תוצאת חיפוש

פוליאנגאיטיס מיקרוסקופית היא מחלה דלקתית אוטואימונית נדירה, המתאפיינת בדלקת נמקית בכלי הדם של מערכות שונות עם הסתמנות אופיינית אשר לעיתים מחקה הסתמנות קלינית של מחלות אחרות. התפתחות וחומרת המחלה יכולות להיות מקלה עד קשה מאוד, עם תהליך דרמטי עד למוות לעתים.

אנו מתארים שלוש פרשות חולים שאובחנו וטופלו במחלקה פנימית אחת בארבע שנים.

חולה אחת הציגה הסתמנות קלינית של לייפת ריאתית ראשונית, הפוליאנגאיטיס המיקרוסקופית אובחנה לאחר התפתחות אי ספיקת כליות. טופלה מבחינת מחלת הכליות בהצלחה, אך מחלת הריאות התקדמה עד אי ספיקה נשימתית ותמותה.

פרשת חולה שנייה היא של חולה עם תסמינים כלליים של בצקת ברגליים חולשה ומדדי דלקת שלאחר שירדה במשקל, פיתחה מונונויריטיס מולטיפלקס, אובחנה וטופלה בהצלחה.

פרשת חולה שלישית היא מטופל שלקה בפוליאנגאיטיס מיקרוסקופית ואי ספיקת כליות סופנית שטופל בציקלופוספמיד וריטוקסימאב ללא טיפול מונע ברספרים שהומלץ. הוא פיתח סיבוך של Pneumocystis jirovecii ונפטר למרות טיפול

תסמונת ריאות מנגיף ההנטה היא מחלה נדירה המתבטאת באי ספיקה נשימה חדה אשר יכולה להביא לתמותה. ההדבקה בנגיף ההנטה מתרחשת בעקבות שאיפת הפרשות של מכרסמים אשר משמשים כמאגר של הנגיף. רוב ההדבקות המדווחות שבגינן לוקים החולים בתסמונת מקורן ביבשת אמריקה.

בפרשת חולה זו מדווח על גבר בן 47 שנים, ללא מחלות רקע, אשר טייל עם משפחתו למערב ארה"ב חודש טרם פנייתו למוסדנו. הוא אושפז בעקבות הסתמנות של דלקת ריאות קשה ואובחן כלוקה בתסמונת ריאות מנגיף ההנטה מבדיקות שנשלחו ל-CDC למחלקה לנגיפים במהלך אשפוזו.

חשוב להכיר תסמונת זו שלה מאפיינים קליניים, מעבדתיים ודימותיים ייחודיים, ולהכלילה באבחנה המבדלת בחולים המסתמנים עם אי ספיקת נשימה וחום יחד עם חשיפה אפידמיולוגית מתאימה.

לימור קלפון¹*, אירית וייסמן²*, מרים הרשקוביץ³, נאדרה נאסר סמרה^1,4, נורית אדרי¹, מוראד חיאט¹, מארי טאנוס⁵, שיהאב שיהאב⁵, חנה מנדל⁶, ציפורה פליק-זכאי^1,4

¹המכון לגנטיקה של האדם, מרכז רפואי לגליל, ²המחלקה לנפרולוגיית ילדים, מרכז רפואי לגליל, ³מחלקת רנטגן, מרכז רפואי לגליל, ⁴הפקולטה לרפואה בגליל, בר אילן, ⁵לשכת הבריאות, עכו, משרד הבריאות, ⁶היחידה למחלות מטבוליות, מרכז רפואי רמב"ם

*מחברים אלו תרמו באופן שווה לעבודת המחקר.

הקדמה: מחלת היפראוקסלוריה ראשונית מסוג 1 )הא1) היא מחלה אוטוזומית רצסיבית נדירה הנגרמת כתוצאה מחסר או הפרעה בתפקוד האנזים: (AGT) Alanine Glyoxylate amino Transferase בפראוקסיסום של הכבד.

מטרה: אפיון קליני וגנטי של החולים במחלת הא1 באוכלוסיה דרוזית ומוסלמית בצפון הארץ.

שיטות: בכל המשפחות נלקחה אנמנזה מפורטת לגבי מחלות כליה ו/או אבנים. כל הילדים נבדקו בדיקה גופנית, בוצעו סקירות על שמע, ונערך בירור מטבולי שכלל בדיקת שתן לחומצה אוקסלית וחומצה גליקולית. כאשר עלה החשד למחלת היפראוקסלוריה, הופנו המטופלים לבירור גנטי ולייעוץ.

תוצאות: בעשרים השנים האחרונות אובחנו וטופלו 36 חולים, מגיל לידה עד עשור שני לחיים, והם מהווים %8.83 מכלל המטופלים ביחידת דיאליזת ילדים. ההסתמנות הקלינית האופיינית כללה המטוריה, נפרוקלצינוזיס ו/או אבנים בדרכי השתן, הפרשה גבוהה של אוקסלטים וגליקולאט בשתן. הילדים טופלו בהמודיאליזה, ו/או דיאליזה של הצפק, וחלקם הופנו להשתלות כבד מוקדמות ((Preemptive ו/או השתלה משולבת כבד וכליה.

