תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

לחלק מהמחלות המערכתיות יש ביטויים בעיניים. ממצאים בבדיקת קרקעיות העיניים עשויים לסייע באבחון וטיפול במחלות אלו. במאמר קצר זה מובאות שתי פרשות חולים שאובחנו עם בצקת דיסקות בהתאמה גבוהה לקיומה של מחלת דום נשימה חסימתי בשינה (OSA). החולה הראשון לקה באוטם ראש עצב הראייה שאינו נגרם מדלקת עורקים (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy – NAION), והחולה השני לקה בבצקת דיסקות הקשורה בתסמונת Pickwickian. כאשר מתעורר חשד למצבים אלו, יש להפנות את המטופל לבדיקה במעבדת שינה (פוליסומנוגרפיה).

דלקת עצב הראייה (optic neuritis) היא לעיתים קרובות ביטוי ראשון למחלה של מערכת העצבים המרכזית. כשההסתמנות הקלינית טיפוסית (typical) יש קשר הדוק לטרשת נפוצה, בעוד שבהסתמנות קלינית לא טיפוסית (atypical) האטיולוגיות מגוונות. תפקוד הראייה והכללי (הסיסטמי) הסופי וגם הגישה הטיפולית תלויים באטיולוגיה המשוערת.

ההבנה והסיווג (קלסיפיקציה) של דלקת לא אופיינית של עצב הראייה השתנו עם גילוי הנוגדנים ל-aquaporin4 (AQP4) ול-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) כסמנים ביולוגיים (biomarkers) וכגורמים פתוגניים ל-neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), ול- MOG associated disorder (MOGAD), בהתאמה. תגליות אלה גרמו לשינוי בגישה האבחונית והטיפולית בחולי דלקת עצב הראייה.

אטיולוגיות נוספות לדלקת עצב הראייה הן שורה ארוכה של מחלות אוטואימוניות ומחלות זיהומיות.

כשליש ממקרי דלקת עצב הראייה הם אידיופתיים (idiopathic). יש חשיבות רבה לאבחון נכון ומהיר של הגורם לדלקת עצב הראייה, על מנת להציע טיפול מתאים ולהפחית ככל שניתן פגיעה קבועה בראייה ובתפקוד הכללי.

יתר לחץ תוך גולגולתי סוער (fulminant intracranial hypertension) הוא מצב רפואי נדיר וחד (acute), שבו לוקה החולה בהסתמנות של יתר לחץ תוך גולגולתי ובפרק זמן קצר מהופעת התסמינים מתרחשת ירידה קשה בראייה, העלולה להוביל עד עיוורון. מאחר שמצב הראייה מחמיר במהירות ולרוב באופן בלתי הפיך, טיפול להפחתת הלחץ התוך גולגולתי חייב להתבצע מיד. בפרשת החולה במאמרנו מוצג גבר בן 18 שנים שהגיע עם תסמינים חדשים של כאבי ראש ואירועים של טשטוש ראייה דו עיני לשניות ספורות. בתוך ימים ספורים חלה החמרה מהירה במצב ראייתו, עם עדות לבצקת קשה של עצבי הראייה. בחשד ליתר לחץ תוך גולגולתי בוצעה בדיקת דימות של המוח ששללה תהליך תופס מקום ופקקת (תרומבוזיס) של גתות הוורידים ("סינוסים ורידיים"). דיקור מותני אישש את האבחנה ובשל ההסתמנות הסוערת החולה עבר, תוך זמן קצר מאבחנתו, פנסטרציה של עצבי הראייה עם שיפור בראייתו. פרשת החולה במאמרנו מדגישה את החשיבות בהכרה וזיהוי מצב נדיר זה ואת הצורך בניתוח מהיר כדי לשמר את הראייה ולמנוע עיוורון.

נורית מטלון^1,2, עלוית וולף¹ , ארנה גייר<sup>1,2

1</sup>מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ¹הפקולטה לרפואה, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

מחלת הברקית פוגעת בתפקוד עצב הראייה ובשדה הראייה. גורם הסיכון העיקרי של המחלה הוא רמת הלחץ התוך עיני. אפשרויות הטיפול במחלה הן תרופות או ניתוח ומטרתן היא הפחתה בלחץ התוך עיני. 

