תוצאת חיפוש

הקדמה: ההוריות לאשפוז של ילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין (Henoch Schonlein Purpura) השתנו במהלך השנים, מאשפוז של כל הילדים לאשפוז סלקטיבי. אולם עדיין אין קריטריונים ברורים לגבי הצורך באשפוז של חולים אלו

מטרת העבודה: לבדוק מה היו המאפיינים הקליניים וההוריות לאשפוז של ילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין

שיטות מחקר: סקרנו את הרשומות ממחושבות של ילדים שפנו למיון בית החולים שניידר עם אבחנה של ארגמנת על שם הנוך-שונליין בין השנים 2015-2005. השווינו בין חולים שפנו לחדר מיון ואושפזו לחולים שלא אושפזו

תוצאות: נסקרו 116 ילדים שפנו לחדר מיון שניידר בשל ארגמנת על שם הנוך-שונליין. שיעור של 12% מהילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין (14 ילדים) אושפזו בפנייה הראשונה למיון, אך בהמשך היו 57 פניות חוזרות למיון, ואושפזו עוד 19% מהילדים (22 ילדים). הגיל הממוצע של הילדים היה 7.4 שנים, 57% היו בנים, ל-10% מהילדים היו מחלות רקע, בעיקר מחלות אוטו-אינפלמטוריות. הסיבות העיקריות לאשפוז היו מעורבות מערכת עיכול (דימום או כאבי בטן), ממצאים בכליות (המטוריה או פרוטאינוריה) וחוסר יכולת ללכת. אולם למעט דמם ממערכת עיכול, סיבות אלו לא היו הוריות מוחלטות לאשפוז

דיון ומסקנות: אושפזו כ-30% מהילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין. בפנייה הראשונה לחדר מיון אושפזו 12% מהילדים, בפניות הנשנות אושפזו כמעט כפליים מאשר בפנייה הראשונה (19%). לא נמצאו קריטריונים חד משמעיים לאשפוז הילדים, למעט דמם ממערכת עיכול

בשנת 1966, דיווחו Davis וחב' בכתב העת Lancet על מחלה אימונולוגית חדשה שהתאפיינה במורסות סטפילוקוקיות "קרות" (כלומר ללא סימני דלקת קלאסיים) וקראו למחלה "תסמונת איוב", מבלי שיביאו בחשבון את המשמעות הפסיכולוגית הקשה של כינוי זה על החולים ובני משפחותיהם. בהמשך התגלה שלחולים בתסמונת יש גם ערכים גבוהים של IgE. בתנ"ך נקראת מחלתו של איוב "שחין רע". Davis וחב' קראו לתסמונת על שם איוב, כפי הנראה, בגלל שבתרגום הקלאסי של התנ"ך לאנגלית (תרגום "המלך ג'יימס") המלה שחין תורגמה כ"מורסה", אך למעשה, המונח שחין מתייחס למחלת עור באופן כללי כלומר ל"דרמטיטיס" (לדברי חז"ל, "עשרים וארבעה מיני שחין הם"). לפיכך, הייחוס של מחלתו של איוב (מחלה נרכשת) לחוסר אימונולגי גנטי של ילדים איננו מבוסס. אני ממליץ לנטוש לחלוטין את הכינוי "תסמונת איוב" ולקרוא למחלה על פי הבסיס הגנטי שלה, לדוגמה מחלת STAT3 או מחלת DOCK8.

עודד שוירמן^,2,¹איריס גרינבאום¹, בן ציון גרטי^1,2

¹מחלקת ילדים ב', בית חולים שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

תסמונת מינכהאוזן על ידי  שליח (Münchausen syndrome by proxy או  factitious disorder by proxy) היא מחלה שבה המטפל, לרוב אם הילד, פוגע בילד על ידי זיוף תסמינים למחלה שאינה קיימת או על ידי גרימת מחלה במישרין. הפגיעה לא נעשית לצורך רווח משני כספי או כלכלי.  הפוגע מקבל סיפוק מעצם הטיפול או הבירור שנעשים שלא לצורך, כחלק מהפרעה נפשית ייחודית של המטפל.

במהלך השנים האחרונות אובחנו במחלקתנו כ-20 ילדים עם תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח. אנו מדווחים במאמרנו על מספר פרשות פחות אופייניות של תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח. בפרשות אלו, האמהות הפוגעות היו ללא ידע רפואי, רמת השכלתן הייתה בסיסית והרקע החברתי-כלכלי היה רבגוני.

על מנת לאבחן את התסמונת נדרשת הכרת התסמונת יחד עם חשד קליני גבוה. סימנים ותסמינים המחשידים במיוחד כוללים: מהלך מחלה ארוך ולא הגיוני, הופעת שרשרת של סיבוכים מוזרים, החמרות במצב הרפואי המתרחשות לקראת מועד שחרור מבית חולים, ומחלה או תסמינים הקורים בנוכחות מטפל מסוים בלבד.

תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח איננה מאוד נדירה, והיא מופיעה  בכל שכבות האוכלוסייה ללא קשר לרמת ההשכלה, למוצא האתני או למעמד חברתי-כלכלי  של המבוגר הפוגע.

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

Life-Threatening Echovirus 11 Infection During First Month of Life

U. Rubinstein, M. Weisbrod, B. Garty

Neonatal Dept., Laniado Hospital, Kiriat Zans, Natanya; and Pediatrics B, Dept., Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Infection with Echovirus 11 is mostly asymptomatic, but it may cause a wide variety of clinical diseases, from gastroenteritis to serious diseases such as meningitis and myocarditis. In small infants, especially during the first days of life, echovirus infection may appear as a sepsis-like illness, and cause disseminated intravascular coagulopathy and shock.

We present 2 infants with severe echovirus 11 infections. A 3.5-month old died within 24 hours of shock and probably myocarditis. The other, 6-days old, presented with meningitis, hepatitis and disseminated intravascular coagulopathy. It recovered after treatment with intravenous immunoglobulin.

Echovirus 11 may cause life-threatening infections in small infants. Pediatricians should be alert to the special characteristics of this disease.

Pulmonary Involvement in Osler- Weber-Rendu Syndrome 

Efrat Bron-Harlev, Benjamin Zeevi, Ben-Zion Garty

Dept. of Medicine B and Cardiac Catheterization Unit, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Ren-du syndrome) is a group of autosomal dominant diseases with variable penetration, characterized by vascular malformations. Recently hereditary hemorrhagic telangiectasia has been found to be a phenotypic expression of mutations in genes located on chromosomes 9 and 12, and possibly of other genes located on other chromosomes.

We describe 2 patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and pulmonary involvement who presented with repeated complaints of dyspnea and cyanosis and were diagnosed as having long-standing asthma. Both were treated with therapeutic catheterization and embolization with good clinical outcomes.