• כרטיס רופא
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תוצאת חיפוש

        אוקטובר 2020
        מיקי אוסובסקי, רבקה פרידלנד, תמי לרון, פריד סבח, עמ' 731-734

        היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans cell histiocytosis) היא מחלה נדירה בילוד. המנגנון הוא הסננה של תאי לנגרהנס לאיברי גוף שונים. מקורם של תאי לנגרהנס הוא בלשד העצם (bone marrow) והם סוג של תאים דנדריטים, אשר מצויים בעיקר באפידרמיס.

        במחלה עשויים להיות מעורבים איברי גוף שונים, אך העור והעצמות הם האיברים המעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר. מעורבות העור היא שכיחה ביותר, ובמרבית המקרים היא התסמין הראשון של המחלה. הביטוי בעור האופייני הוא תפרחת דמוית דלקת עור סבוראית, אך תוארו נגעי עור נוספים כגון פפולות, פטכיות, ארוזיות ושלפוחיות.

        אנחנו מבקשים להציג פרשת חולה, ילוד, שבבדיקה ראשונית שלו לאחר הלידה נמצאו נגעים ספורים שת תפרחת וסיקולו-פוסטולרית עם אבחנה לא צפויה בביופסיה של העור

        יולי 2014
        רועי דוד מזור ויהודה שינפלד

        רועי דוד מזור*1,2, יהודה שינפלד1

        1המרכז למחלות אוטואימוניות זבלודוביץ', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, 2הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

        *העבודה היוותה חלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה (MD).

        מחלת ארדהיים-צ'סטר היא מחלה יתומה המערבת שיגשוג, נדידה והסננה של רקמות שונות על ידי היסטיוציטים טיפוסיים הנצבעים בצביעה לחלבון CD68, אך אינם נצבעים בצביעה לחלבון CD1a. למחלה מרכיבים הסננתיים ולייפתיים המקדמים נזק לאברי המטרה ובסופו של דבר גורמים לכשל שלהם. הסתמנות של מחלת ארדהיים-צ'סטר כוללת באופן סוגי סוכרת תפלה (Diabetes insipidus) ארוכת שנים בשילוב עם כאב מתגבר של העצמות הארוכות. העצמות המעורבות הן לרוב עצמות הירכיים והשוקיים. לחלופין, המחלה עשויה להסתמן עם חסרים נירולוגיים המאפיינים בעיקר את המוחון. לפיכך, נדרש חשד קליני גבוה בשילובי המצבים המוזכרים לעיל. קליטה מוגברת, סימטרית ודו-צידית של טכנציום מסומן המערב את עצמות הירכיים והשוקיים בבדיקת מיפוי עצמות, מכוונת מאוד לאבחנה של מחלת ארדהיים-צ'סטר. טיפול הקו הראשון במחלה הוא אינטרפרון אלפא. על אף האמור, הידע המצטבר לאחרונה בספרות המקצועית מצביע על כך שהמחלה מבוססת על התמרת הסיגנל במסלול Ras/Raf/MEK/ERK, שכן עיכוב החלבון BRAF בעל המוטציה V600E על ידי התרופה ומוראפניב בקרב חולים הנושאים את המוטציה הזו, גרם לתגובות קליניות ניכרות.

        דצמבר 1999
        איריס מורג, מיכאל גולדמן, צבי ביסטריצר וחיים קפלינסקי

        Hemophagocytic Syndrome

         

        I. Morag, M. Goldman, T. Bistrizer, C. Kaplinsky

         

        Pediatric Division, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin and Pediatric Hematology-Oncology Dept., Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

         

        Hemophagocytic syndrome is a rare, fulminant disease characterized by generalized histiocytic proliferation associated with phagocytosis of erythrocytes, platelets, and to a lesser extent, of white blood cells. We report a 2-year-old boy admitted with high fever and irritability, with a rash, marked hepatomegaly and generalized lymphadenopathy. Liver function tests were abnormal and there was thrombocytopenia and hyperlipidemia. Bone marrow aspiration revealed hemophagocytosis. Despite intensive treatment with steroids, intravenous immunoglobulin and cytotoxic drugs, he died within 10 weeks.

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303