תוצאת חיפוש

במהלך העשורים האחרונים חלו התקדמויות אדירות בנפרולוגיה כתוצאה מהתפתחויות בתחומי הגנטיקה והביולוגיה המולקולרית, כגון היכולת לזהות באופן מדויק ומהיר את המוטציות האחראיות לתסמונת המערבת את הכליות, מודלים של חיה אשר מחקים פנוטיפים של הכליות ומגוון כלים לעריכה של חומצות גרעין. אולם למרות נתונים אלו, ברוב המקרים הכלים המתקדמים הללו עדיין לא היתרגמו לתוצאות טיפוליות טובות יותר. לפיכך, עדיין נותרו אתגרים רבים בתחום נפרולוגיה ילדים, שאת המרכזים שבהם נמנה במאמר סקירה זה. אלו כוללים: (1) הבנה טובה יותר של הקשר בין גנוטיפ ספציפי לבין פנוטיפ במומים מולדים של הכליות ודרכי השתן ופיתוח של טיפולים יעילים למומים אלו; (2) הבנה מעמיקה יותר של הפתופיזיולוגיה במחלות כליה גנטיות; (3) יישום של הכלים המולקולריים המתקדמים אשר קיימים לשם טיפול גנטי במחלות כליה מולדות; (4) חשיפת המנגנונים האחראיים ללייפת הכליה (renal fibrosis) ופיתוח אמצעים יעילים להאטה שלו /מניעתו. התקדמויות בכל אחד מהתחומים הללו הן בעלות פוטנציאל אדיר להשפיע על הפרוגנוזה של ילדים עם מחלות כליה ולאור קצב התקדמות הידע והטכנולוגיה בתחום זה, ניתן לצפות כי לפחות חלק מהאתגרים הללו יקבל מענה בעתיד הנראה לעין.

התייבשות היפרנתרמית היא מצב בלתי שכיח שהטיפול העיקרי בו הוא הזלפת נוזלים. במקרים בהם רמות הנתרן גבוהות מאוד, טיפול זה מהווה, באופן פרדוקסלי, סכנה ממשית לחיי החולה. לעיתים נדירות אנורקסיה נרבוזה רסרקטיבית שמתבטאת בהגבלה קיצונית של שתיה עלולה לגרום לעליה ברמות הנתרן.

בפרשה זו נציג נערה הסובלת מאנורקסיה נרבוזה שאושפזה ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במצב של בלבול חד, עם רמות נתרן קיצוניות של 203 מיליאקויולנט לליטר מלווה בהיפרגליקמיה עד 700 מיליגרם לדציליטר, תחת טיפול בתמיסות מלחים היפוטוניות הושגה ירידה הדרגתית ברמות הנתרן של 8 מיליאקויולנט לליטר ליממה עד חזרה לערכים תקינים, תוך התנרמלות ספונטנית ומהירה של ערכי הסוכר ללא צורך בטיפול באינסולין וללא נזק נוירולוגי

הקדמה: נפרופתיה על ידי נגיף ה-BK (BK virus nephropathy- BKVN) מאובחנת ב-5%-16% מכלל הילדים מושתלי כליה, ומקדימות לה הפרשת הנגיף בשתן (BK-viruria) ובדם (BK-viremia). אף על פי ש- BKVN עלולה לגרום לנזק בלתי הפיך לכליה המושתלת, חסרות הנחיות מבוססות ראיות למניעת המחלה בחולים עם BK viruria/viremia.

מטרות: בעבודה רטרוספקטיבית זו נבדקו הבטיחות והיעילות של טיפול לתוך הווריד באימונוגלובולינים במינון גבוה (high dose intravenous immunoglobulins-HD-IVIG) במניעת BKVN בילדים מושתלי כליה עם BK viruria/viremia.