שימושיו השונים של צמח הקנאביס (Cannabis Sativa) מוכרים מזה שנים רבות, וצריכתו מתבצעת בנטילה פומית, במתן לתוך הווריד, במתן מקומי או בשאיפה. החומר העיקרי הפעיל בקנאביס הוא ה-THC (Tetra-Hydro-Cannabinol), ואחת מהשפעותיו היא ירידה בלחץ התוך עיני.

בעבודות שונות הודגמה ירידה זמנית של הלחץ התוך עיני באנשים בריאים ובחולי ברקית בעקבות צריכה מקומית או מערכתית של קנאביס. עבודות אלו הדגימו גם משך השפעה קצר, התפתחות של עמידות לאחר צריכה ממושכת, והופעת השפעות לוואי מערכתיות ומקומיות בעיניים.

ניתן לשקול את הקנאביס כאפשרות טיפול במחלת הברקית. אולם משך השפעתו הקצר, התפתחות העמידות, ההשפעה הפסיכואקטיבית והשפעות הלוואי – כל אלה מגבילים מאוד את יעילות הטיפול ומעמידים את כדאיותו בספק. כיום, מתן קנאביס כטיפול במחלת הברקית אינו נראה מעשי ואינו מומלץ על ידי איגוד הברקית הישראלי או האמריקאי.

וסים חילו¹, חנין גבאלי חביב², מודי נפתלי², דניאל בריסקו¹

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי העמק, עפולה, ²מחלקת עיניים, בית חולים פוריה

נירופתיה אופטית תורשתית על שם ליבר היא אחת המחלות התורשתיות של ניוון עצב הראייה, שבאה לידי ביטוי באיבוד ראייה חדיד (Sub acute) בעין אחת ותוך שבועות ספורים גם בעין השנייה. המחלה מועברת בתורשה דרך האם, עקב מוטציה בדנ"א מיטוכונדרי. המחלה מופיעה לרוב בזכרים בגילים 35-15 שנים, והאבחנה הסופית היא גנטית.

לא מצוי עדיין טיפול שיעילותו הוכחה, אך חלה התקדמות משמעותית במחקר הגנטי של המחלה בתקווה להגיע לריפוי גנטי. במאמר הנוכחי מובאת גם סקירת ספרות  מקיפה  לגבי המחלה.

נבו מרגלית¹, גל ברקאי², ענת קסלר³

¹המחלקה לנירוכירורגיה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³היחידה לנירואופתלמולוגיה, מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: אבחון מוקדם של שאתות (Tumors) הלוחצות על מערכת הראייה הקדמית, אשר כוללת את עצבי הראייה ותצלובת הראייה (כיאזמה), ממלא תפקיד חשוב במניעת נזק תפקודי. קיים מיתאם ברור בין מידת הפגיעה בראייה לפני ניתוח לתוצאות הראייה לאחר ניתוח, כך שעיכוב בקביעת אבחנה המוביל להחמרה בתפקודי הראייה עלול לגרום לנזק בלתי הפיך.

מטרות: בחינת ניסיוננו ב-100 חולים עם מנינגיומות המערבות את מערכת הראייה הקדמית וקביעת הנחיות לביצוע בדיקת דימות מוקדמת בחולים עם הפרעות בראייה, על מנת למנוע עיכוב בקביעת אבחנה.

שיטות מחקר: העבודה נעשתה בצורה רטרוספקטיבית על ידי איסוף נתונים של 100 חולים עם מנינגיומה המערבת את מערכת הראייה הקדמית אשר נותחו בין השנים 2011-2003. התבססנו על גיליונות אשפוז, תיקי מירפאות חוץ ובדיקות עיניים מתחילת הופעות התלונות, וכן על בדיקות נוספות שבוצעו בקהילה.

תוצאות: בקרב 14 מטופלות נצפה עיכוב של שנה ויותר באבחון המנינגיומה. בקרב שלוש מהן האבחנה הראשונית שנקבעה הייתה ברקית (גלאוקומה), שלוש אובחנו עם ירוד (קטרקט), שתיים אובחנו עם צילחות (מיגרנות), ואילו בחמש חולות לא בוצע כל בירור במשך שנה ומעלה חרף תלונותיהן על הפרעת ראייה. בחולה אחת בוצעה בדיקת דימות של המוח, אך זו פורשה כתקינה.