כיום נמצאים במעקב 13 ילדים שעברו שבע השתלות מוקדמות ושש מאוחרות. אותר השינוי הגנטי בגן AGXT בחולים, בוצעו תשעה אבחוני טרום לידה, והוטמעה תוכנית סקר גנטית בארבעה כפרים דרוזים בגליל ובגולן.

מסקנות: הא1 היא מחלה שכיחה בקרב דרוזים ומוסלמים בגליל ובגולן. ביופסיה אבחונית של הכבד הוחלפה באבחון גנטי מולקולארי. לא קיימת התאמה בין גנוטיפ לפנוטיפ.

דיון וסיכום: הקיום של "איים גנטיים" למחלת הא1 בגליל מחייב גישה של רפואה מותאמת קהילה. ניתן כיום למנוע את המחלה על ידי אבחון טרום לידה או טרום השרשה, או לחלופין לבצע אבחון מוקדם בילדות והשתלת כבד מוקדמת בשלב טרום תסמיני וללא מעורבות משמעותית של הכליה. אותרו שינויים גנטיים גורמי מחלה בקרב החולים, חלקם מדווחים לראשונה כאן. העיבוד הנפרוגנטי המשולב הוא בעל חשיבות ממדרגה ראשונה באבחון, במניעה ובטיפול בחולים אלה.

היחידה להתעוררות והשהייה בתר הרדמה, החטיבה לאורתופדיה והמחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, והפקולטה לרפואה על שם סאקלר, אוניברסיטת תל אביב 

מטרות: עבודה זו נועדה להעריך את התגובה הסובייקטיבית של חולים לאחר הרדמה וניתוח שנשארו ביחידה להתעוררות והשהייה בתר הרדמה יותר מן הנדרש, בשל סיבות מנהלתיות בבית חולים שלישוני.

שיטות: במהלך תקופה של 18 חודשים נערכו ראיונות לחולים שהסכימו להתראיין. אוכלוסיית המחקר כללה שתי קבוצות: קבוצת מחקר, שכללה חולים שנשארו ביחידה להתעוררות והשהייה בתר הרדמה (ילוב"ה) מעל כפליים הזמן המרבי הנדרש להתאוששות מסיבות רפואיות (ארבע שעות), בשל מחסור במיטת אשפוז פנויה במחלקת האם, וקבוצת בקרה של חולים ששוחררו מהילוב"ה תוך פרק זמן הקצר מארבע שעות. השאלות נבחרו משלל שאלונים גנריים או מכווני מצב שעברו תיקוף.

תוצאות: רואיינו 67 חולים ששהו יותר מארבע שעות בילוב"ה ו-63 חולים ששהו פחות מארבע שעות בתקופת המעקב. מירב החולים השתייכו למחלקה לנירוכירורגיה. החולים בקבוצת המחקר הושהו בממוצע 5.8±14.2 שעות (טווח 30-1.5 שעות), קבוצת הבקרה שהתה 0.8±2.0 שעות (P<0.05). לא נמצא הבדל מובהק בין הקבוצות מבחינת גילים, מגדר, זמן הניתוח או ניקוד הכאב הבתר ניתוחי. רמת אי שביעות הרצון עקב חוסר עצמאות הייתה גבוהה יותר ושיעור שביעות הרצון היה נמוך יותר באופן מובהק בחולים ששהו >12 שעות בילוב"ה בהשוואה לאלה ששהו 12-4 שעות (P<0.05). אלה האחרונים אף העריכו את מקצועיות הרופאים בילוב"ה בשיעור נמוך יותר (בכ-15%) מהראשונים. ביקורת זו לא נמצאה מופנית כלפי המוסד או המנתח. ככלל, קבוצת המחקר הביעה רמת שביעות רצון מההשהיה הממושכת הנמוכה פי 2.3 מקבוצת הבקרה (P<0.05).

מסקנות: תפוסת יתר במחלקות אשפוז גורמת לעיכוב בשחרור חולים מילוב"ה. שהות ממושכת בילוב"ה מחייבת תשומת לב רפואית, סיעודית ומנהלית, על מנת לשכך את נרגנות החולה ואי שביעות רצונו. חולה נרגן עלול להביא להסחת הדעת של הצוות הרפואי ולהפריע במתן טיפול מיטבי לכלל החולים בילוב"ה.