שיטות: כל הילדים מושתלי הכליה במעקבנו נבדקו תקופתית לנוכחות נגיף ה- BK בדם ובשתן, בשיטת PCR (Polymerase Chain Reaction). חולים עם BK-viruria עד 10⁷ עותקים/מ"ל, ו/אוBK-viremia עד 10³ עותקים/מ"ל וללא עדות קלינית לנפרופתיה פעילה, טופלו בהפחתה של 50% במינון טיפול נוגד דחייה ב-mycophenolate mofetil (MMFׂ). בהיעדר שיפור בעומס הנגיפי חודשיים מהפחתת מינון MMF, ניתן טיפול ב-HD-IVIG במינון 2 ג'/ק"ג משקל גוף.

תוצאות: נכללו 62 חולים במהלך 6 שנות מעקב. 31 מתוכם (50%) הדגימו BK-viruria/viremia. שלושש-עשר מהם (42%) סבלו מעומס נגיפי גבוה שלא פחת עם הפחתת מינון MMF, וטופלו ב- HD-IVIG. 12 מתוך 13 מטופלי HD-IVIG (92%) הציגו ירידה ניכרת בעומס הנגיפי עד כדי היעלמות הנגיף תוך שישה חודשים מסיום הטיפול. בחולה אחת מן ה-13 (8%) נצפתה החמרה בעומס הנגיפי על אף הטיפול בHD-IVIG-. בכל 13 החולים לא נצפו השפעות לוואי משמעותיות למתן HD-IVIG פרט לכאבי ראש חולפים, ואיש מהם לא פיתח BKVN לאורך שנות המעקב.

מסקנות: טיפול מניעתי ב-HD-IVIG בילדים מושתלי כליה עם BK-viruria/viremia שאינה מגיבה להפחתת מינון ב-MMF, הוא בטוח ויעיל במניעת התפתחות BKVN. דרושים מחקרים נוספים לביסוס המסקנות ממחקר זה

הקדמה: כשליש מהגברים בעולם ולמעלה מ-90% מהגברים בישראל עוברים ברית מילה. שיעור הסיבוכים של ברית מילה הוא נמוך, וכולל בעיקר סיבוכים ניתוחיים וזיהומיים. חסימה בדרכי השתן לאחר ברית היא סיבוך נדיר אך קשה.

מטרה: תיאור השכיחות של חסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה בעשרים השנים האחרונות, ומאפייני התינוקות שהגיעו במצב זה.

שיטות: הנכללים במחקר זוהו מתוך רשימת כל התינוקות הזכרים בגילים שבוע עד חודש שטופלו במרכז הרפואי שערי צדק בשנים 2020-2000. תיקי האשפוז של מטופלים עם קריאטינין > 1 מ"ג/ד"ל נבדקו ידנית. נתונים קליניים ומעבדתיים נלקחו מתוך תיקי האשפוז.

תוצאות: זוהו עשרה תינוקות עם אי ספיקת כליות משנית לחסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה. גיל ממוצע בקבלה היה 10.1 ימים (13-8). לשני תינוקות בלבד היה מהלך בתר לידתי תקין. הממצאים העיקריים בבדיקה גופנית כללו בטן תפוחה, שינוי צבע בדופן הבטן ובצקת ברגליים. קריאטינין ממוצע בקבלה היה 1.76 מ"ג/ד"ל (3.28-1.0). ממצאי מעבדה נוספים היו היפרקלמיה של 6.2 מא"ק/ליטר (4.5-7.6) והיפונתרמיה של 125 מא"ק/ליטר (134-118). שתינה בתר חסימתית התפתחה בכל התינוקות שאושפזו. בכל המקרים חלה התאוששות מלאה עם חזרה של כל הבדיקות לערכים תקינים. לא נמצאה עדות לפגיעה בכליות בשישה ילדים שחזרו למעקב במרפאה

לסיכום: חסימה בדרכי השתן היא סיבוך נדיר אך חמור של הברית מילה. זיהוי מהיר וטיפול נכון יכולים להביא להתאוששות מלאה של תפקוד הכליות.

הקדמה: תסמונת השערה הכרוכה היא תופעה השכיחה בפעוטות ובגיל הרך. בתופעה זו, שערה או חוט דק דמוי שערה נכרכים סביב קצה איבר מרוחק ומפריעה לניקוז הדם והלימפה. לאורך זמן ללא טיפול, האיבר המעורב עלול לסבול מנמק לרקמות ואף להגיע לקטיעה.

