תוצאת חיפוש

הקדמה: אאוזינופיליה ממושכת ומתונה בדם היקפי (פריפרי) היא ממצא שכיח אשר במקרים רבים משמעותו אינה ברורה. עם זאת, ממצא זה עלול להיות הסימן הראשון לאחת המחלות ההיפר-אאוזינופיליות דוגמת תסמונת היפראאוזינופילית  HES, hypereosinophilic syndrome)) או דלקת עורקים אאוזינופילית עם גרנולומטוזיס (EGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis). לשתי מחלות אלו קווי חפיפה קליניים ומעבדתיים רבים, ולעיתים האבחנה המבדלת ביניהן אינה ברורה בעת ההסתמנות הקלינית הראשונית. במאמר זה מובאת פרשת חולה אשר מציגה את שני הצדדים לתחלואה אאוזינופילית ואת הגישה הטיפולית.

מפרשת החולה: נערה בת 19 שנים אשר מגיל 15 סובלת מתסמינים נשימתיים האופייניים לגנחת. היא טופלה במשלב טיפולים כולל טיפול ביולוגי למחלה זו. במהלך שנים אלו חלה התקדמות מחלתה, עם פגיעה רב מערכתית, שכללה את מערכת הנשימה, הלב, העור ומערכת העצבים המרכזית, ולוותה בעלייה בספירת האאוזינופילים. מאפייני מחלתה תאמו לאבחנה שלEGPA  וכן לאבחנה של HES. היעדר סימנים מובהקים לדלקת עורקים, ו/או עדות לנוגדנים מסוג- Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody ANCA בנוסף לחפיפה הקלינית בין שתי תסמונות אלו, הותירו את האבחנה בין שתי המחלות בספק. טיפול בסטרואידים מערכתיים הוביל להטבה מהירה עם זאת מחלתה נשנתה בכל ניסון להפחית את מינון הסטרואידים. בשנים האחרונות עם המהפכה בטיפול בתחלואה אאוזינופילית, ניתן היה להציע למטופלת משלב טיפולי אשר הוביל לשליטה מלאה במחלתה וגמילה משימוש בסטרואידים סיסטמיים. משלב זה אשר כלל טיפול בנוגדן חד-שבטי (מונוקלונלי) ל-CD20 (rituximab) ונוגדן חד-שבטי כנגד IL-5 (mepolizumab) ניתן למטופלת והוביל להחלמה כולל נורמליזציה של ספירת האאוזינופילים, שיפור ניכר בתפקודי הריאה והיעלמות של התסמינים הנוירולוגיים והעוריים.

דיון: פרשת החולה במאמרנו ממחישה מצד אחד את החפיפה הקלינית והמעבדתית בין התסמונות ההיפראאוזינופיליות השונות המציבות אתגר אבחנתי במרפאות העוסקות בתחום זה, ומצד שני את ההתקדמות הגדולה בטיפול בתחלואה אאוזינופילית והיפראאוזינופילית המציבה אופק חדש ומבטיח ללוקים במחלות אלו.

דרור סייר, אלכס מזיליס, איאס קאסם, עדי קליין-קרמר

מח' ילדים, מרכז רפואי הלל יפה, חדרה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון

מחבר מכותב: 

דרור סייר

מחלקת ילדים, מרכז רפואי הלל יפה, חדרה

טלפון: 6304333-04; פקס: 6304331-04

דוא"ל: [email protected]

Toxocariasis הוא אחד הגורמים לאאוזינופליה בדם היקפי, ואף גורם לחדירת אאוזינופילים לאברי מטרה ולפגיעה בהם. מספר החולים ב- Toxocariasis בישראל נמוך מאוד: כשלושה חולים בממוצע לשנה לפי רישומי משרד הבריאות. הבדיקה ל- Toxocariasis אינה מבוצעת באופן שִגְרתי בחולי אאוזינופליה רבים, ובכך נגרמת אבחנה מוטעית של "התִּסְמונת ההיפראאוזיניפילית" ((HES ובעקבותיו קביעת טיפול שאינו מתאים.  הבדיקה לטוקסוקרה מתבצעת בשיטת Enzyme Link Immunosorbent Assay (ELISA), לנוכחות נוגדנים מסוג IgG ל- Toxocara canis בנסיוב החולה. מובאת להלן פרשת חולה בת 4 שנים, שהופנתה בשל היפראאוזינופליה של 40,000 אאוזינופילים למיקרול'. בבירור נמצא טוקסוקרה כגורם להיפראאוזינופליה, ללא מעורבות איברי מטרה. לאחר טיפול מתאים חלה נסיגה משמעותית באאוזינופליה, אשר מהווה מדד לנוכחות הטפיל.