תוצאת חיפוש

לובוב בלומקין, טלי לרמן-שגיא

מרפאת אופסוקלונוס מיוקלונוס אטקסיה, השירות להפרעות תנועה בילדים, היחידה לנירולוגיה ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

רקע: אופסוקלונוס-מיוקלונוס-אטקסיה (שגשון) (להלן אמ"א) היא תסמונת נדירה, אוטואימונית, נירו-התנהגותית, המתבטאת בהפרעת תנועה, בנסיגה בהתפתחות, בהפרעת התנהגות ובהחמרה במצב הקוגניטיבי. התסמונת שכיחה יותר במהלך השנתיים הראשונות לחיים, אך יכולה לפגוע גם במבוגרים.

האבחנה מבוססת על שילוב של סימנים קליניים ובדיקת נוזל חוט השידרה לתת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T ו-B. מאחר שב-50% מהחולים תסמונת אמ"א היא מחלה פארא-ניאופלסטית, קיים הכרח לאתר שאת המתפתחת מתאי הרכס העצבי, ובעיקר נירובלסטומה. הטיפול מורכב וממושך, והפרוגנוזה תלויה בקביעת אבחנה מוקדמת ובמתן הטיפול המלא.

מטרות: דיווח על ניסיון השירות להפרעות תנועה במרכז רפואי וולפסון באבחון ובטיפול בתסמונת אמ"א.

שיטות: נסקרו התיקים של כל החולים שעברו בירור לתסמונת אמ"א ב-4 השנים האחרונות. אובחנו וטופלו  5 מתוך 10 חולים.

תוצאות: גיל תחילת המחלה היה בין 5 ל-20 חודשים. בארבעה חולים התאחרה קביעת האבחנה מעבר ל-3 חודשים. כל החולים היו בנים. רק בילד אחד נתגלתה נירובלסטומה. ארבעה ילדים לקו בהפרעות התנהגות ושינה שהצריכו טיפול בתרופות. כל הילדים קיבלו טיפול משולב של ACTH ואימונוגלובולינים. בדיקת נוזל שידרה Lymphocyte immunophenotyping  (CSF ( הייתה פתולוגית בארבעה ילדים, ובעקבות זאת הם טופלו ב- Rituximab. בכל הילדים היה איחור כללי בהתפתחות, והם קיבלו טיפול מרוכז ונמרץ בדיבור, בריפוי בעיסוק ובפיזיותרפיה.

שני ילדים סיימו את הטיפול: הילד שהחל את הטיפול בשלב מוקדם התפתח בצורה תקינה, בעוד שהילד שטופל תחילה רק באימונוגלובולינים הראה עיכוב בהתפתחות השפה.

מסקנה: תסמונת אמ"א היא מחלה נדירה. לכן, נדרשת עלייה במודעות הרופאים לתסמונת זו, על מנת להביא לאבחון וטיפול מוקדמים.
 

אסף לבל¹, יואב לוריה¹, טל חכמון¹, רני אורן^1,2, ניצן מהרשק^1,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת, בעלת אטיולוגיה ומאפיינים אפידמיולוגיים אשר עדיין אינם ברורים דיים.

למחלה מהלך ארוך ופגיעה בטווח גילאים רחב. התסמינים של המחלה יכולים להופיע שנים ארוכות לפני שהיא מאובחנת ולבוא לידי ביטוי במשך תקופה ארוכה בהפרעות קלות באנזימי כבד בלבד. ההסתמנות הקלינית נרחבת: מעייפות וצהבת ועד פגיעה משמעותית באיכות החיים, אי ספיקת כבד, צורך בהשתלת כבד ואף מוות.

במרבית החולים התגובה לטיפול טובה, ולכן חשוב אבחון המחלה בשלביה המוקדמים.

המטרה בסקירה זו היא להעלות את המודעות למחלה, לדרכי אבחונה ולטיפול בה, וכן לדון בעדכוני הספרות הנוגעים למחלה.

