תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

שלפוחית שתן מורחבת, או מגאציסטיס, בעובר, מעלה חשד ברוב המקרים לחסימה במוצא שלפוחית השתן –Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO) , כשהגורם העיקרי בעובר ממין זכר הוא Posterior Urethral Valves (PUV). בפרשות החולים המובאות במאמרנו הנוכחי, מצאנו כי רפלוקס וזיקואורטראלי (VUR) ראשוני מהווה סיבה שכיחה למגאציסטיס ללא מיעוט מי שפיר, ולאבחנה זו מתלווים בשיעור גבוה דיספלזיה של הכליות והפרעה בתפקוד הכליות כבר סמוך ללידה. יחד עם זאת, בהיעדר ממצאים חריגים אחרים במערכת השתן, הופעה של מגאציסטיס בשלבים סופיים של ההיריון ובנוכחות כמות תקינה של מי שפיר, יכולה להיות בעלת פרוגנוזה טבה (benign) לחלוטין, עם נסיגה ספונטנית לאחר הלידה.

פרשות החולים המובאות במאמרנו מדגימות בנוסף את הסיכון להפרעות חוץ-כלייתיות חמורות ובפרט נוירו-התפתחותיות שעלולות להתלוות למגאציסטיס כממצא מייצג בעובר. מכאן הצורך בבירור דימותי נרחב וגם בבירור גנטי

אלכסנדר וילקין, בטסי הלף, מנחם מושקוביץ, רויטל קריב, זהר לוי, ירון ניב

החוג למחלות ממאירות של דרכי העיכול, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד

בנייר עמדה זה מובאת המלצה על התנהלות קלינית נכונה בחולים עם דלדול (אטרופיה) של רירית הקיבה, מטפלזיה של המעי (אינטסטינלית) ודיספלזיה בקיבה. למרות שדלדול הרירית ומטפלזיה של המעי הם מצבים טרום סרטניים, אין מספיק נתונים בכדי להמליץ על ביצוע גסטרוסקופיה באופן סדיר לצורך מעקב. עם זאת, בחולים בקבוצת סיכון זו העוברים אנדוסקופיה, יש לקחת ביופסיות מכוונות מאזורים שונים בקיבה ובמיוחד מהעקומה הקטנה. נוכחות דיספלזיה בדרגה גבוהה בקיבה מעלה בצורה משמעותית את הסיכון להתפתחות סרטן. בחולים אלה יש לבצע כריתת קיבה בניתוח או כריתה אנדוסקופית של הממצא.

יעקב אורקין

הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

... "במאה השנים האחרונות נשמרה בריאות הציבור בתחום רפואת הילדים בישראל בזכות הפעלתו של שירות ייעודי. שירות זה נחוץ במיוחד לאוכלוסיות המתאפיינות ברמת השכלה נמוכה, בתנאי דיור צפופים, בתחלואה גבוהה ובתת תזונה ולאוכלוסיות מהגרים. הוא ניתן לכל ובמחיר השווה לכל נפש, הוא היה מקובל על הציבור ולא היו לו תחליפים. האם שירות זה עדיין מתאים לישראל? "...

אלי פלד^2,1, מיכאל פישקין², מרק אידלמן², אלכסנדר כצמן², ויקטור ביאליק²

¹המח' לאורתופדיה ב', ²היח' לאורתופדיה ילדים, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה 

הדגמת מיפרקי הירכיים בילודים ויונקים מבוצעת באמצעות בדיקת על-שמע, בשל רגישותה הגבוהה בגילאים אלה בהשוואה לבדיקת דימות רנטגנית. בבדיקה נמדדות שתי זוויות: זווית אלפא נועדה לתאר את הגג הסחוסי. דרגה IIA על-פי Graf ניתנת לסיווג לשתי קבוצות מישנה:IIA+  ו- IIA-. בעבודה זו נבדק המורך במעקב אחר מיפרקי ירכיים של ילודים בקבוצה זו.

באוכלוסיית הנבדקים נכללו ילודים שנולדו בתקופה שבין 01.01.1999 לבין 01.04.2002. סך-הכל נבדקו בבדיקה קלינית ובבדיקת על-שמע 20,862 מיפרקי ירכיים (10,432 ילודים), מהם נמצאו לא תקינים 915 מיפרקים. דרגה IIA אובחנה ב-330 מיפרקי ירכיים של 232 תינוקות. בדיקות מעקב בוצעו בילודים בגיל 6 ו-12 שבועות, וכן בגיל 6 חודשים. בכל בדיקת מעקב נמדדת הזווית אלפא.

שכיחות דרגה IIA מכלל המיפרקים שנבדקו הייתה 1.6%, ובסך-הכל 36.9% מהמיפרקים הלא-תקינים. קבוצת מיפרקים אלו סווגה לשתי קבוצות מישנה: בקבוצה הראשונה, A, נכללו 254 מיפרקים מקרב 156 ילודים שנקבעה להם אבחנה בדרגה IIA בשני מיפרקי הירכיים או במיפרק ירך אחד. בקבוצה זו נכללו 116 בנות (74.3%) ו-40 בנים (25.6%); בקבוצה השניה, B, נכללו 76 מיפרקי ירכיים מקרב 76 ילודים שנקבעה להם אבחנה של מיפרק ירך אחד עם דרגה IIA ושני בדרגת חומרה גבוהה יותר. בקבוצה זו נכללו 72 בנות (94.5%) וארבעה בנים (5.5%).

