבוה לממאירויות הכרכשת (עד 80%), לסרטן הרחם (עד 60%) ולממאירויות נוספות, בעיקר בשחלה ובמערכת השתן. התיסמונת נגרמת על-ידי מוטציה גרמינלית באחד מהגנים של ה- Mismatch repair MMR)), האחראים על תיקון טעויות בדנ"א, בעיקר ב- hMLH1, hMSH2 ו-6hMSH. הפגיעה במיכלול התיקון בשאתות HNPCC מתבטאת באי-יציבות גנומית של רצפים נשנים (MSI-H – High Microsatellite Instability) ובהתמרה ממאירה. אי-היציבות הגנומית ואובדן הביטוי של הגן בשאת מהווים סמנים מעבדתיים לזיהוי התיסמונת והגן שבו התרחשה המוטציה. קיימת חשיבות רבה לאיתור פרטים עם HNPCC, מכיוון שזוהי הורשה שולטנית (דומיננטית), ומכיוון שאיתור נשאים יחד עם מעקב מתאים מפחיתים בלמעלה מ-50% את שיעור התחלואה והתמותה.

המטרות בעבודה היו איתור חולים ומשפחות עם HNPCC, איתור הבסיס הגנטי הסגולי (Specific) למשפחות, מתן ייעוץ גנטי לחולים ולבני המשפחה, וכן הפנייתם למעקב מתאים.

לשם כך הוקם שירות אונקוגנטי המורכב ממירפאה ייחודית לממאירויות העיכול, וכן מערך מעבדתי פתולוגי-גנטי הכולל בדיקות יציבות גנומית ואימונוהיסטוכימיה לחלבונים החשודים, ריצוף הגנים ובדיקת מוטציות ידועות בדם.

איתור המשפחות עם HNPCC התבצע באופן מובנה ויעיל, בשיתוף פעולה של צוותות גנטיים, פתולוגיים ואונקולוגיים. בשנה הראשונה לקיום השירות נראו כ- 100 משפחות, וב-46 משפחות נערך בירור מעבדתי בשאלה של HNPCC. בקרב 16 מתוכן נמצאה עדות מעבדתית לתיסמונת. בקרב 4 הייתה עדות למעורבות hMLH1, ב-1 עדות למעורבות hMSH6 וב-11 עדות למעורבות hMSH2. בכל השאתות שהודגמה בהן דרגת אי-יציבות גבוהה הודגם גם היעדר ביטוי של אחד משלושת תוצרי הגנים העיקריים.
 

ארנון גולדברג, רונית קונפינו-כהן

היח’ לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, בית-החולים מאיר, כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תגובות רגישות-יתר למשקאות אלכוהוליים הן תופעה נפוצה, במיוחד בקרב חולי גנחת. בשל היות משקאות אלה תוצאה של תהליך ייצור ממושך הכולל רכיבים מרובים, גורמים רבים עלולים להשרות תגובות אלה. מדווח במאמר זה על חולה שלקתה בתופעות נישנות של תיפרחת בעור וקוצר-נשימה שרק בעקבות תישאול מדוקדק הצליחה לזהות שתיית יין לבן כגורם לתסמינים נישנים אלה.

החל מחומרי הגלם שכוללים ענבים, שעורה ופירות שונים, דרך האלכוהול ועבור בחומרי שימור כמו סולפיט או אמינים ביוגניים כמו היסטמין ומרכיבים רבים אחרים המצויים במשקאות אלכוהוליים, כולם יכולים להיות מעוררים בכוח של השפעות-הלוואי. מאידך, לאלכוהול השפעה מוכרת על מערכת החיסון והתגובה האלרגית. פרשת החולה וסקירת הסיפרות יש בהם כדי לשפוך אור על תופעה שכיחה ובלתי מוכרת זאת.

