תוצאת חיפוש

סרג'יו קובל^1,2, איתי הורוביץ¹, נועה ליאל–כהן^1,2

¹הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע, ²המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

הופעת דור חדש של מכשירי על שמע ניידים היא אחד הפיתוחים הטכנולוגיים החדשניים בתחום דימות הלב. זמינותם הגבוהה, איכותם הטובה וגודלם הקטן מאפשרים לניידם לכל מקום, והשימוש הפשוט בהם הופך אותם לכלי יישומי ביותר לכל רופא ולאו דווקא קרדיולוג. כתוצאה מכך, ניתן להשתמש במכשיר זה למטרות שבעבר לא התאפשרו בטכנולוגיית על שמע, כגון: סינון חולים בחדר המיון ובמחלקות האשפוז, השלמה לבדיקה הגופנית, תוספת לבדיקת סקר של מחלות לב וכלי דם (קרדיווסקולריות) בקהילה ויישומים  נוספים. נכון להיום, הטכנולוגיה החדישה גורמת לעניין רב, אך עדיין לא הוכנסה ליישום נרחב בישראל ובעולם. גורמים שונים במערכת הבריאות נדרשים לבחון לעומק היבטים כלכליים, היבטים אתיים והשלכות המימצאים בבדיקה טרם הכנסת היישום הגורף של הטכנולוגיה. נדרש דיון  בנושאים חשובים כגון: ההוריות לשימוש במכשיר, מי רשאי להשתמש בו ואיזו הכשרה נדרשת, תיעוד המימצאים (רישום בגיליון ו/או שמירת הבדיקה עצמה) ועוד.

למרות נושאים רבים הנדרשים לבדיקה ובחינה, כבר עתה מכשירי העל שמע הניידים זמינים ומהווים מהפכה טכנולוגית משמעותית שבצידה יתרונות שירותיים משמעותיים. שימוש מושכל ומיומן בהם מאפשר שירות רפואי שונה, זמין יותר, אשר באמצעותו ניתן לקבל אבחון מהיר ומוקדם ולתת מענה טיפולי מוכוון ומדויק.

בסקירה זו, נציג את המידע העדכני מהספרות ונדון האם יש מספיק הוכחות המצדיקות את השימוש במכשירי העל שמע הניידים לצורך בדיקת על שמע ממוקדת של הלב, שתשלים את הבדיקה  הגופנית המסורתית.

עמוס נאמן¹, אבנר כהן², בוריס צרטין³, יואל מץ⁴,  נתן איש שלום⁵,  דוד בן מאיר⁶, יעקב בן חיים⁷, ציפי דון⁸, אבישלום פומרנץ⁹

¹שירות אורולוגיה ילדים, בית חולים מאיר, כפר סבא, ²מרכז בריאות הילד, פתח תקווה, ומירפאת הרטבת לילה, בית חולים שניידר, פתח תקווה, ³מחלקת אורולוגיה ילדים, בית חולים שערי צדק, ירושלים, ⁴יחידת אורולוגיה ילדים ומחלקת אורולוגיה, ⁴בית חולים כרמל, חיפה, ⁵יחידת נפרולוגיה ילדים וסגן מנהל מחלקת ילדים בית חולים כרמל, חיפה, ⁶יחידה אורולוגית ילדים, בית חולים שניידר, פתח תקווה, ⁷יחידת אורולוגיה ילדים, בית חולים דנה, תל אביב, ⁸מירפאת הרטבת לילה , בית חולים מאיר, כפר סבא, ⁹יחידת נפרולוגיה ילדים, בית חולים מאיר, כפר סבא

הרטבת לילה היא בעיה נפוצה המאובחנת בכ-15% מילדים בגיל שש שנים. הרטבת לילה מהווה את אחת הסיבות השכיחות ביותר שבגינם מופנה הילד לרופא הילדים

למרות העובדה ששיעור גבוה מהילדים לוקים בהרטבת לילה, נראה כי ההבנה בנושא זה אינה מלאה ורבים מילדים אלה מטופלים באופן שאינו מיטבי. חשוב להדגיש כי זוהי בעיה רפואית המצריכה התייחסות וטיפול רפואי.