לסיכום, עיכוב בקביעת אבחנה של מנינגיומה הלוחצת את עצבי הראייה אינו נדיר. על חולה המתלונן על ירידה בחדות הראייה אשר איננה מתוקנת על ידי משקפיים, עם עדות בבדיקה לאישון אפרנטי והפרעה בשדה הראייה, לעבור בדיקת דימות של המוח לשלילת תהליך תופס מקום. יש להפנותם לדימות של המוח גם אם בבדיקה שנערכה להם מאובחן ירוד (קטרקט), העשוי להסביר חלק מהירידה בחדות הראייה.

מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: קיעור עצב הראייה הוא גומה מרכזית בראש עצב הראייה. גודלו של הקיעור נקבע יחסית לגודל ראש עצב הראייה וקיעורו האנכי (הוורטיקלי) משמש כמדד הנפוץ להערכת הקיעור. הפתולוגיה הנפוצה ביותר לקיעור מוגבר היא מחלת הברקית (Glaucoma), אולם קיימות מחלות אחרות של עצב הראייה ומערכת העצבים המרכזית העלולות לגרום להסתמנות זו. מימצא אקראי של קיעור מוגבר בילדים אינו נדיר בילדים ואין כיום קווים מנחים לבירור אבחוני במצבים אלה. אנו מציגים במאמרנו הנוכחי סדרת פרשות חולים של קיעור מוגבר בילדים, יחד עם המלצות לבירור המומלץ בילדים אלה.

מטרה: להציג סידרת פרשות חולים-ילדים עם מימצא אקראי של קיעור מוגדל של ראש עצב הראייה, ולהגדיר מדדים קליניים המצריכים בדיקת דימות של המוח.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים.

תוצאות: נכללו 12 מטופלים, גודל הקיעור הממוצע של עצב הראייה היה 0.75 בשתי העיניים. הוריות לדימות של המוח היו: אנמנזה של פגות או תסמונת מלידה, פגמים בשדה הראייה. שלושה ילדים נוספים עברו בדיקת דימות ללא הוריה סגולית (No specific indication). מתוך התיקים עולה, כי 11 מהילדים אובחנו עם קיעור מוגדל פיזיולוגי, ובילד אחד נמצא Peri-Ventricular Leucomalacia  (PVL) בעקבות בדיקת דימות של המוח. לא נצפתה החמרה בחדות הראייה או בגודל הקיעור במהלך מעקב ממוצע של שנה.

מסקנות: בהתאם לסידרה שהוצגה במאמרנו ולנוכח סקירת הספרות בנושא – מימצא אקראי של קיעור מוגדל של ראש עצב הראייה בילדים, בהיעדר אנמנזה בעייתית או מימצאים חיוביים נוספים בבדיקה נירואופתלמולוגית, יכול להיות מאובחן כקיעור פיזיולוגי, ללא צורך בבירור נוסף. 

אלעד מויסייב¹, מיכאל רגנבוגן¹, יורם שגב²

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²מחלקת דימות, בית חולים שערי צדק, ירושלים

שק רירי (מוקוצלה) הוא הצטברות ריר בתוך חלל המוקף בתאי אפיתל מפרישי ריר באחת מגתות הפנים. בחלק מהאנשים נוצר במהלך ההתפתחות חלל אוויר בתוך קרן הקלינואיד הקדמית שנמצאת בבסיס הגולגולת. במקרים נדירים אף עלול להיווצר בתוך חלל זה שק רירי (מוקוצלה). מדווח במאמרנו על פרשת חולה עם שק רירי של קרן הקלינואיד הקדמית אשר גרם לאובדן ראייה והגבלת תנועה בעין המעורבת, ועבר ניתוח להפחתת הלחץ על קצה הארובה ועצב הראייה. כמו כן אנו סוקרים את הספרות הקיימת לגבי אבחנה נדירה זו.

