תוצאת חיפוש

תסמונת היפר-אאוזינופילית ראשונית (primary hyper-eosinophilic syndrome) היא הפרעה נדירה, שבה רעלנים אאוזינופיליים פוגעים באנדותל כלי הדם ובאקסונים העצביים באיברי מטרה שונים. שיעור של 12% מהמטופלים סובלים מאירועי מוח הנובעים מפגיעה בתפקוד האנדותל, תסחיפים משניים לקרדיומיופתיה, סמיכות-יתר של הדם (hyperviscosity) וקרישיות-יתר (hypercoagulability). מטרת הטיפול היא להפחית את כמות האאוזינופילים ולקצר את משך הישרדותם ברקמות, ובמידת הצורך ניתן גם טיפול תומך ונוגדי קרישה. בפרשת החולה תוצג מטופלת עם תסמונת היפר-אאוזינופיליה דוהרת שגרמה לעיוורון קורטיקלי, מיוקרדיטיס וכשל נשימתי. פרשת החולה מדגימה כיצד אבחון מהיר וטיפול נכון יכולים להפחית את הנזק לרקמות ולתפקוד שתסמונת היפר-אאוזינפוליה עלולה להסב.

דלקת חיתולית אאוזינופילית Eosinophilic fasciitis – EF)) היא מחלה רקמת חיבור נדירה, המאופיינת באודם, בבצקת ובכאב בגפיים, המלווים בהסננה, בעיבוי ובקישיון של העור באזורים הפגועים, וכן בעיבוי ובהסננת תאים לבנים למעטפת השרירים (פאציה) בגפיים. האבחנה מתקבלת בביופסיה עמוקה המדגימה הסננה זו, ובבדיקות המעבדה אופייני למצוא אאוזינופיליה ומדדי דלקת מוגברים. הטיפול הוא במתן קורטיקוסטרואידים (פרדניזון). זהו טיפול יעיל שלאחריו מחלימים רוב החולים, אך ידוע גם על החלמה עצמונית ללא טיפול.

מובאת במאמרנו פרשת חולה, נער בן 17 שנים שפיתח דלקת חיתולית אאוזינופילית כשנתיים לאחר השתלת לשד עצם (Bone marrow), ומפורטת סקירת ספרות אודות מחלה זו.

אלכס טוזוב, קונסטנטין זייצב, ריקרדו נחמן, יהודה היס

המרכז הלאומי לרפואה המשפטית, מרכז רפואי אסף הרופא, תל אביב

דלקת של עורק כלילי היא גורם התמותה הרביעי בשכיחותו מכלל המחלות הקטלניות של הלב, אחרי טרשת, בתירה (Dissection) ומומים מלידה.

דלקת אאוזינופילית של עורק כלילי היא מחלה נדירה מאוד. היא פוגעת בעורקים הכליליים הראשיים, מופיעה כמחלה מבודדת או כחלק מתסמונת Churg-Strauss או גרנולמטוזיס  על שם ואגנר, שבהן קיימת מעורבות של איברים פנימיים אחרים.

מובאת במאמרנו פרשת חולה של אישה צעירה, ללא מחלות רקע, שנפטרה באופן פתאומי ובלתי צפוי. בנתיחה לאחר המוות נמצאו דלקת אאוזינופילית בעורק הכלילי היורד הקדמי השמאלי, עם פקקת וסתימת הנהור, שגרמו לכשל קטלני של הלב. לא נמצאו סימני מחלה אחרים או סימני חבלה.

במאמר זה אנו דנים בחשיבות הנתיחה המלאה באנשים צעירים שנפטרו בפתאומיות. חשוב לכלול בנתיחה בדיקה מיקרוסקופית של הרקמות, במטרה לקבוע את סיבת המוות, אשר עשויה להיות מחלה נדירה – כמו בפרשת החולה הנדונה.

ענת גוז-מרק¹, נועם זביט^2,5, יורם רוזנבך^2,5, שרה מורגנשטרן⁴, דנה רזניק^2,3, קרן דוידסון^2,3, רענן שמיר^2,5, גילת לבני^1,5

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה תזונה ומחלות כבד, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ³היחידה לתזונה ודיאטה - מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ⁴המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי רבין-קמפוס בילינסון, פתח תקווה, ⁵הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: דלקת ושט אאוזינופילית היא מחלה דלקתית ששכיחותה נמצאת במגמת עלייה. במחלה זו, רירית הוושט מוסננת על ידי אאוזינופילים. התסמינים האופייניים הם קשיים בבליעה, תסמינים דמויי החזר קיבה-ושט, ובפעוטות גם הפרעה בשגשוג. אנדוסקופיה ובדיקה פתולוגית נדרשות לאבחנה. הפתוגנזה מוסברת בחלקה מנטייה לאלרגיה ולתופעות של רגישות-יתר, ולכן הטיפול כולל לרוב הימנעות מאלרגנים בתזונה וסטרואידים מקומיים או מערכתיים.

