תוצאת חיפוש

המופיליה היא מחלת דמם מולדת עם חסר בגורם קרישה (פקטור 8 או 9, בחולי המופיליה מסוג A או B, בהתאמה) ונטייה לדימומים חוזרים, בייחוד לשרירים ומפרקים, אשר עלולים לגרום לפגיעה אורתופדית בגיל צעיר. בשנים האחרונות, חלה פריצת דרך עצומה בטיפול במחלת ההמופיליה. בניגוד לטיפול עד כה שהיה מבוסס על הזרקות חוזרות של תרכיזי קרישה לווריד (כדי להחזיר לדם את גורם הקרישה החסר). כעת מועלות אפשרויות לטיפול משפר קרישה הניתן בזריקות לתת עור בלבד, עם שיפור ניכר באיכות חיי החולים. 

המולקולות החדשות המשמשות לטיפול בהמופיליה פועלות על ידי עידוד הקרישה או עיכוב מעכבים טבעיים של מערכת הקרישה, כדי לשפר משמעותית את ייצור קרישי הדם. בעשור האחרון פותחה אפשרות לריפוי מלא (גנטי) של המחלה הן בהמופיליה A והן בהמופיליה B, וכעת מתנהלים בעולם ניסויים קליניים רבים הבודקים השפעות של ריפוי גנטי על מחלת ההמופיליה.

בסקירה זו, אנו דנו באפשרויות החדשות הקיימות כיום לטיפול והרלבנטיות שלהן לטיפול הנוכחי והעתידי בחולי המופיליה בעולם ובישראל, כולל הטיפול בתרכיזי קרישה חדשים, ארוכי טווח, טיפול בתרופות שאינן תרכיזי קרישה וניתנות בהזרקה לתת עור, בדגש על הנוגדן הביספציפי לפקטור 9 ו-10, אמיסיזומאב, וריפוי גנטי של מחלת ההמופיליה.

אבחנה גנטית של מחלות המטולוגיות מולדות עלולה להיות מורכבת, עקב חפיפה של ההסתמנות הקלינית והמעבדתית בין תסמונות שונות, ובשל העובדה שמחלות מסוימות יכולות להיגרם משינויים במספר רב של גנים. יחד עם זאת, אבחנה גנטית חיונית לקביעה של הטיפול והמעקב המתאים למטופל, וכן לאפשר אבחון של בני משפחה אי תסמיניים, בחירה של תורם להשתלת תאי אב המטופואיטיים ואבחון טרום לידתי. בשנים האחרונות פותחה שיטה של ריצוף מהדור הבא של פאנלים גנטיים. במעבדה שלנו, פאנלים גנטיים משמשים לאבחון של מחלות המטולוגיות שונות כולל כישלונות לשד עצם ואנמיות מולדות, וכן לזיהוי מוטציות נרכשות בלשד העצם. יש חשיבות גבוהה להצלבה בין התוצאות של הבירור הגנטי עם ההתבטאות הקלינית והמעבדתית והאנמנזה המשפחתית, כדי להגיע לאבחנה מדויקת. במאמר זה מודגמת החשיבות של ביצוע בירור גנטי רחב ומהיר לחולים במחלות המטולוגיות מולדות.

נגיף הקורונה (ה-SARS-CoV-2) (COVID-19) התגלה לראשונה בווהאן, סין בנובמבר 2019, וגרם לפנדמיה כלל עולמית ולאוכלוסייה הולכת וגדלה של מחלימים. על פי הגדרות ארגון הבריאות העולמי, תסמונת בתר-קורונה (Post-COVID-19 syndrome) מתפתחת בזמן המחלה או אחריה, נמשכת יותר מחודשיים ואינה מוסברת באבחנה אחרת. תסמיני תסמונת בתר-קורונה שכיחים כוללים עייפות כרונית, קוצר נשימה וירידה בסבילות למאמצים. יחד עם זאת, הדיווחים על הפרעות המטולוגיות ממושכות הם מועטים. בפרשת החולה במאמרנו, אנו מציגים טופל בן 58 שנים, ללא תחלואת רקע, שפיתח אנמיה עמוקה וממושכת בעקבות מחלת קורונה מתונה.  

