תוצאת חיפוש

יואב ברגר, אורית עזרא  נמני, אלון סקעת, מירי פוגל, אהרן גרינבאום, אירית ברקת

מכון העיניים על שם גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, הפקולטה  לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

הקדמה: קרטוקונוס היא מחלה ניוונית של הקרנית המופיעה בגיל צעיר, וגורמת לקוצר ראייה ואסטיגמטיזם בלתי סדיר העלולים לגרום להפרעה בראייה. הפגיעה בראייה בחולים אלו עלולה להחמיר עד כדי צורך לעיתים בהשתלת קרנית. הצלבת סיבי קולגן הקרנית (Corneal collagen cross linking) היא שיטת טיפול חדשנית שמטרתה  לעצור את תהליך התקדמות המחלה.

מטרות: להעריך  את תוצאות הטיפול 12 חודשים לאחר הטיפול בהצלבה בקבוצת חולים הלוקים בקרטוקונוס פרוגרסיבי.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית שבה נכללו 15 עיניים של 14 חולים הלוקים בקרטוקונוס  פרוגרסיבי אשר טופלו בהצלבה על פי פרוטוקול סטנדרטי.  מטופלים נבדקו טרם ההצלבה ובמהלך מעקב עד 12 חודשים לאחריו. נבדקו חדות הראייה ותשבורת (רפרקציה), וכן מימצאי הבדיקה במנורת סדק, בבדיקת עובי הקרנית (בסקירת על שמע – US) ובמיפוי הקרנית (טופוגרפיה).

תוצאות: הושוו המימצאים טרם ההצלבה למימצאים 12 חודשים לאחריה, הודגמה התייצבות של ערכי הקרטומטריה הממוצעים 51.2 דיופטר ו-50.67 דיופטר (0.605=P) וכן הובחנה התייצבות בחדות הראייה עם תיקון אופטי, 0.47 דצימל ו-0.57 דצימל (0.6626=P).

מסקנות: הצלבת סיבי קולגן הקרנית היא שיטת טיפול המאפשרת לעצור את העיוות בקרנית  המופיע במחלת הקרטוקונוס. תוצאות הפעולה מעידות על האטת מהלך המחלה בקבוצת החולים  שנסקרה במעקב עד 12 חודשים. בחלק מהחולים בקרטוקונוס שטופלו בהצלבה הובחנו ירידה בערכי הקרטומטריה  ושיפור בחדות הראייה. ההצלבה מאפשרת לעצור את תהליך התקדמות הקרטוקונוס וככל הנראה למנוע הרעה בחדות הראייה.

הגיליון הנוכחי של 'הרפואה' מוקדש למרכז הרפואי שיבא, ומקוצר היריעה, חלק ממאמרי הסקירה שיועדו לגיליון זה יתפרסמו בגיליון מרס 2015 של 'הרפואה'. אנו מביאים בזאת את תקצירי הסקירות הללו עד לפרסומן בגרסה המלאה.

זאב רוטשטיין

מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

*פרופ' זאב רוטשטיין הוא מנהל המרכז הרפואי שיבא, תל השומר.

המרכז הרפואי שיבא החל לפעול כבית חולים (מספר 5) בשנת 1948. במקביל להקמת מדינת ישראל ועד שנת 1953, תיפקד המרכז כבית חולים צבאי במבנים –ביתנים של הצבא הבריטי – ירושה מהצבא האמריקני בשנת 1943. בית החולים הצבאי הצטיין בשטחים ירוקים בין הביתנים החד-קומתיים, וכל ביתן שימש מחלקה ייעודית. התנועה בין הביתנים הייתה על גבי שבילים תחת כיפת השמיים. כבר אז, בתקופת בית החולים הצבאי, גובשה האסטרטגיה אשר תלווה את בית החולים במשך למעלה מ-60 שנה, הגורסת תועלת כוללנית ומלאה למטופלי בית החולים. קו אסטרטגי זה אפיין את הצורך לטפל בחולים ובפצועים צעירים, כאשר לבית החולים קיימת מטרה ברורה ומוגדרת של החזרתם לחיים פעילים בקהילה. מכאן, שתחת קורת גג אחת צמחו ופותחו מלוא השירותים הדרושים להשגת מטרה זו, כמו מחלקות שיקומיות ותמיכה רחבה, לא רפואית, במטופלים.

