תוצאת חיפוש

אישה בת 35 שנים אובחנה עם סרטן שד פולשני קלינית שלב 2, דרגה 3, חיובי להורמונים ושלילי ל-2HER עם ki67 של 60%. היא טופלה בכימותרפיה טרום ניתוחית במינון צפוף (dose dense) של doxorubicin ו-cyclophosphamide (4 פעמים) ובהמשך paclitaxel. שישה ימים לאחר המחזור השלישי של paclitaxel המטופלת הסתמנה עם חולשה מתקדמת במהירות, נימלול (paraesthesia) קריבני (פרוקסימלי) וירידה בתחושה בשתי הרגליים. בבדיקה גופנית התגלתה פלס תחושתי בגובה T10, חולשה קריבנית (פרוקסימלית) ורחיקנית (דיסטלית) בגפיים התחתונים והיעדר רפלקסים. סקירת MRI של עמוד השדרה הדגימה האדרה לפטומנינגיאלית מגובה T11 עד S1 כולל ורשי קאודה אקווינה. התסמינים הנוירולוגיים המתקדמים במהירות וממצאי ה-MRI התפרשו בתחילה כפיזור לפטומנינגיאלי. הוחל טיפול במינון גבוה של דקסמתזון, והחולה תוכננה בדחיפות לטיפול בהקרנות וקיבלה את הפרקציה הראשונה של 3 גריי לגובה T11-S1. עיבוד נוסף כלל דיקור מותני שהראה רמת חלבון גבוהה (350 מ"ג/ד"ל), ציטולוגיה שלילית לממאירות ובדיקת EMG שהדגימה פגיעה במיאליניציה המתאימה לתסמונת גיליאן-בארה. אבחנה של גיליאן-בארה נעשתה והוחל טיפול באימונוגלובולינים לתוך הווריד (IVIG), אשר לאחריו הודגם שיפור קליני הדרגתי. חודשיים לאחר האבחון הראשוני, הייתה רזולוציה כמעט מוחלטת של החסרים הנוירולוגים.

פרשת חולים זו ממחישה הן את הנטייה לייחס תסמינים חדשים וממצאים קליניים בקרב חולי סרטן להתקדמות המחלה האונקולוגית, והן את החשיבות של שמירה על אבחנה מבדלת רחבה לאטיולוגיות שאינן סרטניות בעת הטיפול בחולים.

נירופתיה מפושטת של סיבי עצב היקפי קטנים (Small Fiber Polyneuropathy) קשורה למגוון מצבי חולי. המשותף למצבים אלו הוא יציאה ממצב שיווי-משקל פיזיולוגי תקין (הומואסטזיס), מצב המקשה על המערכת לספק לעצבים סנסוריים ואוטונומיים אלו את צרכיהם, אשר מוביל לפגיעה בהם.

הסיבה השכיחה ביותר בעולם המערבי לנירופתיה של סיבי עצב היקפיים קטנים היא מחלת הסוכרת diabetic neuropathy)), ולאחריה רשימה ארוכה של גורמי סיכון אחרים, ברובם קשורי-גיל. בשנים האחרונות מצטברות עדויות לכך שבקרב חולים צעירים, הגורם המוביל (על פי ההערכות – כמחצית מהחולים) לנזק העצבי מקורו ברקע אוטואימוני.

תסמיני נירופתיה מפושטת של סיבי עצב קטנים הם מגוונים. על פי רוב, החולים מדווחים בתחילה על תסמינים סנסוריים בקצות הגפיים, ולאלו מצטרפים גם תסמינים אוטונומיים, שונים בחומרתם. חולים רבים מדגימים תסמינים משולבים הפוגעים באופן ניכר באיכות חייהם.

האבחון מתבצע בעיקרו באמצעות בדיקת ביופסיית עור ו/או בדיקת תפקוד אוטונומי. בהיעדר גורמי סיכון, ובהיעדר תוצאות בדיקות חיוביות (כדוגמת בדיקתEMG  תקינה), יש נטייה להפנות את החולים לבירור פסיכיאטרי. אבחנה מוקדמת היא מהותית: סיבי העצב מתחדשים כל העת, ולכן גילוי מוקדם של הגורם למחלה והפחתתו או ביטולו, במידת האפשר, יכולים להביא לחזרה למצב של שיווי-משקל פיזיולוגי תקין ולשיקום העצבים ההיקפיים. אנו תקווה שמאמר זה יתרום להעלאת המודעות למצב זה בחולים צעירים, ובכך יתרום להפחתת הסבל ולשיפור איכות חייהם של החולים.

