תוצאת חיפוש

הקדמה: בעשורים האחרונים, עם השיפור באיכות הטיפול, גברים הנולדים עם שדרה שסועה מאריכים חיים ומגיעים לגיל המבוגר. עולה השאלה האם גם הם מפתחים הגדלת ערמונית טבה (שפירה) עם הגיל? לאחרונה נמצא כי פגיעה נמוכה בחוט השדרה מפסיקה ואף הופכת את תהליך גדילת הערמונית, באופן שמצביע על חיוניות התמיכה המתמשכת במערכת העצבים להגדלת הערמונית.

מטרה: המחקר נועד לבחון את נפח הערמונית במטופלים עם פגיעה מולדת בחוט השדרה בשל שדרה שסועה, כחלק מהערכת שכיחות ערמונית טבה באוכלוסייה זו.

שיטות: נערך מחקר רב מרכזי. נפח הערמונית של 24 גברים מעל גיל 35 הסובלים משדרה שסועה נמדד באמצעות בדיקת דימות עדכנית קיימת או בבדיקת אולטרסאונד ייעודית שהתבצעה כחלק מהמחקר. הנפח הנמדד בכל מטופל הושווה לנפחים הממוצעים להם ניתן לצפות באותה קבוצת הגיל בקרב גברים בריאים. נאספו והושוו תוצאים קליניים רלוונטים נוספים.

תוצאות: הגיל החציוני של הנבדקים היה 46 שנים, בטווח שבין 61-35 שנים. נפח הערמונית של מטופלי שדרה שסועה היה נמוך בממוצע ב-18% מהנפח הצפוי לגיל (P<0.005). מיקום הפגיעה השכיח היה מותני. עם זאת, לא נמצא קשר משמעותי סטטיסטית בין מיקום הפגיעה לנפח הערמונית. מבחנים סטטיסטיים נוספים לא הראו קשר בין נפח הערמונית למשתנים קליניים אחרים, ככל הנראה בשל גודל המדגם הקטן.

מסקנות: למטופלי שדרה שסועה יש נפח ערמונית קטן מהמצופה לגילם, והם אינם מפתחים הגדלת ערמונית טבה באופן שכיח. מידע זה בעל ערך רב לרופאים המייעצים למשפחות המטופלים בנוגע למעקב הרפואי אחר מצב הערמונית, בזמן האבחנה ובהמשך הטיפול לאורך השנים. בנוסף, הדבר מהווה הוכחה נוספת לתפקידה של מערכת העצבים בהתפתחות הגדלת ערמונית טבה, ומעלה את האפשרות לפיתוח התערבות תרופתית לא הורמונלית לטיפול במצב זה.

מטרה: נעשה ניסיון רב-מוסדי בביצוע פיאלופלסטיה בגישה רובוטית למקרים של חסימת צומת השופכן אגן הכליה Ureteropelvic Junction Obstruction (UPJO) באוכלוסיית הילדים.

שיטות: החל משנת 2016 ילדים עם UPJO עברו פיאלופלסטיה מונחית-רובוט Robotic-Assisted Laparoscopic Pyeloplasty (RALP) במקום ניתוח בגישה לפרוסקופית או פתוחה שהייתה נהוגה עד אז. עבודתנו היא סקירת תרשים רטרוספקטיבי רב מרכזית: מדווח על נתונים דמוגרפיים, נתונים לפני, תוך כדי ואחרי הניתוח, סיבוכים ותוצאות. מאמרנו כולל פרשות חולים שהוגדרו כמורכבות.

תוצאות: במהלך תקופה של 8 שנים, 199 ילדים עד גיל 18 שנים (76% בנים ו-24% בנות ) עברו RALP והם קבוצת המחקר. מהם הוגדרו כמקרים מורכבים המטופלים הבאים: 24 תינוקות במשקל < 6 ק"ג, 21 ילדים נותחו לאחר כישלון של ניתוח פתוח קודם, 7 ילדים עם UPJO בקוטב תחתון במערכת מאספת כפולה, 7 ילדים נזקקו לניתוח בו-זמנית להוצאת אבנים בכליות, 7 ילדים עם UPJO דו צדדי, 3 ילדים עם כליית פרסה, 3 ילדים עם כליה בודדת וילד אחד עם הידרונפרוזיס ענק (חוצה קו אמצע).