מטרה: חשיפת הפער בין מספר המקרים המתועדים למקרים אשר פנו למיון בפועל. למידת הקשיים העומדים בפני הרופא המטפל בעת כתיבת קבלה ממוחשבת למטופל הסובל מתופעת השערה הכרוכה.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי ותצפיתני. נסקרו תיקי מטופלים בין השנים  2018-2008 אשר אובחנו עם תסמונת השערה הכרוכה. על פי ה- ICD9התופעה נקראת "external constriction caused by hair" – מינוח שאינו מוכר בקרב הרופאים. בתשאול, הרופאים הודו שאינם מוצאים את האבחנה הנכונה בעת כתיבת הקבלתה הרפואית ולכן ממלאים אבחנה כללית אחרת. נערך חיפוש אחד על פי האבחנה הנכונה וחיפוש חוזר של כלל המטופלים אשר הופנו למיון עד גיל שנה.

תוצאות: בחיפוש המונח הנ"ל נמצאו שבעה מטופלים בעשור. בחיפוש חוזר, שבו נסקרו כלל המטופלים אשר הופנו למיון עד גיל שנה, נמצאו 41, ומהם רק חמישה תועדו כראוי.

מסקנות: רוב המטופלים (87.8%) בשל תסמונת השערה הכרוכה אינם מתועדים כראוי.

חוסר התיעוד מקורו בקושי למצוא את האבחנה הנכונה בעת קבלת מטופל במערכת הממוחשבת.

דיון וסיכום: התופעה אינה נדירה כפי שנלמדת מתוך הנתונים הקיימים. על הרופאים המטפלים להכליל את תסמונת השערה הכרוכה ברשימת האבחנות המבדלות בכל מקרה עם תסמינים מתאימים, או לחלופין, פעוט הנמצא באי-שקט לא מוסבר. בנוסף, יש לשקול להתאים את המערכות הממוחשבות בבתי החולים בישראל למציאת האבחנה על פי מילות מפתח מוכרות

בשנת 2015 התפרסם מחקר ה-MPA-REG  שבדק את בטיחות התרופה empagliflozin בחולי סוכרת. תרופה זו מעודדת הפרשת גלוקוזה בשתן דרך עיכוב הנשא המשותף לגלוקוזה ונתרן מסוג 2 (SGLT2) –המתבטא בתאי המקטע הראשון של האבובית הקריבנית (proximal tubule) בכליה. המחקר בוצע כחלק מהדרישות הרגולטוריות להוכחת בטיחות קרדיווסקולרית של תרופות לטיפול בסוכרת. אולם להפתעת קהילת החוקרים והרופאים, נמצא כי נוסף על היותה בטוחה, התרופה גם יעילה בהפחתת תחלואה ותמותה קרדיווסקולרית ובהורדת סיבוכי כליה, בהשוואה לאינבו. מחקר זה היה סנונית ראשונה שבישרה את הגעתם של מחקרים שהדגימו, כי תרופות נוספות ממשפחת מעכבי SGLT2 משפרות תוצאים קרדיווסקולריים ותוצאי כליה במגוון רחב של אוכלוסיות עם סוכרת – החל מאוכלוסיות שבהן רוב החולים עם תפקודי כליה תקינים (מחקר ה-DECLARE-TIMI 58), המשך במטופלים עם מחלת כליות בשלב מוקדם עד בינוני (ה-EMPA-REG וה-CANVAS) וכלה באוכלוסיות עם אי ספיקת כליות כרונית בדרגה 3 ופרוטאינוריה (ה-CREDENCE). לאחרונה אף מצטברות עדויות ליעילותן הקרדיווסקולרית ולכליה באוכלוסיות נוספות בסיכון גבוה עם או ללא סוכרת: חולים עם אס"כ פרוטאינורית (DAPA-CKD), או עם אי ספיקת לב ומקטע פליטה ירוד (ה-DAPA-HF וה-EMPEROR-Reduced). בסקירה זו נעסוק במחקרי התוצא הגדולים שבדקו את מעכבי ה-SGLT2 בהיבט של הכליות. נדון באוכלוסיות השונות שנבדקו, בהגדרות תוצאי הכליה בהיררכיה של תוצאי הכליה במחקר, בממצאים ובמסקנות. לסיום, נדון בקצרה במנגנונים המוצעים להגנת התרופות על הכליות, וכן בקשר שבין תוצאי הכליה לבין התוצאים הקרדיווסקולריים

