תוצאת חיפוש

שגשוג מונוציטים מתרחש במצבים תגובתיים, אך גם במחלות ממאירות המטולוגיות עם חד שבטיות בשורת המונוציטים כמו ליקמיה מיאלומונוציטית כרונית CMML. המחלה היא שבטית (קלונלית) המטופויאטית, המתאפיינת בעלייה ממושכת במספר המונוציטים בדם ההיקפי (מספר מונוציטים >1.0 X 10⁹ לליטר ועד >0.5 X   10⁹ לליטר, כאשר שיעור המונוציטים בדם היקפי הוא מעל 10% מכלל התאים הלבנים), מלווה בשינויים חופפים בלשד העצם שיכולים להיות דיספלסטיים או מילופרוליפרטיביים, ופחות מ-20% בלסטים בלשד העצם בנוכחות חד שבטיות. ב-CMML יש סיכון מוגבר במעבר לליקמיה חדה (אקוטית) (15% במשך 5-3 שנים).

ה-French-American-British (FAB) – קבוצה שיתופית שיוסדה בשנת 1976 – הציעה מערכת אחידה לסיווג ומינוח של סוגי ליקמיה ומחלות ממאירות המטולוגיות. הסיווג של מחלות ממאירות המטולוגיות נועדה להקל על בחירת טיפול מתאים מבוסס ראיות והערכה מדויקת של פרוגנוזה.

בשנת 1982 נקבעה האבחנה של CMML לראשונה כתת קבוצה של תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), לפי הצעת קבוצת ה-FAB, אך המיקום שלה בסיווג ומיון להבחנה מבדלת בין אנמיה עמידה (רפרקטורית) +/- סידרובלסטים טבעתיים (RA+/-RS) לבין אנמיה עמידה +/- ריבוי בלסטים במעבר לליקמיה (RAEB/RAEB-T) נראה לא טבעי.

תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה – Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) היא מחלה אוטואימונית המסתמנת בשלב החד כדלקת ענביה גרגרומתית (גרנולומטוטית) המערבת את כל מדורי העין. במהלך המחלה תיתכן פגיעה מערכתית הכוללת הפרעה במערכת השמע, תסמינים נוירולוגיים, ואובדן צבען (פיגמנט) בעור ובשיער. סיבוכים בעין נגרמים בשלב הכרוני או מהתלקחויות חוזרות ועשויים לגרום לירידה משמעותית בראייה כתוצאה מהדלקת התוך עינית.

במאמר זה מובאת פרשת חולה וכן סקירת ספרות של התסמינים בעיניים והתסמינים המערכתיים,  אמות המידה של האבחון, אבחנה מבדלת והטיפול ב-VKH.

אנו מביאים במאמר זה פרשת חולה, מטופלת בת 14 שנים שהסתמנה עם דלקת ענביה גרגרומטית דו-צדדית מלווה בבצקת של עצבי הראייה ושל מרכז הרשתית, ללא תלונות נוספות. היא עברה בירור לשלילת מקור זיהומי או מחלה ראומטולוגית ללא ממצאים חריגים. החולה טופלה בסטרואידים, אך למרות זאת, חלה החמרה בביטוי בעין ונצפו בבדיקות הדימות בעין סימנים המתאימים ל-VKH. על כן, הנערה טופלה בנוסף בתרופות המדכאות את מערכת החיסון כולל אזתיופירין  וציקלוספורין, ולנוכח החמרות חוזרות אף בטיפול ביולוגי עם שיפור ניכר במצבה. יש חשיבות רבה באבחון מוקדם ובטיפול מותאם על מנת להפחית את מידת הסיבוכים העיניים והחוץ עיניים.

מטופלת בת 74 שנים עם רקע של תסמונת קוגן, הגיעה למחלקתנו עם עכירות דו-צדדית בקרנית שהחמירה במשך שנים רבות עד לירידה ניכרת בחדות הראייה בעינה הימנית, בנוסף לתסמינים חוץ-עיניים כמו פגיעה קשה בשמיעה. לאחרונה, המטופלת נותחה על ידינו בניתוח משולב של השתלת קרנית מלאה וירוד (קטרקט), שהוביל לשיפור משמעותי בראייה בעין ימין. 