הגיל החציוני הוא 15 חודשים (IQR, 43-5 חודשים) והמשקל החציוני הוא 8.3 ק"ג (IQR, 17-7 ק"ג). זמן הניתוח החציוני היה 80 דקות (IQR, 107-64 דקות). לא התפתחו סיבוכים תוך ניתוחיים משמעותיים בכלל המטופלים. במקרה אחד היה צורך לעבור להליך פתוח בשל חוסר התקדמות בניתוח. משך האשפוז החציוני הוא 1.4 ימים (IQR,4-1 ימים), שליש מהילדים שוחררו לאחר פחות מ-24 שעות מהניתוח. בקרב 18 מטופלים הייתה דלקת בדרכי השתן Clavien-Dindo grade (CDG) II לאחר הניתוח. במעקב חציוני של 20 חודשים (IQR, 32.5-15.5 חודשים), שיעור ההצלחה היה 98% ו-4 מטופלים נזקקו לביצוע הליך נוסף עקב חסימה חוזרת.

סיכום ומסקנות: תיקון היצרות מוצא השופכן בסיוע רובוט בילדים הוא בטוח, יעיל ועם שיעורי הצלחה גבוהים. ניתן לבצע RALP בכל הגילאים, גם במצבים מורכבים. RALP נחשב לניתוח הבחירה (Gold standard) במוסדותינו.

הזדקנות היא תהליך ביולוגי המתרחש בכל יצור חי ומשפיע על כלל מערכות הגוף. מחלות כרוניות רבות, דוגמת מחלות לב וכלי דם, סוכרת ומחלות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית, נתפסות כחלק בלתי נפרד מתהליך ההזדקנות ואף מכונות 'מחלות הקשורות בהזדקנות'. מחלות אלה מתפתחות לאורך שנים רבות ומטופלות לרוב לאחר שכבר התפרצו או אובחנו, בעיקר באמצעות תרופות, והן אינן ניתנות לריפוי מוחלט. במהלך העשורים האחרונים הולכת ומתבססת תפיסה הרואה במנגנוני ההזדקנות עצמם תהליך פתולוגי המאפשר התפתחות מחלות, ומכאן שהתערבות במנגנונים אלה עשויה, אם לא למנוע, אז לכל הפחות לעכב משמעותית את התפתחותן. לנוכח זאת עולה השאלה – האם על הרפואה להתייחס לתהליך ההזדקנות עצמו כאל מחלה ואף להגדיר את ההזדקנות כמחלה? התשובה לשאלה זו מורכבת, בעיקר לנוכח החובה לקבוע הוריה (התוויה) רפואית מוגדרת ומוסכמת עבור כל טיפול רפואי, לרבות תרופות.

במאמר זה, אנו דנים בסוגיה זו, סוקרים מנגנונים ביולוגיים ידועים של הזדקנות, בוחנים הקשר של ההזדקנות למחלות כרוניות ואת היכולת כיום לטפל בה באופן ישיר, ובוחנים את האתגרים בהתייחסות להזדקנות כאל מחלה.

מספר ניתוחי החלפת המפרקים עולה בקצב מהיר בשנים האחרונות. הזדקנות האוכלוסייה היא גורם ראשון האחראי לכך. כמו כן, השיפור הניכר בתוצאות הניתוחים הללו אחראי גם הוא לעלייה בשכיחותם. מזה למעלה משני עשורים, מנתחים החלו להשתמש ברובוטים המסייעים בניתוחי החלפת המפרקים. בפרק זמן זה, הצטברו ראיות רבות המאששות את הסברה שניתוחי החלפת המפרקים הרובוטית מניבות תוצאות קליניות ורנטגניות טובות. עם התקדמות הטכנולוגיה, פותחו מגוון מערכות רובוטיות, הנבדלות זו מזו בתכונות ובעקרונות העומדים בבסיסן. חלק מהבדלים אלו הם: שונות מידת ההתערבות הרובוטית בניתוח, סוגי המשתלים שאליהן מתאמת המערכת הרובוטית, וסוג בדיקת הדימות הנדרשת בשלב ההכנה הטרום-ניתוחית.