הוקמה ועדה מקצועית שכללה מומחים בטיפול בהרטבת לילה ממקצועות הרפואה השונים: אורולוגים ילדים, נפרולוגים ילדים, רופאי ילדים ואחיות. הוועדה בחנה את ההיבטים השונים בטיפול בילד הסובל מהרטבת לילה.

מסמך זה מביא את המלצות הוועדה לאבחון וטיפול בהרטבת לילה חד תסמינית בילדים.

מיה אמיתי^1,2, ספי קרוננברג^1,2, טלי כהן³, עמוס פריש⁴, אברהם ויצמן^1,2,4, אלן אפטר ^2,3

¹חטיבת ילדים ונוער, המרכז לבריאות הנפש גהה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³המחלקה לרפואה פסיכולוגית, בית חולים, ⁴מרכז פלסנשטיין למחקר רפואי, קמפוס רבין, אוניברסיטת תל אביב

הפרעות חרדה הן הפרעות כרוניות בעלות שכיחות גבוהה באוכלוסייה, הגורמות לתחלואה ומצוקה רבה ללוקים בהן. הטיפול המקובל כיום להפרעות אלו הוא תרופות נוגדות דיכאון, ובראשן תרופות ממשפחת מעכבי הקליטה הברירניים (הסלקטיביים) לסרוטונין, SSRI (Serotonin selective reuptake inhibitors). אולם למרות יעילותן היחסית של תרופות אלו, קיימת שונות גבוהה בתגובה לתרופות אלו, כאשר שליש מן המטופלים אינם מגיבים כלל. כיום אין לנו יכולת לדעת מי מהמטופלים יגיב לתרופות, והתקווה היא כי המחקר הגנטי יאפשר לזהות מי מבין המטופלים צפוי להגיב לטיפול, וכך למנוע ניסיונות טיפוליים כושלים והשפעות לוואי. בנקודה זו נכנסת הפרמקוגנטיקה לתמונה. תחום הפרמקוגנטיקה נחלק לפרמקוקינטיקה (גורמים גנטיים המשפיעים על המטבוליזם של התרופה בגוף) ופרמקודינמיקה (גורמים גנטיים המשפיעים על התגובה לתרופה ברמת הקולטנים באברי המטרה). בניגוד לטיפול בדיכאון, קיים מיעוט מחקרים בתחום הפרמקוגנטיקה של הפרעות חרדה, ורוב המימצאים תואמים לידוע בתחום הדיכאון. עיקר המימצאים הפרמקוגנטיים קשורים לגנים מהמערכת הסרוטונרגית, עם ניבוי תגובה טובה לטיפול בבעלי האלל הארוך של הגן לטרנספורטר לסרוטונין (5-HTT), וכן מימצאים נוספים בוואריאנטים גנטיים של הקולטן לסרוטונין. המימצאים הפרמקוקינטיים מתרכזים במערכת אנזימי ה-CYP450. התקווה היא, כי עם התפתחות מחקר הפרמקוגנטיקה, יתגלו ואריאנטים גנטיים נוספים שבשילוב עם מאפיינים קליניים של הלוקים בהפרעות חרדה, יאפשרו בניית אלגוריתם טיפולי מותאם אישית לכל מטופל.

