תוצאת חיפוש

תיסמונת וורסטר-דראוט (תו"ד)¹ היא תיסמונת התפתחותית, המהווה כאחוז אחד מכלל מצבי שיתוק-מוחין. ההפרעה המוטורית הבולטת בתיסמונת זו היא חולשה פסידו-בולברית – חולשה של שרירי הפנים, הלוע והלעיסה וקוואדריפלגיה עוויתית קלה. כתוצאה מהחולשה הפסידו-בולברית שכיחים קושי ניכר בדיבור או היעדרו, קשיי בליעה ולעיסה, וריור. בנוסף שכיחים הפרעות התנהגות, ליקויי למידה, כיפיון ומומים נוספים מלידה. בדימות המוח שכיחים מומי נדידה, במקרים רבים באזור האופרקולום, אולם בחלק מהלוקים בתיסמונת המימצאים בדימות מפורשים כתקינים.

למרות שזוהי תיסמונת רב-מערכתית מלידה והילדים נמצאים במעקב רפואי ופארא-רפואי מגיל צעיר, הרי שהאיבחון מתעכב מספר שנים ולעיתים לא נקבעת כלל אבחנה. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, מודעות נמוכה לתיסמונת וחפיפה ניכרת עם תיסמונות אחרות, שתוזכרנה להלן.

מובאות במאמר שתי פרשות חולים אופייניות לתו"ד. מובאים ההסתמנות הקלינית, המהלך לאורך השנים, גורמי ההפרעה, המימצאים בבדיקות הדימות, ההשערות בנוגע למיקום הפגיעה במערכת העצבים המרכזית וההתערבות הטיפולית המומלצת. לבסוף נדון הדימיון שבין תו"ד לתיסמונות אחרות מלידה והאפשרות לאחד את התיסמונות החופפות תחת הגדרה אחת, ולקרוא לכולן תיסמונת וורסטר-דראוט. 

_______________________

¹תו"ד – תיסמונת וורסטר-דראוט.
 

מחלת פארקינסון (מ"פ)¹ היא מחלה ניוונית של המוח המאופיינת מבחינה היסטופתולוגית באובדן נירונים דופמינרגיים ב"חומר השחור" (Substantia nigra) אשר בגזע המוח ויצירת גופיפים ציטופלסמיים (Lewy Bodies) בנירונים הנותרים.

מבחינה קלינית מאופיינת המחלה ברעד, בנוקשות ובאיטיות. סימנים אלו מופיעים גם במחלות ניווניות אחרות של מערכת העצבים או עקב נטילת תרופות החוסמות קולטני דופאמין.
 

סריקת מוח בשיטת SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) עם סמן רדיואקטיבי הנקשר באופן סגולי לנשא הדופאמין (Dopamine Transporter= DAT) מאפשרת להדגים את מידת שלמות המערכת הדופאמינרגית. סריקה זו חשובה במיוחד במקרים של חולים עם תיסמונת פארקינסונית חלקית, קלה או לא ברורה המקשה על קביעת אבחנה קלינית חד-משמעית. סמנים הנקשרים לנשא הדופאמין מהווים נגזרות של קוקאין וכוללים חומרים כמו: β-CIT, IPT, TRODAT-1, FP-CIT המסומנים על-ידי האיזוטופים Iod-123 או Technetium-99m.

לסריקה רגישות גבוהה מאוד, והיא מאפשרת להדגים פתולוגיה אפילו בשלבים מאוד מוקדמים של מ"פ. סריקה תקינה מצביעה על סיבות אחרות לפארקינסוניזם כמו רעד ראשוני ((Essential Tremor, פארקינסוניזם ואסקולרי, טיפול בתרופות או בעיה נפשית.

_____________________________

¹ מ"פ – מחלת פארקינסון.

חומרים ממשפחת הקינין מוכרים לאנושות ונמצאים ביישום רפואי כנגד מלריה מעל 350 שנה. גילוי סגולותיהם של חומרים אלו במאה השבע-עשרה הביא למהפכה של ממש בעולם הרפואה, והיה בעל השלכות חשובות בעולם הרפואי ובזירה הפוליטית של מדינות אירופה. מאחר שמקור התרופה בקליפת עץ הגדל באזורים נידחים של אמריקה הלטינית, נעשו מאמצים רבים הן בחיפוש אחר עצים אלו והן בפיתוח מטעים שלהם באזורים נוספים. כיום מיוצרים קינינים באופן סינתטי לצד מיצוי התרופה מקליפת העצים. מלבד המלריה תופסים חומרים אלו מקום מרכזי בטיפול במחלות אוטואימוניות שונות, כמו זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) ודלקת מיפרקים שיגרונתית (RA).

