תוצאת חיפוש

גבר בן 66 שנים פיתח הפרעת בליעה עקב לחץ חיצוני על הוושט שנגרם על ידי עורק תת־בריחי שמאלי לקוי (אברנטי). ליקוי זה הוא חלק ממום מולד נדיר בקשת הוותין הימנית, שאובחן באמצעי דימות מתקדמים.

הודגמה טבעת וסקולרית לא שלמה, אחת הווריאציות של קשת ותין ימנית, אשר לרוב אינה תסמינית אך עלולה לגרום לתסמינים במבוגרים, במיוחד פרע בליעה (דיספגיה), כפי שהודגם בפרשת חולה זה.

טוקסופלסמוזיס מולד – מה חשוב לרופאי ישראל לדעת?

זיהום בטפיל התוך תאי Toxoplasma gondii הוא זיהום נפוץ בעולם ולרוב אינו גורם לתסמינים. קבוצת סיכון ייחודית המחייבת זיהוי של הדבקה כזו הם עוברים שעלולים להיפגע מהטפיל, וככל שההדבקה מוקדמת כך עולה חומרת הפגיעה. עם התקדמות ההיריון עולה הסיכון להדבקת העובר. הטפיל גורם לתהליכים דלקתיים בשליה, במוח העובר, בעיניים ובלב. טווח הפגיעה כולל הפלות, הפרעות נוירולוגיות, נפשיות, לקות שמיעה, לקות ראייה והפרעות קרדיווסקולריות.

על מנת להקטין תחלואה מטוקסופלסמוזיס בילדים, דרושות מודעות ונקיטת פעולות מנע. מניעה ראשונית מתבצעת בשמירה על היגיינת ידיים והימנעות ממזונות מסוימים. מניעה שניונית מתבצעת על ידי זיהוי מוקדם בבדיקות סקר סרולוגיות, ומניעה שלישונית – במתן טיפול מוקדם באימהות שנדבקו בטפיל, או בבדיקת ילודים, שעשויים להיות ללא תסמינים בלידתם ובכל זאת לפתח מחלה קשה.

נמצא כי במדינת ישראל, השיעור היחסי של ביטויים קליניים חמורים בילדים גבוה יותר מהמתועד במדינות אירופה. השילוב של קבוצות אוכלוסייה בסיכון, היעדר בדיקות סקר לנשים הרות, והיעדר טיפול מתאים יכולים להסביר תצפית זו.

המטרות בסקירה זו הן להעלות את המודעות לטוקסופלסמוזיס מולד ולאפשרויות המניעה וצמצום הפגיעה בעוברים וילדים, ולהציג מתן מידע עדכני והמלצות לשינוי מדיניות.

העיוות השכיח ביותר בכף הרגל אצל ילודים הוא הטיית  כף הרגל כלפי פנים (Forefoot adduction deformity-FAD), כאשר החלק האחורי של כף הרגל תקין. אבחנת העיוות מבוססת בעיקר על בדיקה גופנית. אומנם דווח על שימוש באמצעי דימות,  אך לא הוכח כי יש לבדיקות אלו יתרון בקביעת האבחנה ובקביעת הוריות (אינדיקציות) לטיפול. קיימים מספר סיווגים שהוצעו בעבר כדי לאפיין את דרגת החומרה. הסיווגים מסתמכים על מידת הסטייה של כף הרגל ועל מידת גמישות העיוות. חשוב ביותר לבצע אבחנה מוקדמת ולקבוע טיפול מוקדם  על מנת לשפר את סיכויי הצלחת הטיפול.

עבור עיוותים קלים הטיפול הוא שמרני – מעקב או מתיחות של כף הרגל, ואילו הטיפול המקובל עבור עיוותים קשים ו/או נוקשים הוא על ידי סדרת גבסים. לאחרונה הוצעו מספר סדים (Orthoses) לטיפול בבעיה ואלו הדגימו תוצאות דומות, נוחות ושביעות רצון גבוהים יותר, עלות נמוכה יותר ופרופיל השפעות לוואי דומה. ניתוח לתיקון העיוות שמור בעיקר כאשר הטיפול השמרני נכשל ובילדים מבוגרים יותר.