ערן ישראלי¹, יהודה שינפלד²

¹המח’ לגסטרואנטרולוגיה, האגף לרפואה פנימית, הפקולטה לרפואה באוניברסיטה העברית – המרכז הרפואי הדסה, ירושלים, ²המח’ לרפואה פנימית ב’, והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, מופקד הקתדרה על שם לאורה שוורץ קיפ למחלות אוטואימוניות

מחלות אוטואימוניות של דרכי העיכול והכבד הן מחלות כרוניות עם מהלך מתקדם לאורך שנים. בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, קיימים נוגדנים סגוליים בנסיוב של החולים זמן ממושך לפני ההסתמנות הקלינית של המחלה [1]. נוגדנים אלו יכולים לנבא ביטויים קליניים סגוליים, ואת חומרת המחלה וקצב התקדמותה. זיהוי סמנים אלו והגדרת תפקידם יכולים לסייע במניעה ראשונית. לדוגמה, טיפול אימונולוגי למניעת הופעת סוכרת מסוג 1, או מתן acid Urosdeoxycholic בצמקת כבד מרירתית (בילארית). בנוסף, היכולת לנבא חומרה של מחלה ותופעות קליניות סגוליות תסייע באופן תיאורטי במניעת סיבוכים. לדוגמה, החלטה על מתן טיפול מווסת מערכת החיסון מוקדם בקרב חולים עם מחלת קרוהן (מ"ק)¹ עם מהלך סוער של המחלה (יצירת הצרויות או נצורים במעי), על מנת למנוע את הצורך בניתוח מוקדם. בהמשך נסקר התפקיד המנבא של נוגדנים במחלות האוטואימוניות השונות של דרכי העיכול והכבד, והקשר שבין נוגדנים אלו למהלך המחלה ולתופעות קליניות אופייניות.

להבית אקרמן, דניאל מימוני, עקיבא טרטנר, מיכאל דוד

מח' עור, קמפוס בילינסן, מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פמפיגוס וולגריס היא מחלה אוטואימונית המופיעה בשל היווצרות נוגדנים עצמוניים מסיבה לא ידועה כנגד מולקולות תאחיזה שבין הקרטינוציטים. הטיפול בחולים מושתת על מתן בדרך פומית של קורטיקוסטרואידים במינון גבוה.

מדווח במאמר זה על חולה בפמפיגוס וולגריס אשר לקתה בהתלקחות קשה ביותר לאחר שהפסיקה באופן פתאומי טיפול אחזקתי בסטרואידים ועברה לטיפול חלופי (אלטרנטיבי) בהיפנוזה.

חיים עובדיה, דימיטריוס קרוסיס, עודד אברמסקי

המח' לנירולוגיה, מרכז אגנס גינגס למחלות נירוגנטיות של האדם, בית- החולים האוניברסיטאי הדסה, עין כרם, ירושלים

תיסמונת נירולוגית פארא-ניאופלסטית (תנ"פ) הן סיבוך נדיר של מחלות ממאירות והן מאופיינות בתסמינית נירולוגיים יחודיים במערכת העצבים המרכזית וההיקפית. התסמינים הנירולוגיים יכולים להופיע עוד לפני האיבחון של התהליך הניאופלסטי ומסייעים לזהות תהליך כזה בראשית התפתחותו. המנגנונים הפתוגנים בתנ"פ מערבים את מערכת החיסון על-ידי יצירה של נוגדנים או לימפוציטים מסוג T משופעלים, ואשר פעולותיהם מכוונות כנגד אנטיגנים עצמיים משותפים לתאי השאת ולתאים של מערכת העצבים. רוב האנטיגנים האונקונירליים ממוקמים באזור התוך-תאי בציטופלסמה, בגרעין ובגרעינון, וחלקם ממוקמים על הממברנה של התא ופועלים כקולטנים ייעודיים או כתעלות יונים.

בסקירה קצרה זו מוצגים המנגנונים האוטואימוניים במעורבים בתנ”פ בכלל וב-Opsoclonus-myoclonus בפרט. ניסינו להסביר מדוע במקרים מסויימים של תנ"פ, הנוגדנים המופיעים בנסיוב החולים ומכוונים כנגד האנטיגנים האונקונירליים כנראה אינם הסיבה הישירה לתסמינים הנירולוגיים. מיקום הנטיגן בתא גורם לקושי רב לפתח דגם מעבדתי של תנ"פ הן בחיסון פעיל והן בחיסון סביל. ניסינו לתאר ולפרט את ההבדלים בין התגובות החיסוניות כנגד אנטיגנים ציטופלסמיים-גרעיניים לבין התגובות לאנטיגנים ממברניים לנוכח העובדות כי: א' מערכת העצבים נחשבת לריקמה פריבילגית של מערכת החיסון; ב' תאי השאת ונירונים מבטאים בצורה מיזערית אם בכלל את החלבונים השייכים ל-MHC class I, ולכן גם אין ביטוי מיטבי של האנטיגנים התוך-תאיים על הממברנה של התא. זה יכול בחלקו להסביר מדוע קיים קושי לפתח דגמים מעבדתיים לתנ"פ, וכי הקשר בין התסמינים לבין תגובת מערכת החיסון לאנטיגנים הציטופלסמיים הוא נסיבתי ואינו יכול לשמש כמטרה לטיפול.