שחר לב-ארי, אבי הסנר, חגי אמיר, טוביה סקוט, אמנון מוסק, אודי מילר, יאיר מימון

מרכז רפואי סוראסקי, משויך לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

שילוב של רפואה מערבית עם רפואה משלימה (רפואה משולבת) התפתח בארה"ב ובעולם באופן משמעותי בשנים האחרונות. אולם הביסוס המדעי ליעילות הטיפולים המשולבים (Evidence based medicine) עדיין חסר. עד לאחרונה המחקר שעסק בשילוב הרפואה המשלימה בטיפול במחלת מיפרקים ניוונית היה מוגבל בהיקפו ובתקפותו המדעית. לאחרונה התפרסמו שלושה מחקרים קליניים מבוקרים, מהם שניים מחקרי שלב III (Phase III) גדולים המהווים ציון דרך בחקר יעילות הרפואה המשולבת. במחקרים הודגם, כי טיפול בדיקור סיני מהווה טיפול משלים יעיל לטיפול המקובל במחלת מיפרקים ניוונית (Degenerative joint disease) של הברך, ושיפר הן את תיפקוד המטופלים והן את רמת הכאב. מחקרים אלו תומכים בתוצאות מחקרים קליניים מבוקרים Phase II קודמים, שהראו כי הדיקור הסיני יעיל כטיפול משלים לטיפול במחלת מיפרקים ניוונית של הברך. במאמר הנוכחי נסקרים המחקרים הקליניים המבוקרים שנערכו לגבי היעילות והבטיחות של דיקור סיני כטיפול משלים במחלת מיפרקים ניוונית.

טל זן-בר¹, אמיר טנאי^3,2

¹הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון, ²מרכז רפואי ע"ש אדית וולפסון, חולון, היח' לאימונולוגיה קלינית אלרגיה ורימטולוגיה, ³הפקולטנ לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

אוסטאוארתריטיס, דלקת מיפרק העצם (osteoarthritis) או מחלת מיפרקים ניוונית (ממ"נ)1, מוגדרת על ידי הקולג' האמריקאי לרימטולוגיה כמכלול מגוון של הפרעות המחמיר לסימנים ותסמינים במיפרקים, הקשורים לאחידות הסחוס ולשינויים גרמיים נלווים. פגיעת ממ"נ אופיינית ביותר במיפרקי הידיים, עמוד השידרה, הברכיים והאגן. מעורבות ממ"נ היא הסיבה העיקרית למוגבלות כרונית וכאב בגיל המבוגר. שכיחות המחלה גוברת, בעיקר בשל אריכות החיים, ועומדת כיום על כ- 60% בגברים ו- 70% בנשים.

___________________

1ממ"נ- מחלת מיפרקים ניוונית

רבקה סוקניק הלוי¹, שאול סוקניק²

¹המח' למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²המח' לרפואה פנימית ד' מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון, באר שבע

נדיר שדלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1 מופיעה לראשונה בזמן ההריון. הטבה משמעותית בדמ"ש נצפית לרוב במהלך ההריון החל מסוף השליש הראשון ונמשכת עד לסיומו. התלקחות המחלה צפויה לרוב תוך מספר חודשים לאחר הלידה. שינויים הורמוניים רבים המתרחשים בזמן ההריון תורמים לשיפור הניצפה, ואחד העיקריים שבהם הוא הגברת פעילות תאי Th2(T helper cells), הגורמת בין השאר גם לדיכוי פעילותם של ציטוקינים מלבי דלקת, כגון TNF-α ואחרים. בנוסף, ככל שגדלה השונות שבין האללים DR ו-DQ של מערכת ה-HLA בין העובר לאם, כך גדל הסיכוי להפוגה בפעילות הדמ"ש. רוב התרופות הנקראות DMARD

(Disease modyfing anti-rheumatic drugs) אסורות לטיפול או אינן מומלצות בזמן ההריון וההנקה. אין מספיק מידע לגבי בטיחותן של התרופות החדשות מקבוצת התרופות הביולוגיות, כגון תרופות נוגדות

TNF-α, אולם מצטברות עדויות שהן בטוחות לטיפול בהריון, לפחות בשליש הראשון. הסיבוכים המילדותיים והגניקולוגיים הם זניחים.