הקדמה: שתל לדני לתיקון צניחת איברי אגן בנשים הדגים בעבר יתרון אנטומי בשילוב סיבוכים ניתוחיים שהעמידו את יעילותה בסימן שאלה.

מטרות: לתאר שימוש בשתל לדני חדש לתיקון ניתוחי של צניחת איברי אגן מתקדמת של המדור הקדמי והעילי בנשים עם גורמי סיכון להישנות הצניחה.

שיטות מחקר: נערך מעקב רטרוספקטיבי אחר תוצאות השימוש ברשת מסוג SRS בנשים עם צניחה בדרגה ≥2 של המדור הקדמי והעילי של רצפת האגן, שנמצאו בסיכון מוגבר להישנות הצניחה. נערכה סקירת התיק הרפואי ושאלון טלפוני. נאספו הנתונים הדמוגרפיים והקליניים מהתיק הרפואי ובדיקה חוזרת של הנשים שנחשדו בשאלון הטלפוני להשנות הצניחה.

תוצאות: שישים נשים נותחו במהלך השנתיים שבין אוקטובר 2020-2018. ארבע נשים (6.6%) עברו ניתוח חוזר עקב הישנות הצניחה במדור האחורי והעילי. לא תועדו סיבוכים במהלך הניתוח. ארבע נשים (6.6%) תועדו עם דמומת (המטומה) בשדה הניתוח שטופלה במעקב אולטרסאונד בלבד. לא תועדו כאבי אגן כרוניים או ביחסי מין. 6 (10%) נשים שענו בשאלון הטלפוני על תחושה של בלט לדני נבדקו, ונמצא שהבלט נובע מצניחה של המדור האחורי ולא של המדור הקדמי והעילי שטופל על ידי רשת ה-SRS. מסקנות: שימוש ברשת ה-SRS הדגים שיעור הצלחה של  93.3% במעקב ממוצע של 14 חודשים לאחר הניתוח, ללא סיבוכים במהלך הניתוח וסיבוכים קלים במעקב לאחריו.

דיון: מעקב אחר השימוש ברשת ה-SRS מאשש את ההנחה שהימנעות מעגינה של שתל לדני עשויה לשמר את היתרונות של שימוש בשתל לדני, ללא הסיבוכים הניתוחיים הנובעים מטכניקות עגינה לאגן .

לסיכום: רשת ה- SRS יכולה לשמש חלופה ניתוחית בטוחה בעלת אחוזי הצלחה גבוהים בתיקון צניחה מתקדמת של המדור הקדמי והעילי בנשים עם גורמי סיכון להשנות הצניחה.

תסחיף ריאתי[1] הוא מצב שכיח בעל פוטנציאל לסיבוכים מסכני חיים, המתבטא בהיווצרות קרישי דם במערכת הריאות הגורמים ללחץ ריאתי מוגבר ולעומס על מדורי הלב הימניים.

בין הממצאים האופייניים שניתן למצוא בתרשים אק"ג בחולים עם תסחיף ריאתי הם סינוס טכיקרדיה, חסם צרור הולכה ימני (RBBB) ושינויים בקטע ST-T בחיבורי בית החזה הימניים. חסם מלא של מערכת ההולכה הפרוזדורית-חדרית או ברדיקרדיה על סוגיה הם נדירים.

בפרשת החולה במאמרנו, אנו מדווחים על אישה בת 81 שנים שהסתמנה עם תסחיף ריאתי חד ועדות לחסם מלא של מערכת ההולכה הפרוזדורית-חדרית, אשר התברר כהפיך לאחר טיפול נאות בנוגדי קרישה.

