תוצאת חיפוש

פוליציתמיה מוגדרת כעלייה מעל התקין של ההמטוקריט. עלייה זו יכולה להיות על רקע אריתרוציטוזיס אבסולוטי, כלומר עלייה במסת תאי הדם האדומים מעל לטווח התקין, או על רקע צמצום בנפח הפלסמה ללא יצירה מוגברת של תאים אדומים, המכונה פוליציתמיה יחסית. אומנם  פוליציתמיה ורה (policitemia vera – PV) – מחלה מיאלופרוליפרטיבית שנובעת ממוטציות בגן JAK 2 – היא אב טיפוס לפוליציתמיה, אך מחלה זו היא בין הסיבות הנדירות יותר לתופעה זו ומרבית מקרי הפוליציתמיה נובעים מסיבות משניות או יחסיות. אריתרוציטוזיס משני נגרם לרוב מהיפוקסיה כרונית (כגון דום נשימה חסימתי בשינה, מחלת ריאות כרונית, מומי לב כחלוניים, עישון או שהייה בגובה רב), מנטילת תרופות משרות אריתרופויאטין כגון אנדרוגנים ומעכבי SGLT2 או משאתות (גידולים) מפרישות אריתרופויאטין. לבסוף, אריתרוציטוזיס תורשתי מוביל לפוליציתמיה בגלל מוטציות נדירות בגנים הקשורים לוויסות החמצן או בגן לאריתרופויאטין או הקולטן שלו.

בסקירתנו זו, אנו מציגים את הגישה האבחונית והטיפולית במטופלים עם פוליציתמיה, תוך התמקדות בזיהוי מצבים משניים ואבחנה מבדלת ממחלות מיאלופרוליפרטיביות. הגישה האבחונית המוצעת מתחילה בהערכת שורות הדם האחרות: אם הפוליציתמיה מבודדת, יש להמשיך בבירור גורמים משניים ותורשתיים בהתאם להקשר הקליני. לעומת זאת, במקרים שבהם הפוליציתמיה מלווה על ידי לויקוציטוזיס ו/או תרומבוציטוזיס, הסבירות למחלה מיאלופרוליפרטיבית גבוהה יותר והבירור יתחיל עם בדיקת המוטציה השכיחה בגן JAK 2 (V617F) ורמת אריתרופואיטין בדם. פוליציתמיה ורה מסתמנת בחולים רבים עם תסמינים מיקרו-וסקולריים כגון כאב ראש, הפרעות ראייה או טנטון וכן תסמינים כלליים כגון לאות, עייפות וגרד בעיקר לאחר חשיפה למים – המכונה aquagenic pruritus. לעיתים המחלה מאובחנת לאחר אירוע פקקתי כגון פקקת ורידית עמוקה, תסחיף ריאה, אירוע מוחי איסכמי אן אוטם בשריר הלב.  הטיפול כולל הקזת דם לשמירה על המטוקריט מתחת ל־45%, אספירין במינון נמוך וטיפול ציטורדוקטיבי במקרים המוגדרים "סיכון גבוה" לאירוע פקקתי (גיל מעל 65-60 שנים או אירוע פקקתי קודם).  בפוליציתמיה משנית אין ודאות לגבי ערכי ההמטוקריט הרצויים או לגבי הצורך בהקזות דם בכלל, והטיפול מותאם אישית לפי תסמינים והגורם הראשוני. הפסקת עישון, טיפול בהפרעות נשימה בשינה או הפחתת מינון טסטוסטרון עשויים לתקן את ההמטוקריט. גישה אבחנתית שיטתית תמנע בדיקות מיותרות ותאפשר טיפול ממוקד ויעיל.

לקריאת המאמר מאת וליד סליבא, לי גולדשטיין, נאיף חבשי ומאזן אליאס. "הרפואה" – כרך 151 חוב' 5, מאי 2012

וליד סליבא^1,2, לי גולדשטיין^1,2,  נאיף חבשי³, מאזן אליאס^1,2

¹מחלקה פנימית ג', מרכז רפואי העמק, עפולה, ²הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ³מחלקה פנימית א', מרכז רפואי העמק, עפולה

רקע: חולי סוכרת מפתחים אנמיה בשכיחות גבוהה. התפקיד שממלא היפסידין (Hepcidin) באנמיה הקשורה לסוכרת אינו ידוע.

המטרות במחקר: לבחון את הקשר בין רמות ההיפסידין בנסיוב ואנמיה בחולי סוכרת עם תפקוד כליות תקין.

שיטות המחקר: נבחנו באופן פרוספקטיבי 86 חולים עוקבים עם סוכרת מסוג II, 39 עם אנמיה (קבוצת המחקר) ו-47 ללא אנמיה (קבוצת הבקרה). לא נכללו חולים עם אי ספיקת כליות, חסר ברזל,  חסר ויטמין B12 או חולים במחלות דלקתיות כרוניות.

תוצאות: בניתוח חד משתנים, החולים עם אנמיה היו מבוגרים יותר ולקו בסוכרת ממושכת יותר בהשוואה לחולים ללא אנמיה (P<0.05). רמת ההיפסידין החציונית הייתה 15 נאנוג'/מ"ל (140-2 נאנוג'/מ"ל) בקבוצת האנמיה בהשוואה ל-14 נאנוג'/מ"ל (128-2 נאנוג'/מ"ל) בקבוצת הבקרה (P=0.386). רמות הקריאטינין והאריתרופויאטין (Erythropoietin) היו גבוהות יותר בקבוצת החולים עם אנמיה לעומת קבוצת הבקרה (P<0.05). בקבוצת החולים עם אנמיה הייתה רמת ההמוגלובין המסוכרר (Hba1c) נמוכה יותר (P=0.035), והטיפול בתרופות נוגדות סוכרת היה בשיעור גבוה יותר: Metformin 73% לעומת 46% (P=0.016) ו-Sulfonylurea 47.2% לעומת 19.1% (P=0.006), בהתאמה. גם לאחר תקנון לגיל נבדלו שתי הקבוצות במשך הסוכרת (P=0.043), ברמת האריתרופויאטין (P=0.007), ברמת הקריאטינין (P<0.001), ובטיפול ב-Metformin ,Sulfonylurea  ו-Insulin (P<0.05).

מסקנות: חולי סוכרת עם אנמיה לוקים בסוכרת ממושכת יותר בהשוואה לחולים ללא אנמיה. במחקר זה לא נמצא קשר בין רמות ההיפסידין ואנמיה בחולי סוכרת. 

שמואל שוורצנברג, גד קרן, יעקב ג'ורג'

המח' לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

בשנים האחרונות נמצא, כי הקולטן לאריתרופויאטין, הורמון הידוע כמעודד שיגשוג של השורה האדומה, מבוטא במיגוון רקמות נוספות בגוף, כולל במערכת הקרדיוואסקולרית. בשורה של מחקרים ניסויים בדגם איסכמיה-זילוח מחדש בחיה אשר פורסמו בשנים האחרונות, הודגם כי לאריתרופויאטין תפקיד חשוב בהגנה על שריר הלב ובהתאוששות מן העקה האיסכמית. תפקיד זה מתמלא ברמה התאית הודות למניעת מוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס), וברמת הריקמה במניעת נזק מבני, שיפור התיפקוד המכני ועידוד שיגשוג כלי-דם. בשנים הקרובות עשויה להתברר התועלת הקלינית הטמונה בטיפול בתרופה זו בקרב חולים הלוקים באיסכמיה של הלב.