הקדמה: הגישה לטיפול בסוכרת מחייבת קביעת יעד איזון רצוי של HbA1c באופן אישי עבור כל חולה. יעד זה נקבע לרוב על ידי רופאי סוכרת, ורצוי היה שגם רופאים פנימאים ורופאי משפחה יקבעו יעד איזון רצוי. קיים יישומון הנגיש באינטרנט המסייע לקבוע יעד רצוי של HbA1c עבור כל חולה בהתאם לנתונים שלו. יישומון זה טרם תוקף.

מטרת העבודה: לבדוק ולערוך השוואה בערך של HbA1c רצוי, מומלץ על ידי רופאי מחלקה פנימית עבור חולי סוכרת המשתחררים מאשפוז, לעומת היעד שנקבע על ידי רופאי סוכרת והשוואתם ליישומון A1c target.

שיטות מחקר: העבודה נעשתה במחלקה פנימית ב' מרכז הרפואי וולפסון, וכוללת 100 חולי סוכרת לפני שחרור ולאחר אשפוז מכל סיבה. רופאים פנימאים המליצו על ערך יעד רצוי של HbA1c במכתב שחרור על פי שיקולם. הנתונים של החולים הועברו לשני רופאי סוכרת, א' ו-ב', ללא הנתון של ה- HbA1c שנכתב על ידי רופאי המחלקה אשר קבעו את הערך הרצוי של ה-HbA1C לדידם. בהמשך, נקבע גם ערך ה-HbA1c באמצעות היישומון. כל הנתונים עברו עיבוד סטטיסטי ונערכה השוואה.

תוצאות: HbA1c רצוי מצד רופאים פנימאים :7.4%, מצד רופא סוכרת א': 7.5%, מצד רופא סוכרת ב': 7.7%, HbA1c רצוי שהתקבל מהיישומון: % 7.4

לא היה הבדל משמעותי בין ההמלצות של הרופאים הפנימאים ושל רופא סוכרת א' והיישומון. כן נמצא הבדל משמעותי סטטיסטי, (0.0001>P) בין רופא סוכרת ב' וכל השאר. אולם מהבחינה הקלינית אין להבדל זה משמעות.  

מסקנות: על פי הנתונים של עבודה זו ניתן להסיק כי המלצת הרופאים הפנימאים לגבי בחירת יעד HbA1c רצוי, אינה שונה משמעותית מזו של המומחים. ניתן גם להסיק, בנוסף, כי שימוש ביישומון עשוי לסייע לבחור יעד רצוי, שגם הוא אינו שונה משמעותית מזה שמומלץ על ידי המומחים וגם הרופאים הפנימאים.

דיון: על סמך הנתונים של עבודתנו אנו ממליצים להנהיג בשגרה, כתיבת יעדי איזון בכל מכתבי שחרור ממחלקה פנימית עבור חולי סוכרת, אשר אושפזו באותה מחלקה, מכל סיבה.

סיכום: בעבודה זו הראינו, שאין הבדלים משמעותיים מבחינה קלינית בהמלצות של הגורמים השונים שנבדקו לגבי קביעת יעד רצוי של HbA1c עבור חולי סוכרת המשתחררים ממחלקה פנימית.