הקדמה: דמם תוך-שבלולי הוא סיבה נדירה לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית המלווה במגוון תסמינים. במטופלים אלו, נצפה לראות בדימות תהודה מגנטית (MRI) (magnetic resonance imaging) אות מוגבר בתוך המבוך ברצף T1 ללא חומר ניגוד וב-FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery).

מטרות: הצגת מטופלת עם דמם תוך-שבלולי תחת טיפול בנוגדי קרישה אשר גרם לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית מלווה בסחרחורת סיבובית.

שיטות מחקר: פרשת חולה וסקירת ספרות.

תוצאות: מטופלת בת 85 שנים, מטופלת בנוגדי קרישה, הסתמנה עם ירידת שמיעה תחושתית-עצבית באוזן ימין מלווה בטנטון וסחרחורת סיבובית. בבדיקה הגופנית הודגמה אוטוסקופיה תקינה דו-צידית, בבדיקת קולן, וובר לצד שמאל וניד אופקי ספונטני לשמאל. בדיקת T1-weighted MRI הדגימה סיגנל גבוה בתוך השבלול.

מסקנות: בדיקת MRI הכרחית לשלילת מגוון סיבות לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית; ביניהן גידולים טבים (bening) או ממאירים, מלפורמציות, טראומה ועוד. דמם תוך-שבלולי הוא ממצא נדיר, עם זאת יש להביא אטיולוגיה זו בחשבון במטופלים הנוטלים תרופות נוגדות קרישה.

הטיפולים בחולי סרטן כליה ((renal cell carcinoma – RCC המאובחן בשלב גרורתי עברו שינויים משמעותיים עם אישורן של תרופות אימונותרפיות מסוג (ICI) immune checkpoint inhibitors, כגון ניבולומאב, איפילימומאב ופמברוליזומאב לטיפול בחולים אלה. בפרשת החולה המוצגת כאן, אנו מדווחים על חולה בן 52 שנים ללא מחלות כרוניות, עם רקע של עישון 30 שנות קופסה, שאובחן עם  RCC גרורתי מסוג תאים בהירים ((clear cell carcinoma ועם קשריות לימפה מוגדלות במיצר,  גוש בצפק, ופיזור גרורתי דו צדדי בריאות, המקבל טיפול מערכתי ב-ICI. הטיפול כלל תחילה משלב של ניבולומאב ואיפילימומאב ואחריו ניבולומאב לבד כטיפול המשך עד דצמבר 2021. החולה הגיב תגובה טובה לטיפול עד היעלמות כמעט מוחלטת של הגרורות וללא השפעות לוואי. כשלושה-עשר חודשים לאחר תחילת הטיפול ולנוכח תגובה טובה לטיפול, עבר החולה כריתת כליה בגישה לפרוסקופית. מהלך בתר ניתוחי היה תקין, והמטופל שוחרר לביתו ביום השלישי לאחר הניתוח. בבדיקת פרפרט הניתוח נמצאה כליה ימנית ללא שייר שאת (tumor), אזורים של רקמת חיבור, סימני דלקת ונמק. בדצמבר 2021 (כ-23  חודשים מהתחלת הטיפול באימונותרפיה) החולה היה ללא עדות למחלה שאתית.

פרשת חולה זו היא דוגמה לגישת טיפול ב- RCCגרורתי הכוללת כריתת כליה לאחר טיפול מערכתי ב-ICI, ותוך כדי טיפול המשך ב-ICI. התגובה של החולה לניבולומאב ואיפילימומאב תואמת את המידע הקיים מהשנים האחרונות, המצביע על יעילות רבה של משלב זה בקו ראשון של טיפול ב-RCC  גרורתי. נכון להיום, פורסמו מעט מחקרים רטרוספקטיביים המצביעים על יתרון טיפולי בכריתת כליה לאחר טיפול ICI (deferred nephrectomy), זאת לעומת הגישה הגורסת שיש להתחיל בניתוח ואחריו לטפל ב-ICI, או הגישה שעל פיה יש לטפל ב-ICI בלבד ללא ניתוח לכריתת הכליה. דרושות תוצאות נוספות ממחקרים אקראיים פרוספקטיביים על מנת להבהיר את התפקיד של כריתת כליה לאחר טיפול ב-ICI בחולים עםRCC  גרורתי. שני מחקרי שלב שלישי ORDIC-SUN)   ו-PROBE) הנמצאים כרגע בשלב גיוס חולים, בודקים סוגיה זו, ותוצאותיהם צפויות בעוד מספר שנים.