___________________________________

1 דמ"ש – דלקת מיפרקים שיגרונתית

ענבל פוקס-פולישוק¹, לונה אבנון², מחמוד אבו-שקרה³

¹המח' לרפואת משפחה, ²היח' למחלות ריאה, ³היח' לרימטולוגיה מרכז רפואי סורוקה ואוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

בדיווחים רבים הצביעו על קיום קשר בין שיפעול שחפת כמוסה (Latent tuberculosis infection) ולבין הטיפול בנוגדי-Tumor necrosis factor alpha  (TNF-אלפא). תרופות אלו יעילות במידה גבוהה לטיפול במחלות דלקתיות כרוניות שונות, וטווח ההוריות לטיפול בהן מתרחב והולך. פורסמו בעולם מספר הנחיות לסקירה מוקדמת לאיבחון שחפת כמוסה בקרב חולים המועמדים לקבלת טיפול בתרופות אלה ולהתחלת טיפול מונע אם מאובחנת שחפת כמוסה. אין הסכמה מוחלטת בין ההנחיות השונות. בישראל, משרד הבריאות אינו מפרסם הנחיות כאלה, והסקירה המוקדמת תלויה בגישת הרופא המטפל. במאמר זה מסוכמים הנתונים הקיימים אודות הסיכון ללקות בזיהומים בכלל ובשחפת בפרט בקרב חולים המטופלים בנוגדי TNF-אלפא. בנוסף, נדונים בסקירה זו תפקיד ה-TNF אלפא בהתהוות שחפת והפרוטוקולים הקיימים שנועדו להקטין את הסיכון ללקות בשחפת בעקבות טיפול בחוסמי TNF אלפא.

יצחק ברוורמן, שלטון מלצקי גלית אביאור

יח' אף-אוזן-גרון וכירורגיה של ראש צוואר, מרכז רפואי הלל-יפה, חדרה, מסונפת לפקולטה לרפואה של הטכניון- מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יכולה להיות חלק מדלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1, העשויה להתבטא בתסמינים בגרון, בדומה למחלות מערכתיות אחרות. שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול יכול להתפתח עם התקדמות דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית ועלול לסכן בחנק את החולה הלוקה בקוצר-נשימה. קיבוע וחוסר תנועה של האריתנואידים, משנית לתהליך הדלקתי הכרוני במיפרק הקריקואריתנואידי, יוצר בשלב הכרוני שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול עם הופעת תסמינים כמו שירנוק (Stridor), צרידות, קוצר-נשימה וגם כאבים, קושי בבליעה ובדיבור בשלב החד. הטיפול בדלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול כולל מספר ניתוחים לשיפור הנשימה והקול. פיום קנה מאפשר פיתרון מיידי למצב רפואי דחוף של קוצר-נשימה הנובע מעמדה מקורבת של המיתרים עקב חוסר תנועה. קיימים ניתוחים נוספים שמטרתם ליצור הרחקה בין המיתרים לצורך הגדלת המירווח הגלוטי לשיפור מצב הנשימה. פגיעה וקיבוע של מיתרי הקול בחולים הלוקים בדלקת מיפרקים מתקדמת, צריכה להילקח בחשבון על-ידי הרופא המטפל. חולים הלוקים בדמ"ש זקוקים למעקב אף-אוזן-גרון לצורך הערכה נשנית של חלל הגרון, על-מנת למנוע איחור בקביעת האבחנה והגעה לשיתוק דו-צדדי מתקדם של מיתרי הקול עם סיכון נתיב האוויר בחולים אלו. מומלץ להיבדק על-ידי רופא אף-אוזן-גרון לצורך הערכת מיתרי הקול ותנועתם גם כחלק מהערכה טרום-ניתוחית והרדמתית, כמו בהערכת חולים המועמדים לניתוח בלוטת-התריס ועוברים בדיקת אא"ג מקדימה.

לסיכום, מובאת בזאת פרשת חולה שלקתה בדמ"ש, פיתחה דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יחד עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול שהתבטא בשירנוק וקוצר-נשימה, ונזקקה לפיום קנה דחוף. מובאים גם סקירת סיפרות, דיון בנושא דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול, ודיווח על אפשרויות הטיפול בחולים אלה.

