תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

סיון אלישיב, אלון סקעת, גיא בן סימון, רות חונא-בר און

מכון העיניים על שם גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מטרה: לדווח על ההסתמנות הקלינית, הטיפול והתוצאות של מקרי נירופתיה אופטית על רקע הפרעות בתפקודי בלוטת התריס (DON- Dysthyroid optic neuropathy), בניסיון למצוא סמנים המחשידים לאבחנה של הפרעות בתפקודי בלוטת התריס בקרב חולי אורביטופתיה על שם גרייבס ((Graves Orbitopathy.

שיטות: נערכה בחינה רטרוספקטיבית בתיקיהם הרפואיים של 15 חולים שהסתמנו עם עדות קלינית ורנטגנית ל-DON, מתוך סדרה של 131 מטופלים עם אורביטופתיה משנית למחלת גרייבס (Graves’ Orbitopathy) שטופלו במוסדנו בין השנים 2008-1999. נערכה השוואה מזווגת (Paired comparison) של 15 חולים עם DON ל-15 חולים מקבוצת ה- Graves Orbitopathy ללא נירופתיה אופטית. לפי מדדים כגון חדות ראייה ופגמי שדה הראייה נקבעה העין הפחות טובה של כל חולה בקבוצת ה-DON וזווגה לעין של חולה מותאם מקבוצת האורביטופתיה על שם גרייבס ללא הפרעות ב-DON, וזאת לצורך הערכה ההבדלים בשכיחותם של תסמינים וסימנים שונים.

תוצאות: 15 מטופלים (11% מתוך כלל הקבוצה, 7 נשים, 8 גברים), בגיל ממוצע של 55 שנים (טווח 76-37 שנים) אובחנו עם DON, 53% מהם היו מעשנים.

ההסתמנויות הקליניות השכיחות ביותר בקבוצת ה-DON היו בלט עין (78%), פגיעה בשדה הראייה (76%) והגבלה בהרחוק (73%). בהשוואה המזווגת בין העין הפחות טובה בחולים עם DON לבין קבוצת האורביטופתיה על שם גרייבס נצפו הבדלים מובהקים סטטיסטית בשיעור בלט העין (p=0.02), מידת הפגיעה בשדות הראייה (p=0.001), הסטייה הממוצעת של שדה הראייה (MD) (p=0.02), הגבלה בהקרוב (אדוקציה) (p=0.02), ומגמה ללא מובהקות סטטיסטית לגבי הגבלה בהרחוק (אבדוקציה) (p=0.06)

מסקנות: מדווח במאמר על ההסתמנות הקלינית והטיפול בהפרעות ב-DON בקבוצה של 15 מטופלים. מכיוון שפגיעה בשדה ראייה והגבלה בהרחוק היו הסימנים השכיחים ביותר בחולים עם אבחנה של נירופתיה אופטית משנית לאורביטופתיה על שם גרייבס, אנו ממליצים שבדיקות המעקב השגרתיות בחולים אלו תכלולנה בדיקות סקר של שדות ראייה. נמצא, כי טיפול אגרסיבי בסטרואידים במתן לתוך הווריד וניתוח להפחתת לחץ, הפחיתו ביעילות את  הסימנים והתסמינים בקבוצת החולים שלנו. 

רונן בלכר¹, מרק לובנברג¹, אמיר אורון²

¹המחלקה לאורתופדיה א’, ²המחלקה לכירורגיה של היד, מרכז רפואי קפלן, רחובות

לכידת עצב הגרמיד (Ulnar nerve entrapment) היא אחת מתסמונות הלכידה (Entrapment neuropathies) הנפוצות, שנייה בשכיחותה ללכידה של העצב התיכון (Median nerve neuropathy). אזור המרפק הוא המיקום השכיח ביותר שבו נלכד עצב הגרמיד. ההסתמנות הקלינית קשורה באזור הלכידה, אך כוללת לרוב הפרעות תחושה בשטח החישה של האצבעות הרביעית והחמישית, וכן חולשת השרירים הפנימיים בכף היד. אמצעי האבחון והמעקב המהימן ביותר נותר הבדיקה הגופנית. אפשרויות הטיפול תלויות באזור לכידת העצב. אמצעי טיפול שמרניים כוללים מנוחה, שינוי הרגלי תעסוקה והסתייעות במקבע (Splinting) זמני. בהיעדר שיפור בתלונות או החמרה בתפקוד העצבי, יש לשקול ניתוח. אמצעי הטיפול הניתוחיים נחלקים לאלו הכוללים הפחתת לחץ בלבד (Decompression) ואלו המשלבים, נוסף על הפחתת הלחץ, גם את ניודו של העצב (Decompression and transposition).

Decompression Sickness in Divers Treated at the Israel Naval Medical Institute 

A. Gil, A. Shupak, H. Lavon, Y. Adir

Israel Naval Medical Institute, Israel Defense Forces, Haifa

Clinical characteristics of 125 divers treated for decompression sickness (DCS) in the hyperbaric multiplace chambers of this Institute during 1992-1997 were analyzed retrospectively. In 62 (51%) the diagnosis was DCS Type I (joint pain or skin involvement) and in 60 (49%) DCS Type II (neurological, inner ear or pulmonary disease). Risk factors for the evolution of DCS were depth and duration of the dives involving accidents, violation of recommendations of the decompression tables, and repeated dives.

Results were available for 112 of the 125 patients. 54 of them (48%) recovered completely, and another 54 recovered partially; 4 did not respond to treatment. Inner ear DCS was less responsive to hyperbaric oxygen treatment (p=0.0001). There was significant improvement of neurological function in those with severe neurological injury (p=0.0001). Rapid diagnosis and transportation of divers with DCS to a hyperbaric chamber is of crucial importance.