גבר בן 61 שנים הסתמן עם נוירופתיה אופטית חדה ואובדן ראייה עד לחוסר תפיסת אור (NLP) בעין שמאל. בבדיקה נוירו-אופתלמולוגית, בטומוגרפיה קוהרנטית אופטית ובבדיקת אנגיוגרפיה עם פלואורסצין לא אותר הגורם. מאחר שלמטופל היה קוצב לב, הוא עבר בדיקת CT עם חומר ניגוד של המוח ומסלולי הראייה שפוענחה כתקינה. חמישה חודשים לאחר מכן, הסתמן החולה עם ירידה חדה בראייה בעינו הימנית. סריקת CT ראש חוזרת פוענחה כתקינה, אך לאחר הפסקת פעולת הקוצב, עבר המטופל MRI של המוח ובו התגלה תהליך תופס מקום המערב את הכיאזמה האופטית ואת שני העצבים האופטיים. בביופסיה מהנגע הודגמה גליובלסטומה מולטיפרומה (glioblastoma multiforme). למרות הטיפול ברדיותרפיה וכימותרפיה, המטופל נפטר כעבור ארבעה חודשים. פרשת חולה זו מדגישה את החשיבות שבביצוע MRI ולא CT לבירור נוירופתיה אופטית, ומובאים המאפיינים של מחלה נדירה זו.

לי-און גלעד, רות וכסלר

המרכז הארצי למחלת הנסן, מחלקת עור, בית החולים האוניברסיטאי של הדסה, ירושלים

מחלת הנסן היא מחלה אנטרופופילית, זיהומית, כרונית, הנגרמת על ידי החיידק מִיקְוֹבַּקטֶריוּם לֶפְּרָה (‏Mycobacterium leprae). מחלה מערכתית זו באה לידי ביטוי בעור ובעצבים היקפיים הנמצאים בגפיים, ובאופן מסורתי טופלה בידי רופאי עור. הטיפול בתרופות הקיים כיום מאפשר לחולים להחלים ולהמשיך בשגרת חייהם, וכאשר טיפול זה ניתן בשלבים מוקדמים, ניתן למנוע חלק גדול מהסיבוכים. ל-95% מהאוכלוסייה יכולת מלידה להתמודדות עם החיידק, ולכן בעקבות חשיפה מתפתחת תגובה חיסונית המונעת את הופעת ביטויי המחלה. עדיין לא קיים חיסון כנגד המחלה או בדיקה שתוכל לנבא מי עלול לחלות בה. המחלה יכולה להתפתח בכל גיל, בזכרים ובנקבות. בנוסף למחלה הגופנית, בשל בורות והיסטוריה ארוכה של תיוג, החולים עלולים לסבול גם מהשלכות חברתיות קשות הנלוות למחלה. למרות המערכה למיגור המחלה שהוכרזה על ידי ארגון הבריאות העולמי בתחילת 1990, המחלה ממשיכה להתקיים, חולים חדשים מאובחנים בכל שנה וכיום ניתן למצוא חולים במחלת הנסן בכל העולם.

התפיסה הרווחת כיום בקרב הציבור ובקרב רוב חברי הקהילה הרפואית כאילו המחלה עברה מן העולם, בד בבד עם שכיחותה הנמוכה יחסית במדינות שאינן אנדמיות, גורמות לכך שהמודעות לקיום המחלה נמוכה, והאפשרות האבחונית של מחלת הנסן בעת מפגש עם חולים לרוב נשכחת ואינה נכללת באבחנה המבדלת, גם כשמופיעים סימני מחלה ברורים. על רקע זה, אבחון חולים חדשים נעשה לרוב באיחור רב, ולאחר שהוחמץ חלון ההזדמנויות למתן טיפול מוקדם שיימנע התפתחות של סיבוכים ונכויות.

המטרה בסקירה זו היא לעורר את המודעות לקיום מחלת הנסן בישראל, לסימניה ולדרכי אבחונה, תוך הצגת הנתונים האפידמיולוגיים העדכניים בישראל ובעולם.

