תוצאת חיפוש

הקדמה: אנמיה על שם פנקוני (Fanconi anemia–FA) היא תסמונת גנטית נדירה המאופיינת בשבירות כרומוזומים מוגברת, מומים מולדים, כישלון לשד עצם ונטייה לפתח שאתות ממאירות.  השתלת לשד עצם מתורם (אלוגנאית) היא הטיפול היעיל היחיד לכישלון לשד העצם ולממאירות ההמטולוגית המתפתחים בחולים אלו. בשל רגישות יתר של חולי אנמיה על שם פנקוני לכימותרפיה ולקרינה, כמו גם לביטויים הקליניים של מחלת השתל נגד המאחסן (Graft-Versus-Host Disease – GVHD), השתלות לשד עצם בחולים אלו מאתגרת במיוחד. מאז אמצע שנות התשעים, השתלות לשד עצם בחולים אלו מבוצעות במרכזנו בהתבסס על פרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה (Reduced-intensity conditioning regimen) המבוסס על פלודרבין (fludarabine - FLU).

מטרות: סיכום תוצאות השתלות לשד עצם בחולים עם אנמיה על שם פנקוני תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה על בסיס FLU במרכז הרפואי הדסה.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים מתיקים רפואיים של חולים.

תוצאות: מיוני 1996 ועד פברואר 2020, 39 חולים עם אנמיה על שם פנקוני עברו 43 השתלות לשד עצם עם פרוטוקול הכנה המבוסס על FLU במרכז הרפואי הדסה. ארבעה חולים נזקקו להשתלה נוספת בשל כישלון ראשוני של קליטת השתל. תשעה מהחולים סבלו מ-GVHD חד, ארבעה מהם בדרגה קשה. שמונה חולים פיתחו GVHD כרוני, מתוכם שניים בדרגת חומרה קשה. סך הכול 33 (85%) מהחולים שרדו ושישה חולים נפטרו, חמישה בסמוך להשתלה ואחד מסיבוכים מאוחרים.

מסקנות: התוצאות שלנו מראות שיעורי הישרדות גבוהים עם שיעורי כישלון קליטת שתל נמוכים ושיעורים סבירים של GVHD.

דיון וסיכום: כיום, לחולים עם אנמיה על שם פנקוני הזקוקים להשתלת לשד עצם יש טיפול יעיל ובטוח תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה, עם שיעורי הישרדות גבוהים וסיבוכי השתלה מעטים.

נעם גיא, דן ג'וסטו, יפה לרמן, אלכסנדר רבינוביץ'

המערך לגריאטריה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

הקדמה: קשישים עם מחלה חדה המרותקים למיטתם עלולים להיחשף לאובדן מסת שריר, וכן לירידה בניידות ובתפקוד. מצב זה נקרא נסיגת כושר משנית לאשפוז. נסיגה כזו מצריכה לעיתים קרובות שיקום באשפוז. ככל הידוע לנו, משך השיקום באשפוז ותוצאותיו בקשישים עם נסיגת כושר משנית לאשפוז לא נחקרו עד כה בישראל.

מטרות: חקר הגורמים הקשורים באופן בלתי תלוי במשך השיקום באשפוז ובתוצאותיו בקשישים עם נסיגת כושר משנית לאשפוז.

שיטות מחקר: מחקר חתך רטרוספקטיבי. נסקרו התיקים הרפואיים של כל הקשישים (מעל גיל 65 שנים) העוקבים עם נסיגת כושר משנית לאשפוז, שעברו שיקום במחלקות הגריאטריות במרכז הרפואי סוראסקי במהלך שנת 2009. בכל תיק תועדו הנתונים הבאים: גיל, מין, מחלות הרקע, המחלה החדה שגרמה לנסיגת כושר משנית לאשפוז, רמת האלבומין בנסיוב בהתקבלות לשיקום, הציון בתבחיןMini-Mental Status Examination (MMSE) בשבוע הראשון לשיקום, ניידות הקשיש בקבלתו לשיקום, ניידות הקשיש במהלך השיקום ובסיומו. ניידות הקשיש נמדדה באמצעות סולם Functional Independence Measure  (FIM) במעברים ובהליכה.

תוצאות: המדגם כלל 103 קשישים: 57 (55.3%) נשים ו-46 (44.7%) גברים. הגיל הממוצע של כלל הקשישים היה 6.0±83.6 שנים. שלוש הסיבות השכיחות ביותר לנסיגת כושר משנית לאשפוז היו: דלקת ריאות, חיתוך הגולגולת (קרניוטומיה) בשל דמם תוך גולגולתי ללא נזק עצבי והחמרה באי ספיקת לב. ציוני FIM-מעברים ו-FIM-הליכה ממוצעים בשחרור מן השיקום היו 0.9±5.3 ו-0.8±5.2, בהתאמה. משך השיקום הממוצע היה 12.5±20.6 ימים. בתסוגה ליניארית הודגם, כי ציון FIM-מעברים בשחרור, ציון FIM-הליכה בשחרור ומשך השיקום, היו קשורים באופן בלתי תלוי בניידות הקשישים בקבלה לשיקום (0.0001p<, 0.0001p<, 0.024p= בהתאמה). נמצא גם קשר בלתי תלוי בין משך השיקום לבין רמת האלבומין בנסיוב בקבלה לשיקום (0.008p=).

