תוצאת חיפוש

במאמר זה מוצגת פרשת חולה שאובחנה עם תסמונת אהלרס-דנלוס במהלך הריונה הראשון. סקירת ספרות ממוקדת בוצעה על מנת לסייע בבחירת שיטת הרדמה לניתוח חיתוך הדופן (Cesarean delivery). בנוסף, המקרה שימש לבחון האם מודל השפה ChatGPT  מדווח באופן אמין על מקורות סקירה. לאור הממצאים, ניתן הסבר על תהליך הכוונון העדין באימון מערכות בינה מלאכותית.

הטיפול בפקקת ורידים תסחיפית הוא מתן נוגדי קרישה. הטיפול הראשוני נמשך לרוב שלושה חודשים. לאחר פרק זמן זה, משך הטיפול שנועד למניעת הישנות המחלה נקבע בעיקר לפי דרגת הפרובוקציה שקדמה להיווצרות הקריש. קיימים גורמים נוספים העשויים להשפיע על משך הטיפול כגון מין החולה, נטילת בגלולות, מחלה ממאירה וכדומה. התרופות הפומיות הישירות החדשות הן בעלות יעילות דומה לזו של וורפרין, אך גורמות פחות לדמם משמעותי. יחד עם זאת, התרופות לא נבדקו בכל קבוצות החולים. קיימות עדויות ראשוניות שהתרופות יעילות גם בטיפול בפקקת ורידים תסחיפית בנוכחות מחלת סרטן. בסקירה זו נבחן את הסוגיות האלו בעזרת מקרים קליניים ונדון בסוגיות נוספות כגון הצורך בבדיקת תרומבופיליה, הצורך באשפוז, הצורך בגרביים אלסטיות הצורך לבדיקות לגילוי סרטן ועוד.

תחום קרישת הדם הולך ומתפתח במהירות בשנים האחרונות. בתחום הקליני חלה עלייה במודעות למניעת אירועי פקקת, בתחום הטיפולי נכנסו לטיפול נוגדי הקרישה מסוג Direct oral anticoagulants (DOACs), ובתחום המחקר – לאחר שהסתיימו המחקרים הגדולים ב-DOACs – מופנה כעת המאמץ לפיתוח תרופות לטיפול בהמופיליה יחד עם ניסיונות פיתוח של טיפולים חדשים לקרישיות יתר.

הקדמה: דממת (המופיליה) היא מחלה תורשתית בתאחיזה לכרומוזום X, הנגרמת כתוצאה מחסר בחלבון קרישה (פקטור) VIII או IX בדממת מסוג A או B, בהתאמה. לרוב התחלואה היא על רקע אנמנזה משפחתית ומיעוטה נובע ממוטציה חדשה. המחלה מתאפיינת בדימומים לשרירים, למיפרקים ולאיברים פנימיים.

מטרות: בחינת אופן ההסתמנות של חולי דממת בישראל ואבחונם, ואיתור גורמים לעיכוב בקביעת האבחנה.

שיטות מחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי ממסד הנתונים הממוחשב לגבי התסמינים ואופן ביצוע האבחנה של חולי דממת בין 1.1.10 עד ה-31.12.17.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר אובחנו 104 ילדים הלוקים בדממת. שיעור של 15% לוקים בדממת מסוג B ו-85% מהחולים לוקים בדממת מסוג A. בחולים עם אנמנזה משפחתית של דממת נקבעה האבחנה על פי רוב בסמוך ללידה על ידי בדיקת aPTT ובדיקת רמת גורם (פקטור) הקרישה הרלבנטי. אבחון דממת בחולים ללא אנמנזה משפחתית ידועה (סך הכול 40 חולים אקראיים) בוצע בעקבות חשד קליני. סיבוכים סב-לידתיים נצפו בשישה מתוך 104 החולים. התסמין הנפוץ ביותר בעת האבחנה היה דמם מוגבר לאחר ברית המילה. בקרב 6/21 החולים שחוו דמם מוגבר לאחר ברית המילה חל איחור באבחנה. דמם מסכן חיים (שהצריך אשפוז בטיפול נמרץ או מתן דם) נצפה ב-12 תינוקות.

דיון ומסקנות: בישראל, אבחון מחלת הדממת מתבצע בגיל מוקדם יותר ממדינות אירופה, כנראה בשל ביצוע ברית מילה בילוד. בשנים האחרונות נולדו בארץ פחות חולים עם דממת משפחתית כתוצאה מאיתור נשאיות ומתן יעוץ גנטי. במצבים של דמם מוגבר לאחר ברית המילה יש לבצע בדיקת aPTT ו-PT כדי לשלול אפשרות של הפרעת דמם. עם קביעת האבחנה של דממת, יש להפנות את החולים למרכז הארצי להמופיליה.