מטרות סקירתנו הנוכחית הן להציג את הספרות העדכנית הדנה בסוגי המערכות השונות הנמצאות בשימוש, השוואת התוצאים הקליניים והרנטגניים של ההחלפות הרובוטיות,  ודיון מסכם בהתאמות הנדרשות לנוכח ממצאים אלו.

דלקת הענביה (אובאיטיס) היא דלקת פנימית של העין ויכולה להופיע בכל חלקי העין. דלקת ענביה יכולה להיות זיהומית או לא זיהומית. דלקת ענביה לא זיהומית יכולה להיות חלק ממחלה מערכתית או דלקת העין בלבד. דלקת ענביה יכולה להיות משנית לטיפול בתרופות, בכלל זה חיסונים. דלקת ענביה בעקבות טיפול בתרופות אינה שכיחה. דלקת ענביה המופיעה לאחר קבלת חיסון, כולל חיסוני שגרה וחיסוני קורונה, היא לרוב קדמית, קלה ומגיבה היטב לטיפול מקומי.

ההמלצה בספרות העדכנית היא להתחסן לפי המלצות ארגוני הרפואה המקומיים. על חולי דלקת ענביה והרופאים המטפלים להיות ערים לגבי תסמינים העלולים להצביע על התפרצות מחלתם.

תחום הבינה המלאכותית ברפואה צובר תאוצה אדירה בעת האחרונה. באמצעי התקשורת מדווח ללא הרף על טכנולוגיות מבוססות בינה מלאכותית שיכולות להוות כלי עזר לצוותים הקליניים, בין היתר בשטחי פענוח הדימות, הפתולוגיה, חיזוי התדרדרות מצב מטופל, ואף מתן המלצות לאבחון ודרכי טיפול. אולם נראה שבתחום הכירורגיה טרם ״עלו על העגלה״ של הבינה המלאכותית. במאמר זה נציג את הבינה הניתוחית (Surgical Intelligence) – תחום חדשני ומתפתח המתבסס על הקלטה שגרתית של פרוצדורות אנדוסקופיות, ואנליזת הווידיאו הניתוחי על ידי בינה מלאכותית. נדון במאמר זה בצורך בתיעוד פרוצדורות כירורגיות, ביתרונות הפוטנציאליים עבור תהליכי הכשרה ובקרת איכות בתחום ובמאפיינים הנדרשים ממערכות מסוג זה כדי שתוכל לספק פתרון ישים ויעיל עבור צוותים רפואיים.

רקע: C-Reactive Protein (CRP) הוא מדד דלקתי שנמצא בשימוש הולך וגובר במעקב ובטיפול בחולים עם אלח דם (Sepsis). השימוש העיקרי במדד זה הוא ככלי אבחנתי, ופחות כמדד פרוגנוסטי, אולם ישנו שימוש נרחב וגובר ב-CRP לניטור סדרתי בחולים עם אלח דם עם בקטרמיה על מנת לוודא תגובה לטיפול. אין הרבה עדויות שתומכות בגישה זו.

מטרה: קביעת היעילות של מדידות CRP סדרתיות כחלק מהמעקב והטיפול בחולים עם אלח דם.

שיטות: נערך מחקר רטרוספקטיבי שכלל שתי קבוצות חולים: האחת ב-2015 (קבוצה א') והשנייה ב-2018 (קבוצה ב'), כל אחת מהן כללה 200 חולים רציפים שאובחנו עם אלח דם שמלווה בבקטרמיה. במחקר זה נבדקו התוצאים הבאים: הטיפול האנטיביוטי, משך האשפוז והתמותה בבית החולים.

תוצאות: הנתונים הדמוגרפיים והקליניים הבסיסיים של שתי הקבוצות היו דומים. בקבוצה א', בדיקת CRP אחת בוצעה רק ב-5% מהחולים, ואילו בקבוצה ב', בדיקות CRP נלקחו ב-95% מהחולים עם ממוצע של 5.7 בדיקות לחולה. שכיחות טיפול אמפירי מתאים (על פי תוצאות רגישויות החיידק שנתקבלו בהמשך) עלה מ-72% בקבוצה א' ל-75% בקבוצה ב' (לא משמעותי סטטיסטית). משך הטיפול האנטיביוטי לא היה שונה בין הקבוצות (10±8 ימים). שיעור התמותה בבית החולים ירד מ-38.5% בקבוצה א' ל-30.5% בקבוצה ב' (לא משמעותי סטטיסטית), כמו גם שעור התמותה בשבוע הראשון לאחר אבחון אלח דם, מ-17.5% ל-14%, בהתאמה (גם כן, לא משמעותי סטטיסטית).