ניתוחי החלפת מפרקים הם מהניתוחים האורתופדיים הנפוצים ביותר, אשר הפכו נגישים לציבור הרחב בתחילת שנות ה-50. במהלך העשורים האחרונים אומנם חלו שינויים בעיצוב המשתלים ובגישות הניתוחיות, אך ובעיקר, בשיקום המהיר ובמערך התמיכה במטופל, לרבות הטיפול התרופתי וההרדמתי ובאמצעי העזר של רובוטים מתקדמים לרופא המנתח. שינויים אלו הובילו לשיפור בבטיחות הניתוח וקיצור זמני האשפוז והשיקום באופן משמעותי. עובדה זו הנגישה אף יותר את הניתוחים הללו לציבור הרחב וכתוצאה גרמה לעלייה מעריכית (אקספוננציאלית) במספר הניתוחים המבוצעים מדי שנה.

השמנת יתר חולנית מוגדרת כמחלה על ידי ארגון הבריאות העולמי, מאחר שהיא מובילה לירידה באיכות ובתוחלת החיים. הוכח כי ניתוחים בריאטריים הם הכלי היעיל ביותר לטיפול בהשמנת יתר חולנית ובמחלות הנלוות אליה. הירידה המשמעותית במשקל מובילה ברוב המטופלים להיווצרות עודפי עור באזורים רבים בגוף שיכולים לגרום לבעיות רפואיות, תפקודיות ונפשיות. הניתוחים להסרת עודפי עור (ניתוחים בתר-בריאטריים) פותרים את הבעיות הרפואיות הנלוות לעודפי העור, ויכולים לשפר את איכות החיים, מדדי הדיכאון ולעזור לשמר את הירידה במשקל לאורך זמן. ניתוחים אלו כוללים הסרת עודפי עור מדופן הבטן, הירכיים, הזרועות, החזה ועוד. המפתח להצלחה הוא התאמת הניתוח הנכון למטופל הנכון בזמן הנכון, ולכן חשוב לבצע הערכה קדם ניתוחית מקיפה, לבנות תוכנית ניתוחים מותאמת אישית (כתלות במחלות הרקע, המצב הנפשי ומערך התמיכה של המטופלים), ולעבוד עם צוות קבוע ומיומן תוך שיתוף פעולה הדוק עם המחלקה לכירורגיה והצוות הבריאטרי, כדי להימנע מסיבוכים ניתוחיים ולקבל תוצאות ניתוחיות מיטביות.

עד כה בוצעו באסותא אשדוד 76 ניתוחים בתר-בריאטריים ב-56 מטופלים (67.1% הסרת עודפי עור מדופן הבטן, 14.47% מתיחת ירכיים, 10.52% מתיחת זרועות, 5.26% הרמת/הקטנת שדיים, 2.63% גינקומסטיה) עם אשפוז ממוצע של 2.24 ימים לאחר הניתוח ושיעור סיבוכים תואם לספרות – 19.73% היפרדות שוליים/בעיות בריפוי פצע, 7.89% זיהום בפצע הניתוח, 13.15% סרומה, 6.75% דמם /דמומת (המטומה), 1.31% נמק בעור שהצריך הטרייה וסגירה. לא היו אירועי DVT/PE ולא אירועי תמותה. במאמר זה, נסקור את הפעילות הבתר-בריאטרית במסגרת השירות הבתר-בריאטרי בבית החולים אסותא אשדוד.