איריס קרשין-ביכלר, גד דותן

היחידה  לנירואופתלמולוגיה,  מחלקת עיניים ,מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

תרופות הניתנות כטיפול באין אונות דוגמת סילדנפיל  (™Viagra) וטדלפיל  (Cialis™) הן בין התרופות הנפוצות ביותר בעולם למטרה זו. מנגנון פעולתן הוא על ידי עיכוב סגולי (ספציפי) של האנזים פוספודיאסטראזה 5 או על ידי עיכוב חלקי של פוספודיאסטראזה 6, הגורמים להרפיית החלק בקורפוס קברנוזום, עלייה בזרימת הדם לפין וזיקפה. מאז תחילת הטיפול בהן, החל מסוף המאה העשרים, הצטברו מספר פרשות חולים עם אוטם חד  בראש עצב הראייה, אשר אירעו בסמיכות לנטילת התרופות הללו. למרות שלא ניתן לקבוע בוודאות קשר של גורם ותוצאתו בין הטיפול בתרופות אלה ובין הופעת אוטם בעצב הראייה, מקובל כיום להזהיר חולים, ובמיוחד חולים עם סוכרת, יתר לחץ דם ומחלת לב איסכמית, לגבי הסיכון הקיים לאובדן ראייה כתוצאה מאוטם של עצב הראייה בעקבות הטיפול בתרופות אלה. בחולים שפיתחו אוטם בעצב הראייה בסמיכות לנטילת תרופות אלה, מומלץ להזהיר מפני אירוע דומה גם בעין השנייה בעקבות המשך נטילת התרופה.

איריס בן בסט מזרחי¹, ג'ונתן ד' טרוב²

¹מכון עיניים מוריס וגבריאלה גולדשלאגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²Kellogg Eye Center, University of Michigan, Ann Arbor, MI

מטרות: תיאור המאפיינים הקליניים, בדיקות הדימות והטיפולים בהמנגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים.

שיטות: תיאור מפורט של הנתונים הקליניים, בדיקות הדימות והטיפול בשני חולים עם אובדן ראייה בשל המנגיומה של מסלולי הראייה הקדמיים. חיפוש במנוע Pubmed בספרות בשפה האנגלית אחר חולים עם נגעים וסקולריים של מסלולי הראייה, ואיסוף נתונים לגבי ההסתמנות הקלינית, בדיקה, בדיקות דימות, אבחון היסטופתולוגי וטיפול בכל אחד מהחולים.

תוצאות: בסקירת הספרות נמצאו 59 חולים עם נגעים וסקולריים במסלולי הראייה הקדמיים. אובדן ראייה היה התסמין השכיח ביותר והופיע בכל החולים, 60% מהחולים סבלו מכאבי ראש או כאבים מאחורי גלגל העין. הופעה חדה הייתה שכיחה יותר מהופעה חדידה (Sub acute) ומתקדמת (Progressive) (66% לעומת 34%, בהתאמה).

בקרב 16 חולים (27%) היו אירועים קודמים של ירידה בראייה שנבעו מדימומים קודמים. תהודה מגנטית היא הבדיקה הסגולית והרגישה ביותר לצורך האבחון. הנגעים הם הטרוגניים ובעלי אותות שונים המלמדים על דימומים בגילים שונים. Gradient echo  הוא הרצף הרגיש ביותר לאפיון דימומים קטנים. הנגעים אינם עוברים האדרה על ידי גדוליניום. מרבית החולים (93.2%) בספרות עברו ניתוח לסילוק מלא של הנגעים, ביופסיה או הפחתת לחץ (הפחתת לחץ), ובמרביתם הושגו התייצבות או שיפור בתפקודי הראייה. שני חולים טופלו במסגרת השגחה בלבד: באחד מהם חל שיפור עצמוני ובשני אובדן ראייה מלא. בשני החולים החדשים המדווחים, שלא עברו כל ניתוח, חל שיפור עצמוני בתפקודי הראייה.

מסקנות: נגעים וסקולריים של מסלולי הראייה הם נדירים, אולם יש לחשוב עליהם כחלק מאבחנה מבדלת של ירידה בראייה וכאבי ראש. אבחון מהיר של נגעים אלה עשוי להיות בעל חשיבות אם מחליטים לסלק את הנגע, על מנת למנוע נזק קבוע למסלולי הראייה.