מטרות: סיכום הניסיון במרכז שלישוני לרפואת ילדים עם ילדים ומתבגרים שאובחנו כלוקים בדלקת ושט אאוזינופילית, במטרה לדווח על התבטאות המחלה ודרכי הטיפול בה, ולסייע בהעלאת המודעות למחלה בקרב ציבור הרופאים.

שיטות: מחקר תיאורי-רטרוספקטיבי, שבו נסרקו תיקי החולים שטופלו במוסדנו בחמש השנים האחרונות ואובחנו כלוקים בדלקת ושט אאוזינופילית. נאספו פרטים דמוגרפיים, מידע אודות תלונות החולים, בדיקות מעבדה ובדיקות עזר, ותיאור ממצאים אנדוסקופיים והיסטופתולוגיים. בנוסף, רוכזו נתונים אודות הטיפול התרופתי והתזונתי שהותאם לחולים, והתגובות לטיפול.

תוצאות: אובחנו 15 ילדים ומתבגרים עם דלקת ושט אאוזינופילית. הגיל הממוצע בעת האבחון היה תשע שנים (טווח 16-0.7 שנים), והתלונה הנפוצה (60%) הייתה קשיי בליעה. ברוב החולים (9/12) הייתה עדות לאלרגיה לרכיבי תזונה. מרבית החולים טופלו בסטרואידים מקומיים. הטיפול התזונתי כלל הוצאת רכיבים אלרגניים מהתזונה, ולעיתים הצריך טיפול בלעדי בתרכיבי מזון אלמנטליים. תגובות טובות נצפו ברוב החולים שטופלו בסטרואידים (8/11). טרם הצטברו מספיק נתונים בנוגע לתגובה לטיפול תזונתי לאורך זמן.

מסקנות: דלקת ושט אאוזינופילית גורמת לקשיים באכילה, להפרעה משמעותית באיכות חייהם של ילדים ומתבגרים, ולעיתים אף להפרעה בשגשוג. רמת חשד גבוהה היא אבן הבסיס לקביעת אבחנה מוקדמת וטיפול. חובה להפנות לגסטרואנטרולוג ולבצע ביופסיות מהוושט. קיים קשר עם אלרגיה לרכיבי תזונה, ותגובה טובה לטיפול בסטרואידים. שילוב הטיפול עם שינויים תזונתיים נראה מבטיח, אך דרוש מחקר נוסף לבחינת תוצאות ארוכות-טווח.

אדם מור ויוסף מקורי

המחלקה לרפואה פנימית ב', בית-חולים מאיר, כפר סבא

תיסמונת יתר-אאוזינופילית ראשונית (תי"א), היא מצב המאופיין ביצירה קבועה ומוגברת של אאוזינופילים. לקביעת אבחנה זו צריכים להתקיים שלושה תנאים: מספר אאוזינופילים בדם ההיקפי הגדול מ-1,500 תאים לממ"ק למשך תקופה של שישה חודשים לפחות, העדר אטיולוגיה אחרת המסבירה את האאוזינופיליה וכן סימנים ותסמינים המעידים על מעורבות איברים מישנית לאואזינופיליה. ההסתמנות הקלינית של תי"א מגוונת ביותר. הביטוי הראשון יכול להיות פתאומי כתוצאה ממעורבות הלב ומערכת העצבים, או הדרגתי וכללי: עייפות, שיעול, קוצר-נשימה, כאבי-שרירים, חום והזעות. המספר הממוצע של כלל הליקוציטים נע בין 9,000 ל-25,000 תאים לממ"ק, כאשר מתוכם כ-30% עד 70% הם אאוזינופילים.

Eosinophilic Ascites - Presenting Symptom of the Hypereosinophilic Syndrome

Sofia Rimbrot1, Michael Bennett², Marina Komorovski², Yishai Levy³

¹Department of Medicine A, ²Department of Haematology, Haemek Medical Center, Afula and ³Technion Faculty of Medicine, Haifa, Israel

We report a case of a 22 year old man with a history of bronchial asthma, suffering from diarrhea, eosinophilic ascites and prominent blood and bone marrow eosinophilia. The patient responded to corticosteroid treatment.

Later, hydroxyurea was added to this treatment because of recurrence of eosinophilia, ascites and hepatosplenomegaly.

Eosinophilic ascites is rarely the outstanding symptom of the hypereosinophilic syndrome.

Following the exclusion of other reasons for eosinophilia, concomitant unexplained hepatosplenomegaly suggested the diagnosis of a hyperereosinophilic syndrome.

Eosinophilic Pneumonia induced by Minocycline

Eli Rosen

Medical Dept. B, Hillel Yaffe Hospital, Hadera

Eosinophilic pneumonia is a rare adverse effect of minocycline. To date there are about 70 chemical compounds that cause drug-induced, eosinophilic lung disease.

A 20-year-old woman who developed eosinophilic pneumonia due to minocycline is described. Diagnosis was established by history, signs and symptoms, peripheral eosinophilia, chest x-rays and response to combined cessation of treatment and a short course of steroids.

Physicians should be aware to this rare adverse effect of the drug. Attention to the possibility of minocycline-induced eosinophilic pneumonia can prevent unnecessary, expensive investigation. Cessation of intake is usually sufficient for cure.