אליהו מס

היחידה לרפואת שיניים לילדים, מרכז רפואי ברזילי, אשקלון

בשנת 1949 תוארו לראשונה תופעות ומאפיינים של ילדים עם דיסאוטונומיה משפחתית – (FD) Familial Dysautonomia, או תסמונת על שם ריילי-דיי (Riley-Day syndrome). תסמונת זו סווגה כנירופתיה תחושתית ואוטונומית תורשתית מסוג III (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy type III). התופעות האורו-דנטו-פציאליות כוללות חבלות שיניים, הטלת מום עצמי בשיניים וברקמות רכות, גיל דנטאלי רגיל, רצף נורמאלי ועיתוי של בקיעה ונשירת שיניים, גודל שיניים קטן יותר, רכיבי שן שונים ובלתי מידתיים, גובה עצם אלביאולרית נורמאלי, לסתות קטנות, צפיפות שיניים קלה, וליקויי סגר. ללוקים בתסמונת זו יש מבנה גולגולת ופנים שונה מנורמות מקובלות, אך דומה לנורמות של בריאים מאותו מוצא אתני (יהודים ממוצא אשכנזי). פניהם מתוארים לעתים קרובות כאסימטריים, אפורים, חיוורים, מבריקים עם הבעת סבל, מצח בולט, לפעמים עם היפרטלוריזם ושפתיים צרות, שיעור העששת נמוך, הזלת ריר, וריור יתר אמיתי. עשויים להיות שינויים בהרכב הרוק ותכולתו, המשפיעים על הצטברות רובד ואבנית, ומגבירים את הסיכון למחלות חניכיים ורקמות סב השן. יש להם קושי בשליטה על שרירי הפה, ירידה הדרגתית במספר הפטמיות דמויות הפטרייה Fungiform papillae)) של הלשון, שמלווה במספר מופחת של בלוטות טעם והפרעת טעם סגולית (ספציפית), אך חוש ריח נורמאלי.

וסים חילו¹, חנין גבאלי חביב², מודי נפתלי², דניאל בריסקו¹

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי העמק, עפולה, ²מחלקת עיניים, בית חולים פוריה

נירופתיה אופטית תורשתית על שם ליבר היא אחת המחלות התורשתיות של ניוון עצב הראייה, שבאה לידי ביטוי באיבוד ראייה חדיד (Sub acute) בעין אחת ותוך שבועות ספורים גם בעין השנייה. המחלה מועברת בתורשה דרך האם, עקב מוטציה בדנ"א מיטוכונדרי. המחלה מופיעה לרוב בזכרים בגילים 35-15 שנים, והאבחנה הסופית היא גנטית.

לא מצוי עדיין טיפול שיעילותו הוכחה, אך חלה התקדמות משמעותית במחקר הגנטי של המחלה בתקווה להגיע לריפוי גנטי. במאמר הנוכחי מובאת גם סקירת ספרות  מקיפה  לגבי המחלה.

אלעד מויסייב¹, מיכאל רגנבוגן¹, יורם שגב²

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²מחלקת דימות, בית חולים שערי צדק, ירושלים

שק רירי (מוקוצלה) הוא הצטברות ריר בתוך חלל המוקף בתאי אפיתל מפרישי ריר באחת מגתות הפנים. בחלק מהאנשים נוצר במהלך ההתפתחות חלל אוויר בתוך קרן הקלינואיד הקדמית שנמצאת בבסיס הגולגולת. במקרים נדירים אף עלול להיווצר בתוך חלל זה שק רירי (מוקוצלה). מדווח במאמרנו על פרשת חולה עם שק רירי של קרן הקלינואיד הקדמית אשר גרם לאובדן ראייה והגבלת תנועה בעין המעורבת, ועבר ניתוח להפחתת הלחץ על קצה הארובה ועצב הראייה. כמו כן אנו סוקרים את הספרות הקיימת לגבי אבחנה נדירה זו.

איריס קרשין-ביכלר, גד דותן

היחידה  לנירואופתלמולוגיה,  מחלקת עיניים ,מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