רעלת  היריון היא מהגורמים העיקריים לתחלואה ולתמותה של האם ועוברה. מחקרים מדגימים כי הפקטורים האנגיוגניים   PlGFו- 1-sFlt  הם מדדים מבטיחים לאיתור הסיכון לרעלת היריון סב-לידתית.  

מטרות: לבחון את תרומת הפקטורים האנגיוגניים  PlGF, 1-sFlt  לניהול קליני וחישוב עלות-תועלת  בנשים הרות המתקבלות במחצית השנייה להריונן למיון יולדות בחשד לרעלת היריון.

שיטות המחקר: נערך מחקר תצפית פרוספקטיבי לקביעת רמת הפקטורים האנגיוגניים בנשים שאושפזו במחלקת הריונות בסיכון בחשד לרעלת היריון ונוהלו בהתאם לפרוטוקול המקובל. תוצאים קליניים ומיילדותיים נאספו מהתיק הממוחשב. סיכון לרעלת היריון נקבע לפי ערכי PlGF נמוך מ-150 פג/מ"ל ו/או יחס PlGF/1sFlt- גבוה מ-38.

תוצאות: נבדקו 105 נשים, מהן 28 בקבוצת הבקרה שאושפזו עם סיבוכים אחרים, ואף אישה לא  פיתחה רעלת היריון. בקרב החשודות לרעלת היריון היו 66 נשים, מהן 27 (41%) פיתחו רעלת היריון, ובעזרת המדדים האנגיוגניים ערך הניבוי החיובי (PPV ) לרעלת היריון היה 90% (PlGF נמוך מ-150) וכ-88.9% מהמקרים (יחס PlGF/1sFlt- גבוה מ-38), (0.001 > p). קבוצת החשודות לIUGR כללה 11 נשים, מהן 6 אומתו (54.5%), וערך הניבוי השלילי (NPV) בקרב החיוביות לתסמונת היה 90.5% ל-PlGF נמוך ו-89.5% ליחס PlGF/1-sFlt גבוה.

דיון: הפקטורים האנגיוגניים היוו מדד אמין לניבוי רעלת היריון. לפי 8,355 לידות לשנה, 584 מקרי חשד לרעלת היריון, ועלות בדיקה במעבדת בית החולים הייתה 114 ₪ (66,576 ₪ לשנה), נערך מודל כלכלי אשר לפיו עלות ימי אשפוז שניתן לחסוך בבדיקות פקטורים אנגיוגנים היא 2.64 מיליון ₪ -- חיסכון של פי 40 ביחס לעלות הבדיקה.

מסקנות: מדידת הפקטורים האנגיוגניים בנשים המגיעות לחדר מיון בחשד לרעלת היריון יעיל וחוסך בהוצאות הבריאות.

סיכום: התוצאות הראשוניות ממרכזנו מצביעות על יעילות וחיסכון כלכלי בהכנסת בדיקת הפקטורים האנגיוגניים כקו ראשון במיון נשים הרות עם חשד לרעלת היריון. נדרש לאשש את ממצאי המחקר במדגם גדול יותר

תסמונת הטנוסינוביטיס המיצירה על שם דה-קרוויין, הנקראת כך על שם הכירורג השוודי פריץ דה-קרוויין, מתאפיינת בכאב ורגישות על גבי המדור האקסטנסורי הראשון של שורש כף היד. מדור זה מכיל שני גידים: Abductor Pollicis longus (APL) וכן Extensor Pollicis Brevis (EPB) אשר עוברים באספקט הרדיאלי של שורש כף היד. דלקת גידית על שם דה-קרוויין משפיעה על גידי ה-APL וה-EPB באזור שבו הם עוברים בתוך המעטפת הסינובית שלהם. עיבוי של המעטפת בעקבות טראומה או תנועה חוזרנית גורמת לכליאת הגידים ומעודדת שינויים במבנה הגיד ומעטפת הגיד. לרוב הגורם לתסמונת אינו ידוע. התסמונת נפוצה בנשים בין הגילים 50-30 שנים, ובעיקר בנשים לאחר לידה. לרוב הטיפול הוא בגישה שמרנית – טיפול פומי נוגד דלקת, ריפוי תעסוקתי והזרקות סטרואידים למעטפת הגיד, או בגישה ניתוחית – שחרור של מעטפת הגידים המעורבים תוך הימנעות מפגיעה במבנים סמוכים.