מטרות סקירה זו הן לסכם את הידע הקיים בנושא, לתאר את הדרכים לאבחן ולסווג את העיוות, ולדווח על מגוון הדרכים לטפל בבעיה, כולל אפשרות לשימוש בסדים חדשניים. בנוסף, אנו מציעים פרוטוקול לטיפול בעיוות שמקובל במוסדנו. הפרוטוקול יסייע לרופאים ראשוניים, הן לאבחן ולטפל באופן עצמאי בעיוותים מתאימים והן לדעת מתי יש צורך להפנות את המטופל לרופאים מקצועיים.

פגמים מולדים בחילוף החומרים —  Inborn Errors of Metabolism הם קבוצת מחלות גנטיות הנגרמות משינויים גורמי מחלה בגנים המקדדים לחלבונים המעורבים במסלולים ביוכימיים ומטבוליים בתא. אולם בדיקות מעבדה ביוכימיות הן לעיתים בלתי סגוליות. יישום שיטות ריצוף גנטיות מתקדמות בקליניקה Next Generation Sequencing (NGS) כולל Whole Exome Sequencing (WES) הוא יעיל ומאפשר אבחנה מהירה והתאמה של הטיפול לחולים. אנזימים מקבוצת Aminoacyl-tRNA Synthetases  (ARSs) מעורבים בתרגום חלבונים בתא. לאחרונה דווח על השפעה קלינית טובה במתן חומצות אמיניות לחולים עם פגמים ב- ARSs.

אבחנה גנטית של מחלות המטולוגיות מולדות עלולה להיות מורכבת, עקב חפיפה של ההסתמנות הקלינית והמעבדתית בין תסמונות שונות, ובשל העובדה שמחלות מסוימות יכולות להיגרם משינויים במספר רב של גנים. יחד עם זאת, אבחנה גנטית חיונית לקביעה של הטיפול והמעקב המתאים למטופל, וכן לאפשר אבחון של בני משפחה אי תסמיניים, בחירה של תורם להשתלת תאי אב המטופואיטיים ואבחון טרום לידתי. בשנים האחרונות פותחה שיטה של ריצוף מהדור הבא של פאנלים גנטיים. במעבדה שלנו, פאנלים גנטיים משמשים לאבחון של מחלות המטולוגיות שונות כולל כישלונות לשד עצם ואנמיות מולדות, וכן לזיהוי מוטציות נרכשות בלשד העצם. יש חשיבות גבוהה להצלבה בין התוצאות של הבירור הגנטי עם ההתבטאות הקלינית והמעבדתית והאנמנזה המשפחתית, כדי להגיע לאבחנה מדויקת. במאמר זה מודגמת החשיבות של ביצוע בירור גנטי רחב ומהיר לחולים במחלות המטולוגיות מולדות.

הקדמה: מגמת העלייה במספר החולים במחלקות אשפוז כלליות הסובלים ממחלה חשוכת מרפא מחייבת את אנשי הצוות להיות מסוגלים להעניק טיפול פליאטיבי. מסוגלות עצמית לטיפול פליאטיבי היא גורם מרכזי המנבא התנהגות מקצועית בעתיד. לא נמצא כלי בשפה העברית שבוחן את תפיסת המסוגלות העצמית לאיזון תסמינים ולמתן מענה פסיכוסוציאלי במסגרת הטיפול התומך.

מטרות: תיקוף שאלון Palliative care self-efficacy scale" " לשפה העברית בקרב צוותים סיעודיים העובדים במחלקות אשפוז שונות.

שיטות מחקר: מחקר חתך שנערך בארבעה בתי חולים בקרב צוותים סיעודיים העובדים במחלקות אונקולוגיות, פנימיות, כירורגיות ורפואה דחופה.

תוצאות: השאלון תורגם לעברית ומולא על ידי 588 אחים/יות. מקדמי אלפא קרונבך של הכלי נמצאו גבוהים:  0.89 עבור הכלי כולו, 0.82 עבור סולם המעריך את היכולת לענות על השאלות בהקשר לטיפול בסוף החיים, ו-0.85 עבור סולם המעריך את היכולת לתת מענה לתסמינים. בדומה לכלי המקורי, נמצאו שני פקטורים המסבירים 58.6% מהשונות: יכולת לתת מענה על שאלות בהקשר לטיפול בסוף החיים (46.43%) ויכולת לתת מענה לתסמינים  (12.2%).