נגיב דלי¹, מרט קשליקוב¹, ריימונד פרח²

¹המכון להמטולוגיה ובנק הדם, מרכז רפואי זיו, צפת, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי זיו, צפת, הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בר אילן בגליל

אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית עשויה להיות תסמונת פארא-ניאופלסטית המתאפיינת בתרומבוציטופניה משמעותית ובאנמיה המוליטית לא חיסונית, עם הופעת שברי תאים במשטח דם היקפי. במאמר זה, אנו מדווחים על פרשת חולה שבהגעתו לבית החולים אובחן כלוקה באנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, שהייתה הסימן הראשון לאדנוקרצינומה עם גרורות. גילוי מוקדם ומתן כימותרפיה בהקדם יכולים להציל את חיי המטופל לנוכח הפרוגנוזה העגומה של מחלה זו.

מיכאל תמר¹, ריימונד פרח^1,2

¹מחלקה פנימית ב', בית החולים רבקה זיו, צפת, ²הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בר אילן, רמת גן

פקקת ורידים של הגף העליון היא בעיה רפואית נדירה. שכיחותה מגיעה ל-11% מכלל אירועי פקקת ורידים עמוקים, והיא מסווגת לאירועים ראשוניים ומשניים לבעיה כלשהי. ברוב החולים (80%), זהו אירוע משני למחלת רקע קשה הגורמת ליתר קרישיות כגון סרטן או צנתר קבוע. החולים הראשוניים מהווים את המיעוט הנותר, כאשר המאפיין אותם הוא פרופיל של אדם צעיר ובריא לרוב, שאינו לוקה במחלות רקע. במאמר זה מובאת פרשת חולה, צעיר בריא, עם פקקת ורידים ראשונית של הגף העליון, ללא גורמי סיכון ידועים. הפתוגנזה בבסיס פקקת ורידים ראשונית של הגף העליון יכולה להיות אנטומית, קרי תסמונת חסימה של מוצא בית החזה (Thoracic outlet syndrome), טראומה וסקולרית זעירה (Vascular microtrauma), קרי פקקת ורידים בשל מאמץ (Effort thrombosis), או שניהם יחד. לאחר בחינת המימצאים הקליניים ומימצאי הדימות, הוסק כי בפרשת החולה הנידון זוהי פקקת ורידים בשל מאמץ (מכונה גם תסמונת פאג'ט-שרוטר Paget-Schrotter syndrome). לנוכח הגורם הברור לפקקת, ההסתמנות הקלינית, שהייתה פשוטה יחסית, והתגובה המהירה תחת טיפול נוגד קרישה, הוחלט על טיפול שמרני בלבד שכלל נוגדי קרישה ומעקב אחר שיפור קליני – בדומה לטיפול בפקקת של הגף התחתון על פי הנחיות האיגוד האמריקאי לכירורגיית בית החזה.

יואב טלמון, חוסיין גדבאן, ודים לטיצ'בסקי, פיטר גילבי, אלבין סמט

מח' אף אוזן וגרון, ניתוחי ראש וצוואר, בית-חולים לגליל המערבי, נהרייה

צריבה באמצעות זרם גז ארגון (להלן, צזג"א) 1(Argon Beam Coagulation) מאפשרת עצירת דימום יעילה בעומק חדירה מוגבל.

מחקר זה הוא פרוספקטיבי, אקראי וכפול-סמיות, ונערכת בו השוואה בין עצירת דימום בצזג"א לבין עצירת דימום בדיאתרמיה חד-קוטבית רגילה (דחק"ר)2 לאחר ניתוח כריתת שקדיים.

חמישים מטופלים עברו ניתוח כריתת שקדיים ולאחר מכן עצירת דימום באמצעות צזג"א בצד אחד ודחק"ר בצד השני. הטיפול בכל צד נקבע באופן אקראי. נבדקו שיעור הדימום הבתר-ניתוחי, הכאב הבתר-ניתוחי ואיכות ריפוי הפצע במיטת השקד.

לא נמצאו הבדלים בין השיטות בשיעור הדימום הבתר-ניתוחי, בכאב הבתר-ניתוחי או בריפוי הפצע. צזג"א נמצאה נוחה יותר מאשר צריבה בדחק"ר, וההתרשמות הייתה שצזג"א מקצרת את משך הניתוח.

לסיכום, צזג"א היא שיטה יעילה ונוחה לעצירת דימום לאחר ניתוח כריתת שקדיים.