תסמונת קוגן היא מחלה מערכתית פרוגרסיבית עם פוטנציאל לפגיעה חמורה בראייה. אבחנה נכונה של מחלה נדירה זו היא מאתגרת ונעשית על דרך השלילה. ניתוח השתלת קרנית בשלבים מתקדמים של המחלה יכול לשפר משמעותית את ראייתם של הלוקים במחלה זו.

סטיבנס-ג'ונסון היא בעלת טווח פגיעה רחב, הפוגע בריריות הגוף לרבות בעיניים. מעורבות העין היא שכיחה ומורכבת לרוב משלב חד (אקוטי) ומסיבוכים כרוניים. במאמר זה, מתוארת פרשת חולה, מטופל צעיר בן שבע שנים, שלקה בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון עם מספר רב סיבוכים של העין המקושרים למחלה. מובאת בנוסף סקירת ספרות עם ביטויים בעין של המחלה והטיפול בהם. פרשת חולה זה מדגימה עד כמה טיפול נכון ומוקדם בתסמונת, תוך שיתוף עם צוות רב מקצועי, הוא הכרחי. קיימים מספר קווי טיפול במעורבות העין, ויש מספר דרכים להתמודד עם הסיבוכים הכרוניים, אך החשוב ביותר הוא זיהוי מוקדם וטיפול מיטבי בשלב החד (אקוטי) של המחלה, כדי להימנע מסיבוכים כרוניים בעתיד.

תסמונת האלל הדו-ראשי (Lacertus syndrome) היא מצב נדיר יחסית הנגרם כתוצאה מדחיסת עצב המדיאני במרפק. למרות שכיחותה הנמוכה, חשוב שאנשי מקצוע בתחום הרפואה יהיו מודעים למצב זה ולתסמיניו הפוטנציאליים כדי להבטיח אבחון וטיפול מדויקים. מאמר זה מציג סקירה מקיפה של תסמונת האלל הדו-ראשי, כולל האנטומיה והפיזיולוגיה שלה, התסמינים ואתגרי האבחון. כמו כן, נדונות אפשרויות הטיפול השונות, כולל אמצעים שמרניים כמו מנוחה, שינוי פעילות ופיזיותרפיה, וכן אפשרויות ניתוחיות לחולים עמידים לטיפול. המאמר מסיים בהמלצות למחקר ופרקטיקה בעתיד, תוך הדגשת הצורך בהשכלה ובמודעות מתמשכת בקרב אנשי מקצוע בתחום הרפואה.

במאמר זה מוצגת פרשת חולה שאובחנה עם תסמונת אהלרס-דנלוס במהלך הריונה הראשון. סקירת ספרות ממוקדת בוצעה על מנת לסייע בבחירת שיטת הרדמה לניתוח חיתוך הדופן (Cesarean delivery). בנוסף, המקרה שימש לבחון האם מודל השפה ChatGPT  מדווח באופן אמין על מקורות סקירה. לאור הממצאים, ניתן הסבר על תהליך הכוונון העדין באימון מערכות בינה מלאכותית.

התסמונת הבתר-אורגזמית –  Post-Orgasmic Illness Syndrome (POIS), היא תסמונת נדירה המאופיינת בתסמינים דמויי שפעת ואלרגיה, המופיעים זמן קצר לאחר השפיכה ונמשכים 7-2 ימים. לתסמונת שני דפוסים עיקריים: אחד המסתמן בגיל ההתבגרות, והשני מתחיל מאוחר יותר בחיים. למרות המצוקה הרגשית המשמעותית והירידה באיכות החיים בגברים הלוקים בתסמונת, שכיחותו של המצב אינה ידועה בשל תת דיווח ותת אבחון. ההשערה הרווחת להסבר המנגנון העומד בבסיסה שזו תופעה אימונולוגית, ובאופן ספציפי תגובה אלרגית לזרע המטופל החווה את התסמונת.