סרטן של דרכי השתן העליונות הוא מחלה ממאירה נדירה יחסית, אך שכיחותה המחלה הולכת ועולה. גורם הסיכון המרכזי להתפתחות המחלה הוא עישון. החשד למחלה עולה בחולים עם דימום בדרכי השתן או כאב מותני, וכן במעקב אחר מטופלים עם ממאירות שלפוחית השתן. את האבחנה נעשה באמצעות בדיקת דימות של מערכת השתן העליונה – CTU/MRU ואורטרונפרוסקופיה עם ביופסיה. בשנים האחרונות אנו עדים להתקדמות בהבנתנו את המחלה ובטיפול בה, בעיקר בטיפולים משמרי כליה. מקובל לסווג את החולים לפי קבוצות סיכון התלויות בתכונות השונות של המחלה כגון גודל, פיזור, ואפיון היסטולוגי. לקבוצת הסיכון הנמוך ניתן להציע טיפולים משמרי כליה הכוללים כריתת מקטע שופכן, טיפול אנדוסקופי בלייזר, ולאחרונה גם כימותרפיה מקומית. לקבוצת הסיכון הגבוה לרוב נציע כריתת כליה ושופכן, ולעיתים גם טיפולים כימותרפיים ניאו-אדג'ובנטים או משלימים. במאמר זה נסקור את האפידמיולוגיה, גורמי סיכון, אבחנה, וטיפול בממאירות מסוג זה, תוך אבחנה בין קבוצות הסיכון

מטרות: סיכום תוצאות ניתוחים אלו במבוגרים מעל גיל 18 שנים.

שיטות מחקר: כל ניתוחי הפיילופלסטיקה לתיקון UPJO  בסיוע רובוט תועדו פרוספקטיבית.

נאספו נתונים דמוגרפיים כגון: גיל, מין, מצב גופני בהתאם לקריטריונים של איגוד המרדימים האמריקאי American Association of Anesthesiology-ASA Score)) הצד המנותח, ובדיקות הדימות טרם הניתוח.

נאספו זמני הניתוח, אובדן דם משוער, משך האשפוז וסיבוכים מידיים. בכל המנותחים הושאר תומכן שופכני (סטנט), שהוצא בהמשך. הסיבוכים סווגו בהתאם ל- Clavien-Dindo Classification Criteria.

המטופלים הוזמנו לביקורות תקופתיות עם בדיקות דימות ומעבדה שנעשו אמבולטורית. מיפוי כליות נעשה לפחות פעם אחת במהלך הפוסט ניתוחי. התוצאות מוצגות כחציון (תחום בין-רבעוני) או כערך נומרי (%).

תוצאות: 32 מנותחים עברו פיילופלסטיקה רובוטית בין השנים 2020-2013, מתוכם 53% נשים ו-59% מימין. גיל בעת הניתוח עמד על 33.5 שנים (21-45.2). ב-87.5% מהמקרים נמדד ASA SCORE של 2-1. משך ניתוח מחתך עורי ועד סגירתו היה 163 דקות (185-136), אובדן דם משוער 5 מ"ל (30-0). הסיבוכים שנצפו: המטוריה (3.1%), דלף מקו ההשקה/אורינומה (12.5%), חום מעל 38.3⁰C (12.5%). שני מנותחים (6.2%) עברו מיקום מחדש של תומכן שופכני בחדר ניתוח (Clavien-Dindo 3b). משך אשפוז עמד על 3 ימים (4-2). תומכן שופכני הוצא לאחר 39 יום (45.2-31.7).

משך המעקב החציוני עמד על 19.5 חודשים (26.7-9.5). בשיעור של 92.3% מהמטופלים נצפה שיפור בהרחבת המערכת המאספת במסגרת בדיקות דימות שבוצעו לאחר ניתוח.

לא נצפתה הידרדרות בתפקוד הכליות במיפוי כליות לאחר הניתוח.

מסקנות, דיון וסיכום: פיילופלסטיקה רובוטית לתיקון UPJO במבוגרים היא יעילה ובטוחה. נצפו שיעור סיבוכים נמוך ושיעור הצלחה מעל 90%. ממצאי העבודה הנוכחית מאששים ממצאים של סדרות קודמות.