עמית עזריאל¹, שי מנדלבוים², אוולין פרקש-נוביק³, ישראל מלמד¹, אברהם כהן¹

¹המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ²המחלקה הנוירולוגית, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ³מכון הדימות, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע

הפרת האיזון בין קצב ייצור נוזל השידרה (CSF) לבין קצב ספיגתו עלולה לגרום להידרוקן הראש (הידרוצפלוס) מחד גיסא, ולתסמונת תת הלחץ התוך גולגולתי העצמוני מאידך גיסא, המתבטאת בעיקר בכאב ראש בעל מאפיינים ייחודיים. מספר מנגנונים הוצעו לתיאור מקור התסמונת, וביניהם קיומו של פגם בקרום הקשית לאורך חוט השידרה אשר מביא לדלף נוזל השידרה. מנגנון אפשרי נוסף כולל ירידת לחץ בווריד החלול התחתון (IVC) המביאה לספיגה מוגברת של נוזל שידרה (CSF) מחוט השידרה לחלל העל קשיתי (האפידורלי). לתסמונת מאפיינים דימותיים הכוללים בעיקר הימצאות קולקציות או דמומות (המטומות) תת קשיתיות, שקיעת המוח ושקדי המוחון, והדגשה של קרומי המוח. בדיקת דימות של עמוד השידרה עשויה לסייע באיתור מקור דלף נוזל השידרה, אם קיים. האבחנה נקבעת בעיקר על סמך קיום כאבי ראש תלויי תנוחה בצוותא עם מאפיינים קליניים ודימותיים, ולאחר שלילת התערבויות רפואיות או הסברים אחרים להופעת התסמינים. הטיפול העיקרי בתסמונת כולל הזרקת דם עצמי לחלל השידרה העל קשיתי, אך קיימות גם אפשרויות להשגת הטבה באמצעות מתן טיפול תומך או תרופתי בלבד. זיהוי קולקציות או דמומות תת קשיתיות בקרב חולים הסובלים מכאבי ראש תלויי תנוחה, מצדיק השלמת בירור לפני החלטה על ניקוז בניתוח, אם מתאפשר. אנו מדווחים במאמרנו זה על שתי פרשות חולים אשר טופלו לאחרונה במוסדנו, ומציעים תרשים גישה לחולים העונים על הגדרות התסמונת.

רפי ביצור, חופית כהן, יהודה קמרי, דרור חרץ

מרכז שטרסבורגר לליפידים, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

פיטוסטרולים הם סטרולים המצויים באופן טבעי בשמנים שונים ממקור צמחי. פיטוסטרולים מתחרים עם כולסטרול על המקום במיצלות המעורבות, שיצירתן דרושה לספיגת כולסטרול על ידי תאי המעי הדק. כתוצאה מכך, חל עיכוב של כ-50% בספיגת הכולסטרול – הן זה שמקורו במזון והן זה שמקורו במלחי מרה. עיכוב זה מביא להפחתה של כ-10% ברמת הכולסטרול בדם, חרף עלייה בייצור (סינתזת) הכולסטרול בכבד. ירידה זו מושגת הן במתן כטיפול יחיד והן במתן כתוספת לטיפול תרופתי בסטטינים. תזונה מערבית ממוצעת מכילה 800-400 מ"ג פיטוסטרולים ביום, בעוד שלצורך הפחתה של רמת הכולסטרול בדם יש לצרוך 3-2 גרם ביום. לכן, אם מעוניינים לתת סטטינים להפחתה של רמת הכולסטרול בדם, יש לתת אותם כתוסף מזון. ההפחתה ברמת LDL-כולסטרול המושגת בעקבות מתן פיטוסטרולים עשויה להפחית בכ-25% את הסיכון לתחלואה כלילית. מסיבה זו המליץ האיגוד האמריקאי לקרדיולוגיה על צריכת פיטוסטרולים כחלק מתוכנית תזונתית מאוזנת, לצורך הפחתת רמת הכולסטרול בדם.