מספר מחקרים בחנו תיאוריה זו, והציגו ראיות משכנעות כי טיפול בהקהיית רגישות (היפוסנסיטיזציה –Hyposensitization) באמצעות זרע המטופל, מקל על תסמיני POIS. הראיות שהוצגו מצביעות על כך שתגובה חיסונית לרכיבי הזרע עשויה להיות הגורם העיקרי לתסמונת זו. עם זאת, הבנה מלאה של הפתופיזיולוגיה אשר בבסיס POIS מצריכה מחקרי המשך.

תסמונת לי-פראומני היא תסמונת גנטית נדירה, המאופיינת בשאתות המופיעות בגיל צעיר. סקירת ספרות ממוקדת מטופל בוצעה במטרה לאתר טיפולים חדשים. בהיעדר מחקרים כפולי סמיות עם בקרת אקראיות, נבחנו טיפולים אפשריים על פי מדדי ברדפורד-היל להערכת סיבתיות על ידי חוקר. מקרה זה שימש גם לבחון את יכולתו של מודל השפה צ'ט ג'י פי טי (ChatGPT) לבצע סקירה דומה, וכן להעריך את הצעותיו על פי עקרונות ההיגיון הרפואי שהציע ברדפורד-היל.

תסמונת הצומת התורקו-לומברי שתוארה על ידי Maigne באה לידי ביטוי בכאב בכנף עצם הכסל וברגישות ללחיצה באזור המעבר בין חוליית הגב התחתונה לחוליית המותניים העליונה. תסמונת זו אינה מוכרת דייה, וניתן לטפל בה בנוגד כאב במקטע התחתון של הגב. היא מקושרת בדרך כלל לסובלים מכאב בגב התחתון, למרות שלא תמיד מופיע כאב באותו אזור. הכאב עשוי לנבוע מבעיה בעצבים שיוצאים מן הצומת התורקו-לומברי בעמוד השדרה, אך הוא מופיע לרוב בבטן התחתונה, סביב טבעת האגן ובמפשעה. למרות שמרבית העומס חל על מפרקי ה Facets-בגובה T12 ו-L1, עלולים כל המפרקים שבין החוליות T9  ו-L2 להיפגע וליצור חיכוך עם עצב היקפי, וכך להגדיל את הסיכון להיווצרות כאב במקומות מרוחקים יותר. מבנה חוליות המותניים, בניגוד למבנה חוליות בית החזה, אינו מותאם לביצוע תנועות בסיבוב או בפיתול, ולכן פגיעותן עולה בשל כך. אנשים שסובלים מתסמונת Maigne מגיבים לרוב היטב לטיפול ידני (Manual treatment). בנוסף, טיפול בתרגילים המיועדים לעמוד השדרה, מתן תכשירים נוגדי דלקת ותרופות נוגדות כאב וביצוע חסם עצבי, עשויים להביא לשיפור במצב המטופלים.

ואזוספאזם (Vasospasm) של כלי דם כליליים הוא מצב ידוע הגורם להתקף חד בבית החזה (Acute Chest Syndrome), ועלול להוביל לאוטם שריר הלב, להפרעות קצב בחדרים ואף למוות פתאומי שמקורו בלב. בעוד שפורסמו סדרות מקרים נרחבות המראות קשר של ואזוספאזם כלילי עם צריכת חומרים כגון קוקאין, הקשר של צריכת מריחואנה עם ואזוספאזם כלילי לא דווח לעיתים קרובות. יחד עם זאת, עישון מריחואנה דווח כגורם הדק (טריגר) למחלת עורקים כליליים ובמיוחד אוטם שריר הלב (Myocardial Infarction – MIR). הסיכון להופעת אוטם שריר הלב גבוה פי 4.8 בשעה הראשונה לאחר צריכת מריחואנה ויורד במהירות לאחר מכן – תופעה שניתנת להסבר בוואזוספאזם  מושרה-מריחואנה.