עדי וקנין דמבינסקי, נטע לוין, נועה רז, עודד אברמסקי, דימיטריוס קרוסיס, לבנת בריל,  פניוטה פטרו, חיים עובדיה

המחלקה לנירולוגיה,  מרכז אגנס גינגס למחלות נירוגנטיות של האדם,  בית החולים האוניברסיטאי הדסה, ירושלים

הקדמה: מחלות דמיאלינטיביות במערכת העצבים המרכזית, הן  ברובן דלקתיות, אידיופתיות ומהוות את הגורם המרכזי לנכות נירולוגית בגיל הצעיר. המחלות נבדלות זו מזו בהסתמנותן הקלינית, במהלך המחלה, בתפוצתה ובמאפייני הפתולוגיה שלה. אולם קיימת גם חפיפה בין רבות מהמחלות והדבר מוביל לעיתים לאבחנה  שגויה. נירומיאליטיס אופטיקה (NMO) שייכת לקבוצה זו ומתאפיינת בפגיעה בעיקר בעצב הראייה ובחוט השידרה. לאחרונה, בעקבות גילויים של נוגדנים לתעלת מים 4 Aquaporin (NMO-IgG) בנסיוב החולים, עודכנו הקריטריונים האבחוניים ל-NMO.

שיטות: ערכנו מחקר רטרוספקטיבי על תיקי החולים עם NMO ונוגדנים חיוביים NMO-IgG,  שהגיעו למחלקה או למרכז לטרשת נפוצה, בין השנים 2011-2006. נבדקה ההסתמנות הקלינית הראשונית של החולים, ונערכה השוואה בין  מאפייני הדלקת בעצב הראייה בקרב חולי NMO  לבין דלקת בעצבי הראייה בחולי טרשת נפוצה. NMO-IgG נבדק בשיטתELISA  כנגד אחד הפפטידים של חלבון האם.

תוצאות: מתוך 107 החולים עם NMO-IgG חיובי, 50% התאימו לכל הקריטריונים של  NMO.  אך נמצאו גם  חולים עם מופע בודד של  דלקת בעצב הראייה או דלקת ארוכה בחוט השידרה בלבד (19 בכל קבוצה)  וכן  15 חולים שלהם הייתה הסתמנות דמוית Opticospinal MS.

בנוסף נמצא, כי חדות הראייה לאחר אירוע של דלקת בעצב הראייה, נשארה באופן מובהק (p<0.0005) ירודה בחולים עם NMO בהשוואה למטופלים עם MS. כמו כן, מטופלים רבים יותר עם  NMO ולהם יש NMO-IgG חיובי חוו התקף נוסף תוך זמן קצר מהאירוע הראשון.

מסקנות: מציאת נוגדנים NMO-IgG בנסיוב של החולים עם דלקת בעצב הראייה מנבאת ריפוי תת מיטבי והתקפים נשנים. חולים אלה נמצאים בסיכון יתר לחוות התקף נשנה במערכת העצבים המרכזית ואף למלא אחר קריטריונים קליניים של NMO. בשל השוני בין MS ל-NMO בחומרה של הדלקת בעצב הראייה, יש לבדוק נוגדנים אלו כבר לאחר האירוע הראשון, עוד טרם נקבעה האבחנה הסופית, על מנת לקבוע  את נחיצות הטיפול המונע וסוגו.

רדגונד עאמר, רן דויד, שלמה דותן

מחלקת עיניים, המרכז הרפואי הדסה עין כרם, ירושלים

ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT  היא מחלת דם ממארת, הנוטה לערב איברים מחוץ ללשד העצם, ובכללם  את העיניים. הסננת עצבי הראייה נדירה יחסית.

במאמרנו, מדווח על פרשת חולה, גבר בן 25 שנים, שהיה בהפוגה מלאה לאחר טיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג תאיT . הוא התקבל למחלקתנו עם תמונה קלינית של הסננה דו צדדית של עצבי הראייה כסימן ראשון להישנות המחלה מחוץ ללשד העצם.

החולה טופל בדחיפות ברדיותרפיה ובדקסמטאזון מערכתי. בתקופת המעקב שלאחר מכן, נצפתה ספיגה הדרגתית של בצקת עצבי הראיה בשתי העיניים יחד עם שיפור ניכר בחדות הראייה בעין ימין. אולם שבועות אחדים לאחר מכן חלה נסיגה והמחלה התפרצה במלוא עוצמתה. הוחל טיפול בכימותרפיה בשנית, אך חל סיבוך של תסמונת פירוק השאת (Tumor) ואלח דם, שבעקבותיו החולה נפטר.

הערכה יסודית של העיניים חיונית בחולים עם מחלות המטולוגיות ממאירות – היא מאפשרת לאבחן מעורבות של העיניים כתוצאה מהסננה ממארת, הפרעות המטולוגיות אחרות או סיבוך של הטיפול המערכתי.