תוצאת חיפוש

גיא בר, איתן לוננפלד, אליהו לויטס 

היחידה לפוריות והפריה חוץ גופית, החטיבה למיילדות וגניקולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע 

תסמונת קליינפלטר (Klinefelter syndrome – KS) היא בין  הסיבות הגנטיות השכיחות לאי פוריות של הזכר והסיבה השכיחה ביותר לכישלון אשכים ראשוני. מעבר לבעיית פוריות, התסמונת גורמת לפגיעה נרחבת: ירידה במסת העצם, דלדול השרירים, ירידה ביכולת הקוגניטיבית ועלייה בסיכון לחלות בסוכרת, סרטן, ומחלות לב וכלי דם. רוב הגברים מאובחנים בשלב מאוחר כאשר מתעוררת בעיית פוריות וחלקם אף נותרים לא מאובחנים, זאת ככל הנראה בשל השוני הרב בהסתמנות הקלינית בשילוב עם היעדר ערנות לתסמונת זו בקרב הרופאים המטפלים. אבחון מוקדם וטיפול הורמונאלי חלופי יכולים לשפר בצורה משמעותית את איכות חיי החולים, להפחית את הסיבוכים הבריאותיים המאוחרים מהתסמונת ולעיתים אף לשמר את פוריותם לזמן ארוך יותר.

בעבר נחשבו הגברים הלוקים בתסמונת זו, במיוחד מהסוג של Klinefelter Non mosaic, כחסרי סיכוי להפוך לאבות ביולוגיים. כיום, עם התפתחות טכנולוגיות ההפריה החוץ גופית והזרקת הזרע לביצית – ה-Intracytoplasmic sperm injection (ICSI) בשילוב של ביופסיות אשכים (TESE), ניתן לסייע ליותר ממחצית מהגברים הלוקים בתסמונת. 

שי שמש¹, מארק יאן לובנברג¹, יונה קוסאשווילי¹, אליעזר סידון¹, סטיבן וולקס¹, סורין דניאל יורדאש²

¹המחלקה לאורתופדיה ²והיחידה לכירורגיה של כף היד, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

חוסר יציבות אחורי-צידי סיבובי  (PLRI - Posterolateral rotatory instability) של המרפק הוטבע בשנת 1991 על ידי O'driscoll, כדי לדווח על חוסר יציבות שנגרם בעקבות פגיעה ברצועת הגרמיד העקיפה  (LUCL- Lateral ulnar collateral ligament). מצב זה, אשר לרוב קודמת לו פריקה חבלתית של המרפק, הוא הסוג הנפוץ ביותר של חוסר יציבות כרוני של המרפק. בסוג זה של חוסר יציבות, עוברים הכרכיד (Radius) והגרמיד (Ulna) סיבוב חיצוני ביחס לעצם הזרוע הרחיקנית, דבר המוביל לפריקה אחורית של ראש הכרכיד ביחס לראש הזרוע. ההסתמנות הקלינית כוללת כאבים בצדו החיצוני של המרפק, קליקים ונעילות של המרפק. אבחון התסמונת נסמך על חשד קליני גבוה, תבחיני תגר סבילים ופעילים, ובדיקה תחת הרדמה. מספר תבחינים תוארו בבדיקה הגופנית, לרבות תבחיני חרדה ובדיקה תחת הרדמה. ניתוח עם שחזור של מכלול הרצועה הצידי של המרפק מניב תוצאות מוצלחות.

סקירה זו נועדה לתאר את הידע הקיים בפתואנטומיה, ההסתמנות הקלינית, הבדיקה גופנית, האבחון והטיפול בחולים עם אי יציבות זו של המרפק.