יהודית כהן¹, איריס ברשק², אמיר און³ 

¹מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המכון לפתולוגיה, מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³המכון לרפואת ריאות אונקולוגית, מאגרי רקמות למחקר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

הקדמה: מחלות הסרטן הן גורם התמותה הראשון בבני אדם. זיהוי סמנים ייחודיים ומסלולים מטבוליים בדגימות רקמה ממאירה מחולים, עשוי להוביל להבנה טובה יותר של 'הביולוגיה של הסרטן', כמו גם לפיתוח אמצעים לזיהוי מוקדם וכן אמצעי ריפוי מותאמים וסגוליים לחולה. בנקי הרקמות למחקר במרכז הרפואי שיבא, מספקים לחוקרים חומר ביולוגי ממקור אדם (הומאני), אשר מהווה כלי עבודה משמעותי והכרחי, לביצוע מחקרים בתחום הסרטן.

מטרות: המרכז הרפואי שיבא שם לו למטרה להקים מאגרי רקמות למחקר במטרה לאסוף, לתעד, לשמר ולספק דוגמאות ביולוגיות ממקור אדם באיכות גבוהה ביותר, אשר יהוו כלי מחקר ראשון במעלה בהשגת הדרישות הגוברות של המחקר המדעי. מאגרים כאלה הם שותף מתבקש להאצת המחקר הרפואי ולפיתוח מוצרים רפואיים מתקדמים באמצעות משאבים קליניים, כל זאת, על מנת להביא לחולים את החלופות הטיפוליות הטובות ביותר.

שיטות עבודה: הפעילות נעשית על פי נהלים מסודרים ובאישור ועדת הלסינקי. לאחר החתמה על טופס הסכמה למחקר עתידי, אנו אוספים רקמת שאת, רקמה סמוכה ללא שאת, דם, נוזלי מיימת, נוזלי צדר (Pleural fluids), רקמות ב-OCT, תאים לתרבית ועוד. דוגמאות הרקמה נאספות ומעובדות בחדר הניתוח על ידי פתולוג מומחה, אך ורק לאחר שהוברר שלא ייגרמו פגיעה או נזק ביכולת אבחון המחלה או הטיפול בה. בנוסף, נאסף מידע דמוגרפי, קליני ופתולוגי לגבי כל תורם. הבנקים הקיימים במרכז הרפואי שיבא מסווגים לתחומים שונים (ריאות ובית חזה, מוח, אורולוגיה, דרכי עיכול, שד, גינקולוגיה, אא"ג, פה ולסתות, ילדים, אורתופדיה ועור).
סיכום: קיומם של מאגרי רקמות מוסדיים למחקר עתידי, מחייבים מאמץ מרוכז של צוות רב תחומי הכולל מקצוענים בתחומי הרפואה, המדע והפארא-רפואה. מחקרים העושים שימוש בדגימות המאוחסנות במאגרי רקמות כמו אלו הקיימים בשיבא, עשויים להוביל לפיתוח טיפולים חדשים, או אמצעים חדשים לבחינת הסיכון להתפתחות סרטן, או לאיתור אוכלוסיות בסיכון, או לאיתור סמנים מולקולאריים חדשים לגילוי מוקדם, או לבחינת הרגישות של תאים סרטניים לטיפולים שונים – כל זאת במטרה לקדם פיתוח של רפואה אישית.

טל יופה, יזהר שוחט, יצחק שושני, שלמה טייכר

המח' לכירורגיית פה ולסתות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

ההתמודדות עם חבלות באזור ראש-צוואר כוללת טיפול בשברים בעצמות הפנים, חבלות בשיניים ובעצם המכתשית, ופגיעות ברקמות רכות. פעמים רבות הטיפול הוא רב-תחומי, עקב הסמיכות של שלד הפנים לאיברים חיוניים כגלגלי העיניים, האף, האוזניים והמוח. למימצאים האפידמיולוגיים משמעויות כלכליות ומונעות. ואכן, מחקרים אורכיים יכולים לסייע בגיבוש סדרי עדיפויות קליניים לצורך טיפול ומניעה יעילים יותר. האפידמיולוגיה של שברים בעצמות הפנים משתנה בהתאם לאוכלוסייה הנחקרת ובהתאם לסוגה, חומרתה וסיבתה. ההבדלים האפידמיולוגיים באוכלוסייה הנחקרת מהווים ביטוי של גורמי-סיכון שונים והבדלים תרבותיים, אולם מתבטאים בעיקר בחומרת הפגיעה. בסקירת סיפרות שערכנו זוהו שש סיבות עיקריות כגורמים לחבלות בעצמות הפנים: תאונות דרכים, תאונות עבודה, תאונות ספורט, נפילות, אלימות, ופצעי ירי. קיימים מחקרים רבים בסיפרות העולמית שנבדקה בהם האפידמיולוגיה של שברים בעצמות הפנים, אולם נמצאו דיווחים מועטים בלבד מסוג זה במדינת ישראל.

