תוצאת חיפוש

מודי משגב, אורי מרטינוביץ*

המרכז הלאומי להמופיליה ומכון הקרישה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

*יועץ קרפ"ר בנושא המוסטזיס וחבר ועדת ההיגוי למחקר של צבא היבשה האמריקאי בנושא טיפול בדימומים

דימום נרחב הוא מהגורמים העיקריים לתמותה בעקבות חבלה צבאית ואזרחית, והגורם העיקרי הניתן לטיפול יעיל. התהליך שמתחיל כ' דמם בניתוח', הנגרם עקב פגיעה בכלי דם גדולים, מתפתח במהרה להפרעת קרישה מורכבת, הגורמת להאצת הדמם בניתוח ולדימום מפושט מכלי דם קטנים (דמם קואגולופתי). הפרעת הקרישה מופיעה תוך דקות מהפציעה, חומרתה נמצאת ביחס ישיר לחומרת הפציעה, והיא גורם עצמאי המנבא תמותה. השינויים במערכת הקרישה מורכבים, בעקבות הפציעה מתחילה צריכה מהירה מאוד של גורמי קרישה וטסיות דם, יחד עם פגיעה בתפקודם ובמקרים רבים גם הפעלה מואצת של המערכת ממסת הקרישים (הפיברינוליטית). מן הראוי לזכור, כי תפקודי הקרישה הבסיסיים אינם מספיקים כדי לתת תמונה מלאה של הפתופיזיולוגיה. 

עירוי נרחב של נוזלים ומנות דם עלול לגרום דילול נוסף של חלבוני הקרישה וטסיות הדם. יתרה מזאת, טיפול בקולואידים כדוגמת עמילן (HES) עלול לגרום לפגיעה ישירה בתפקוד טסיות הדם ובחוזק הקריש. הפגיעה במערכת הקרישה מוחמרת עוד יותר בנוכחות חמצת מטבולית ותת-חום (Hypothermia) – שניהם מצבים שכיחים בפצועים קשה.

התקדמות משמעותית חלה בטיפול עם ההבנה שההפרעה בתפקודי הקרישה איננה תולדה של קרישה תוך-כלית מפושטת (Disseminated Intravascular Coagulation-DIC). בניסויים במודל טראומה בחזירים שנערכו לראשונה בישראל בסוף שנות התשעים – מיזם משותף לצה"ל וצבא ארה"ב – לא נמצאה עדות היסטופתולוגית לקרישה תוך-כלית מפושטת, גם לא לאחר מתן פקטור 7 במינונים גבוהים. תוצאות דומות דווחו בהמשך על ידי חוקרים אחרים שחזרו על הניסויים בדגמים שונים של חבלה קשה. מורכבות הפרעת הקרישה והחשיבות שבתיקונה הביאו לפיתוח תפיסה של 'החייאה קרישתית' (Hemostatic resuscitation(, הכוללת עיכוב מוקדם של המערכת ממסת הקרישים, דגש על החזר נמרץ ומוקדם של גורמי קרישה (יותר פלסמה, קריופרציפיטט וטסיות דם), תיקון חמצת ותת-חום, ומתן פקטור 7 בעת הצורך. בנוסף, ניתן דגש על הגבלה במתן נוזלים וביצוע החייאה בלחצי דם נמוכים (Permissive hypotension).

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.