טלי דרור

המחלקה לנירולוגיה, המרכז הרפואי שיבא, תל השומר

זלמן קאופמן¹, תמי שוחט^1,2

¹המרכז הלאומי לבקרת מחלות, משרד הבריאות, תל השומר, ²המחלקה לאפידמיולוגיה ורפואה מונעת, הפקולטה לרפואה סאקלר, בית הספר לבריאות הציבור, אוניברסיטת תל אביב

מערכות ניטור המבוססות על תסמונות שפותחו במסגרת תוכניות לאומיות להערכות לאיום של טרור ביולוגי, התמקדו בתחילה ביכולות של גילוי מוקדם. עם הזמן התברר, כי מערכות ניטור אלו המבוססות על מידע לא ספציפי, מוגבלות ביכולתן לזהות התפרצויות, בעיקר התפרצויות בקנה מידה קטן. לעומת זאת, העבודות שנסקרו ממחישות את יכולתן של מערכות הניטור הללו לספק תמונת מצב אמינה ועדכנית על התפשטות התחלואה באוכלוסייה, ולתמוך בקבלת החלטות בעת ניהול אירועים בעלי עניין לבריאות הציבור. מערכות הניטור המבוססות על תסמונות מיושמות כיום בפעילות השגרתית המתבצעת בגופים העוסקים בבריאות הציבור, כנדבך משלים למערכות הניטור המסורתיות.

ברק חביב^1,2, שלמה ברונק¹, רפאל טיין^1,2

¹היחידה לארתרוסקופיה ופגיעות ספורט, המחלקה לאורתופדיה, בית חולים השרון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ²החוג לאורתופדיה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

אחת התלונות השכיחות הקשורה לשלד היא כאב צידי של הירך, מלווה ברגישות ממוקדת באזור הטרוכנטר הגדול של עצם הירך (פמור). האבחנה השגורה לבעיה זו נקראת דלקת אמתחת טרוכנטרית (Trochanteric bursitis), אך היא אינה מדויקת בשל עדויות לפתולוגיות אחרות שאינן דלקת, בפרט של הגידים המרחיקים (אבדוקטורים) במיפרק הירך. חשוב לשלול כאב ממקור אחר כגון הגב התחתון או מיפרק הירך. בדיקת דימות יישומית בחולים עם חבלה, כאב ממושך או בעיה קשה לאבחון. לרוב טיפול שאינו ניתוח הכולל שינוי פעילות, טיפול גופני, משככי כאב, זריקות סטרואידים וגלי הלם, משפר את מצבם של החולים באופן משמעותי. למרות זאת, כשליש מהמטופלים ממשיכים לסבול מכאב ומהגבלה לטווח ארוך. יש הוריה לניתוח כאשר הכאב נמשך חרף הטיפול שהוזכר לעיל. מיושמות כיום טכניקות ניתוח אנדוסקופיות לשחרור לחץ מקומי, לכריתת האמתחת ואף לתפירת קרעים בגידים, בדומה לטיפול הניתן במיפרק הכתף.

גדי שלומאי, אהוד גרוסמן

המחלקה לרפואה פנימית ד', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מובאת במאמר זה פרשת חולה בת 48 שנים, אשר הרקע הרפואי שלה כולל שיתוק גפיים תחתונים על רקע פגיעה בצוואר בילדותה, וכן שאת שלפוחית השתן שהצריכה ניתוח שחזור שלפוחית ודרכי שתן מרקמת מעי. החולה הופנתה לחדר המיון בשל ירידה במצב הכרתה, מלווה בקוצר נשימה, היפוקסיה ועדות בבדיקת מעבדה לאנמיה המוליטית. בהמשך אשפוזה פיתחה החולה חום גבוה שלווה בצמרמורת. התסמינים החלו כיממה לאחר תאונת דרכים קלה, ללא פגיעה משמעותית על פי עדות החולה וללא מימצאי חבלה בבדיקה גופנית. במהלך אשפוזה לא נמצאה עדות מעבדה לזיהום חיידקי או אחר. לנוכח הוריית נגד לביצוע דיקור מותני או בדיקתMRI , לא נשללה באופן ודאי אפשרות של זיהום המערב את מערכת העצבים המרכזית. בנוסף, בוצע בירור מקיף לחקר התסמינים הנשימתיים, אשר לא הניב תוצאות חד משמעיות. אף על פי כן, כעבור כשבועיים חלה הטבה ניכרת בכל המערכות המעורבות והחולה שוחררה עם אבחנה משוערת של תהליך זיהומי שטיבו אינו ברור די צורכו. עם זאת, כעבור זמן קצר, שבה החולה לקבלת טיפול רפואי בשל כאבים, אדמומיות ונפיחות בברכה הימנית. בצילום אובחנו שני שברים ברגלה הימנית. לנוכח מימצאים אלה, נקבעה  לאחר ההחלמה אבחנה משוערת של תסמונת תסחיף שומן.