מעקב בלבד נמצא מתאים בקרב 88% מכלל מיפרקי הירכיים בדרגה IIA, ו-12% נזקקו לטיפול על-פי שיטת Palvik. כל מיפרקי הירכיים שאובחנו עם דרגה IIA חד-צדדית התפתחו למצב תקין עד גיל שישה חודשים, ללא צורך בטיפול כלשהו וללא תלות בזווית אלפא שנמדדה.

מרק אידלמן (1), אלי פלד (1,2), אלכסנדר כצמן (1), ויקטור ביאליק (1)

(1) היח' לאורתופדיית ילדים, (2) המח' לאורתופדיה ב', מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

בדיספלזיה התפתחותית של מיפרק הירך (דהמ"י) (Developmental Dysplasia of the Hip Joint–DDH) שכונתה בעבר גם בשם פריקה מלידה של מיפרק הירך (Congenital Dislocation of the Hip–CDH), נכללת קבוצת בעיות במיפרק הירך בילודים ובילדים – חלקן מאובחנות מיד לאחר הלידה וחלקן לאחריה. לעתים הן מלוות בחוסר יציבות קליני של מיפרק הירך, עם או ללא שינויים אנטומיים במיבנהו, קרי דיספלזיה, תת-פריקה או פריקה. לאחרונה מקובל לאבחן את הבעיה זמן קצר לאחר הלידה. המימצא יכול להשתפר עד לריפוי עצמוני מלא או להחמיר עד לפריקה מלאה ולגרום להפרעות קשות בשלב מאוחר יותר. מירב מיפרקי הירכיים עם דהמ"י אינם בפריקה, המיפרקים החולניים בעלי מידה מסויימת של דיספלזיה ורק מיעוטם בפריקה. אי טיפול בבעיות אלו עלול להשליך על החולה בגיל מבוגר. המפתח להצלחה בטיפול בדהמ"י תלוי באיבחון וטיפול מתאים כבר בשלב מוקדם. סריקה מוקדמת של מיפרקי הירכיים תביא להצלחה בטיפול רק אם יוחל בעקבותיה טיפול 'מתקן' מוקדם.

בעבר פותח מיגוון רחב של שיטות ואמצעים לצורך הטיפול בדהמ"י. שיחזור סגור של מיפרק הירך, לעתים אלים, ושמירת העמדה באמצעים נוקשים שונים, עלולים לגרום לנמק ואסקולרי של ראש עצם הירך (AVN). שיטות אלו מוחלפות כיום בתדירות גבוהה והולכת בשיטת Pavlik, ויישום נכון של שיטה זו מאפשר להגיע ל-0% אירועים של AVN.

רקפת צ'רניסקי ואליס מרקיציו

שיעור הלוקים בסרטן הפה גדל והולך; עם זאת, לא חל שיפור משמעותי ביכולת הטיפול בחולים אלה ובשיעור הישרדותם. למרות שחלל-הפה קל לבדיקה, רוב החולים מאובחנים בשלב מתקדם של המחלה, שהפרוגנוזה גרועה. שיפור המודעות בקרב האוכלוסייה, בעיקר בקרב העוסקים ברפואה, מהווה גורם משמעותי בהגדלת הסיכויים למניעת המחלה, לגילוי מוקדם שלה ולהגדלת תוחלת חייהם של הלוקים בה. במאמר זה נסקרים בקצרה האפידמיולוגיה, גומרי הסיכון והטיפול בלוקים במחלה, ומפורט תהליך גילוי המחלה באמצעים שונים, תוך הדגשת חשיבות הגילוי המוקדם של נגעים טרום-ממאירים וממאירים.

Multiple Angiodysplastic Lesions of the Colon - a Therapeutic Challenge

Nir Hilzenrat, Edit Liberty

Division of Gastroenterology and Dept. of Medicine E, Soroka Medical Center and Ben-Gurion University, Beer Sheba

Colonic angiodysplasia is one of the most frequent causes of recurrent lower gastrointestinal tract bleeding, mainly in the elderly. In 50% of patients multiple angiodysplastic lesions were reported when they were the cause of rectal bleeding. Bleeding from angiodysplasia is more severe and less responsive to treatment in those with coagulation disorders. A 74-year-old woman with an artificial mitral valve who was treated with coumadine is reported. A few years after operation she began to develop severe recurrent rectal bleeding because of multiple angiodysplastic lesions along the right colon, proven by colonoscopy. She was frequently hospitalized for blood transfusions; endoscopic treatment was not feasible and the surgical risk of colectomy was very high. Treatwith estrogen and progesterone significantly decreased recurrent episodes of bleeding.

Gastrointestinal Angiodysplasia

D. Zamir, C. Zinger, J. Jarchovski, Z. Fireman, R. Magadle, L. Zelikovski, G. Bartal, P. Weiner

Depts. of Medicine A and B, and Gastroenterology and Nuclear Institutes, Hillel Yaffe Medical Center, Hadera

Gastrointestinal angiodysplasia is a cause of gastrointestinal bleeding in the elderly, for which surgery has been the only treatment. Estrogen has been reported beneficial in some cases in the past decade. Recurrent bleeding due to angiodysplasia occurred from the small intestine in a 75-year-old woman, and from the right colon in a 91-year-old man. The diagnoses were made by angiography in the first case and colonoscopy and erythrocyte- scanning in the second. There was aortic stenosis in both, a combination which has been reported in other cases. Both patients improved with estrogen therapy. However, after temporary stabilization, gastrointestinal bleeding recurred in the second patient and he was successfully operated on.