תרופות הניתנות כטיפול באין אונות דוגמת סילדנפיל  (™Viagra) וטדלפיל  (Cialis™) הן בין התרופות הנפוצות ביותר בעולם למטרה זו. מנגנון פעולתן הוא על ידי עיכוב סגולי (ספציפי) של האנזים פוספודיאסטראזה 5 או על ידי עיכוב חלקי של פוספודיאסטראזה 6, הגורמים להרפיית החלק בקורפוס קברנוזום, עלייה בזרימת הדם לפין וזיקפה. מאז תחילת הטיפול בהן, החל מסוף המאה העשרים, הצטברו מספר פרשות חולים עם אוטם חד  בראש עצב הראייה, אשר אירעו בסמיכות לנטילת התרופות הללו. למרות שלא ניתן לקבוע בוודאות קשר של גורם ותוצאתו בין הטיפול בתרופות אלה ובין הופעת אוטם בעצב הראייה, מקובל כיום להזהיר חולים, ובמיוחד חולים עם סוכרת, יתר לחץ דם ומחלת לב איסכמית, לגבי הסיכון הקיים לאובדן ראייה כתוצאה מאוטם של עצב הראייה בעקבות הטיפול בתרופות אלה. בחולים שפיתחו אוטם בעצב הראייה בסמיכות לנטילת תרופות אלה, מומלץ להזהיר מפני אירוע דומה גם בעין השנייה בעקבות המשך נטילת התרופה.

רונן בלכר¹, מרק לובנברג¹, אמיר אורון²

¹המחלקה לאורתופדיה א’, ²המחלקה לכירורגיה של היד, מרכז רפואי קפלן, רחובות

לכידת עצב הגרמיד (Ulnar nerve entrapment) היא אחת מתסמונות הלכידה (Entrapment neuropathies) הנפוצות, שנייה בשכיחותה ללכידה של העצב התיכון (Median nerve neuropathy). אזור המרפק הוא המיקום השכיח ביותר שבו נלכד עצב הגרמיד. ההסתמנות הקלינית קשורה באזור הלכידה, אך כוללת לרוב הפרעות תחושה בשטח החישה של האצבעות הרביעית והחמישית, וכן חולשת השרירים הפנימיים בכף היד. אמצעי האבחון והמעקב המהימן ביותר נותר הבדיקה הגופנית. אפשרויות הטיפול תלויות באזור לכידת העצב. אמצעי טיפול שמרניים כוללים מנוחה, שינוי הרגלי תעסוקה והסתייעות במקבע (Splinting) זמני. בהיעדר שיפור בתלונות או החמרה בתפקוד העצבי, יש לשקול ניתוח. אמצעי הטיפול הניתוחיים נחלקים לאלו הכוללים הפחתת לחץ בלבד (Decompression) ואלו המשלבים, נוסף על הפחתת הלחץ, גם את ניודו של העצב (Decompression and transposition).

ערן תמיר, מיכאל היים, יצחק זיו נר

המחלקה לשיקום אורתופדי, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

כיבים נירופתיים בכף הרגל שכיחים בקרב חולי סוכרת ומתהווים בעיקר בשל תיפקוד לקוי של העצבים. הכיבים מהווים גורם-סיכון עיקרי לקטיעה, וקיימים ב-85% מחולי הסוכרת העוברים קטיעה של הגף התחתון.

הטיפול בכיב הנירופתי נעשה על-ידי סילוק הלחץ מאזור הכיב, על-מנת לאפשר לתהליך הריפוי הטבעי להתרחש. השיטה הנבחרת להפחתת לחץ מאזור הכיב היא באמצעות גבס מגע מלא, הגורם להפחתה של הלחץ באזור הכיב על-ידי העברת המשקל לאזורים אחרים בכף הרגל והשוק. השיטה יעילה ומסתיימת בריפוי מלא של הכיב בלמעלה מ-70% מהמטופלים. החיסרון העיקרי בשיטה הוא הצורך בהחלפת גבסים תכופה, הצורך בהכנת הגבס על-ידי אדם מיומן, ומשך הזמן הממושך יחסית הנדרש לשם הכנת הגבס.

על-מנת לטפל בגבס מגע מלא, נדרשת מיסגרת טיפול מתאימה הכוללת גבסן מיומן וזמין, ומירפאה המחויבת לכך.

שמית קדוש, גאלי קופטי, עידית פלטאו

המח' לרפואה פנימית ב' והמח' לרפואת משפחה מחוז צפון, מרכז רפואי העמק עפולה

לשיתוק סרעפת חד-צדדי או דו-צדדי מספר סיבות אפשריות: כאלה שמקורן בפגיעה עצבית וכאלה שמקורן בפגיעה שרירית.

נירופתיה שמסוכרת היא סיבוך שכיח בחולי סוכרת ובעלת מיגוון רחב של ביטויים קליניים.

במאמר זה מובאת פרשת חולה בת 52 שנה, חולת סוכרת שאושפזה עקב שיתוק הסרעפת הימנית. בבירור מקיף שבוצע לחולה לא נמצאה סיבה לשיתוק הסרעפת פרט לנירופתיה שמסוכרת. בבדיקת מעקב לאחר 6 חדשים חל שיפור בהסתמנות הקלינית והרנטגנית. מובאת סקירת הסיפרות שנדון בה הקשר שבין סוכרת לשיתוק סרעפת.
 