השפעות הרכיבים הפעילים במריחואנה נחקרו היטב ודווחו באופן נרחב בספרות הרפואית. בעת עישון, מריחואנה גורמת לטכיקרדיה מהירה, לעלייה בלחץ הדם ולעלייה בתפוקת הלב. כתוצאה מכך חלה עלייה בדרישת החמצן, שמוגברת עוד על ידי הנזק לאנדותל בשל כיווץ כלי הדם על רקע הפעלת קולטנים קנבינואידיים – Cannabinoid receptor1 CB1)) על ידי המריחואנה.

בפרשת החולה במאמרנו, מדווח על גבר בן 38 שנים שהתקבל עם כאבים בבית החזה, עליית קטע ST  באק"ג ועורקים כליליים תקינים, ומבחן תגר עם אציטכולין שהיה חיובי לאחר שהחל לצרוך קנאביס רפואי (מריחואנה רפואית). עם הלגליזציה של מריחואנה במדינות מסוימות וגם העלייה בצריכת קנאביס רפואי, סביר להניח שנראה יותר ביקורים במיון ואשפוזים הקשורים למריחואנה וקנאביס רפואי. לפיכך, חשוב להכיר את ההשפעות השונות של מריחואנה, במיוחד אלו שעלולות להיות קטלניות כגון ואזוספאזם כלילי. מקרה זה ממחיש את חשיבות ההכרות עם ואזוספאזם כלילי במטופלים הנוטלים מריחואנה, ואת החשיבות לשקול אבחנה המבדלת זו בחולים עם כאבים בבית החזה ואנמנזה של צריכת קנאביס.

תסמונת שטוקהולם היא נדירה יחסית, אך במלחמת חרבות ברזל תוארו מספר מקרים שבהם חלק מהחטופים הפגינו הזדהות ואמפתיה עם שוביהם, מצב שהפגיש את משפחותיהם ואת המטפלים בהם עם שאלות אבחנתיות וטיפוליות. המונח תסמונת שטוקהולם נטבע לאחר אירוע שוד בעיר שטוקהולם בשנת 1973, שבו לאחר השחרור אחת מהחטופות פיתחה מערכת יחסית עם השובים. מתוך מקרה זה ואחרים, תסמונת שטוקהולם הפכה לאבן יסוד בהבנת הדינמיקה של מארג רגשי קיצוני: טראומה הקלועה לתוך דחף ההישרדות. מתוארים גורמי סיכון לתסמונת שטוקהולם הם: הימצאות בבידוד מוחלט מכל אדם שאינו השובה, חוסר יכולת לברוח/להימנע מהמצב, מחווה של חסד מצד השובה, וכל זאת כאשר הקורבנות נמצאים תחת איום ממשי על שלמותם הפיזית והרגשית. קיימות מספר תיאוריות להתפתחות תסמונת שטוקהולם: התיאוריות הפסיכו-אנאליטיות נשענו על מושגו של פרנצי ״הזדהות עם תוקפן״. תיאוריה שנייה מציגה ׳דיסוננס קוגניטיבי׳ המתאר את אי הנוחות הנובעת מאחזקת אמונות ועמדות סותרות. תיאוריה שלישית מציגה על מצב יומיומי שבו הקורבנות עוברים ״שטיפת מוח״. התיאוריה הרביעית מסתמכת על נקודת מבט אבולוציונית ומבוססת על מנגנון הישרדותי בשם פיוס/כניעה. תיאוריה זו מדגישה את המטרה ההישרדותית להסתגל למצבים מסכני חיים על ידי הרגעת התוקף והזדהות עמו. מצאנו הסבר זה כמעשי והמסייע ביותר לסובלים מתסמונת זו ולקרוביהם. מתוך תפיסת תסמונת שטוקהולם כהתנהגות הישרדותית, עולה גם העקרון הטיפולי. המסר החשוב במפגש עם השבים הוא לקבל את עמדתם הרגשית ללא שיפוט או כעס ולנרמל את התנהגותם כתופעה מוכרת ומובנת. חשוב לשדר ולתווך לשבים ולבני משפחתם כי התמודדותם מבוססת על מנגנון הישרדות המעיד על כוחות ותושייה.