מסקנות: מאפייניו הפסיכומטריים של הכלי מעידים, כי ניתן  להשתמש בו לאומדן מסוגלות עצמית לטיפול פליאטיבי בקרב אחים/יות העובדים במחלקות אשפוז שונות.

דיון וסיכום: יש חשיבות רבה להמשך בדיקת מאפייני הכלי בקרב אנשי מקצוע נוספים המעורבים בטיפול בחולה הנוטה למות. בנוסף, חשוב לבחון את יכולת של הכלי לזהות שינויים המתרחשים בתפיסת המסוגלות לאורך זמן.

רקע: אסירים ועצירים רבים נזקקים לטיפול רפואי בבתי החולים בישראל. לפי הדין, איזוק אדם בזמן שהות בבית חולים הוא אמצעי בלתי שגרתי שיש להשתמש בו רק כאשר קיים חשד ממשי לאלימות ו/או בריחה. בישראל לא מתבצע רישום שיטתי של צורת איזוק אסירים בבתי החולים.

מטרות: לתאר את היקף האיזוק בקרב אסירים ועצירים המטופלים בבתי החולים בישראל ולאפיין את צורת איזוקם.

שיטות: מחקר רב-מרכזי ב-12 בתי חולים בישראל בשנים 2021-2020. הנתונים נאספו על ידי נציגים מבתי החולים, חלקם נאספו פרוספקטיבית וחלקם רטרוספקטיבית מרישומי מחלקות הביטחון. בחלק מבתי החולים נאספו נתונים עבור מאושפזים בלבד ובחלק גם עבור מטופלים אמבולטוריים, אך בכל מקרה הניטור היה שיטתי.

תוצאות: תועדו 1,857 אסירים/עצירים שטופלו בבתי החולים במהלך תקופת המחקר, מתוכם 1794 (96.6%) היו אזוקים. מתוך 241 מטופלים שאושפזו, 230 (95.4%) היו אזוקים. נתונים פרטניים על צורת האיזוק תועדו עבור 185 מטופלים מאושפזים כך שלפחות 63 מטופלים (68% מתוך המטופלים שלגביהם קיימים נתונים לגבי אופי האיזוק למיטה) נאזקו ביד ורגל בהצלבה. מתוך 1,523 האסירים/עצירים שקיבלו טיפול במסגרת אמבולטורית, 1,479 (97.1%) היו אזוקים. בפילוח על פי גורם האכיפה, אחוזי האיזוק היו 83% בצה״ל, 96.9% במשטרה ו-98.5% בשירות בתי הסוהר. בקרב 64 מקרים תועד מצב רפואי המגביל ניידות, ולמרות זאת 85.9% מתוכם היו אזוקים.

מסקנות: בישראל מתבצע איזוק לא סלקטיבי של אסירים/עצירים בניגוד לחוק ולנהלים. לרוב האיזוק בידיים וברגליים, ובזמן אשפוז לרוב בצורת שתי גפיים בהצלבה למיטה באופן המגביל משמעותית את תנועת המטופל למשך ימים. הממצאים מעלים את הצורך בתיעוד שגרתי של איזוק בבתי החולים בשל ההשלכות הרפואיות והאחריות של הצוות הרפואי למטופלים, בהתאם לכללי האתיקה ונהלי משרד הבריאות.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', אשר מוקדש כולו לתחום של נפרולוגיה ילדים, מוצגים תשעה מאמרים מקוריים, מאמר אקטואליה אחד ושלושה מאמרי סקירה. במאמרים מובאות פרשות חולים במצב קליני חד (acute) או כרוני מתחום הרפואה הנפרולוגית היומיומית, תוך מודעות לחשיבות הגדולה שביידוע קהילת הרופאים בישראל על הסכנות האורבות לתפקוד הכליות ולנזקים המביאים לאי ספיקת כליות כרונית בילדים. הסקירות ירחיבו ידע רפואי ויתנו מבט על המחקר הקיים והעתידי ברפואה הנפרוגינטית וברפואה הרגנרטיבית בנפרולוגיה ילדים.