עמית להבי, אברהם וייסמן, ישעיהו כץ

מח' הרדמה, רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, הפקולטה לרפואה, הטכניון – מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

אבטחת נשימה עצמונית או מכאנית מחייבת נתיב אוויר פעור. קיימות שיטות רבות לשמירה על נתיב אוויר פעור, והנפוצה ביותר היא צינרור קנה. קושי בצינרור הקנה עלול לשאת בחובו תוצאות מסכנות חיים ומחייב נקיטת אמצעים מיידיים, לרבות, בחלק מהחולים, פתיחה בניתוח של נתיב האוויר. בסקירה הנוכחית מדווח על שיטה נוספת לצינרור קנה באירוע של נתיב אוויר קשה. צינרור קנה לאחור (Retrograde tracheal intubation) מבוצע על ידי החדרה מילעורית של מחט חלולה לקנה הנשימה דרך הקרום הקריקואיד-בלוטת התריס או בין סחוס הקריקואיד לסחוס הקנה הראשון, העברת תיל מוביל דרך המחט לכיוון ראש החולה עד ליציאתו מהפה או האף, והשחלת צינור לתוך הקנה על גביו אל נהור הקנה. פעולה זו יעילה ובטוחה באופן יחסי, וצריכה להישקל בניהול נתיב אוויר קשה.

אלינה וייסמן-ברנר, ברוך ברנר, ליאור כ"ץ ואריאל הורביץ

רעלן הריצין, המופק מזרעי צמח הקיקיון, הוא אחד הרעלנים הצמחיים הרעילים ביותר בעולם. הרעלן מורכב משתי שרשרות רב-פפטידים הקשורות בקשר גופריתי כפול. מנגנון ההרעלה מבוסס על עיכוב בלתי-הפיך של ייצור חלבונים. דרך החשיפה השכיחה ביותר היא בבליעה, אולם דווח על חשיפה עקב מגע או שאיפה, וכן דווח בשנת 1978 על מקרה יחיד של הזרקה לתוך השריר למטרת התנקשות. סימני ההרעלה מופיעים כעבור מספר שעות או ימים, וכוללים כאב בטן, שילשול דמי, חולשה, קוצר-נשימה, חום והחמרה עד לתמט (collapse) מערכתי, סימנים מרכזיים, נמק בכבד ואי-ספיקת כליות. הטיפול בהרעלת ריצין הוא תומך בעיקרו, וקיים חיסון שנוסה בבעלי חיים בלבד. הריצין עלול לשמש כנשק ביולוגי בשל עמידותו לחום, קלות ייצורו ושכיחות העולמית. אולם בימים אלה נבדק שימוש אחר בריצין – מתן תכשיר זה כאימונוטוקסין לטיפול בחולי סרטן.

אלינה וייסמן (1), עינת אלרן (2), שלמה גבעוני (3), ליאון פולס (4), בועז תדמור (1)

(1) ענף רפואת אב"כ, צה"ל, (2) המח' לגינקולוגיה, תל-השומר, (3) המח' לגסטרואנרולוגיה, שניידר, (4) פיקוד העורף, צה"ל

חומרי-הדברה המכילים זרחנים אורגניים נמצאים בשימוש נרחב. הרעלה מזרחנים אורגניים עלולה להתרחש לאחר חשיפה לא מבוקרת של העור ודרכי-הנשימה לחומר הרעיל.

מובא בזה דיווח על שמונה פועלים לא-מנוסים, שעבדו עם חומרי-הדברה שהכילו זרחנים אורגניים, ללא אמצעי מיגון. והודגמו בנפגעים סימנים בדרכי-העיכול, הזעה, ריור, כיווץ אישונים וטישטוש ראייה. חולה אחד לקה בחולשה קשה, בפסיקולציות, בחוסר התמצאות ובישנוניות. בכל הנפגעים היתה רמת התסס אצטילכולי-אסטראזה בדם נמוכה. כל הנפגעים טוהרו במקלחות הפנימיות של חדר-המיון. הנפגעים אושפזו בבית החולים וטופלו באטרופין ובטוקסוגונין. בעקבות הטיפול השתפר מצבם והם שוחררו כעבור 48 שעות.

זיהוי קליני של ההרעלה נעשה עם הגעת הנפגע הראשון; הוזעקו כונני המיון, המחלקות לרפואה פנימית, הנהלת בית החולים והאחות האחראית – שגייסה אחיות מהמחלקות השונות לסיוע בחדר המיון.

אירוע זה ממחיש את החשיבות של טיפול בזרחנים אורגניים על ידי צוות מאומן ומנוסה, ואת חשיבות המיגון למניעת הרעלות.

בנוסף, מדגיש מקרה זה את החשיבות של תירגולי בתי החולים להעלאת המודעות והמוכנות של צוות בית החולים בזיהוי מהיר ובהערכות לטיפול בנפגעים אלו.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in AIDS

Alina Weisman, Geris Shehada, Ilana Oren

Depts. of Medicine A and Hematology, Rambam Medical Center and Technion School of Medicine, Haifa

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is characterized by 5 findings: fever, neurological abnormalities, microangiopathic hemolytic anemia, severe thrombocytopenia and renal abnormalities. The syndrome occurs more often in females, usually in their 20's. Since the beginning of the current AIDS epidemic, there have been reports of an association between HIV infection and TTP. We describe a 31-year-old man with HIV who developed TTP, and review the literature.