המטרות במאמר הנוכחי היו סקירת האפידמיולוגיה של חבלות בעצמות הפנים במהלך העשור שבין 1996-2005 והשוואת גורמי החבלה של העשור הנ"ל לגורמי החבלה בין השנים 1985-1995, כפי שנמצאו במחלקה לכירורגיית פה ולסתות במרכז הרפואי שיבא, תל-השומר.

בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי על-סמך תיקי 775 נפגעים כפי שהתקבלו במחלקה לכירורגיית פה ולסתות בתל-השומר בעשור שבין 1996-2005. נתונים על 753 הנפגעים מהשנים 1885-1995 נלקחו מפירסומים קודמים של המחלקה. אבחנות השברים נקבעו על בסיס קליני ורנטגני. עיבוד הנתונים נעשה על-ידי המחלקה לסטטיסטיקה באוניברסיטת תל- אביב.

רוב הנפגעים היו גברים (74.2%) והגיל הממוצע היה 33.4 שנה. קבוצת הגיל הגדולה ביותר הייתה בעשור השלישי לחיים (34%). גורמי החבלה העיקריים להיארעות השברים היו נפילות (%35), תאונות דרכים (29%) ואלימות (18%). אתרי השבר השכיחים בקרב הגברים היו עצם העול (Zygomatic complex) (23.4%) והאתר התת-עלי (Sub-condylar area) (13.5%). בניגוד לכך, אתרי השבר השכיחים בקרב הנשים היו האתר התת-עלי (20.4%) ועצם העול (18%). גילם הממוצע של הגברים היה 31.2 שנה, ואילו גילן הממוצע של הנשים היה 39.6 שנה. בחמשת העשורים הראשונים מרבית הנפגעים הם גברים, בעשור השישי הפגיעות בשני המינים משתוות, ובעשורים השביעי עד העשירי מרבית הנפגעים הן נשים. בשנים 1996-2005 חלה עלייה בנפגעי הנפילה והאלימות וירידה בנפגעי תאונות הדרכים בהשוואה לשנים 1985-1995.

לסיכום, קבוצת נפגעי הפנים והלסתות בישראל בשנים האחרונות דומה למקבילות לה במדינות בכל העולם. קיימים הבדלים משמעותיים בין נשים לגברים בגיל הממוצע, בהתפלגות גורמי החבלה ובאתרי השבר השכיחים. יחד-עם-זאת, השברים השכיחים ביותר בקרב שני המינים הם של עצם העול והאתר התת-עלי. נראה כי החברה הישראלית הופכת אלימה יותר, אך ייתכן שהקידמה הטכנולוגית בתחום מיגון הרכב מספקת הגנה יעילה על פלג הגוף העליון של הנוסעים.

חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.
 

חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.
 

ברכה כץ-שיבאן

אוניברסיטת בר אילן, המכללה האקדמית גליל מערבי

בעשורים האחרונים מתחזקת המגמה לאיתור אוכלוסיות בעלות פוטנציאל התאבדותי גבוה יחסית. אחת מהן היא של מבצעי ניסיונות התאבדות. תוצאות מחקרים שונים מצביעות על האמצעי להתאבדות כמשתנה המבחין בין קבוצה זו לבין אלה המשלימים התאבדות.

המטרה במאמר הנוכחי היא לבחון האם קיימים הבדלים בהשלמת התאבדות בקרב מבצעי ניסיונות חד-פעמיים לעומת ניסיונות נשנים באמצעים שונים.

נכללו במידגם המחקר 1,307 מבצעי ניסיונות התאבדות חד-פעמיים ונשנים אשר נדגמו מתוך קובץ ההתאבדויות הארצי של משרד הבריאות בישראל והיו במעקב רטרוספקטיבי של 7 עד 11 שנים.

מהתוצאות עולה, כי 69% ניסו להתאבד לראשונה באמצעות תרופות ו- 31% ניסו להתאבד באמצעים אחרים. השכיחים ביותר הם חיתוך ורידים או תלייה (7%-8% בכל אמצעי), בליעת חומרי חיטוי וחומרים אחרים, קפיצה, שריפה ונשק (1%-5% בכל אמצעי).