על פי חוק הכשרות המשפטית והאפוטרופסות, קטינה אינה כשירה משפטית לקבל בעצמה החלטה על טיפול רפואי, לרבות נטילת גלולות למניעת היריון, וככלל מתן טיפול רפואי לקטינה ללא יידוע והסכמת הוריה פוגע באוטונומיה ההורית.  עם זאת, במציאות הקיימת בישראל, נערות פונות לעיתים למרפאה ללא ההורים, בבקשה לקבל מרשם לאמצעי מניעה, תוך סירוב לשתף את הוריהן בהחלטה. במאמר זה נסקור את המצב החוקי בעולם המערבי ובישראל, ונתייחס לשיקולים אתיים שאותם ראוי לשקול בעת מתן אמצעי מניעה לקטינה, ברוח אמנת האו"ם בדבר זכויות הילד. כשנערה פונה לרופא נשים כדי לקבל אמצעי מניעה היא מתנהגת בבגרות ואחריות, ושיקול טובתה ראוי שינחה את הרופא המטפל בה. יש להביא בחשבון את יכולת ההבנה של הנערה, הסיכונים הצפויים מאי-מעורבות ההורים ואף מהפגיעה באוטונומיה ההורית, אל מול הסיכונים הצפויים לנערה ולתהליך הטיפולי כתוצאה משיתוף ההורים בניגוד לדעתה, וכן את הסכנה של היריון לא רצוי כתוצאה מסירוב של המטפל לתת לה אמצעי מניעה. במאמר זה נציע דרכי פעולה למקרים שבהם הנערה הקטינה זקוקה לאמצעי מניעה, אך עומדת על דעתה שלא לערב את ההורים.

במאמר מתוארים קשיי לידתו של הכנס השנתי לנוירו-אופתלמולוגיה בישראל. בימים אלו, באי הכנס חוגגים 25 שנים לקיומו, כאשר מיטב הנוירו-אופתלמולוגים בעולם היו אורחיו. לדעת רבים, הכנס תרם לעלייה במספר הרופאים המומחים בנוירו-אופתלמולוגיה בארץ וברמה המדעית של התחום בארץ. כיום, נוכחות הנוירו-אופתלמולוגיה הישראלית מרשימה בבמה הבינלאומית, בעבודות מחקר חשובות ובכנסים הבינלאומיים.

בסוף המאה ה-19 ובמאה ה-20, התווספו לרופא ולאחות מספר רב של מקצועות בריאות ומקצועות טכניים-רפואיים רבים. העשייה הרפואית נעשתה מדעית יותר, וחייבה שיתוף פעולה של בעלי מקצוע משטחים מגוונים. ההתמקצעות בשטחי הרפואה השונים מלווה תמיד בבעלי מקצוע נלווים. בעבר הרחוק, נעשתה העבודה המעשית הכירורגית על ידי גלב-כירורג או "מיישרי עצמות", ולא על מי שסיים את לימודי הרפואה. גם המיילדות בוצעה על ידי נשים שלמדו את המקצוע ממיילדות אחרות. אט-אט שולבו נושאים כמו העיסוי, ההידרותרפיה וההתעמלות הרפואית במקצוע הפיזיותרפיה. האחיות גם צורפו למעגל החינוך האקדמי. אולם עם העומס הרב המוטל על כתפי הרופאים והאחיות, נוצר צורך בעוזרי-רופאים, פרמדיקים ובעלי מקצוע נוספים.