אולג גורליק, מריים שטינשניידר, נתן כהן, דורית אלמוזנינו-סרפיאן

מחלקה פנימית ו', מרכז רפואי אסף הרופא, מסונפים לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, צריפין

הסימן על שם קורוואזיה (Courvoisier) תואר על ידי המנתח השוויצרי לודוויג קורוואזיה בשנת 1890. הסימן מתאפיין בנוכחות כיס מרה הניתן למישוש שאינו רגיש ומלווה בצהבת. המנגנון הפתופיזיולוגי של סימן על שם קורוואזיה הוא חסימת צינור המרה המשותף, הנגרמת כתוצאה משאתות ממאירות, אבנים או גורמים אטיולוגיים אחרים. מדווח במאמרנו על גבר בן 81 שנים עם שאת ממאירה בראש הלבלב וחסימה של צינור המרה המשותף שגרמה להגדלת כיס המרה, ואפשרות לראותו ולא רק למששו. במאמר זה אנו דנים בהיבטיה השונים של גרסה נדירה זו של הסימן על שם קורוואזיה.

קרן מאיר¹, יהודית כהן² 

¹המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי הדסה, ירושלים, ²מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

ביו-בנקאות היא דיסציפלינה מדעית חדשה יחסית, הכוללת את פעולות האיסוף של דגימות ביולוגיות מתורמים, עיבודן, ואחסונן, יחד עם מידע קליני-פתולוגי ואפידמיולוגי רלוונטי, ומסירתן לחוקרים עתידיים.  הדגימות הנאספות מהוות בסיס למחקרים הצפויים לקדם הבנה עמוקה יותר של תהליכים ביולוגיים במצבי חולי ובריאות, להוביל לגילוי ביו-מרקרים אבחוניים או פרוגנוסטיים, ולפיתוח בדיקות וטיפולים חדשניים לחולים בסרטן ובמחלות אחרות. למחקרים ביו-רפואיים בעלי משמעות סטטיסטית ורלוונטיות קלינית, דרושות דגימות רבות, המלוות במידע קליני ופתולוגי.

יהודית כהן¹, איריס ברשק², אמיר און³ 

¹מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המכון לפתולוגיה, מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³המכון לרפואת ריאות אונקולוגית, מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

הקדמה: מחלות הסרטן הן גורם התמותה הראשון בבני אדם. זיהוי סמנים ייחודיים ומסלולים מטבוליים בדגימות רקמה ממאירה מחולים, עשוי להוביל להבנה טובה יותר של 'הביולוגיה של הסרטן', כמו גם לפיתוח אמצעים לזיהוי מוקדם וכן אמצעי ריפוי מותאמים וסגוליים לחולה. בנקי הרקמות למחקר במרכז הרפואי שיבא, מספקים לחוקרים חומר ביולוגי ממקור אדם (הומאני), אשר מהווה כלי עבודה משמעותי והכרחי, לביצוע מחקרים בתחום הסרטן.

מטרות: המרכז הרפואי שיבא שם לו למטרה להקים מאגרי רקמות למחקר במטרה לאסוף, לתעד, לשמר ולספק דוגמאות ביולוגיות ממקור אדם באיכות גבוהה ביותר, אשר יהוו כלי מחקר ראשון במעלה בהשגת הדרישות הגוברות של המחקר המדעי. מאגרים כאלה הם שותף מתבקש להאצת המחקר הרפואי ולפיתוח מוצרים רפואיים מתקדמים באמצעות משאבים קליניים, כל זאת, על מנת להביא לחולים את החלופות הטיפוליות הטובות ביותר.