בשנים האחרונות אנו עדים לשחיקה מתמדת במעמדה של הרפואה הפנימית. מספר הסטודנטים הממשיכים את דרכם המקצועית ברפואה פנימית נמצא בירידה. מבין העוסקים ברפואה פנימית, רבים חווים שחיקה, עומס עבודה ניכר ולחצים נפשיים. בשל כך, חלה הפחתה במעמדה של הרפואה הפנימית וכן חלה זליגה מואצת של רופאים מומחים ברפואה פנימית לעיסוק בלעדי במקצועות התת התמחות, שהם לעיתים יוקרתיים ומתגמלים יותר.

מאמר זה מציג שיחה עם שלושה מומחים צעירים ברפואה פנימית, אשר בחרו להישאר לתקופה, או לחזור לאחר התת התמחות לעבודה כרופאים בכירים במחלקה פנימית. במאמר מתוארות חוויותיהם החיוביות והשליליות מהעבודה במחלקה פנימית. בנוסף נעמוד על אפשרויות הקידום המקצועי והמחקרי הקיימות במחלקה הפנימית וכן על ההשפעה של ביצוע התמחות-על על העבודה במחלקה הפנימית.

מטרת המאמר היא להציג תמונה מהימנה של העבודה במחלקה פנימית מעיניהם של ה"בכירים הצעירים", ובנוסף להציף את חשיבות הנושא של שימור כוח אדם איכותי בעמדות בכירות במחלקות הפנימיות

הקדמה: מעבר לתפקידו כקושר ומאחסן ברזל’ הפריטין מהווה גם כסמן לדלקת חדה. היפרפריטינמיה קיצונית מופיעה במצב דלקתי סוער, בזיהום חמור, בהפרעות במשק הברזל ובמחלות ממאירות. בספרות הרפואית דווח שקיים קשר ישיר בין ערכי הפריטין המוגברים לפרוגנוזה גרועה.

מטרות: מטרת העבודה היא אפיון נבדקים שבהם נצפו ריכוזי פריטין גבוהים בנסיוב לצורך בחינת האטיולוגיות האפשריות והערכת המתאם שבין ריכוז הפריטין לבין הפרוגנוזה והתמותה.

שיטות: נערך מחקר עוקבה היסטורי בין השנים 2016-2002 על בסיס נתוני מאגר המטופלים של שירותי בריאות כללית, שלו כארבעה וחצי מיליון מבוטחים. במחקר נכללו מטופלים חיים בני 18 שנים ומעלה עם ערך פריטין מעל 10,000 ננוגרם/מיליליטר אשר נקבע במסגרת אשפוזם בבתי חולים שונים בארץ ואמבולטורית דרך קופת חולים כללית נכללו במחקר.

לאחר מעבר על הרשומות הרפואיות של כל מטופל התבצעה הערכה וסיווג המאפיינים הדמוגרפיים. בוצעה חלוקה לאטיולוגיות ומדדי מעבדה נוספים רלוונטיים. חושבו פרופורציות של הנתונים הנ"ל והושוו לאוכלוסייה הכללית באמצעות מבחן חי בריבוע.

תוצאות: היארעות ההיפרפריטינמיה הקיצונית הייתה מובהקת סטטיסטית במטופלים עם מחלות אוטואימונית וראומטולוגיות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. בין המטופלים המאושפזים, ב-62% מהם זיהום בחיידק או בנגיף היווה את הסיבה העיקרית להיפרפריטנימיה. במטופלים האמבולטוריים ההיפרפריטינמיה נותרה משנית לעירויי דם כרוניים במטופלים עם המוגלובינופתיות והיענות ירודה לטיפול במצמידי ברזל. מתוך 21 ביופסיות מאיברים מעורבים לרבות קשריות לימפה, לשד עצם וכבד, רק בחמישה מטופלים (6.8%) נצפתה המופגוציטוזה בביופסיה האופיינית ל Hemophagocytic lymphohistiocytosis.

מסקנות: היפרפריטינמיה קיצונית עם ערכים מעל 10,000 נ"ג/מ"ל נמצאה בזיקה למחלות שונות וביניהם מחלות אוטואימוניות ושגרון (ראומטיות), רק במקצת מהחולים ניתן לאתר את תסמונת Macrophage activating syndrome/ Hemophagocytic lymphohistiocytosis.