___________________________

1 צזג"א – צריבה באמצעות זרם גז ארגון

2 דחק"ר – דיאתרמיה חד-קוטבית רגילה

אילן קידן^1,2, אורי אלבז¹, רון ביליק³, חיים ברקנשטט², איתמר אביגד³, ערן סגל² 

היח' להרדמת ילדים¹, המערך להרדמה וטיפול נמרץ², והמח' לכירורגיית ילדים³, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

המטרה במחקר הייתה להעריך את הנוהג הקיים לגבי בדיקות מעבדה לפני ניתוחים מתוכננים בילדים, ולבדוק את השפעתה של תוכנית הדרכה ועדכון בנושא זה על שכיחות הביצוע של בדיקות מעבדה מסוגים שונים בילדים לפני ניתוח.

המחקר נערך באופן פרספקטיבי, דו-שלבי. בשלב ראשון נאספו נתונים על הבדיקות הקדם-ניתוחיות של ילדים שהגיעו לניתוח מתוכנן במהלך חודשיים. לאחר איסוף נתונים אלו, הועברה תוכנית הדרכה בנושא ההוריות לבדיקת מעבדה בילדים המתקבלים לניתוחים מתוכננים. בהמשך בוצע השלב השני, שנמשך חודש וכלל איסוף נתונים על בדיקות קדם-ניתוחיות.

במחקר נכללו ילדים (ASA I-II) שהוזמנו לניתוח מתוכנן. בניתוח הסטטיסטי, שנועד להשוות בין הקבוצות השונות לפני תוכנית ההדרכה ולאחריה, יושם תבחין 2X עבור נתונים בדידים. להשוואה בין קבוצות בכל שלב יושם תבחין t. בסך-הכל נבדקו 240 ילדים – 150 בשלב הראשון ו-90 בשלב השני. השכיחות של ביצוע בדיקות מעבדה קדם-ניתוחיות בין השלב הראשון והשני של המחקר ירדה בצורה משמעותית (ב- 32.5%, p<0.001), וכן גם שכיחות הבדיקות הקדם-ניתוחיות שלא בוצעו לפי ההנחיות (23.1%, p=0.015). ניתן להסיק, כי הדרכה לשמירה על המלצות מקובלות יכולה להקטין באופן משמעותי את שכיחות הבדיקות הקדם-ניתוחיות בילדים.

אורן שריג (1), יעקב אמיר (2), חנה תמרי (3), בנימין וולוביץ (2), משה נוסינוביץ (2)

(1) אוניברסיטת זמלוויס, בודפשט, (2) המח' לרפואת ילדים ג', (3) היח' להמטולוגיה, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עגבת מלידה היא מחלה זיהומית רב-מערכתית. ניתן לטפל במחלה באופן יעיל ופשוט במת פניצילין. בפרשת-החולה המובאת במאמר זה היו אלח-דם והפרעות קרישה והביטויים הראשוניים למחלה. על-פי הנתונים בספרות הרפואית זהו הדיווח הראשון על מחלה זו בילוד בגיל 6 שבועות.

במאמר זה נדונים תסמיני עגבת מלידה, תוך התמקדות בתסמינים ההמטולוגיים, באיבחון ובטיפול.

ערן סגל

ההודעה של ה-FDA על מתן אישור לתרופה קטיגריס (xigris) של חברת לילי לטיפול באלח דם קשה, היא מהחדשות המרשימות ביותר הנוגעות לטיפול בחולים במצב קשה. הודעה זו באה לאחר פירסום תוצאות מחקר רב-מרכזי, כפול סמיות שלב III, שנערך מטעם חברת לילי ופורסם ב-New England Journal of Medicine בחודש מרס 2001. במחקר זה נמצא, כי התרופה קטיגריס מפחיתה את שיעור התמותה מאלח דם ב- 6% - מ-30% ל-24%.

Danaparoid-Sodium for Dialysis in Heparin-Associated Thrombocytopenia

Ronen Ben Ami, Ruth Rachmimov, Shlomo Berliner

Medicine Dept. D and Anticoagulation Therapy Unit, Tel Aviv-Souraski Medical Center, and Nephrology Institute, Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Danaparoid sodium is an anticomposed of 3 glycosaminoglycans: heparan sulfate, dermatan sulfate and chondroitin sulfate. Similar to heparin, operates by activating antithrombin 3, but does not contain heparin or heparin fragments, and is therefore antigenically distinct.

Danaparoid has been advocated as a safe and effective anticoagulant for heparin-associated thrombocytopenia. However, there is little experience in its use as a substitute for heparin in hemodialysis.

We report 2 men, aged 82 and 73 years, respectively, who developed thrombocytopenia while undergoing hemodialysis with heparin, and who subsequently underwent successful dialysis with danaparoid. There was a rise in platelet levels in both while receiving danaparoid, and dialysis was completed without hemorrhagic or thrombotic complications. Danaparoid is a safe and effective substitute for heparin, and may be used as an anticoagulant in hemodialysis.