אמיר קריבוי¹, ערן רוטמן¹, עידו לייש¹, אבי גולדברג², אריאל הורביץ², יואב יחזקאלי¹,

¹חיל הרפואה, צה"ל, ²פיקוד העורף, צה"ל

עם התגברות הטרור בישראל ובעולם עולה חשיבות המוכנות לאירוע טרור המערב חומרים לא קונבנציונליים. שימוש ברעלים כימיים לצורכי טרור הוא תסריט אפשרי שאף התממש בשני אירועים ביפן בשנות ה-90. אירועים אלה העלו את חשיבות המוכנות והערנות לאירועים אפשריים דומים. הצוותים הרפואיים ממלאים תפקיד בעל חשיבות רבה באירוע טרור כימי, מעבר לטיפול בנפגעים, בהיבט של זיהוי האירוע כהרעלה כימית ושל זיהוי התיסמונת הקלינית שבה לוקים הנחשפים, המוביל להיערכות נכונה ומתן טיפול ביעילות ובמהירות. בזירת אירוע טרור כימי יש הכרח להתמגן, הן כנגד חשיפה של דרכי-הנשימה לגז או תרסיס והן כנגד חשיפת העור לנוזל או רסס. צוות שאינו ממוגן אינו יכול לגשת לטפל בנפגע, מחשש שייפגע אף הוא מהחומר בסביבה או מנידוף מישני מבגדי הנפגע. מכאן גם נודע ערך רב להפשטת נפגעים בזירת האירוע, על-מנת למנוע את המשך חשיפתם. ההחלטה החשובה לאחר הזיהוי של אירוע  הרעלה כימי היא האם זוהי תיסמונת קלינית של הרעלה כולינרגית. איבחון של תיסמונת זו, הדומה להסתמנות הקלינית של הרעלת גז עצבים, מוביל להחלטה על קביעת הטיפול האוטומטי הקיים כיום כנגד הרעלת גז עצבים מלחמתי, כבר בזירת האירוע. קביעת אבחנה שאין זו תיסמונת כולינרגית מובילה לטיפול תומך מעיקרו. פינוי מהיר לבית-החולים להמשך טיהור וטיפול מהווה חלק בלתי נפרד מטיפול בנפגעים מכל חומר שהוא. ניהול נכון של אירוע הרעלה כימי מושפע מקבלת החלטות, האמורות להתבצע במהירות וביעילות. אימון ותירגול מוקדמים יגבירו מודעות וערנות, וייתרמו לאינדקס חשד גבוה ולזיהוי מהיר של אירוע לא קונבנציונלי.

דנה שוורץ-אילן, שפרה שורץ, רונית פלד, יוסי פליסקין, אבישי גולדברגר  

אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, פיתחה תוכנית ייחודית להכשרת כוח-אדם ניהולי-אקדמי איכותי שתוביל לשיפור איכות השירות על-ידי ניהול נכון ואיכותי. התוכנית, ראשונה מסוגה בישראל, פועלת משנת 1994 מוציאה למערכת הבריאות כ-50 בוגרים מדי שנה, ובסך-הכל עד כה כ-350 בוגרים.

התוכנית הוקמה בעקבות המלצות של ועדת החקירה הממלכתית בראשות השופטת שושנה נתניהו, שהוקמה בשנת 1990, שבחנה את יעילותה ותיפקודה של מערכת הבריאות בישראל, והציעה רפורמות לשיפור איכות השירות ותיפקוד המערכת.

המטרה במחקר הנוכחי הייתה לבדוק את המגמות והכיוונים במידת השתלבותם של בוגרי תואר ראשון בניהול מערכות בריאות במערכת הבריאות הפרטית והציבורית במדינת ישראל.

במיסגרת המחקר נשלחו שאלונים לכל הבוגרים, שבו הם נתבקשו לענות על שאלות לגבי מקום עבודתם הנוכחי, שביעות רצונם מהתואר, הדרך בה מצאו את מקום עבודתם וכדו'.