סודי נמיר^1,2, אלון קרני^1,3

¹החטיבה לבריאות בקהילה, המחלקה לרפואת המשפחה, מרכז סיאל למחקר ברפואת משפחה ורפואה ראשונית – הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, ²שירותי בריאות כללית, מחוז שומרון, ³שירותי בריאות כללית, מחוז דרום

הקדמה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה הרה עם עובר יחיד,  שנזקקה לניתוח דחוף לכריתת דיסק בסמיכות ללידה, בשל שמט דיסק נרחב (מאסיבי). הריון נוסף ומרובה עוברים (רביעייה) הסתיים בהצלחה וללא סיבוכים. אין בספרות הרפואית תיעוד של גורל הריון מרובה עוברים עוקב לאחר הריון שנסתיים בשמט דיסק נרחב.

מפרשת החולה: צעירה בת 21 ילדה בן זכר לאחר כאבי גב קשים מנשוא. לאחר הלידה היא פיתחה אצירת שתן, רפיון הסוגר של שריר פי הטבעת, ועברה כריתה של הדיסק הבין-חולייתי של המרווח  L5-S1.  בשל בעיית פוריות, עברה האישה טיפולים, הרתה בהפריה חוץ גופית והוזהרה באשר לסיכונים של הריון עם רביעייה. למרות הסיבוכים האפשריים, החליטו ההורים להמשיך את ההריון כרגיל ללא התערבות. בשבוע 31 להריון ילדה האם ארבעה בנים בריאים בעלי משקל מעל 1,200 גרם כל אחד, לאחר הריון בהשגחה צמודה, ללא כל תלונות מיוחסים לגב. פרשת חולה זו מדגימה מצב קליני חדש, שלא דווח עליו בעבר, של בעיה רפואית משמעותית לעמוד השידרה באישה הרה עם רקע ברור של פגיעות. 

דיון: למיטב ידיעתנו, זוהי פרשת החולה הראשונה שפורסמה בספרות על הריון מרובה עוברים לאחר פריצת דיסק קשה, שחייב ניתוח באישה בסמיכות ללידה במטרה למנוע נכות קשה. אף לא נמצאו סדרות על גורל הריונות רגילים לאחר פתולוגיה כה קשה של עמוד השידרה. התוצאה החריגה לטובה של פרשת חולה זו, מעודדת מאוד ומרגיעה אמהות פוטנציאליות שנקלעו למצב קליני מקביל.

סיכום: מפרשת חולה זו ניתן ללמוד, כי חשוב לנקוט מישנה זהירות במתן המלצות למטופלות בכלל ולמטופלות בהריון בפרט. בפרשות דומות נראה כי אין חובה להימנע מהריון בעתיד לתקופה בלתי מוגבלת, גם בנשים עם בלט דיסק נרחב קודם.