שיטות עבודה: הפעילות נעשית על פי נהלים מסודרים ובאישור ועדת הלסינקי. לאחר החתמה על טופס הסכמה למחקר עתידי, אנו אוספים רקמת שאת, רקמה סמוכה ללא שאת, דם, נוזלי מיימת, נוזלי צדר (Pleural fluids), רקמות ב-OCT, תאים לתרבית ועוד. דוגמאות הרקמה נאספות ומעובדות בחדר הניתוח על ידי פתולוג מומחה, אך ורק לאחר שהוברר שלא ייגרמו פגיעה או נזק ביכולת אבחון המחלה או הטיפול בה. בנוסף, נאסף מידע דמוגרפי, קליני ופתולוגי לגבי כל תורם. הבנקים הקיימים במרכז הרפואי שיבא מסווגים לתחומים שונים (ריאות ובית חזה, מוח, אורולוגיה, דרכי עיכול, שד, גינקולוגיה, אא"ג, פה ולסתות, ילדים, אורתופדיה ועור).
סיכום: קיומם של מאגרי רקמות מוסדיים למחקר עתידי, מחייבים מאמץ מרוכז של צוות רב תחומי הכולל מקצוענים בתחומי הרפואה, המדע והפארא-רפואה. מחקרים העושים שימוש בדגימות המאוחסנות במאגרי רקמות כמו אלו הקיימים בשיבא, עשויים להוביל לפיתוח טיפולים חדשים, או אמצעים חדשים לבחינת הסיכון להתפתחות סרטן, או לאיתור אוכלוסיות בסיכון, או לאיתור סמנים מולקולאריים חדשים לגילוי מוקדם, או לבחינת הרגישות של תאים סרטניים לטיפולים שונים – כל זאת במטרה לקדם פיתוח של רפואה אישית.

גילי גבעתי¹, אסתר גנלין-כהן²

¹המחלקה לנירולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²היחידה לנירולוגיה והתפתחות הילד, בית חולים לילדים אדמונד ולילי ספרא, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלת הנירדמות (Narcolepsy), היא אחת מהפרעות השינה המתאפיינת בנטייה מוגברת לישנוניות במהלך היממה למרות שינה מספקת. השינה אינה נשלטת ומתרחשת לעיתים גם במצבים פעילים המחייבים ערנות מלאה – עובדה העשויה להעמיד את החולים בה בסכנה. בישראל מוערכת שכיחות המחלה בכ-0.002%.

ממחקרים שונים עולה, כי חסר תאי עצב המפרישים אורקסין הוא הגורם להופעת הנירדמות. אורקסין הוא נירופפטיד האחראי, בין היתר, על מנגנון שינה-ערות ורעב. מוערך, כי מנגנונים אוטואימוניים מעורבים בהרס תאי העצב המפרישים אורקסין. בספרות קיימות עדויות נסיבתיות הקושרות מצבים אוטואימוניים עם הופעת המחלה. לדוגמה, מדווח על קשר בין נירדמות להימצאות הפלוטיפים סגוליים (ספציפיים) ב-HLA או להימצאות פולימורפיזם בקולטן לתאי  T בקרב החולים. בנוסף, נמצאה עלייה בהיארעות של נירדמות לאחר חיסון כנגד שפעת החזירים –H1N1. בנוסף, דווח על הימצאות נוגדנים עצמוניים בקרב חולים בנירדמות המכוונים כנגד אנטיגן TRIB , המתבטא בתאי עצב המפרישים אורקסין.

יחד עם זאת, עדיין אין תמימות דעים בדבר נכונות ההשערה, שכן טרם הוכח קשר ישיר בין מנגנון אוטואימוני להופעת נירדמות, וניסיונות לטיפול בתרופות אימונומודולטוריות לא הדגימו יעילות משמעותית עד כה. 

אילנה גרוס^1,3, קולין בלוק¹, שמואל בננסון¹, מתן יואל כהן², מאיר ברזיס^2,3

¹הצוות למניעת זיהומים, המחלקה למיקרוביולוגיה קלינית ומחלות זיהומיות, המרכז הרפואי הדסה, ירושלים, ²המרכז לאיכות ובטיחות קלינית, המרכז הרפואי הדסה, ירושלים, ³בית הספר לבריאות הציבור והפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

הקדמה: זיהום בדם הקשור לצנתר מרכזי מהווה מקור משמעותי לתחלואה, תמותה ותוספת עלויות. חולים המאושפזים ביחידות לטיפול נמרץ נמצאים בסיכון לרכישת זיהום זה. מעקב מתמשך אחר שיעורי הזיהום ובקרת הליך החדרת צנתרים מרכזיים באמצעות רשימת תיוג (Check list), ממלאים תפקיד מפתח בהפחתת שיעורי הזיהומים ושיפור איכות הטיפול.