עצמון צור

מחלקת השיקום, בית-החולים לגליל המערבי, נהרייה

מעטים מאוד הם בני-האדם בגיל המבוגר אשר עוסקים בפעילות ספורטיבית נמרצת (אינטנסיבית) ועוד במיסגרת תחרותית. מעטים עוד פחות הם בני-האדם אשר עושים זאת לאחר שנותחו לצורך החלפה מלאה של מיפרק הירך או הברך ולעיתים אף מתקשים להתהלך ללא תמיכת כלי-עזר.

פעילות מיפרקי הירכיים ברכיבה על אופניים היא מצומצמת מאוד. הירך הוא למעשה מיתלה המורכב מסרן בעל דופן אחורי קשיח וזאת, לנוכח העובדה שחגורת האגן איננה מפיקה תועלת בעקרון מכל תנועתיות שהיא. לחיצת דוושת האופניים אשר מחייבת את המאמץ היותר גדול, מתבצעת אומנם גם בסיוע השרירים פושטי הירך, אך בעיקר על-ידי פושטי הברך וכופפי כף-הרגל. העומס הנמוך המופעל על מיפרקי הירכיים, גם בעליות, הוא זה שמאפשר לרכב על אופניים גם לאחר ניתוחים מורכבים באותו אזור, מבלי לחשוש מהתרופפות התותב. מיפרקי הברכיים פעילים אומנם הרבה יותר במהלך הרכיבה על האופניים, אולם העומס המופעל עליהם נמוך באורח משמעותי מזה הקיים בענפי ספורט שבהם נשיאת המשקל על שתי הרגליים היא מלאה, דוגמת ריצה ואפילו הליכה.

ניקולא מחול¹, ריימונד פרח², פביו צוויביל³

¹היח' לטיפול נמרץ נשימתי, ²מח' פנימית ו', ³היח' לטיפול נמרץ כללי, בית-חולים של הגליל המערבי, נהרייה

בפרשת חולה בלתי רגילה זו, מדווח על חולה אשר אושפז עקב התקף גנחת והיפרקפניאה קשה. חולה זה מוכר מאישפוזים קודמים, שבאחד מהם נזקק להנשמה, וגם הפעם לא הגיב לטיפולים המקובלים בהתקף גנחת הכולל שיאופים (אינהלציות) נשנים ומתן סטרואידים לתוך-הווריד, והתקבל ליחידה לטיפול נמרץ מונשם. החולה טופל בהנשמת נפח ללא הטבה במצבו, ומצבו השתפר רק לאחר שטופל בהרדמה לצורך הנשמה מווסתת לחץ.

רויטל גנדלמן-מרטון, ז'אק טייטלר

המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כיפיון כולל התקפי כיפיון נשנים שאינם נובעים מסיבות של חילוף-חומרים או מסיבות רעלניות וחולפות. כשליש מחולי הכיפיון עמידים לטיפול בתרופות, והם לוקים בהתקפי כיפיון מרובים הפוגעים באיכות-חייהם, ומגבירים את הסיכון לפגיעות גופניות ואף למוות. ניתוח כטיפול בכיפיון מהווה אפשרות טיפולית בחלק מהחולים עם כיפיון עמיד. תוצאות הניתוח מותנות לא רק בבחירת החולים המתאימים לניתוח ובחירת סוג הניתוח המתאים לחולה, אלא גם בביצוע הניתוח מוקדם ככל הניתן במהלך המחלה.

ארז צומעי¹, טובה ליפשיץ¹, מחמוד אבו-שקרה²

¹מח' עיניים, ²היח' למחלות אוטואימוניות שיגרונתיות, מרכז רפואי סורוקה ואוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)¹ היא מחלה אוטואימונית רב-מערכתית המתאפיינת בדלקת ריקמת המיפרק ומיגוון רחב של תופעות חוץ-מפרקיות. בהתאם לגיל הופעת המחלה היא מסווגת לדמ"ש במבוגרים ולדמ"ש בילדים (דמש"י)² (Juvenile Rheumatoid Arthritis - JRA)

בסקירה הנוכחית נדונה מעורבות העין בדמ"ש ודמש"י, וכן מסוכמות תיסמונות העיניים השונות, הסתמנותן הקלינית, אמצעי האיבחון והגישה הטיפולית, ומאפייני דמ"ש הקשורים בהתהוותה של מחלת עיניים. לשם כך נסקרה הסיפרות בנושא בין השנים 1985-2005.