גלית ארטום, יהודה אדלר

המכון לשיקום הלב, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תיסמונת דלקת כפורת הלב שלאחר ניתוח לב פתוח היא סיבוך נפוץ למדי. הגדרת התיסמונת מבוססת על הופעת התסמינים האופייניים: חום, דלקת בכפורת הלב ומימצאי מעבדה המאששים אבחנה של דלקת. במהלך השנים נערכו מחקרים לקביעת האטיולוגיה של התיסמונת (שלא ברור עדיין עם היא אוטואימונית ואם לאו), תוכל לתרום רבות להבנת דרך פעולתם של מנגנונים דלקתיים דומים ותוביל למציאת הטיפול המיטבי במאחר הנוכחי נסקרו עיקר המחקרים שפורסמו בנושא בעשרים וחמש השנים האחרונות.

אברהים מרעי, גיל זנדמן- גודארד, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז לחקר מחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

מחלות אוטואימוניות מייצגות מיגוון של מחלות, שביניהן זאבת אדמנתית מערכתית. במחלות אלה תוקפת מערכת החיסון מיגוון רחב של אנטיגנים עצמיים, וגורמת לפגיעה באיברי מטרה. לאחרונה נמצא, כי תאים מתים מהווים מאגר לאנטיגנים עצמיים המעוררים תגובה אוטואימונית בחלק מבני-האדם.

המנגנונים להשראת תהליך של מוות תאי מתוכנת (מת"מ) והתקדמותו כוללים גירויים חיצוניים, מסרים תוך-תאיים ותהליכי חיתוך חלבונים. במהלך מת"מ מתרחשות הפעולות הבאות: נדידה וחשיפה של מרכיבים תוך-תאיים על-פני ממברנת התא, פינוי שאריות התאים המתים על-ידי חלבונים מיוחדים ומערכת המשלים, ובסוף בליעתם על-ידי מקרופאגים.

בשנים האחרונות נאספו עדויות רבות לכך שתגובה אוטואימונית יכולה לנבוע כתוצאה מפגמים במסרים, בביצוע, במסלולי פינוי או בתהליך מת"מ. במאמר להלן נדון הקשר של מת"מ לפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ).

אייל וינקלר(1), ערן בר-מאיר(1), אלי רגב(1), יוסף חייק(1), ירמי תמיר(1), אריה אורנשטיין(1)

המח' לכירורגיה פלסטית, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

שתלי סיליקון לשדיים מנוצלים בניתוחים לשיחזור השד לאחר כריתה ובניתוחים קוסמטיים להגדלת השד. נוכח פירסומים מהם עלה קשר אפשרי בין שתלים מכילי סיליקון ג'ל לבין התהוות תסמינים אוטואימוניים שונים, הטיל ה-FDA מיגבלה על השתלת שתלים אלו. בהחלטת ה-FDA נמסר, כי לא נצבר מספיק ידע על בטיחות השתלים, ולכן האישור לשתלי סיליקון ניתן למספר מרכזים שהתחייבו לבצע מעקב פרוספקטיבי אחר המנותחות. בשנים האחרונות פורסמו מספר עבודות ומטה-אנליזות מקיפות בנושא, ומניתוח התוצאות נשלל קשר בין שתלי סיליקון ג'ל לבין התהוות מחלות אוטואימוניות. בסקירה זו נדונות עבודות שנחקר בהן הקשר בין שתלי סיליקון ג'ל למחלות אוטואימוניות.

ג'ניה קרוצ'קוביץ', יצחק בליקשטיין

המח' לרפואת נשים ויולדות, מרכז רפואי "קפלן", רחובות

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלה כרונית נדירה הפוגעת בעיקר בנשים צעירות. המישלב של מחלה, מין וגיל עשוי להשפיע על פוריות האישה ומהלך ההריון בחולות אלו. במאמר זה מדווח על פרשת-חולה הרה שלקתה בדלקת כבד אוטאימונית ונסקרת הספרות הרפואית בנושא. לשם כך בוצעה סקירה מחשבית של הספרות הרפואית.

