תוצאת חיפוש

רקע: תסמונת המוליטית אורמית לא טיפוסית  (aHUS) היא מחלה נדירה הגורמת למיקרואנגיופתיה פקקתית (תרומבוטית), המתאפיינת באנמיה המוליטית, בתרומבוציטופניה ובאיסכמיה הגורמת לפגיעה באיברי מטרה. מרבית מקרי aHUS נגרמים עקב חוסר ויסות של מערכת המשלים הגורם להפעלת יתר של מסלול המשלים האלטרנטיבי. מצבים כגון תסמונת  HELLPותסמונת ארגמנת של קרישה וחסר טסיות (TTP) עלולים להסתמן באופן דומה ולהוות אתגר אבחוני, על כן יש חשיבות רבה לאבחנה מדויקת בין המצבים.

מפרשת החולה: נציג במאמר זה מקרה קליני של aHUS לאחר הפלה, ניתוח גישת האבחון והטיפול. מטופלת בת 29 בהיריון ראשון פנתה למיון עקב דימום נרתיקי מוגבר בשבוע 20. בקבלתה נצפה עובר עם דופק ודמומת (המטומה) תת-כוריאלית גדולה. במהלך אשפוזה דופק עוברי פסק והשלימה ריקון רחם תרופתי. לאחר ההפלה התפתחות לחצי דם בתחום החמור, מלווים בתרומבוציטופניה, באי-ספיקת כליות חריפה, בעליית אנזימי כבד וב-LDH. הוחל טיפול בהחלפת פלזמה ובייצוב לחצי דם, עם החמרה במצבה עד כדי אנוריה ובצקת ריאות עם צורך בהנשמה. בהמשך, עם התבהרות האבחנה של aHUS הוחל טיפול באקוליזומאב (מעכב C5). מצבה של המטופלת השתפר תחת הטיפול, עם שיפור בתפקוד הכלייתי. כעת היא מבקשת לשקול היריון נוסף.

סיכום: המקרה ממחיש את הצורך באבחנה מהירה של aHUS בהינתן מצבים דומים בהיריון. בדיקות מעבדה כגוןADAMTS13  ובדיקות גנטיות למוטציות במערכת המשלים מסייעות באבחון מדויק. נתוני הספרות מצביעים על שיפור משמעותי בתוצאות הקליניות בעקבות טיפול באקוליזומאב,  הן במקרים ראשוניים והן במקרים של aHUS  הידוע לפני ההיריון, תוך הפחתת הסיכון להתקדמות למחלת כליות כרונית. גישה רב-תחומית חיונית לניהול מוצלח של aHUS בהיריון. הודות לטיפול הקיים כיום, נשים עם aHUS יכולות להשיג תוצאות מיילדותיות טובות, עם סיכון אימהי ועוברי נמוך משהיה בעבר.

עליזה צ'רנצקי, אורית סופר, קרול רפאל ויהושע בן-ישראל

אנמיה היא בעיה קלינית שכיחה באוכלוסיית הקשישים. הסיבות לאנמיה בקבוצת גיל זו, והקשר בין אנמיה למצב השכלי והתיפקודי אינן ברורות דיין. המטרה במחקר הנוכחי היא לבדוק את שכיחות האנמיה וסיבותיה בקרב האוכלוסייה הגריאטרית-מוסדית, וכן לבדוק אם קיים מיתאם בין נוכחותה לבין המצב התזונתי, הקוגניטיבי והתיפקודי.

נכללו במחקר 481 תושבים של מוסד גריאטרי בגילי 8.7+-81.4 שנים, אשר נבחרו באופן אקראי. מקרב הנכללים במחקר 46 היו עצמאיים, 162 תשושים ו-273 סיעודיים. נתוני בדיקות נלקחו מגיליונות התושבים ונקבעה נוסחת תאי-דם. בנבדקים עם אנמיה נערכו בדיקות נוספות לגילוי ערכי כימיים. בכולם בוצעו הערכה תיפקודית ומבחנים קוגניטיביים.

באוכלוסיית המחקר נמצאה שכיחות גבוהה של אנמיה (33.4%). בכמחצית מהנבדקים אובחנה אנמיה קלה. האבחנות השכיחות ביותר שנקבעו היו אנמיה של מחלה כרונית (65.6%) ואנמיה הנובעת מאי-ספיקת כליות כרונית (13.2%). חסר בברזל, בוויטמין B12 או בחומצה פולית כסיבות עיקריות לאנמיה נמצאו רק כ-6 מהנבדקים (4%), וב-24 נבדקים (15.9%) לא ניתן היה לקבוע את הסיבה לאנמיה. נמצא מיתאם חיובי חזק בין שכיחות האנמיה לירידה במצב התיפקודי, אולם לא נמצא קשר בין אנמיה למצב התזונתי או הקוגנטיבי.

לסיכום, אנמיה בקשישים השוהים במוסד גריאטרי מקורה בעיקר במחלות אחרות. נדרשים מחקרים נוספים כדי לקבוע אם מצב תיפקודי ירוד כשלעצמו מהווה גורם-סיכון לאנמיה.