עלה, כי תחלואת העיניים בחולי דמ"ש היא בעיקרה תולדה של דלקת חוץ-עינית, ואילו עיקר ההסתמנות בילדים ונעורים היא כדלקת הענבייה (Uveitis), כלומר, דלקת תוך-עינית. מעורבות העיניים בשתי המחלות מתאפיינת בשכיחות גבוהה ובסיבוכים משמעותיים עד להינקבות העין ואיבוד הראייה. אין התאמה מלאה בין מחלת המיפרקים לבין הביטוי בעיניים בהיבטי תיזמון, חומרת המחלה ומישכה. כמו-כן, לא נמצא גורם קליני או מעבדתי המנבא את הופעת הביטוי בעיניים בחולי דמ"ש או דמש"י.

לסיכום, על כל חולה בדמ"ש להיבדק על-ידי רופא עיניים עם איבחונו במיסגרת תקופתית, על-פי המימצאים והטיפול הרפואי המוצע. מחקרים נוספים נדרשים על-מנת לאפיין גורמים המנבאים את התהוותה של תחלואת עיניים בחולי דמ"ש ודמש"י.

___________________________________________

¹ דמ"ש – דלקת מיפרקים שיגרונתית.

² דמש"י – דלקת מיפרקים שיגרונתית בילדים.

שרון אילון, שלמה פורת

היח' לאורתופדיה ילדים, המח' לאורתופדיה, בית-החולים אוניברסיטאי של הדסה, ירושלים

מדווח במאמר זה על סיבוך קשה, מישני למשחקי ילדים. ילדה בת 13 שנה נפגעה מחץ עץ עם קצה מתכתי המשמש כמשחק לילדים, ונגרם לה נזק במיפרק המרפק שהצריך ניתוח לניקוז תהליך דלקתי. דיווח זה נוסף לדיווחים אחרים על פגיעות גוף כתוצאה ממשחקי ילדים מסכני-חיים, ונועד להתריע מפני תופעה זו.

דן מירון^1,4, מרים צוקר², אסא לב-אל³

¹השירות לייעוץ במחלות זיהומיות, ²המעבדה למיקרוביולוגיה, ³המחלקה לאורתופדיה, בית-חולים זיו, צפת, ⁴הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

אישה בת 75 שנה לקתה בזיהום של מיפרק ברך תותב ב-Salmonella enteritidis . ריפוי מלא ושימור המיפרק במקומו הושגו בשילוש הטרייה של רקמות נמקות ושטיפה מתמדת של המיפרק, ובהמשך טיפול במשך 3 שבועות ב- Ceftriaxoneלתוך-הווריד וב- Ciprofloxacinבדרך פומית במשך 3 חודשים.

זיהום של מיפרקים תותבים בחיידק הסלמונלה אינו שכיח, ובחלק הארי של החולים נדרשת הרחקת התותב לשם ריפוי מלא [1-3]. מדווח במאמר זה על אישה שלקתה בזיהום תותב של מיפרק הברך על-ידי חיידק זה. ריפוי מלא תוך שימור התותב במקומו הושג על-ידי שילוב של ניקוז הזיהום וטיפול אנטיביוטי ממושך.

שאול סוקניק, מחמוד אבו-שקרה, שלומי קודיש, דן פלוסר

המח' לרפואה פנימית ד', מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון, באר-שבע

טיפולים בלנאולוגיים וטיפולים המבוססים על התנאים האקלימיים הייחודיים באזור ים-המלח וטבריה, הוכחו בשני העשורים האחרונים כיעילים בטיפול במיגוון רחב של מחלות מיפרקים דלקתיות, כגון דלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1, דלקת מיפרקים שמלווה ספחת (דמ"ס)2, וספונדיליטיס מיקשחת (Ankylosing spondylitis), במחלות מיפרקים לא דלקתיות, כגון אוסטאוארתריטיס (א')3 ובמחלות שיגרוניות (Rheumatic) אחרות, כגון פיברומיאלוגיה. בסקירה זאת מפורטים סוגי הטיפולים הבלניאולוגיים, מנגנוני פעולתם, השפעות-לוואי והוריות-הנגד, ונסקרים כל המחקרים הקליניים שבוצעו באזור ים-המלח ובטבריה.