תוצאת חיפוש

שיעור של עד 5% מהלוקים במחלת הדגנת מאובחנים עם סרולוגיה שלילית לדגנת. למרות שהסיבה השכיחה ביותר להשטחת סיסים במעי הדק בנוכחות סרולוגיה שלילית לדגנת היא מחלת הדגנת עצמה (Seronegative celiac), יש סוגים נוספים של אבחנה מבדלת שיש לשלול כאשר נתקלים בנזק למעי הדק בנוכחות סרולוגיה שלילית לדגנת. הן מסווגות לחמש קבוצות שונות: מנגנונים אימוניים, גורמים זיהומיים, גורמים דלקתיים, גורמים המסנינים את דופן המעי הדק וסיבות איאטרוגניות.

בפרשת חולה זה, מדווח על גבר בן 39 שנים הלוקה באי ספיקת כליות סופנית על רקע לא ידוע ובאי ספיקת לבלב על רקע אירועים חוזרים של דלקת לבלב חדה אידיופטית. הוא מטופל בדיאליזה צפקית (פריטוניאלית) ומועמד להשתלה משולבת של לבלב וכליה. על מנת להפחית את רמת הזרחן הגבוהה בדם הנגרמת מאי ספיקת הכליות הסופנית, הוא מקבל מינון גבוה של לנתנום קרבונט – קושר זרחן שאינו מבוסס סידן ונחשב ליעיל ובטוח.

במסגרת בירור לירידה במשקל הוא עבר גסטרוסקופיה שמדגימה השטחה ודנודציה של הסיסים במעי הדק, ובביופסיה נמצאה עדות להצטברות של משקעי חומר זר בהיסטיוציטים ברירית.  בוצעה צביעת Von Kossa שהדגישה את החומר הזר שזוהה כלנתנום. בעקבות הממצאים הללו, הטיפול בלנתנום הופסק והוחלף לקושר זרחן אחר. גסטרוסקופיה חוזרת שבוצעה כשנה וחצי לאחר הפסקת הטיפול הדגימה רירית מעי דק תקינה בהסתכלות אנדוסקופית, וביופסיות של רירית התריסריון הצביעו על היסטולוגיה תקינה של הרירית.

פרשת חולה זה, מציגה אבחנה מבדלת פחות מוכרת להשטחת סיסים במעי הדק, אשר מאפיינת חולי דיאליזה המקבלים קושרי זרחן, ויכולה להשתייך לשתי קטגוריות: גורמים המסנינים את דופן המעי הדק וסיבות איאטרוגניות.

בנוסף, פרשת חולה זאת מדגישה את חשיבות התקשורת בין הנפרולוגים, הפתולוגים והגסטרואנטרולוגים המטפלים, כדי להבין איזה טיפול מקבל חולה הדיאליזה, בייחוד לנוכח העובדה שהסיבוכים לטווח רחוק של משקעי הלנתנום עדיין אינם ידועים.

הפרעות תורשתיות בניהול משק הזרחן על ידי הכליה מהוות קבוצה מגוונת של מחלות גנטיות, שביטוין הקליני רחב, אך המשותף לרובן הוא איבוד מוגבר של זרחן בשתן, ומאזן זרחן שלילי. במיעוט המקרים כרוכות הפרעות אילו בספיגה כלייתית מוגברת של זרחן, ומתבטאות במאזן זרחן חיובי ובהיפרפוספאטמיה פתולוגית.

זרחן אי אורגאני הוא מינרל חיוני בגוף האדם, הנושא בתפקידים מרכזיים במטבוליזם התוך תאי ובמינרליזציה של העצם. מאזן הזרחן בגוף נמצא בשיווי משקל עדין בין ספיגתו במעי, שקיעתו בשלד והפרשתו בשתן. לכליות תפקיד מכריע בשמירה על מאזן זרחן תקין. עיקר הוויסות של הפרשת הזרחן בשתן מתרחש באבובית הקריבנית Proximal tubule)) של הנפרון, דרכה נספג חזרה לדם מרבית הזרחן שעבר סינון פקעיות. ספיגת הזרחן באבובית הכליה מתבצעת על ידי נשאי זרחן ייעודיים, שהחשובים מביניהם הם NaPi-IIa ו-NaPi-IIc. שיווי המשקל העדין במאזן הזרחן מבוקר על ידי תכולת הזרחן בתזונה, הורמון יותרת התריס (parathyroid hormone-PTH), ויטמין D₃ פעיל ו-fibroblast growth factor-23 (FGF-23). כל אלו משפיעים על הספיגה החוזרת של זרחן באבובית הכליה באמצעות השפעתם על פעילות נשאי הזרחן NaPi-IIa ו-NaPi-IIc.

בהתבסס על המנגנון המולקולארי הגורם להפרעה בספיגת זרחן בכליה, ניתן לסווג את המחלות התורשתיות הקשורות באובדן מוגבר של זרחן בשתן לשלוש קבוצות עיקריות: (1) פגמים ראשוניים בתפקוד נשאי הזרחן באבובית הכליה הקריבנית; (2) הפרעות במטבוליזם של FGF-23; (3) תסמונת Fanconi של הכליה.