יעקב אבלין^1,10, הווארד עמיטל^2,10, מיכאל אהרנפלד^3,10, ואלרי אלוש^1,10, אורי אלקיים^1,10, פנינה לנגביץ^4,10, דרור מבורך⁵, ראובן מדר⁶, טלי סחר⁷, דניאלה עמיטל^8,10, דן בוסקילה⁹

¹המכון לריאומטולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³מרכז זבלדוביץ למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁴היחידה לריאומטולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁵המרכז למחקר ריאומטולוגי, המרכז הרפואי הדסה, האוניברסיטה העברית, ירושלים, ⁶היחידה לריאומטולוגיה, מרכז רפואי העמק, עפולה, ⁷המחלקה לרפואת המשפחה, האוניברסיטה העברית, ירושלים, ⁸המחלקה לפסיכיאטריה, המרכז הרפואי לבריאות הנפש באר יעקב – נס ציונה, ⁹מחלקה פנימית ח', המרכז הרפואי סורוקה ואוניברסיטת בן גוריון, באר שבע, ¹⁰ הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בהבנת המנגנונים להתהוות תסמונת הפיברומיאלגיה, ובסיס הראיות הנוגע לתחומי האבחון והטיפול במצב זה התרחב באופן ניכר. הטיפול בפיברומיאלגיה משלב מרכיבים תרופתיים ובלתי תרופתיים כאחד, כאשר השתתפותו הפעילה של החולה הכרחית להצלחת הטיפול. טיפול בתרופות המשפיעות על הולכת כאב, לרבות תרופות נוגדות כפיון ונוגדות דיכאון, עשוי להביא להקלה משמעותית בתסמינים. יש להדגיש בפני המטופלים את חשיבותה הרבה של הפעילות הגופנית האירובית כחלק בלתי נפרד ממכלול הטיפול.  בדף עמדה זה מגובשים הקווים המנחים המעשיים ומבוססי-הראיות עבור ציבור הרופאים בישראל.

ניגוד אינטרסים: המפגש הקליני שבו נקבעו הקווים המנחים התבצע בסיוע  מענק חינוכי (Educational grant) של חברת Pfizer. לחברה או לנציגיה לא היה כל מעמד כמשתתף במהלך הדיונים שהתקיימו.

שרה אבו-גאנם¹*, אליעזר סידון^1*, שי שמש¹, אמיר אמיתי¹, נסים אוחנה^1,2

*תרומת מחברים שווה

¹המחלקה לכירורגיה אורתופדית, ²היחידה לניתוחי עמוד השידרה, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, פתח תקווה

תסמונת הלחץ השאתי של גרורות על חוט השידרה מהווה סיבוך שכיח של מחלת הסרטן, ועשויה לגרום כאב ופגיעה בלתי הפיכה בתפקוד העצבי. ברוב החולים נגרמת תסמונת זו עקב דחיסת שק הקשית ומרכיביו על ידי גוש שאתי של גרורות על קשיתי. זיהוי מוקדם של המאפיינים הקליניים של תסמונת הלחץ על חוט השידרה ("לחץ שידרתי"), מהווה את הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר לטיפול מוצלח. אבחון לחץ שאתי של גרורות על חוט השידרה תלוי בהדגמת גוש שאתי הדוחק את השק התקלי, ותהודה מגנטית היא שיטת הדימות הטובה ביותר העומדת כיום לרשות הקלינאי. הטיפולים המקובלים כיום הם קרינה או ניתוח, במטרה להקל על תסמינים של כאב, ולשפר או לשמר את התפקוד העצבי. 

עמית עזריאל¹, שי מנדלבוים², אוולין פרקש-נוביק³, ישראל מלמד¹, אברהם כהן¹

¹המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ²המחלקה הנוירולוגית, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ³מכון הדימות, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע

הפרת האיזון בין קצב ייצור נוזל השידרה (CSF) לבין קצב ספיגתו עלולה לגרום להידרוקן הראש (הידרוצפלוס) מחד גיסא, ולתסמונת תת הלחץ התוך גולגולתי העצמוני מאידך גיסא, המתבטאת בעיקר בכאב ראש בעל מאפיינים ייחודיים. מספר מנגנונים הוצעו לתיאור מקור התסמונת, וביניהם קיומו של פגם בקרום הקשית לאורך חוט השידרה אשר מביא לדלף נוזל השידרה. מנגנון אפשרי נוסף כולל ירידת לחץ בווריד החלול התחתון (IVC) המביאה לספיגה מוגברת של נוזל שידרה (CSF) מחוט השידרה לחלל העל קשיתי (האפידורלי). לתסמונת מאפיינים דימותיים הכוללים בעיקר הימצאות קולקציות או דמומות (המטומות) תת קשיתיות, שקיעת המוח ושקדי המוחון, והדגשה של קרומי המוח. בדיקת דימות של עמוד השידרה עשויה לסייע באיתור מקור דלף נוזל השידרה, אם קיים. האבחנה נקבעת בעיקר על סמך קיום כאבי ראש תלויי תנוחה בצוותא עם מאפיינים קליניים ודימותיים, ולאחר שלילת התערבויות רפואיות או הסברים אחרים להופעת התסמינים. הטיפול העיקרי בתסמונת כולל הזרקת דם עצמי לחלל השידרה העל קשיתי, אך קיימות גם אפשרויות להשגת הטבה באמצעות מתן טיפול תומך או תרופתי בלבד. זיהוי קולקציות או דמומות תת קשיתיות בקרב חולים הסובלים מכאבי ראש תלויי תנוחה, מצדיק השלמת בירור לפני החלטה על ניקוז בניתוח, אם מתאפשר. אנו מדווחים במאמרנו זה על שתי פרשות חולים אשר טופלו לאחרונה במוסדנו, ומציעים תרשים גישה לחולים העונים על הגדרות התסמונת.

עודד שוירמן^,2,¹איריס גרינבאום¹, בן ציון גרטי^1,2

¹מחלקת ילדים ב', בית חולים שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

תסמונת מינכהאוזן על ידי  שליח (Münchausen syndrome by proxy או  factitious disorder by proxy) היא מחלה שבה המטפל, לרוב אם הילד, פוגע בילד על ידי זיוף תסמינים למחלה שאינה קיימת או על ידי גרימת מחלה במישרין. הפגיעה לא נעשית לצורך רווח משני כספי או כלכלי.  הפוגע מקבל סיפוק מעצם הטיפול או הבירור שנעשים שלא לצורך, כחלק מהפרעה נפשית ייחודית של המטפל.

במהלך השנים האחרונות אובחנו במחלקתנו כ-20 ילדים עם תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח. אנו מדווחים במאמרנו על מספר פרשות פחות אופייניות של תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח. בפרשות אלו, האמהות הפוגעות היו ללא ידע רפואי, רמת השכלתן הייתה בסיסית והרקע החברתי-כלכלי היה רבגוני.

על מנת לאבחן את התסמונת נדרשת הכרת התסמונת יחד עם חשד קליני גבוה. סימנים ותסמינים המחשידים במיוחד כוללים: מהלך מחלה ארוך ולא הגיוני, הופעת שרשרת של סיבוכים מוזרים, החמרות במצב הרפואי המתרחשות לקראת מועד שחרור מבית חולים, ומחלה או תסמינים הקורים בנוכחות מטפל מסוים בלבד.

תסמונת מינכהאוזן על ידי שליח איננה מאוד נדירה, והיא מופיעה  בכל שכבות האוכלוסייה ללא קשר לרמת ההשכלה, למוצא האתני או למעמד חברתי-כלכלי  של המבוגר הפוגע.

איתן ישראלי 

מרכז אוטואימוני על שם זבלדוביץ', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

אישה בת 66 שנים לקתה בהצטננות קלה מלווה בשיעול. לאחר התקף שיעול חזק הופיעה מעל עצם בית החזה נפיחות בקוטר של כ-10 ס"מ ואדמומיות. האזור היה רגיש מאד למגע והאישה חשה כאב עז. רופא משפחה הפנה לחדר מיון באחר מבתי החולים הגדולים במרכז הארץ.