מדווח בזה על מהלך הריון ולידה של חולה בדלקת כבד אוטואימונית שאובחנה 9 שנים לפני ההריון. ההריון נמשך ללא החמרה במצבה, תוך טיפול בגלוקוקורטיקואידים, בתרופות ציטוטוקסיות, בחומצה אורסו-דאוקסיכולית ובוויטמינים. ההריון הסתיים בלידה לדנית בשבוע ה-35 של ילוד בריא במשקל 2,299 ג'. המהלך הבתר-לידתי ו-6 חודשים לאחר הלידה היה תקין. מאחר שאין כיום בדיקה אבחונית סגולית לדלקת כבד אוטואימנית, מתבססת האבחנה על מישלב של ממצאים קליניים, מעבדתיים והיסטולוגיים, ולאחר שלילת גורמים אחרים לדלקת כבד.

לסיכום, המידע אודות הריון ולידה בחולות עם דלקת כבד אוטואימונית הוא מועט עקב היותה של המחלה נדירה, אך נראה כי הטיפולים השונים יעילים לגבי האם, בטוחים יותר יחסית לעובר ומשופרים. בהיעדר גורמי-סיכון המנבאים הישנות המחלה או החמרתה במהלך ההריון, נדרש מעקב צמוד אחר האישה ההרה.

אבראהים מרעי, יאיר לוי, יהודה שינפלד,

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית, המערבת את כל האיברים, במיוחד את מערכת עצבים המרכזית וההיקפית, הריאות, הלב, הכליות, העור, הקרומים הנסיוביים ומרכיבי הדם. המחלה שכיחה יותר בנשים ולא ידוע הגורם האטיולוגי הגורם להתפרצותה, אך הוא קשור במספר גנים האחראיים על התגובה החיסונית. בעשור האחרון חלה התקדמות רבה בהבנה של מחלת הזאבת ובטיפול בלוקים בה. עובדה זו תרמה לשיפור בשיעור ההישרדות ובאיכות-החיים של חולי זאבת.

השיפור בפרוגנוזה תלוי בגורמים רבים: מצב חברתי-כלכלי, רפואה מתקדמת ונגישות לטיפול רפואי. שלושה היבטים של המחלה דרושים לקביעת הפרוגנוזה: פעילות המחלה, נזק מצטבר, מצב בריאותי ואיכות חייו של החולה.

Hospital-At-Home as a Solution for the Treatment Requirements of Acute Exacerbation in Multiple Sclerosis

D. Steinmetz (1), H. Edelstein (1), S. Dishon (2), E. Berkovitz (1), A. Almany (1), A. Miller (2)

(1) Hospital-at-Home Department, Continuing Care Unit, Clalit Health Services, Haifa and Western Galilee District. (2) Multiple Sclerosis Center, the Neuroimmunology Unit, Carmel Medical Center. Faculty of Medicine and the Rappoport Institute for Medical Research, Haifa, Israel

Cooperation between the Multiple Sclerosis center at the Carmel medical center and the Hospital-at-Home (H.H) department of the continuing care unit in the Haifa and Western Galilee district of the Clalit Health Services has made it possible to give metylprednisolone intravenously to Multiple Sclerosis (M.S) patients during an acute exacerbation of the disease, in their home.

In this study, we describe the joint work of the two centers. We have summarized 30 treatment courses given to 26 patients in their homes, following referral by the M.S. center, in the year 1999.

The aims of the study included assessing satisfaction, safety and cose-effectiveness in a treatment course in the HH framework, as compared to the same treatment being conducted in the framework of hospitalization in various neurological departments, as was done in the past in the same group of patients.

The expenses involved in HH for this group of patients were only 14% of the parallel treatment in the hospital (a savings of 86%).

The treatment has proven to be extremely safe. There were no side-effects that required returning patients to the hospital, and the treatment was given in conditions of maximum comfort for the patient and his family.

A telephone survey was conducted, which compared the satisfaction with the HH treatment, and the burden caused the patient's family to prior hospitalization for the same treatment. For all of the parameters examined, greater satisfaction was distinctly proven in the HH treatment. In light of these findings, we can conclude that giving metylprednisolone intravenously to M.S patients during an acute exacerbation, in the HH framework, is a safe and cost effective treatment, preferred by the patient and his family.