הדמיון הקליני בין המחלות בקבוצה זו, בשילוב עם נדירותן, מהווים אתגר אבחוני וטיפולי. ההתפתחות הניכרת בתחום הביולוגיה המולקולארית, הובילה לזיהוי הבסיס הגנטי של מרבית המחלות בקבוצה זו ולהבנה טובה יותר של מנגנוני המחלה השונים, ומאפשרת אבחון גנטי מדויק. עם זאת, הטיפול בקבוצת מחלות זו הוא עדיין תומך בעיקרו, ובמרבית המקרים אינו משנה את מהלכן הטבעי.

עירית חרמש^1,2, כרמית משולם², עדה תמיר³, רמי אליקים¹, ישי לוי²

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה, ²המח' לרפואה פנימית ד', קריה רפואית לבריאות האדם על-שם הרמב"ם, ³המח' לרפואת הקהילה ואפידמיולוגיה, הפקולטה לרפואה, הטכניון

זרחן הוא מרכיב הכרחי בתיפקוד התאי. רמות הזרחן בנסיוב נשמרות בטווח צר של 2.5-4.5 מ"ג/ד"ל. קיימים מצבים קליניים שבהם מנגנוני הבקרה אינם מספיקים, ועל כן מופיעה ירידה ברמת הזרחן בנסיוב אל מתחת לתחום התקין.

נערכה השוואה של חולים שבהם אותרה רמת זרחן בנסיוב נמוכה, 1.0-2.0 מ"ג/ד"ל, לעומת קבוצת חולים שבה אותרה רמת זרחן נמוכה מאוד בנסיוב – רמה הנמוכה מ-1 מ"ג/ד"ל.

נערכה השוואה בין קבוצת חולים עם היפופוספטמיה מתונה (ה"מ)1 לבין קבוצת חולים עם היפופוספטמיה קיצונית (ה"ק)2. חולים שבהם נמדדה רמת זרחן הנמוכה מ-1 מ"ג/ד"ל לפחות פעם אחת, היוו את קבוצת הה"ק. חולים שבהם נמדדה רמת זרחן 1.0-2.0 מ"ג/ד"ל לפחות פעם אחת, אך לא נמדדה רמה נמוכה מ-1.0 מ"ג/ד"ל, היוו את קבוצת הה"מ. חיפוש מחשבי בוצע אחר קבוצת החולים שענתה על התנאים הללו. חמישים החולים האחרונים שבהם אותרה רמת ה"ק, ו-100 החולים האחרונים שבהם אותרה רמת ה"מ היוו את שתי הקבוצות ה"מ וה"ק, בהתאמה. בוצע איסוף נתונים באשר למהלך אישפוזם ותוצאות האישפוז. הנתונים עברו עיבוד סטטיסטי במערכת SPSS.

מהתוצאות עלה, כי שתי קבוצות המחקר היו דומות באשר לגילם, מינם, מחלות הרקע וההוריה לאישפוז. השמנת-יתר הייתה שכיחה יותר בקבוצת הה"מ. שיעור גבוה יותר של חולים צרך אלכוהול באופן קבוע מבין קבוצת הה"ק. חולים בקבוצת הה"ק אושפזו בשכיחות גבוהה יותר ביחידה לטיפול נמרץ. משך האישפוז היה ארוך יותר בקבוצת הה"ק (30+32.9 לעומת 14.8+14.5 ימים). שיעור התמותה היה גבוה באופן משמעותי בקבוצת הה"ק (30% לעומת 8% P=0.0015;).

לסיכום, ה"ק היא הפרעה משמעותית ביותר בחילוף-החומרים. הפרעה זו מופיעה בחולים קשים. בחולים אילו יש צורך במעקב צמוד ובטיפול הולם. המשמעות של ה"מ אינה ידועה.

ברק גורדון^1,2, יהודה שינפלד^2,3,

¹המח' לרפואת המשפחה, חיל הרפואה, צבא ההגנה לישראל, ²המרכז למחלות אוטואימוניות, המח' לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ³מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קופה, אוניברסיטת תל אביב

זרחן הוא יסוד נפוץ בגוף האדם. הזרחן נמצא בגוף האדם כמולקולה בה הוא קשור לחמצן – הזרחן. ללזרחן חלק בתהליכים רבים בגוף האדם. הוא מהווה חלק משלד הסליל הכפול של החומר הגנטי וממעטפת התאים, וכן נוטל חלק במשק האנרגיה הזמינה בצורת מולקולת Adenosine-tri-phosphate (ATP). הזרחן מהווה מרכיב במיבנה מולקולת ההידרוקסיאפטיט בשלד, ובמנגנוני ויסות ובקרה תוך- וחוץ-תאיים. רובו של הזרחן בגוף האדם, כ-80%, נמצא בשלד בצורת הידרוקסיאפטיט, כ-20% נמצאים בתוך הרקמות. בעיקר ברקמות השריר והאיברים הפנימיים, ומיעוטו, כ-0.1%, נמצא בנוזל החוץ-תאי. זרחן נמצא בדם בצורתו האורגנית, קשור לפחמימות, שומנים או חלבונים, או בצורתו הלא-אורגנית, שריכוזו נמדד ברוב המעבדות הקליניות.