זאב שטגר, אילן אשר, דניאל אלבירט

מחלקה פנימית ב' והמערך לאלרגיה, אימונולוגיה ואיידס, מרכז רפואי קפלן, רחובות, מסונף לפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

אנו חיים בעידן שבו מחלת האיידס הפכה להיות ממחלה חשוכת מרפא למחלה כרונית.  נשאי HIV מטופלים בעיקר במירפאות ייעודיות, על ידי מומחים בתחום המחלות הזיהומיות או האימונולוגיה קלינית. בישראל הוגדרו שבעה מרכזים לאבחון וטיפול ב-HIV/AIDS. המטפל הראשוני בחולים (רופא משפחה או פנימאי) חייב להכיר גורמי סיכון, קבוצות סיכון והמצבים הקליניים הקשורים בשכיחות גבוהה בזיהום ב-HIV-1. מצבים אלו מחייבים חשד קליני גבוה על מנת לאתר ולאבחן נשאי HIV-1 כבר בשלב מוקדם של המחלה. לאבחון מוקדם משמעות קלינית, פרוגנוסטית ואף אפידמיולוגית רבה. בסקירה זו מודגשים המצבים הקליניים העיקריים המחייבים מהרופא הראשוני לערוך בדיקה לגילוי HIV-1 כחלק מהבירור הקליני והמעבדתי שהוא עורך לחולה. 

אייל רום¹, שי טננבאום², אופיר צ'צ'יק³, גדעון בורשטין², יהודה עמית², רן טיין²

¹החוג הארבע שנתי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²המערך לאורתופדיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³המערך לאורתופדיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

תסמונת מדור כרונית היא תופעה לא שכיחה, שתוארה לראשונה בשנות ה-50 של המאה הקודמת. התסמונת מאופיינת בכאב המופיע בעת פעילות ספורטיבית. כאב זה מוביל לרוב להפחתה בפעילות ואף עלול להוביל להפסקת הפעילות הספורטיבית עד הימנעות מוחלטת. התסמונת נגרמת מעלייה בלחץ התוך מדורי, וזו מובילה לירידה בזילוח הדם לרקמות ובכך לנזק איסכמי באותו המדור המוביל לכאב.

תסמונת מדור כרונית קשורה לרוב בפעילות גופנית נשנית, בעיקר בקרב צעירים ואתלטים. הפעילות הגופנית המבוצעת על ידי החולה גורמת לעלייה בלחץ התוך מדורי, וכן מובילה לכאב ולהפסקת הפעילות. עצירת הפעילות תוביל בתוך דקות להפחתה בכאב עד להיעלמותו. אולם חזרה לפעילות גורמת להישנות התסמינים.

תסמונת מדור כרונית מדווחת בספרות באזורים רבים בגוף כגון הירך, הכתף, האמה, כף היד, כף הרגל ובאזור העכוז, אך השוק הוא המקום השכיח ביותר. מבין מדורי השוק, הקדמי הוא המעורב ביותר בתסמונת מדור כרונית. בספרות מדווח כי נשים לוקות בשכיחות גבוהה יותר מגברים בתסמונת זו וכי תוצאות הטיפול בהן פחות טובות.

האבחנה נקבעת על בסיס נטילת אנמנזה רפואית מדוקדקת המחשידה לתסמונת מדור ונתמכת במדידת לחצים חודרנית במדור המעורב. הטיפול בתסמונת מדור כרונית, במיוחד במדור הקדמי והחיצוני של השוק, הוא ניתוח. מטרת הטיפול היא פתיחת המעטפת של המדור המעורב שתוביל לשחרור הלחץ– פסיוטומיה (Fasciotomy). אם החולה אינו מעוניין בניתוח, אפשרויות הטיפול השמרני מצומצמות וכוללות פיזיותרפיה, שינוי בהנעלה ומדרסים. למעט הפסקת הפעילות הגופנית הגורמת לכאב, טיפול שמרני לא נמצא יעיל בעבודות השונות.