מטרות: לבדוק שיעורי היארעות זיהום בדם הקשור לצנתר ורידי מרכזי ומידת היענות הצוות המטפל לביצוע פעולות הנדרשות במהלך החדרת צנתר מרכזי, לפני ואחרי התערבות ביחידות לטיפול נמרץ.       

שיטות: המחקר נערך בשש יחידות לטיפול נמרץ בבית חולים הדסה במשך 15 חודשים. בשלב הראשון נערך מעקב אחר שיעורי זיהום בדם ב-20 חולים עם צנתרים מרכזיים. במקביל, נערכו תצפיות על היענות הצוות המטפל להנחיות הנדרשות בעת החדרת צנתר מרכזי. בשלב השני, בוצעה התערבות חינוכית אשר במהלכה נתנו הדרכות לצוות, נכתבו הנחיות להחדרת צנתר מרכזי והוצגה רשימת תיוג לבקרת הליך החדרת הצנתרים. בשלב השלישי, נערך מעקב חוזר אחר שיעורי זיהום בדם בקרב 336 חולים עם צנתרים מרכזיים, תוך נקיטת אותה שיטת מחקר.

תוצאות: לאחר ההתערבות, נצפתה ירידה מובהקת בשיעור זיהום בדם הקשור לצנתר מרכזי באוכלוסיית המחקר מ-9.66 ל-3.63 זיהומים ל-1,000 ימי צנתר – הפחתה של 62.4% בסיכון לרכישת זיהום (P<0.001). בעקבות ההתערבות, חל שיפור באיכות הליך החדרת הצנתרים המרכזיים ועלה שיעור ההיענות של הצוות המטפל לביצוע הפעולות הנדרשות.

מסקנות: תוכנית התערבות פשוטה ולא יקרה מפחיתה את שיעורי הזיהום בדם הקשור לצנתר מרכזי, ומובילה לשיפור בהליכי החדרה של צנתרים אלה.

דיון וסיכום: מעקב מתמשך אחר שיעורי זיהומים בדם ושימוש ברשימת תיוג בכל הכנסת צנתר מרכזי, עשויים למנוע תחלואה ותמותה, להפחית את משך האשפוז ולחסוך בעלות כלכלית הקשורה לצנתרים מרכזיים.

אורנית כהן-עזרא^1,4, יונה אבני², שרה מורגנשטרן³,  זיו בן-ארי⁴

¹מרפאת דגני לרפואה יועצת, שירותי בריאות כללית, חדרה, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה, מרכז רפואי וולפסון, חולון, ³המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי רבין-קמפוס בילינסון, פתח תקווה, ⁴ המרכז למחלות כבד, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

תיופורינים הכוללים אזתיופרין ו- 6-mercaptopurine ניתנים כטיפול במושתלי איברים, כנגד מחלות מעי דלקתיות או מחלות מיפרקים וכטיפול אונקולוגי. הפרעות באנזימי כבד מופיעות ב-10%-3% מהמטופלים בתיופורינים והן לרוב ללא משמעות קלינית. תיופורינים עלולים לגרום גם למחלות כבד אחרות, כולל  היפרפלזיה קשרית מתחדשת – Nodular Regenerative Hyperplasia (NRH). זהו סיבוך נדיר יחסית אך קשה. האבחנה של NRH אינה קלה, היות שלרוב המחלה היא אי תסמינית ואין סימנים ביוכימיים או מולקולאריים אבחוניים למחלה. החשד למחלה עולה לרוב כשקיימים תסמינים של יתר לחץ שערי או כשיש מימצא מעבדה מחשיד, כמו עלייה באנזימי כבד או ירידה ברמת טסיות הדם. ביופסיה של הכבד מאפשרת לבסס את האבחנה של NRH.