מניתוח תוצאות המחקר עולה, כי 59% מבוגרי המחלקה לניהול מערכות בריאות באוניברסיטת בן-גוריון בנגב עבדו במערכת הבריאות עם סיום לימודיהם. נכון לשנת 2002, 42% מהבוגרים בניהול מערכות בריאות עובדים במערכת הבריאות.

רוב הבוגרים שהשתלבו במערכת הבריאות ונשארו לעבוד בה הן נשים. מתוך 46 בוגרים העובדים כיום במערכת הבריאות 38 הן נשים (83%).

נמצא כי בוגרים עוזבים את מערכת הבריאות לטובת מערכות ומיגזרים אחרים. עם זאת, 78% מהם סבורים שיש הצדקה לתואר, כלומר מערכת הבריאות זקוקה לבוגרים, אך אינה יודעת, אינה רוצה או אינה יכולה לקלוט אותם ולנצלם לצרכיה בצורה יעילה.

לסיכום, מתוצאות המחקר עולה, כי בוגרי ניהול מערכות בריאות השתלבו בצורה יפה במערכת הבריאות, אך עדיין לא בצורה מספקת. הבוגרים נתקלו בקשיים בקליטתם לתפקידי ניהול ומערכת הבריאות הציבורית, שעדיין לוקה באי-הפנמת יכולתם של בוגרי המחלקה.

יפעת גולדברג¹, שלמה ברלינר^1,2, אורי זליגסון^2,3

¹המח' לרפואה פנימית ד' מרכז רפואי סוראסקי, ²מרפאת נוגדי קרישה, מכבי שירותי בריאות, ³המכון לקרישת הדם מרכז רפואי שיבר

טיפול נוגד-קרישה מפחית את התחלואה והתמותה הנגרמים מפקקת (thrombosis). הטיפול בוורפרין (מירפאות נוגדי-קרישה [anticoagulants]). בסקירה זו נדונה היעילות של מירפאות אלו בניטור הטיפול בנוגדי קרישה בהשוואה לטיפול במסגרת מירפאות הקהילה הרגילות, וכן נבחן ההיבט הכלכלי של החיסכון הנובע ממניעת סיבוכי הטיפול.

רונית קונפינו-כהן וארנון גולדברג

הזרקה של פלאורסצאין (Fluorescein) לתוך הווריד היא כלי איבחוני נפוץ המשמש לדימות כלי-הדם בקרקעית העין. תגובות לא רצויות להזרקת החומר אינן שכיחות, אולם במקרים נדירים הן עלולות לגרום לתחלואה ואף למוות. מובאת פרשת חולה עם רגישות לפלואורסצין, ונדונים הנתונים בנושא שפורסמו בספרות הרפואית והמנגנונים האפשריים הגורמים לרגישות-יתר לחומר זה.

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

Long-Term Sequelae of Malignant Tumors in Childhood

N. M. Peretz, H. Goldberg, A. Kuten, I. Meller, E. Krivoi, A. Lorber, L. Bentur, A. Lightman, V. Gorenberg, M. Ben Arush-Weyl

Pediatric Hematology-Oncology Dept., Oncology Center, Pediatric Cardiology Unit, Pulmonology and Gynecology Depts., and Pediatric Endocrinology Unit; Rambam Medical Center and Technion-Israel Institute of Technology, Haifa; and Orthopedic-Oncology Unit, Tel Aviv-Sourasky Medical Center and Tel Aviv University

110 children with malignant diseases (leukemia excepted) who survived 5-20 years (median 9) post-therapy were followed (1996-1998). Median age during follow-up was 15 years (range 5-23). The most common malignancies were brain tumors, lymphoma, retinoblastoma and Wilm's tumor.

The 174 late side-effects included endocrine disorders (19%), cognitive impairment (14%), orthopedic dysfunction (12%), alopecia (12%), dental damage (11%), psychological (8%) and neurological (8%) disturbances, and azoospermia or amenorrhea (5%). There was no cardiac or renal damage and no second malignancy.

