דלקת עורקים אאוזינופילית או תסמונת היפראאוזינופילית – שני צדדים למטבע

תקציר

הקדמה:

אאוזינופיליה ממושכת ומתונה בדם היקפי (פריפרי) היא ממצא שכיח אשר במקרים רבים משמעותו אינה ברורה. עם זאת, ממצא זה עלול להיות הסימן הראשון לאחת המחלות ההיפר-אאוזינופיליות דוגמת תסמונת היפראאוזינופילית  HES, hypereosinophilic syndrome)) או דלקת עורקים אאוזינופילית עם גרנולומטוזיס (EGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis). לשתי מחלות אלו קווי חפיפה קליניים ומעבדתיים רבים, ולעיתים האבחנה המבדלת ביניהן אינה ברורה בעת ההסתמנות הקלינית הראשונית. במאמר זה מובאת פרשת חולה אשר מציגה את שני הצדדים לתחלואה אאוזינופילית ואת הגישה הטיפולית.

מפרשת החולה:

נערה בת 19 שנים אשר מגיל 15 סובלת מתסמינים נשימתיים האופייניים לגנחת. היא טופלה במשלב טיפולים כולל טיפול ביולוגי למחלה זו. במהלך שנים אלו חלה התקדמות מחלתה, עם פגיעה רב מערכתית, שכללה את מערכת הנשימה, הלב, העור ומערכת העצבים המרכזית, ולוותה בעלייה בספירת האאוזינופילים. מאפייני מחלתה תאמו לאבחנה שלEGPA  וכן לאבחנה של HES. היעדר סימנים מובהקים לדלקת עורקים, ו/או עדות לנוגדנים מסוג- Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody ANCA בנוסף לחפיפה הקלינית בין שתי תסמונות אלו, הותירו את האבחנה בין שתי המחלות בספק. טיפול בסטרואידים מערכתיים הוביל להטבה מהירה עם זאת מחלתה נשנתה בכל ניסון להפחית את מינון הסטרואידים. בשנים האחרונות עם המהפכה בטיפול בתחלואה אאוזינופילית, ניתן היה להציע למטופלת משלב טיפולי אשר הוביל לשליטה מלאה במחלתה וגמילה משימוש בסטרואידים סיסטמיים. משלב זה אשר כלל טיפול בנוגדן חד-שבטי (מונוקלונלי) ל-CD20 (rituximab) ונוגדן חד-שבטי כנגד IL-5 (mepolizumab) ניתן למטופלת והוביל להחלמה כולל נורמליזציה של ספירת האאוזינופילים, שיפור ניכר בתפקודי הריאה והיעלמות של התסמינים הנוירולוגיים והעוריים.

דיון:

פרשת החולה במאמרנו ממחישה מצד אחד את החפיפה הקלינית והמעבדתית בין התסמונות ההיפראאוזינופיליות השונות המציבות אתגר אבחנתי במרפאות העוסקות בתחום זה, ומצד שני את ההתקדמות הגדולה בטיפול בתחלואה אאוזינופילית והיפראאוזינופילית המציבה אופק חדש ומבטיח ללוקים במחלות אלו.