תוצאת חיפוש

מיכאל תמר¹, ריימונד פרח^1,2

¹מחלקה פנימית ב', בית החולים רבקה זיו, צפת, ²הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בר אילן, רמת גן

פקקת ורידים של הגף העליון היא בעיה רפואית נדירה. שכיחותה מגיעה ל-11% מכלל אירועי פקקת ורידים עמוקים, והיא מסווגת לאירועים ראשוניים ומשניים לבעיה כלשהי. ברוב החולים (80%), זהו אירוע משני למחלת רקע קשה הגורמת ליתר קרישיות כגון סרטן או צנתר קבוע. החולים הראשוניים מהווים את המיעוט הנותר, כאשר המאפיין אותם הוא פרופיל של אדם צעיר ובריא לרוב, שאינו לוקה במחלות רקע. במאמר זה מובאת פרשת חולה, צעיר בריא, עם פקקת ורידים ראשונית של הגף העליון, ללא גורמי סיכון ידועים. הפתוגנזה בבסיס פקקת ורידים ראשונית של הגף העליון יכולה להיות אנטומית, קרי תסמונת חסימה של מוצא בית החזה (Thoracic outlet syndrome), טראומה וסקולרית זעירה (Vascular microtrauma), קרי פקקת ורידים בשל מאמץ (Effort thrombosis), או שניהם יחד. לאחר בחינת המימצאים הקליניים ומימצאי הדימות, הוסק כי בפרשת החולה הנידון זוהי פקקת ורידים בשל מאמץ (מכונה גם תסמונת פאג'ט-שרוטר Paget-Schrotter syndrome). לנוכח הגורם הברור לפקקת, ההסתמנות הקלינית, שהייתה פשוטה יחסית, והתגובה המהירה תחת טיפול נוגד קרישה, הוחלט על טיפול שמרני בלבד שכלל נוגדי קרישה ומעקב אחר שיפור קליני – בדומה לטיפול בפקקת של הגף התחתון על פי הנחיות האיגוד האמריקאי לכירורגיית בית החזה.

אילן גרין^1,2, אריה אלטמן²

¹המחלקה לרפואת משפחה, צה"ל, ²מחלקה פנימית ב', מרכב רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלת פאג'ט היא מחלה כרונית של העצמות, אשר מתרחשת בה ספיגה מוגברת של עצם על ידי פעילות אוסטאוקלסטית ולאחריה בניית עצם פתולוגית על ידי פעילות אוסטאובלסטית מוגברת. התסמינים כוללים כאב בעצמות המתגבר בנשיאת משקל, שברים פתולוגיים, אוסטאוארתריטיס וסימנים נירולוגיים בתלות בעצם המעורבת. האטיולוגיה אינה ידועה, אולם קיימת נטייה גנטית או נגיפית. המחלה מאובחנת בדרך כלל באקראי, עקב עלייה ברמת הפוספטאזה הבסיסית (ALP), והאבחנה נקבעת על פי בדיקת מיפוי עצמות, צילום ולעיתים אף ביופסיה. היפרקלצמיה נדירה במחלת פאג'ט. אם זו נצפית, יש לשלול פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת פאג'ט ובהיפרקלצמיה. בבירור להיפרקלצמיה נמצאה אדנומה של בלוטת יותרת התריס שנכרתה. אולם לא נצפה שיפור משמעותי בערכי הסידן ובתסמיני מחלת פאג'ט בעקבות הניתוח.

קיים קשר בין מחלת פאג'ט להיפרלצמיה שסיבתו אינה ידועה. בעבודות שונות הודגם, כי היפרקלצמיה בחולי פאג'ט נגרמת בדרך כלל מפעילות יתר של בלוטת יותרת התריס ולא מאי-ניידות, כפי שסברו בעבר. ניתוח לכריתת הבלוטה בחולים אלה הביא לשיפור משמעותי בערכי הסידן והפוספטזה הבסיסית. אולם שיפור קליני נצפה רק בחלק מהחולים והיה תלוי בערכי הסידן לפני הניתוח. ככל שערכי הסידן היו גבוהים יותר לפני הניתוח, כך היה השיפור הקליני בולט יותר. ייתכן כי השיפור בתסמינים בעקבות כריתת האדנומה נובע מרגישות יתר של האוסטאוקלסטים ל-PTH, ועל כן סילוק האדנומה השפיע גם על הפעילות האוסטאוקלסטית במחלת פאג'ט.

לסיכום, בחולים במחלת פאג'ט שנמצאה אצלם רמת סידן גבוהה בדם, האבחנה הסבירה ביותר היא פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס. ניתוח לכריתת האדנומה מביא לשיפור במדדים הביוכימיים וגם לשיפור חלקי בתסמינים.

דינה לב-שלוש (1), פאני ספרבר (1), אנדריאה גת (2), יוסף קלאוזנר (2), מרדכי גוטמן (3)

(1) המח' לכירורגיה ב', המכון לממוגרפיה, (2) והמכון לפתולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, (3) המח' לכירורגיה א', בית-חולים מאיר, כפר-סבא

מחלת פג'ט, המהווה 0.5%-4.0% מכלל שאתות השד, דווחה לראשונה לפני כ-130 שנה. היא מתבטאת בתיפרחת אקזמטואידית בעור הפיטמה והעטרה, המלווה בהתהוות של שאת ממאירה בשד. עקב המראה הטב, בנשים רבות מאובחנת המחלה עד שישה חודשים בממוצע ממועד התהוותה.

קיימות שתי תיאוריות המנסות להסביר את מהות המחלה. האחת, 'האפידרמוטרופית', שבבסיסה ההנחה כי תאי הפג'ט הם תאים ממאירים הנודדים אל עור הפיטמה דרך צינוריות החלב, והשנייה מתבססת על ההנחה שחלה השתנות ממאירה מקומית של קרטינוציטים ההופכים לתאים דוקליים ממאירים.

בחמישים אחוזים מהחולות קיימת שאת נוספת בשד, לרוב במרחק של כ-2 ס"מ מהפיטמה. הפרוגנוזה נקבעת על-פי השאת הנלווית בשד; זו לרוב פולשנית עם שיעור גבוה של התפשטות לקישריות-הלימפה של בית-השחי. מחלת פג'ט המתבטאת בנגע בעור בלבד נושאת פרוגנוזה טובה, בדומה לשאת לא פולשנית של השד (DCID).

הטיפול בחולות פג'ט שנוי במחלוקת; בעוד שבעבר היה הטיפול הבלעדי כריתת שד, הרי שכיום, בעידן שבו מבוצע שימור השד ב-85% מהלוקות בסרטן שד פולשני, יש מקום לניסיון לשמר את השד גם בחולות פג'ט. הגורם הקובע את הצלחת שימור השד הוא זיהויה ואיפיונה של השאת הנלווית הפולשנית בשד.