מסקנה: לא נמצא הבדל משמעותי בין הקבוצות עם אלח דם שמלווה בבקטרמיה בשנת 2015 ו-2018: לא בטיפול ולא בתוצאי האשפוז למרות ריבוי בדיקות CRP שנלקחו בקבוצה האחרונה. לעת עתה אין תמיכה מדעית לבדיקות סדרתיות של CRP כחלק מהמעקב בחולים עם אלח דם.

חשיפה למים קרים, בין אם בטבילה פסיבית ובין אם בשחייה במי קרח, צוברת לאחרונה תאוצה הן בענף השחייה הספורטיבית, והן לנוכח ריבוי קבוצות מאורגנות ופרטיות המאמצות את תרגול הטבילה החוזרת במי קרח כ"תרופה" לגוף ולנפש כאחד. למרות זאת, הידע הקיים בנושא ובעיקר אסדרה שלו, חסרים. עובדה זו מחייבת העמקה בתחום שכן מחד גיסא ממצאי מחקרים נוטים לתמוך באימוץ שיטה זו לשיפור החוסן והבריאות, ומאידך גיסא חשיפה לדחק משמעותי עלולה להציב סיכון לנוקטים גישה זו, בעיקר בנוכחות גורמי סיכון רפואיים שונים. ריבוי הפרוטוקולים, התנאים, ההגדרות, האוכלוסיות שנבדקו וכדומה, כל אלה מחייבים את העמקת המחקרים  בתחום ואיכותם, וקביעת קריטריונים שיאפשרו יישום איכותי ומועיל, תוך מזעור סיכוני הגישה, בהנחה שהתופעה אינה אופנה חולפת. הצגת עיקרי הידע הקיים כיום בנושא הן בהיבט הפיזיולוגי והן בהיבט הרפואי חשובה ביותר לסגלי הרפואה, ותאפשר מתן מענה מסייע, תומך, וניהול סיכונים מבוסס מקצועית.

מחבר הספר: יצחק ברוק

מספר עמודים: 114

בהוצאה עצמית ארה"ב

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', אנו דנים במספר היבטים בבריאות הנפש בקהילה, באשפוז ובשיקום. עיקר הטיפול בתחום בריאות הנפש מתבצע בקהילה. הגיליון פותח במחקר של ניטור שינה בקהילה לצורך ניבוי התפתחות של דיכאון; וממשיך באפיון מעניין של עונתיות בפניה לחדר מיון, עם ציון חשיבות הקשרים במשפחה ובקהילה כגורם מגן. חשיבות האבחון והטיפול המוקדם בתסמונת דחק בתר חבלתית (PTSD) נדון בגישה רב ממדית להערכה. מתמודדים רבים חוו טראומה מינית ולכן יש חשיבות רבה בתשאול בנושא.

בתקופת האשפוז יש חשיבות רבה לצוות הסיעודי, שהוא הגדול ביותר בהיקפו מבין אנשי המקצוע המטפלים. המאמר דן בחשיבות השמירה על תחושת ביטחון בעבודה, והקשר לשביעות הרצון של העובדים במחלקות הפסיכיאטריות.

ההוצאה הציבורית לבריאות הנפש נמוכה בהשוואה למדינות ה-OECD ונמוכה מכדי להתמודד עם כל האתגרים שלפנינו, כולל הצורך לשנות באופן יסודי את מבנה מערך האשפוז כמו גם הצורך לחבר את בריאות הנפש לבריאות הכללית ואת בתי החולים הפסיכיאטריים לבתי החולים הכלליים, למען נהיה חלק ממערך הבריאות הכולל. ברוח זו נציין גם את נושא ייפוי הכוח המתמשך אשר יכול להחליף את הצורך במינוי אפוטרופוס – הליך המשאיר את השליטה של האדם על עתידו ואשר הובהר לאחרונה כי הוא יכול להתאים גם למתמודדי נפש , ולכך יש חשיבות רבה.