אלי רוזן, יהושע אלמוג, אהוד אסיה

מחלקת עיניים, מרכז רפואי ספיר, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

דרוזן של ראש עצב הראייה (דרע"ר(1), ODD - optic disc drusen) הם גופים מסוידים, תוצרי אקסונים של תאי הגנגליון ברשתית, הנמצאים בראש עצב הראייה. הדרוזן מתגלים לרוב באופן אקראי בבדיקת קרקעיות העיניים, ולעיתים כגורם טב (Benign) לתפיחות ראש העצב, כחלק מבירור בצקת פטמות והאבחנה המבדלת לה. מרבית החולים נטולי תסמינים, והפרעה מתקדמת איטית ותת-קלינית בשדה הראייה מתרחשת במרביתם. פגיעה חדה נטולת כאב ותסמינית בשדה הראייה היא ביטוי נדיר.

מדווח בזאת על 4 פרשות חולים עם תלונות של פגיעה חדה, ללא כאבים, בשדה הראייה. בחולים אלו אובחנו דרע"ר דו-צדדיים. ההסתמנות הקלינית יוחסה לתהליכים פתופיזיולוגיים על רקע איסכמי הקשורים במימצאים אלו. נדונים במאמר זה דרוזן כגורם-סיכון לנירופתיה אופטית איסכמית קדמית ואיבוד ראייה חד בלתי-סגולי (Non-specific).

____________________________________

1 דרע"ר – דרוזן של ראש עצב הראייה

2 דו"צ – דו-צדדי

ענת קסלר, משה פיינסוד

¹היח' לניראופתלמולוגיה, מח' עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נזק לעצב הראייה הוא אחד מהתוצאות הקשות של פגיעות בגולגולת ((Craniocervical injuries, והוא מותיר את הנפגע עם אובדן ראייה בדרגות שונות. בין היתר עלול עצב הראייה להיפגע בצורה בלתי ישירה עקב פגיעת ראש סגורה בצדעי המצח. בפגיעה מסוג זה מועתקת עוצמת הפגיעה לתעלה הגרמית שדרכה עובר עצב הראייה מקוטב הארובה אל תוך הגולגולת.

המנגנונים הפיזיקליים והשינויים ההיסטואנטומיים הגורמים לנירופתיה של עצב הראייה שמפגיעה בלתי ישירה (נער"פ) (Indirect traumatic optic neuropathy) נחקרו לעומקם. אולם בישראל, בדומה למדינות אחרות במערב, קיימת תופעה של איחור או חסר באיבחון פגיעות בעצב הראייה, וקיים פער המגיע עד פי עשרה בין מרכזים שונים בקביעת האבחנה בשלב החדיד ( Sub-acute phase), בשל כך ייתכן שהנפגעים מחמיצים אפשרות לקבלת טיפול הולם. 

ההסתייעות בפוטנציאלים מעוררי ראייה מהווה גורם חשוב בשלב האיבחון, בעיקר בחולים מחוסרי הכרה. מהלכה של נער"פ יכול להיות אובדן ראייה מיידי או מתקדם, אך יש שמתרחשת הטבה עצמונית. לא פותח עדיין תבחין אמין שיאפשר לחזות את המהלך הקליני. מהסקירה הנוכחית עולה, כי אין יתרון לאף אחד מהטיפולים הננקטים כיום, קרי ניתוח לשיחרור העצב מלחץ, מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה או השגחה בלבד. ייתכן שכינון מאגר נתונים רב-מרכזי, שגם בתנאים של ישראל ייאגרו בו נתונים של מספר חולים משמעותי, יוכל לתרום לקביעת מדיניות טיפול מוסכמת.

Polyneuropathy in Critical Illness

M. Mouallem, A. Adunsky, H. Semo, M. Dolgopiat

Depts. of Medicine E, Geriatrics, and Neurological Rehabilitation, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Critical illness polyneuropathy developed in 8 patients aged 22-84 years in our intensive care units. This acute polyneuropathy, predominantly axonal and motor, develops in the setting of the systemic inflammatory response syndrome and multi-organ failure. It is found in about 50% of patients treated in intensive care units for more than 2 weeks. In those who survive, neurological and functional recovery is the rule.