אברהם קלפפיש^1,2, איתי זילברשץ², גיל לוגסי³, אביחי שמעוני⁴, משה מיטלמן⁵ 

¹בנק הדם, המרכז הרפואי וולפסון, חולון, ²מכון המטולוגי, המרכז הרפואי וולפסון, חולון, ³מכון המטולוגי, מרכז רפואי ברזילאי, אשקלון, ⁴מחלקה להשתלות לשד (מח) עצם, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁵מחלקה פנימית א', והמערך ההמטולוגי, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

מבוא: דציטאבין Decitabine = 5-aza-2’-deoxycytidine)) היא תרופה אנאלוגית לחומצת הגרעין Cytosine, המעכבת את האנזים DNA methyltransferase. באופן זה היא מפעילה גנים מדכאי סרטן (Tumor suppressor genes) ומעודדי התמיינות אשר מושתקים באמצעות היפרמתילציה שלהם במחלות ממאירות. במחקרים קליניים שנבדקה בהם השפעת מתן תרופות מעכבות מתילציה בחולי תסמונת מיאלודיספלסטית, דווח על שיעור תגובה כולל ב-73%-30% מהחולים (תגובה מלאה ב-37%-9% מהחולים, תגובה חלקית בשיעור דומה, ושיפור המטולוגי ב-48%-20% מהחולים). מוצג במאמרנו זה סיכום תוצאות הטיפול בדציטאבין בחולי תסמונת מיאלודיספלסטית במסגרת תוכנית טיפול חמלה בישראל.

מטופלים ושיטות: בין החודשים יולי 2007 לאוגוסט 2008 הופעלה בישראל תוכנית חמלה ביוזמתם של האיגוד הישראלי להמטולוגיה ועירויי דם וחברת יאנסן סילאג, למתן דציטאבין בתסמונת מיאלודיספלסטית במישלב טיפול של עירוי לתוך הווריד מדי יום במשך חמישה ימים, במחזור של 28 ימים. סקירה נערכה באישורן של ועדות אתיקה בכל אחד מבין 12 בתי החולים שהשתתפו בתוכנית. המטרה הראשונית בסקירה הייתה להעריך את שיעור התגובה לטיפול. מטרות המשנה היו להעריך את שיעור ההישרדות של המטופלים, שיעור המעבר לליקמיה חדה (Acute leukemia) ושיעור הרעילות.

תוצאות: מתוך 24 מטופלים שנכללו בתוכנית, ב-17 התקבל מידע הניתן לסיכום. המספר החציוני של מחזורי הטיפול לחולה היה שניים. מתוך 12 המטופלים שנזקקו לעירויי דם טרם הטיפול, מצבם של שבעה השתפר קלינית והם לא נזקקו לעירוי דם (או נזקקו פחות) בעקבות הטיפול. שיעור התגובה הכולל היה 26%: 13% תגובה חלקית ו-13% שיפור המטולוגי. בשני מטופלים (13%) נצפתה התמרה לליקמיה חדה. ההישרדות החציונית הכוללת הייתה 17 חודשים וההישרדות החציונית ללא אירועים (EFS) הייתה 13 חודשים. בתשעה מטופלים מתוך 12 שלגביהם היה מידע נצפתה רעילות לשד העצם בדרגה 4-3. מטופל יחיד לקה בשיתוק מיתרי הקול במהלך הטיפול, ככל הנראה ללא קשר סיבתי לטיפול.

מסקנות: שיעור התגובה הכולל שהושג במטופלי התוכנית דומה למדווח בספרות לגבי טיפול בתמ"ד בתרופות מעכבות מתילציה. ייתכן כי התוצאות שהושגו במטופלי תוכנית החמלה הושפעו מגורמים הנובעים מאופיו של המדגם: מדגם קטן וקריטריוני הכללה גמישים יחסית, מספר מחזורי טיפול נמוך יחסית, שיעור גבוה יותר של תסמונת מיאלודיספלסטית שניונית ודרגת חומרה גבוהה יותר.