העתיד לפנינו, אך בריאות הילדים מעל הכול. לכן הרפואה הקלינית היעילה והמסורה בראש מעייננו. אני מודה מאוד לכל הרופאים והרופאות השותפים ליצירת הגיליון המיוחד המוקדש לנפרולוגיה ילדים

בין השנים 2005-2001, ניהלה ועידת התביעות את "קרן קורבנות הניסויים הרפואיים" מטעם הקרן הגרמנית "זיכרון, אחריות ועתיד". שיעור קטן מתובעי הקרן, שכולם היו קורבנות של ניסויי הפוריות שבוצעו בחלק ממחנות הריכוז הגרמנים, בעיקר באושוויץ-בירקנאו וברבנסברוק, ציינו בבקשותיהם כי ילדיהם נולדו עם נכויות גופניות או נפשיות שונות. הם ייחסו זאת לניסויים ההורמונליים והתרופתיים ולניסויי העיקור שבוצעו בהם.

עד כה לא נערך מחקר מקיף על היקפן של נכויות אלה אשר עלולות היו להיגרם לילדי הניצולים בשל הניסויים הללו. על מנת לגשר על פער זה, בחנה ועידת התביעות 1,363 בקשות שהוגשו לקרן קורבנות הניסויים הרפואיים, מתוכן 559 סווגו באופן ברור כניסויי פוריות.

מתוך 559 התביעות, כ-8% מהתובעים ציינו בטופס הבקשה כי ילדיהם נולדו עם נכויות, ממומים מולדים ועד לבעיות פוריות. שיעור זה גבוה משמעותית מהממוצע של ילודים באוכלוסייה הכללית עם נכויות העומד על 3%-2%. ניתן להניח כי שיעור התובעים עם ילדים הסובלים מנכויות אף גבוה יותר, כי מרבית קורבנות ניסויי העיקור נותרו עקרות כתוצאה מהניסויים. מרבית הקורבנות בני הדור השני הם ילדים של תובעים אשר נחשפו לניסויי עיקור שנחקרו לעומק, ובמיוחד לניסויי העיקור התוך-רחמי שביצע ד"ר קרל קלאוברג ולניסויי הסירוס בקרני רנטגן שביצע ד"ר הורסט שומאן. קבוצה נוספת של תובעות טענו, כי נחשפו לניסויים תרופתיים אשר גרמו לאל-וסת ולהשפעות ארוכות טווח בהמשך.

אלישבע פוקרוי-שפירא, יאיר מולד

היחידה לרימטולוגיה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה

מחלה המקושרת ל-IgG4 מהווה תסמונת שסיבתה אינה ידועה, אשר יכולה לערב כל איבר. המחלה  מתאפיינת בעדות לקיומם של תסנינים לימפופלסמציטיים העשירים בתאי פלסמה הנצבעים ל-IgG4 ברקמות הנגועות עם  לייפת, ולעיתים עדות לרמה מוגברת של IgG4 בדם.  הטיפול במחלה נקבע על פי האיברים המעורבים, ומידת המעורבות. מתן קורטיקוסטרואידים מהווה קו טיפול ראשון. במקרים עמידים או בהישנות מחלה ניתן להשתמש בתרופות המדכאות מערכת החיסון, למרות שיעילותן לא הוכחה במחקרים קליניים. סקירה זו נועדה לתאר את הידע הקיים בפתוגנזה, ההסתמנות הקלינית, האבחון והטיפול במחלות המקושרות ל-IgG4.

משה ולד (1,3), לורנס לוין (1), יגאל סופר (1), יצחק אושרי (2), לאה שוחט (1), מרגריטה ויגודנר (1), רחל גולן (1)

(1) המח' לביוכימיה קלינית, (2) היח' לציוד בין-מחלקתי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א, (3) המח' לאורולוגיה, המרכז הרפואי בני-ציון, חיפה

רקע ומטרות: תהליך הספרמטוגנזה באדם, שתחילתו בתקופת ההתבגרות, נמשך לכל אורך החיים. תהליך זה כולל שינויים מורפולוגיים, ציטולוגיים וביולוגיים, המובילים להיווצרותם של תאי זרע בשלים. התפתחותם של תאי זרע בשלים מתרחשת במספר שלבים, שבכל אחד מהם קיימת אוכלוסיית תאים מוגדרת.

קיימים מספר גורמים לאי-פוריות בגברים. בחלק מהגברים שאינם פוריים יש מיעוט תאי זרע בדרגת חומרה משתנה עד להיעדר מוחלט של תאי זרע בשלים. בגברים אלו, בדיקת זרע רגילה המבוססת על ספירת התאים, התנועה ואיכותה, וכן על תקינות המבנה, אינה משקפת את המצב לאשורו.