29% of side-effects were severe. There was significant reduction in quality of life in 54 (49%), in 27 of whom it was severe enough to require psychological intervention. Treatment of brain tumor caused 98 late side-effects in 28 patients (sequelae-to-patient ratio [SPR] 3.3). Most cognitive, endocrine and neurological disorders, and most cases of alopecia, dental and psychological difficulties were in these patients. There were frequent late complications in those treated for retinoblastoma (SPR 1.8), and bone or soft tissue sarcomas (SPR 0.8). Those treated for Wilm's tumor had few side-effects (SPR 0.4).

Late side effects were most frequent after radiation, reaching as high as SPR 2.4. It averaged only 0.5 in those treated with chemotherapy alone or in combination with surgery.

Reduction of late side-effects in these patients requires using less toxic modalities, as long as cure rate is not compromised. When considering secondary strategies, screening for early detection of late complications would enable immediate solutions, such as hormonal replacement or providing compensating skills for post-treatment disability.
 

Dermatitis from Contact with Agave Americana

Haim Golan, Marina Landau, Ilan Goldberg, Sara Brenner

Dermatology Dept., Tel Aviv-Sourasky Medical Center

Various plants induce dermatitis in man. There have been only a few published cases of contact dermatitis caused by Agave americana (AA).

We report intentional exposure to AA in a soldier seeking sick leave, and review our previously reported cases. Treatment with oral antihistamines and topical saline compresses resulted in subsidence of the systemic symptoms within 24h and regression of cutaneous manifestations in 7-10 days.

Physicians should be alert to the possibility of self-inflicted contact dermatitis induced by exposure to plants, especially to A. americana. Systemic signs may accompany the cutaneous lesions.

Brief Preoperative Radiotherapy reduces Local Recurrences and Improves Survival in Rectal Cancer

T. Peretz, Z. Weshler,* Y. Goldberg, A.L. Durst, H.R. Freund

Depts. of Surgery and Oncology, Hadassah University Hospitals, and Hebrew University-Hadassah Medical School, Ein Kerem and Mt. Scopus, Jerusalem

Locoregional recurrence of rectal cancer ranges between 20%-50% following apparently radical surgery. Radiation has the potential of reducing this high rate of recurrence and residual disease. A retrospective analysis of 78 patients with locally advanced, biopsy proven, adenocarcinoma of the rectum treated between 1980-1987 was conducted. 28 (36%) were treated by surgery alone (surgery); 29 (37%) by surgery and postoperative radiotherapy (post-op); and 21 (27%) by surgery and preoperative radiotherapy (pre-op). 41 were females and 37 males. The median age was 62 years (range 25-90).

All tumors were resectable. 42 patients (54%) underwent abdomino-perineal resection and 36 (46%) anterior resection patients [8 Dukes B₁ (10%); 37 B₂ (47%); 2 C₁ (3%); 31 C₂ (40%]. Local recurrences were verified by transanal or ultrasound guided needle biopsy.

The 5-year actuarial survival rates by the Kaplan-Meier method for 75 evaluated patients was 55%. Overall 5-year actuarial survival was significantly higher (p=0.001) in pre-op radiotherapy (95%) compared to surgery alone (45%), or surgery with postoperative radiotherapy (32%). The data were significant (p=0.006) for patients with stage B tumors, but not stage C. This trend of improved survival held also at 8-year follow-up (80% pre-op; 32% post-op; 27% surgery). The 5-year actuarial local control was significantly better (p=0.03) for the pre-op irradiated patients (22%), compared with surgery only (56%) and post-op radiotherapy (38%). Local control was better (p=0.02) for Dukes B tumors in the preoperative group, but not Dukes C tumors.

Actuarial 5-year survival of those without distant metastases was 87% for pre-op patients, 62% for surgery alone and 48% for post-op radiotherapy. As all patients were clinically classified as advanced rectal tumors, tumor downstaging by preoperative radiotherapy seems to be paramount for local control. Improved local control translates into a siginificant advantage in overall actuarial survival.

*DECEASED.

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.