• כרטיס רופא
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תוצאת חיפוש

        דצמבר 2021
        רותי שרייבר, ודים דולגין, דניאל לנדאו, יבגניה גורביץ, חנה שלו, מיכאל גייליס, עמ' 822-826

        דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

        עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

        מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

         לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

        דצמבר 2013
        עמית עזריאל, שי מנדלבוים, אוולין פרקש-נוביק, ישראל מלמד ואברהם כהן

        עמית עזריאל1, שי מנדלבוים2, אוולין פרקש-נוביק3, ישראל מלמד1, אברהם כהן1

        1המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, 2המחלקה הנוירולוגית, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, 3מכון הדימות, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע

        הפרת האיזון בין קצב ייצור נוזל השידרה (CSF) לבין קצב ספיגתו עלולה לגרום להידרוקן הראש (הידרוצפלוס) מחד גיסא, ולתסמונת תת הלחץ התוך גולגולתי העצמוני מאידך גיסא, המתבטאת בעיקר בכאב ראש בעל מאפיינים ייחודיים. מספר מנגנונים הוצעו לתיאור מקור התסמונת, וביניהם קיומו של פגם בקרום הקשית לאורך חוט השידרה אשר מביא לדלף נוזל השידרה. מנגנון אפשרי נוסף כולל ירידת לחץ בווריד החלול התחתון (IVC) המביאה לספיגה מוגברת של נוזל שידרה (CSF) מחוט השידרה לחלל העל קשיתי (האפידורלי). לתסמונת מאפיינים דימותיים הכוללים בעיקר הימצאות קולקציות או דמומות (המטומות) תת קשיתיות, שקיעת המוח ושקדי המוחון, והדגשה של קרומי המוח. בדיקת דימות של עמוד השידרה עשויה לסייע באיתור מקור דלף נוזל השידרה, אם קיים. האבחנה נקבעת בעיקר על סמך קיום כאבי ראש תלויי תנוחה בצוותא עם מאפיינים קליניים ודימותיים, ולאחר שלילת התערבויות רפואיות או הסברים אחרים להופעת התסמינים. הטיפול העיקרי בתסמונת כולל הזרקת דם עצמי לחלל השידרה העל קשיתי, אך קיימות גם אפשרויות להשגת הטבה באמצעות מתן טיפול תומך או תרופתי בלבד. זיהוי קולקציות או דמומות תת קשיתיות בקרב חולים הסובלים מכאבי ראש תלויי תנוחה, מצדיק השלמת בירור לפני החלטה על ניקוז בניתוח, אם מתאפשר. אנו מדווחים במאמרנו זה על שתי פרשות חולים אשר טופלו לאחרונה במוסדנו, ומציעים תרשים גישה לחולים העונים על הגדרות התסמונת.

         

        אוגוסט 2001
        ארז סקפה, אלכסנדר בטלר, דוד חסדאי

        ארז סקפה, אלכסנדר בטלר, דוד חסדאי

         

        המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקוה

         

        הלם שמקורו בלב (cardiogenic shock) (המ"ל) הוא תיסמונת קלינית, הנגרמת מירידה בתפוקת-הלב המערכתית בנוכחות נפח תוך-כלי תקין. כתוצאה מכך, נגרמות ירידה בזילוח רקמות והפרעה באספקת חמצן לרקמות. בסקירה זו נתייחס למאמרים העיקריים שפורסמו בנושא זה וננסה לגבש עמדה לגבי אפשרויות הטיפול בחולים אלה.

        פברואר 1998
        ח' סמו, א' אדונסקי וא' גרוסמן

        Orthostatic Hypotension as a Manifestation of Malignant Lymphoproliferative Disease

         

        H. Semo, A. Adunsky, E. Grossman

         

        Depts. of Geriatric Medicine and of Medicine D, Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer

         

        An 85-year-old man was admitted with 6-month history of incapacitating orthostatic hypotension. Investigation led to the discovery of sympathetic dysautonomia, sensorimotneuropathy and malignant lymphoproliferative disease. Several attempts to treat the orhypotension or the neoplastic disease failed to improve his condition. Orthostatic hypotension precipitated by sympathetic dysautonomia may be an infrequent effect of early malignant lymphoproliferative disease.

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303