מטרותיה של עבודה זו הן לבחון את יעילותו של סורק תאים (Flow cytometry) לזיהוי אוכלוסיות שונות של תאי זרע מתפתחים, בדגימות זירמה של גברים הלוקים באי-פוריות ו/או גברים פוריים. כמו כן לבחון את יעילותו בבדיקת ההתפלגות של אוכלוסיות תאים אלו בקבוצות הנבדקים, ובכך לסייע לאיבחון הגורמים לאי-הפיריון ולאיתור מועמדים מתאימים לטיפול בניתוח, באמצעות כלי שאינו פולשני.

חומרים ושיטות: דגימות זירמה של גברים בריאים ושל שתי קבוצות גברים הלוקים באי-פוריות: אזוספרמים וכאלה הלוקים ב: Oligoteratozoospermia (OTA) עברו  עיבוד ראשוני ב-TNE buffer ובהמשך נצבעו  ב-Propidium iodide) PI) ונסרקו בסורק תאים. נבדקה התפלגותם של תאי הזרע לתת-אוכלוסיות שונות, על-פי תכולת הדנ"א שלהם ומידת הדחיסות (Condensation) של הכרומטין. עיבוד התוצאות נעשה בעזרת תוכנת עיבוד הנתונים WINMDI (J.Trotter http://facts.scripps.edu).

תוצאות: עיבוד הנתונים שהתקבלו מבדיקת סורק התאים הוביל לזיהוי ברור של מספר אוכלוסיות תאים בדגימות הזירמה שנבדקו: תאים הפלואידים, תאים דיפלואידים ותאים טטרהפלואידים. באוכלוסיית התאים ההפלואידים ניתן היה להבחין בשתי תת-אוכלוסיות נפרדות: תאים בשלים ושאינם בשלים לאחר עיבוד הנתונים באמצעות תוכנת WINMDI ניתן היה להבחין במספר תבניות התפלגות אופייניות: תאים הפלואידיים בשלים בלבד, תאים דיפלואידיים בלבד, שולטנות של תאים טטרהפלואידיים, שולטנות של תאים הפלואידיים בלתי בשלים, וכן מישלבים של התבניות הללו. נמצא הבדל סטטיסטי מובהק בהתפלגות ארבעת סוגי התאים בין שלוש קבוצות הנבדקים. ערך החציון של התאים ההפלואידיים הבשלים היה הגבוה ביותר בקבוצת הבקרה (91%, לעומת 85% בקבוצת ה-OTA ו-0% בקבוצת האזוספרמים), ואילו ערך החציון של התאים הדיפלואידיים והטטרהפלואידיים היה הגבוה ביותר בנבדקים האזוספרמיים: 8.5% ו-72% בהתאמה.

נמצא, אם כן, שבאמצעות סורק התאים (Flow cytometry) אפשר לזהות אוכלוסיות ואף תת-אוכלוסיות של תאי נבט (ג'רמינליים) בזירמה של גברים הלוקים באי-פוריות. מבדיקת אופן והתפלגותן של אוכלוסיות אלו, שנמצאה שונה בגברים פוריים ובשאינם פוריים, ניתן להעלות סיבות אפשריות לבעיית אי-הפוריות.

מימצאי עבודה זו מצביעים על אפשרות להיעזר בסריקת התאים בזירמה כאמצעי לאיתור מוקדם של מועמדים מתאימים לטיפול פולשני, באי-פוריות הגבר. לשם הערכתה של סריקת התאים בזירמה עם המימצאים ההיסטופתולוגיים בביופסיות אשכים.

Laparoscopy for Common Bile Duct Stones

Ibrahim Matter, Moshe Wald, Shmuel Eldar

Depts. of Surgery and Urology, B'nai-Zion Medical Center, Haifa

We performed 75 laparoscopic cholecystectomies during July and September 1996. In 3 men and 4 women, aged 32-87 years, there was obstructive jaundice caused by choledocholithiasis. During laparoscopy in the jaundiced patients, calculi were identified by cholangioscopy and intra-operative cholangiography. They were washed into the duodenum (confirmed cholangiographically) after intravenous glucagon injections and dilation of the papilla of Vater.

Serum bilirubin and liver enzyme levels returned to normal within a few days. There was no operative or postoperative morbidity, nor any biliary-related systemic complications. Average postoperative hospitalization was 3 days.