• כרטיס רופא והטבות
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תופעות אורו-דנטו-פציאליות בלוקים בדיסאוטונומיה משפחתית

        הרפואה | כרך 155

        חוברת 8, אוגוסט 2016
        עמ׳ 490-494

        • אליהו מס

        תקציר

        אליהו מס

        היחידה לרפואת שיניים לילדים, מרכז רפואי ברזילי, אשקלון

        בשנת 1949 תוארו לראשונה תופעות ומאפיינים של ילדים עם דיסאוטונומיה משפחתית – (FD) Familial Dysautonomia, או תסמונת על שם ריילי-דיי (Riley-Day syndrome). תסמונת זו סווגה כנירופתיה תחושתית ואוטונומית תורשתית מסוג III (Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy type III). התופעות האורו-דנטו-פציאליות כוללות חבלות שיניים, הטלת מום עצמי בשיניים וברקמות רכות, גיל דנטאלי רגיל, רצף נורמאלי ועיתוי של בקיעה ונשירת שיניים, גודל שיניים קטן יותר, רכיבי שן שונים ובלתי מידתיים, גובה עצם אלביאולרית נורמאלי, לסתות קטנות, צפיפות שיניים קלה, וליקויי סגר. ללוקים בתסמונת זו יש מבנה גולגולת ופנים שונה מנורמות מקובלות, אך דומה לנורמות של בריאים מאותו מוצא אתני (יהודים ממוצא אשכנזי). פניהם מתוארים לעתים קרובות כאסימטריים, אפורים, חיוורים, מבריקים עם הבעת סבל, מצח בולט, לפעמים עם היפרטלוריזם ושפתיים צרות, שיעור העששת נמוך, הזלת ריר, וריור יתר אמיתי. עשויים להיות שינויים בהרכב הרוק ותכולתו, המשפיעים על הצטברות רובד ואבנית, ומגבירים את הסיכון למחלות חניכיים ורקמות סב השן. יש להם קושי בשליטה על שרירי הפה, ירידה הדרגתית במספר הפטמיות דמויות הפטרייה Fungiform papillae)) של הלשון, שמלווה במספר מופחת של בלוטות טעם והפרעת טעם סגולית (ספציפית), אך חוש ריח נורמאלי.

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303