לסיכום, למרות שאין הבדל בשיעור המנסים להתאבד באמצעות תרופות בניסיון ראשון או שני, שיעורי ההתאבדות באמצעותם בניסיונות נשנים גבוה פי ארבע וחצי בהשוואה לניסיונות חד-פעמיים. לעומת זאת, בניסיונות חד-פעמיים קיימים שיעורי התאבדות גבוהים באמצעות נשק, תלייה ושריפה. בדיון במימצאים אלה ניתנת התייחסות לחשיבות שיש לתת להיבטים של הנגישות והזמינות לאמצעים שונים להתאבדות במדיניות ציבורית של מניעת התאבדות באוכלוסייה, תוך התמקדות על נשק ותרופות כאמצעים שעליהם ניתן לפקח טוב יותר.

אלי קונן¹, מירה פרנד², דב פריימרק³, יעל עשת¹, רפאל הירש⁴, מיכה פיינברג³, מיכאל גליקסון³

¹מכון הדימות, ²מכון לב לילדים, ³מכון הלב, מרכז הרפואי שיבא, תל-השומר, ⁴היח' למומי לב מלידה בבוגרים, המערך הקרדיולוגי, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח-תקווה

ההתפתחויות הטכנולוגיות המהירות בתחום התהודה המגנטית של הלב מאפשרות כיום הדגמה של מיבנה הלב, תיפקוד, זילוח (פרפוזיה), וחיות (Viability) של שריר הלב באיכות ודרגת הפרדה מעולות, וכל זאת בפרק זמן סביר ליישום קליני. מספר ההוריות לתהודה מגנטית של הלב גדל בהתמדה בשנים האחרונות.

במחצית הראשונה של שנת 2004 הוכנס לשירות במכון הדימות במרכז הרפואי שיבא סורק תהודה מגנטית חדש הייעודי לבדיקה של הלב. המטרה במאמר הנוכחי היא להציג את תוצאות 58 פרשות חולים ראשונים עוקבים שנבדקו בשיטה זו, תוך השוואה עם בדיקות דימות זמינות אחרות. ההוריות לבדיקות כללו בירור מומים מלידה של הלב וכלי-הדם הגדולים (ב-17 חולים), בירור גוש או שאת בלב (14), חשד לדיספלזיה של חדר ימין (Right ventricular dysplasia) (12), וחשד לדלקת מיצירה של כפורת הלב (פריקרדיטיס קונסטריקטיבית) (4). נסקרות גם ההוריות העיקריות  המקובלות כיום לביצוע הבדיקה, במטרה להוות "מורה דרך" לרופא המטפל.

רונית מכטינגר, מוטי גולדנברג, דוד סוריאנו, מתי זולטי, מיכאל אטלס, דניאל זיידמן

המח' לרפואת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

הפסקת הריון באמצעות תרופות מהווה חלופה טיפולית לנשים עם גיל הריון הנמוך מ-49 יום שאינן רוצות לעבור ניתוח גרידה.

מיפפריסטון (RU-489) אושר לטיפול בישראל בשנים האחרונות. מדווח במאמר זה על מעקב פרוספקטיבי שנכללו בו 186 נשים שעברו הפסקת הריון תרופתית במיפפריסטון ומיזופרוסטול במרכז הרפואי שיבא בין השנים 2000-2001.

מעקב מלא נערך אחר 176 נשים ו-152 מהן (86.4%) לא נזקקו לניתוח להשלמת תהליך ההפלה. גרידה בוצעה ב-17 נשים (9.6%) והיסטרוסקופיה בניתוח ב-7 נשים (4.0%), בשל הפלה בלתי שלמה או חשד לשארית הריון.

לסיכום, הפסקת הריון תרופתית מהווה חלופה טיפולית ליעילה ובטוחה לנשים המבקשות להימנע מניתוח.

Acute Lymphoblastic Leukemia in Adults Treated with German Multicenter Study Group Protocols

G. Goldstein, O. Shpilberg, P. Raanani, A. Chetrit, I. Ben-Bassat

Institutes of Hematology and of Clinical Epidemiology, Sheba Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a malignant disease whose incidence is relatively low among adults, unlike in children. Adults with ALL have a lower rate of long-term disease-free survival. During the last 20 years, a German multicenter group has shown that their protocol have achieved good results in adult ALL.