מסקנות: משך השיקום באשפוז בקשישים עם נסיגת כושר משנית לאשפוז וניידותם בתום השיקום, קשורים בניידותם בקבלה לשיקום. משך השיקום באשפוז בקשישים עם נסיגת כושר משנית לאשפוז קשור גם ברמת האלבומין בנסיוב בקבלה לשיקום.

אלון אייזן¹, אהוד שוומנטל², יהודה אדלר²

¹המח' לרפואה פנימית ד', מרכז רפואי מאיר, כפר-סבא, ²המכון לשיקום לב, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

תופעת ההסתגלות האיסכמית (Ischemic preconditioning) של הלב ידועה כבר כשני עשורים. בתופעה זו, אירוע קצר של איסכמיה בשריר הלב מגדיל את סבילות הלב באירוע איסכמי נוסף, ארוך ומאוחר יותר, ובכך מקטין את הנזק בשריר הלב שנגרם בשל איסכמיה זו. תופעה זו הוכחה בתחילה בחיות מעבדה, ובשנים האחרונות היא הוכחה אף בתאי שריר לב של אדם, בתרבית ריקמת שריר לב של אדם (In vitro), ובנוסף – ואולי אף הכי מבטיח – גם בבני-אדם (In vivo).

תופעת ההסתגלות האיסכמית מסווגת לשני מרכיבים עיקריים: האחת היא ההסתגלות המוקדמת או הקלאסית (Early preconditioning) והשנייה היא ההסתגלות ארוכת-הטווח (Delayed preconditioning). כל אחת מהתופעות הללו משפיעה על הלב בפרקי זמן שונים, וכל אחת מהן מופעלת ככל הנראה על-ידי מנגנון ביולוגי שונה.

הבנה מקיפה של תופעת ההסתגלות האיסכמית בראייה קלינית היא חיונית וחשובה בתחום המחלות האיסכמיות של הלב, שכן הבנת התהליך האנדוגני עשויה לעזור בפיתוח גורמים אקסוגניים ש"יחקו" את התופעה הנ"ל ויהוו מכשיר טיפולי או מונע במחלות קרדיוואסקולריות.

אורי ניצן, אוריאל הרשקו ופסח ליכטנברג

חקר השפעת האינבו הוא שדה פורה, אך הקהילה המדעית-רפואית משדרת יחס אמביוולנטי כלפי תחום זה עקב היותו לא מדויק. המטרה בסקירה הנוכחית היא לדווח על היקף התופעה, על נוכחותה המרשימה בתחומים רבים של הרפואה, ולהציג את חזית המחקר העוסק במנגנונים נירוכימיים ופסיכוביולוגיים, העומדים בבסיס תופעת האינבו.

"Placebo” היא מילה בלטינית שפירושה "אני אשביע רצון", מקור המילה הוא פסוק מספר תהילים, פרק קט"ז, פסוק ט': "אתהלך לפני ה' בארצות החיים". שורה זו, שבלטינית מתחילה במילה placebo, פתחה את התפילה מסורתית שהכומר נשא עבור נשמות המתים, ועם השנים הפכה המילה לסמל ביקורתי כלפי תפילה זו, הבאה לסבר את אוזנו של האבל ולגדוש את כיסיו של הכומר.

החל משנות ה-50 של המאה העשרים הוענקה משמעות חדשה למילה placebo (אינבו) – הענקת תרופה למטופל מבלי שידע כי מדובר בתרופת סרק. התרופה אכן עוזרת למטופל, ברמה זו או אחרת, אך קיים ממד של הונאה – לא מספקים למטופל את כל המידע, ובאופן זה מבטיחים את הפעולה המוצלחת של התרופה.

הגדרות רבות ניתנו להשפעת האינבו, וכון שנויות במחלוקת. הגדרה מוצלחת יחסית היא זו של Johnson: "כל השפעה המיוחסת לגלולה, שיקוי או הליך, אך לא לתכונות הפארמקודינאמיות הסגוליות המיוחסות לאותה תרופה". השפעת האינבו מצריכה ידיעה ואמון של המטופל במטפל, ודגמה קיצונית לכך היא תופעת ה- "voodoo death" בחברות השיבטיות בהאיטי ובשבטים אחרים בעולם, המיוחסת לאמונה הקיצונית שיש לקורבן בכוחותיו של המכשף, עד כדי מוות הנגזר מאמונת הקורבן ברצון המכשף במותו (המוות עצמו, על-פי Engel, מיוחס למעברים מהירים בין ההשפעות של המערכת הסימפאתטית והפארהסימפאתטית על המערכת הקרדיוואסקולרית). נראה שעד המאה ה-19 של המאה העשרים התבסס חלק ניכר מהרפואה על השפעת האינבו, ודבריו של תומס ג'פרסון ממחישים את תפקידו המרכזי ברפואה של ימיו: "אחד מהרופאים המוצלחים ביתר שהכרתי, סיפר לי שהוא משתמש ביותר גלולות לחם, טיפות מים צבועות ואבקות אפר, מאשר בכל שאר התרופות ביחד... אני מחשיב זאת כהונאה רחומה". ואכן, עם התקדמות המדע, המחקר האמפירי והתפשטות הרציונליזם, נדחק האינבו לזווית פינה, הפך מנת חלקם של שרלטנים ורופאי אליל, ותפקידו המסורתי כ"תרמית שופעת חסד" נשכח והוצא אל מחוץ למחנה הרפואה המערבית.