מדווח במאמרנו על גבר בן 40 שנה, עם מחלת קרוהן, שפיתח NRH תחת טיפול ב-6-MP. הביטוי הראשוני שלNRH  בפרשת חולה זה כלל הפרעה באנזימי כבד וירידה בטסיות הדם. תחילה נעשה ניסיון להפחית את מינון התרופה, אך בשל העובדה שלא היה שיפור בבדיקות מעבדה, הטיפול הופסק. למרות הפסקת הטיפול החולה פיתח דימום מדליות שטופל בגישה אנדוסקופית. 

היות שהטיפול בתיופורינים עלול לגרום להפרעות כבד שונות, חשובה אבחנה מבדלת בין החוליים השונים, כדי לזהות בשלב מוקדם מחלה כמו NRH המחייבת את הפסקת הטיפול בתרופות מקבוצה זו. 

לסיכום: NRH הוא סיבוך נדיר שעלול לסכן חיים בחולים עם מחלת מעי דלקתית (Inflammatory bowel disease – IBD)  המטופלים בתיופורינים.

קרן כהן^1,4, רות הדרי^1,2,4, לוטן שילה^1,4, אלה שבון^1,4, עודד קמחי^3,4, יונה קיטאי-כהן^1,2,4

¹מחלקה פנימית ג' מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²יחידת הכבד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ³מחלקה פנימית א' , מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב

חולה בת 48 שנים אושפזה בגין חולשה והפרעה מתקדמת (פרוגרסיבית) באנזימי כבד. במהלך אישפוזה פיתחה החולה זיהומים מזדמנים (אופורטוניסטיים) בקריפטוקוקוס וב-Pneumocystis jiroveci pneumonia, תוך כדי החמרה ניכרת במחלת הכבד והופעת צהבת עמוקה. בבירור נמצאה רמת לימפוציטים מסוג CD4 נמוכה מאוד במספר בדיקות, ללא עדות לזיהום ב-HIV או למחלה אחרת הגורמת דיכוי חיסוני. עיון בספרות מעלה כי פיתחה תסמונת בלתי שכיחה של Idiopathic CD4 + T Cell lymphocytopenia – ICL .

פרשת החולה במאמרנו זה מלווה בסקירת הספרות העוסקת בהיבטים השונים של ICL. פגיעה ראשונית בכבד בעקבות תסמונת זו מובאת כאן לראשונה.

¹מכון גסטרואנטרולוגיה וכבד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²מחלקה פנימית ג', מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

האנלוגים של תיופורינים, Aazathioprine  (אימורן) ו- 6-Mercaptopurine  (6-MP) הן תרופות מווסתות מערכת חיסון אשר נמצאות כטיפול במחלת קרוהן ודלקת כרכשת מכייבת. ככלל התרופות נסבלות היטב, אולם קיימות השפעות לוואי, בעיקר רעילות ללשד העצם ולכבד, שחלקן תלויות מינון וחלקן אינן תלויות. הרעילות לכבד מתבטאת בין השאר בנזק כולסטטי ובנזק לתאי אנדותל, אשר מתווכים על ידי מטבוליטים שונים של התרופה, ויכולים אף לגרום להתפתחות ילד לחץ דם שערי על סיבוכיו. במאמר זה מובאת פרשת חולה שפיתח אנצפלותיה היפראמונמית לאחר טיפול ב-6-MP – סיבוך שעד כה לא דווח בספרות, ונסקרים מנגנוני הנזק לכבד המושרים על ידי תיופורינים, צורות הפגיעה השונות והסיבות להיפראמונמיה בפרשת חולה זה.