We reviewed the medical records of 35 ALL patients, aged 19-63 years, whome we treated with these protocol (1988-1997). The remission rate was 94%. At a median follow-up of 46 months the 2-year overall survival was 54% and the disease-free survival was 94%. Although 2 patients died of bone marrow transplant complications, no death was directly associated with drug toxicity. The main grade 3 or 4 side effects (WHO classification) were neutropenia (91%), thrombocytopenia (71%) and anemia (71%).

With there protocols we achieved high overall and disease-free survival rates, especially in comparison with other reports. Despite the high rate of severe treatment toxicity, there were no fatalities directly related to treatment. These results emphasize the need to concentrate treatment of adult ALL patients in large medical centers with expertise in the use of the complicated treatment protocols required.

High-Dose Chemotherapy and Autologous Stem Cell Trans-Plantation for Refractory and Relapsing Hodgkin's Disease

A. Avigdor, I. Hardan, O. Shpilberg, P. Raanani, I. Grotto, I. Ben-Bassat

Hematology Institute and Hemato-oncology Unit, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

High dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation are widely used in relapsed and primary refractory Hodgkin's disease. We transplanted 42 patients with Hodgkin's disease between 1990-1998. Median follow-up was 31 months (range 1-102). 29 (69%) were transplanted after relapse and 13 (31%) were refractory to first line therapy. Median age at transplantation was 29 years (range 19-58) and 23 (55%) were males.

All were treated with the BEAM protocol (carmustine, etoposide, cytarabine and melphelan). 18 who were in remission received radiotherapy following transplantation. The source of the stem cells was bone marrow in 17% and peripheral blood in 83%. At initial diagnosis: 57% had stage III-IV disease and B symptoms were present in 52%. 75% were treated with MOPP, ABVD or with related versions. Radiotherapy followed in 52%. Prior to transplantation, 45% of the relapsed group were in the advanced stage. 33% and 12% of all patients had lung and bone involvement, respectively.

The complete remission rate was 86% for the 2 groups. 2 (5%) died from transplant-related complications and MDS/AML developed in 2 (5%) after transplantation. The 3-year overall survival (OS) and disease-free survival (DFS) were 68% and 60%, respectively. The 3-year OS for the relapsed group was 64% compared with 76% for the refractory group, and the 3-year DFS for the relapsed group was 60% vs. 42% for the refractory group (neither difference significant). Radiotherapy following transplantation did not have a beneficial effect on DFS. No prognostic factors for outcome of transplantation were found, most probably due to the limited number of patients and the high variability of disease characteristics.

We conclude that high dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation are effective and relatively safe for relapsed or primary refractory Hodgkin's disease. The DFS at 3 years was longer for those transplanted after relapse than those with primary refractory disease, but not significantly. Patients with primary refractory disease can be salvaged with high dose chemotherapy.

Oncogenetic Counseling and Genetic Testing of Those at High Risk for Breast and Ovarian Cancer

Livia Theodor, Ronit Shiri-Sverdlov, Galit Hirsch Yechezkel, Revital Bruchim Bar-Sade, Eva Gak, Irit Friedman, Anna Kruglikova, Gilad Ben-Baruch, Shulamit Risel, Moshe Z. Papa, Boleslav Goldman, Eitan Friedman

Oncogenetics Unit, Dept. of Clinical Epidemiology, Institute of Genetics, and Gynecology, Oncology, and Surgical Depts., Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer

There is inherited predisposition to breast and ovarian cancer in 5-10% of all women with these diseases. Germline mutations in BRCA1 and BRCA2 presumably account for most of the genetically susceptible individuals. We summarize 2 years of experience in counseling and testing for inherited predisposition to these cancers.

597 women (from 320 families) have been evaluated since August 1995. 242 were evaluated for inherited predisposition to breast and ovarian cancer. One-third had clear-cut evidence of familial background. 74 families were of Ashkenazi origin; the age range of breast cancer was 30-35, of ovarian cancer 40-45. In 80% of families other cancers were also noted in first degree family members, including lung, colon, and prostate cancer and leukemia.

Genetic testing revealed that 45% of affected and 25% of unaffected women were carriers of a mutation in BRCA1 or BRCA2: 67/90 185delAG (BRCA1), 12/90 6174delT (BRCA2), and 4/90 of 5382insC (BRCA1). In addition, a novel mutation in exon 11 of BRCA1 was detected, carried by 7/90 women. The experience gained in oncogenetic counseling and genetic testing for inherited cancer predisposition will eventually enable determining an optimal, rational therapeutic regimen in carriers of mutations.