*המחבר הוא מנהל מחלקה בדימוס בבית חולים השרון, פתח תקווה

הקדמה: ריסוק אבנים בדרכי השתן באמצעות לייזר בגישה שופכתית, הוא דרך מקובלת ויעילה לטיפול במחלת אבנים. אנרגיית לייזר המופעלת על האבן, גורמת לשבירתה לחלקים הניתנים לפינוי.

הגדרות שונות של מאפיינים פיזיקליים של הלייזר בעת הטיפול, כגון עוצמה ותדירות , משפיעות על קצב ואופי הריסוק. הגברת תדירות הפעימות של הלייזר הופכת את האבן לאבק (dusting) ואילו הגברת עוצמה של כל פעימה, מנפצת את האבן לפרגמנטים ברי שליפה (fragmentation).

מטרות: בוצעה השוואה בין תוצאות ארוכות הטווח של שתי הגישות לריסוק אבנים – איבוק לעומת ניפוץ על ידי בדיקת ה-(SFR) Stone Free Rate והזמן עד לצורך בטיפול באבן חוזרת באותה המערכת.

שיטות מחקר: נערך מעקב קליני ורדיולוגי אחר 43 מטופלים שעברו ריסוק אבנים בדרכי השתן העליונות בלייזר. שתי הקבוצות היו דומות במאפיינים הדמוגרפיים (גיל, מין), וכן בגודל ובמיקום האבנים המטופלות. עבור כל קבוצת מטופלים נבדק שיעור המטופלים ללא אבנים משמעותיות הדורשות טיפול (5 מ"מ ומעלה) במעקב של 36 חודשים כמדד להצלחת הטיפול. כמו כן נבדקו מספר הפניות לחדר מיון והצורך בהתערבויות נוספות.

תוצאות: 38 מכלל המטופלים המשיכו מעקב כנדרש ונכללו בניסוי. לא היה הבדל במשך הזמן החציוני ללא הישנות אבן משמעותית קלינית בין קבוצות האיבוק והניפוץ (p=0.213). לא נמצא הבדל משמעותי בשיעור ה-SFR בהשוואה בין שתי הקבוצות, שעמד על 83.3% בקבוצת איבוק ועל 84.6% בקבוצת ניפוץ, בהתאמה (p=1.000), ולא בשיעור הפניות לחדר מיון עקב עווית כליה שעמד על 31.6% בקבוצת האיבוק לעומת 10.5% בקבוצת הניפוץ (p=0.116).

מסקנות: לא נמצא הבדל בזמן עד לגילוי אבנים משמעותיות קלינית. לא נמצא הבדל משמעותי ב-SFR בהשוואה בין הקבוצות במעקב ארוך טווח. נדרש מחקר פרוספקטיבי ארוך טווח וקבוצה גדולה יותר על מנת לאשש ממצאים אלו.

דיון: נראה כי בקבוצת האיבוק, כמות הפניות למיון במעקב ממושך גבוהה יותר, אך ללא מובהקות סטטיסטית.

לסיכום: נדרש מחקר פרוספקטיבי ארוך טווח וכן קבוצה גדולה יותר על מנת לאשש ממצאים אלו.

הפולינוירופתיות החדות מושרות-מערכת החיסון (Acute immune-mediated polyneuropathies) המסווגים תחת השם הכולל של תסמונת גיליאן-בארה [( Guillain-Barre syndrome (GBS], מהוות קשת רחבה של הסתמנויות קליניות המציגות שיתוק סימטרי עולה של הגפיים יחד עם מעורבות אפשרית של שרירי הנשימה. שיתוק של שרירי הפנים ושרירי העיניים כולל חוסר תגובת אישונים, המחקה למעשה תמונה של מוות מוחי, הוא נדיר, אם כי תואר בעבר. הסתמנות זו היא מאתגרתת, משום שהיא ממסכת את האבחנה הנכונה ומעכבת או מונעת מתן טיפול מתאים.

מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 69 שנים, צלולה ותפקודית אשר אושפזה בעקבות תמונה קלינית מתקדמת של שיתוק גפיים חד צדדי שהפך בהמשך לדו צדדי, יחד עם מעורבות של שרירי הנשימה ושרירי הפנים, עם צורך בהנשמה. באשפוזה הראשון נצפתה תגובה טובה לפלזמפרזיס עם שיפור משמעותי בחולשת הגפיים וחזרה של נשימה עצמונית, והחולה נשלחה להמשך שיקום מוטורי. כשישה שבועות לאחר מכן אושפזה בשנית עם אותה תמונה נוירולוגית, שהפעם התקדמה עד כדי שיתוק מלא, כולל מעורבות של שרירי העיניים והאישונים ללא רפלקס אוקולוצפלי מכאני, רפלקס קרניאלי, ורפלקס בליעה. לנוכח זאת, אבחנת העבודה בקבלתה הייתה מוות מוחי, אך בהמשך – לאחר בדיקה גופנית מדוקדקת ובזכות ערנות הצוות –  התגלה כי הכרתה שמורה. בדיקת EEG שהראתה פעילות של המוח, איששה שאכן אין זו אבחנה של מוות מוחי. EMG גילה נזק אקסונלי נרחב וחיזק את האבחנה של תסמונת גיליאן-בארה, ולכן החולה טופלה שוב בפלזמפרזיס, אך הפעם ללא תגובה, אם כי הגיבה לטיפול באימונוגלובולינים עם שיפור ניכר במצבה.

פרשת חולה זו מחדדת את הצורך לגלות מודעות לחולים המאובחנים עם מוות מוחי, אך למעשה לוקים במחלה אחרת הניתנת לטיפול, ולבצע אבחנה מבדלת במקרים אלה

הקדמה: מעבר לתפקידו כקושר ומאחסן ברזל’ הפריטין מהווה גם כסמן לדלקת חדה. היפרפריטינמיה קיצונית מופיעה במצב דלקתי סוער, בזיהום חמור, בהפרעות במשק הברזל ובמחלות ממאירות. בספרות הרפואית דווח שקיים קשר ישיר בין ערכי הפריטין המוגברים לפרוגנוזה גרועה.

מטרות: מטרת העבודה היא אפיון נבדקים שבהם נצפו ריכוזי פריטין גבוהים בנסיוב לצורך בחינת האטיולוגיות האפשריות והערכת המתאם שבין ריכוז הפריטין לבין הפרוגנוזה והתמותה.

שיטות: נערך מחקר עוקבה היסטורי בין השנים 2016-2002 על בסיס נתוני מאגר המטופלים של שירותי בריאות כללית, שלו כארבעה וחצי מיליון מבוטחים. במחקר נכללו מטופלים חיים בני 18 שנים ומעלה עם ערך פריטין מעל 10,000 ננוגרם/מיליליטר אשר נקבע במסגרת אשפוזם בבתי חולים שונים בארץ ואמבולטורית דרך קופת חולים כללית נכללו במחקר.

לאחר מעבר על הרשומות הרפואיות של כל מטופל התבצעה הערכה וסיווג המאפיינים הדמוגרפיים. בוצעה חלוקה לאטיולוגיות ומדדי מעבדה נוספים רלוונטיים. חושבו פרופורציות של הנתונים הנ"ל והושוו לאוכלוסייה הכללית באמצעות מבחן חי בריבוע.

תוצאות: היארעות ההיפרפריטינמיה הקיצונית הייתה מובהקת סטטיסטית במטופלים עם מחלות אוטואימונית וראומטולוגיות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. בין המטופלים המאושפזים, ב-62% מהם זיהום בחיידק או בנגיף היווה את הסיבה העיקרית להיפרפריטנימיה. במטופלים האמבולטוריים ההיפרפריטינמיה נותרה משנית לעירויי דם כרוניים במטופלים עם המוגלובינופתיות והיענות ירודה לטיפול במצמידי ברזל. מתוך 21 ביופסיות מאיברים מעורבים לרבות קשריות לימפה, לשד עצם וכבד, רק בחמישה מטופלים (6.8%) נצפתה המופגוציטוזה בביופסיה האופיינית ל Hemophagocytic lymphohistiocytosis.

מסקנות: היפרפריטינמיה קיצונית עם ערכים מעל 10,000 נ"ג/מ"ל נמצאה בזיקה למחלות שונות וביניהם מחלות אוטואימוניות ושגרון (ראומטיות), רק במקצת מהחולים ניתן לאתר את תסמונת Macrophage activating syndrome/ Hemophagocytic lymphohistiocytosis.