הקדמה: הפרעה נוירולוגית תפקודית (Functional Neurological Disorder – FND) ותסמונת הכאב האזורי המורכב (Complex Regional Pain Syndrome – CRPS) הן  הפרעות הפוגעות באיכות החיים. אבחון  CRPS מבוסס על הקריטריונים של בודפשט הכוללים סימנים/תסמינים שונים. כיוון ששתי התופעות פחות מוכרות באוכלוסיית הילדים, חשוב לאפיינן  ובכך לסייע במתן אבחנה מבדלת בעלת השלכות חשובות להתערבות הטיפולית.  

מטרות: לבדוק את: (1) הפרופיל הקליני של ילדים עם FND המטופלים במחלקת שיקום ילדים; (2)  שכיחות CRPS בקרב ילדים עם FND; ו-(3)  הבדלים במאפיינים קליניים ובתסמינים של בודפשט בין ילדים שאובחנו עם FND בלבד לבין אלו עם אבחנה משולבת (FND ו-(CRPS.

שיטות מחקר: אוכלוסיית המחקר כללה 61 ילדים (גיל ממוצע: 13.70+2.93; בנות:  (75.4% עם FND שטופלו במסגרת שיקום ילדים. משתני המחקר כללו: מאפיינים דמוגרפיים וקליניים ואפיון CRPS לפי בודפשט. הבדלים בין ילדים עם וללא אבחנה משותפת נבדקו באמצעות מבחני חי בריבוע ו-t.

תוצאות:  בכ-44% מהילדים נמצאה אבחנה משולבת. רוב הילדים עם FND דיווחו על תסמינים/סימנים תחושתיים (>67%) ומוטוריים (>88%). בקרב ילדים עם אבחנה משולבת הייתה שכיחות גבוהה של דיווח על תסמינים/סימנים תחושתיים ומוטוריים/טרופיים (100%), וזומוטוריים (74%), וסודומוטוריים (>65%). לא נמצאו הבדלים בין ילדים עם וללא אבחנה משולבת במאפיינים דמוגרפיים. שכיחות תסמיני בודפשט, פרט לתפקוד מוטורי לקוי, הייתה גבוהה יותר בקרב ילדים עם אבחנה משולבת לעומת ילדים עם FND.  

מסקנות: בקרב ילדים עם FND קיימת שכיחות משותפת גבוהה של CRPS.  

דיון: שכיחות  משולבת של CRPS ו-FND עשויה להצביע על מנגנוני התפתחות משותפים וחשובה לצורך היערכות  לשיקום.

סיכום: קיימת שכיחות גבוהה של CRPS בקרב ילדים מטופלים בשיקום  על רקע FND. שכיחות התסמינים/סימנים קליניים בילדים עם CRPS גבוהה מזו שבילדים עם FND בלבד.

במאמר זה מוצגות חמש תסמונות. המשותפת לכולן היא ההסתמנות הקלינית המגוונת והסובייקטיבית, המציבה בפני הרופא דילמה אבחונית. בהיעדר הסבר למכלול התסמינים בכל אחת מהתסמונות, הרופא מפנה את המתלונן לסדרת אמצעי דימות  (MRI, CT  וכו') ולבדיקות דם (שיגרה, סרולוגיה). מאחר שהתשובות לבדיקות אלו  מפוענחות בגדר התקין, חלק מהרופאים מאבחנים את המצב כ"סופרה טנטוריאלי" ורושמים  תרופות הרגעה על סוגיהן השונים. בכל התסמונות נמצאו נוגדנים עצמיים כנגד קולטנים של מערכת העצבים האוטונומית.