תוצאת חיפוש

בשמת דיין¹, אורן לדר¹, אנתוני פרשטנדיג², דרורה פישר³, רות ציטר-קוינט³, אתי גרנות^1,4

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה ותזונה בילדים, ²היחידה לרדיולוגיה פולשנית, מחלקת רנטגן, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מחלקת רנטגן, מרכז רפואי שערי צדק, האוניברסיטה העברית,  ירושלים, ⁴מחלקת ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

מדווח במאמרנו על פרשת חולה, פעוט עם איטמות דרכי המרה מלידה, שעבר ניתוח הפטופורטואנטרוסטמיה על שם קסאי בגיל שישה שבועות. לאחר הניתוח לקה הפעוט באירועים נשנים של דלקות עולות בדרכי המרה Ascending cholangitis)) חרף טיפול מונע באנטיביוטיקה. בבירור נראו מספר אגמי מרה בשער הכבד. 

בגיל שמונה חודשים, עקב בילירובין ישיר שכבר פחת ל-1.4 מ"ג/ד"ל ועלה שוב לערכים של 3.7 מ"ג/ד"ל עבר ניתוח נשנה לתיקון הפורטואנטרוסטומיה, שבעקבותיו נצפה שיפור בניקוז המרה עם ירידה ברמת הבילירובין (0.9 מ"ג/ד"ל). חום הגוף המשיך להיות גבוה יחד עם אנמיה עמידה. מתרבית מאגם המרה הובחנה צמיחה של קלבסיאלה  פנימוניה העמידה לתרופות אנטיביוטיות רבות.

החום ירד לאחר שישה שבועות של טיפול במרופנם במתן לתוך הווריד, אך עם הפסקת הטיפול החום חזר. הוכנס נקז לאגם המרה הגדול, ולאחר מערך אנטיביוטי נוסף החום ירד וערכי הבילירובין ירדו בהדרגה, וזאת למרות המשך צמיחות של החיידק מנוזל המרה המנוקז.

התפתחות אגמי מרה לאחר ניתוח על שם קסאי אינה נדירה. מרבית החולים מפתחים דלקות נשנות בדרכי מרה, המצריכות טיפול אנטיביוטי ממושך, ניקוז דרך העור או השתלת כבד בחולים עם מחלה עמידה. חולים עם אגמי מרה הופנו להשתלת כבד בגיל צעיר יותר מילדים שבהם לא התפתח סיבוך זה. בפרשת החולה במאמרנו, בעקבות הכנסת נקז מרה קבוע דרך העור ועם המשך טיפול אנטיביוטי בדרך פומית, אין עליות חום נוספות, הבילירובין תקין והאנמיה חלפה. לנוכח פרשת החולה המדווח במאמרנו, בכל ילד עם עדות לזיהומים נשנים בדרכי המרה או חום ממושך לאחר ניתוח על שם קסאי, יש מקום לבצע בדיקת דימות ודיקור מוקדם של אגמי מרה בכבד, אם נמצאו כאלו, לשם קבלת תרבית ואבחון מוקדם.

כרמית נדרי, ניצן קוזלובסקי, גלילה אגם

מרכז זלוטובסקי למדעי העצב, יחידת המחקר לפסיכיאטריה, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון, והמרכז לבריאות הנפש, באר שבע

בבסיס ההשערה של התפתחות מערכת-העצבים במחלת הסכיזופרניה עומדים יחסי-הגומלין (interactions) בין אירועים תורשתיים וסביבתיים המתרחשים בתקופות מוקדמות של התפתחות מערכת-העצבים ותאי העצב ועלולים להשפיע באופן שלילי על האופן בו תאי עצב נבנים ומתפקדים במוח,יוצרים שכבות במוח, מתמיינים, נבחרים בצורה ברירנית לתהליך של מוות תאי מתוכנת, ועל האופן בו הם עוברים עיצוב מחדש על ידי התפשטות ונסיגה של הדנדריטים והקשרים הסינפטיים. במחקרים שפורסמו לאחרונה הועלו תובנות חדשות לגבי מנגנוני הפעולה האפשריים לבקרת השינויים החלים תוך כדי התפתחות המוח משפחת הגנים של Wnt היא מרכיב עיקרי במחקרים אלו ובהתפתחות תקינה של המוח. הפעלה של מערכת הובלת האותות Wntמובילה לעיכוב גליקוגן סינתאזה קינאזה-3-ביתא (β3 GSK -), להצטברות והפעלה של ביתא-קטנין ולהתבטאות של גנים המעורבים בהתפתחות עצבית. בסקירה להלן נדונים שינויים במערכת הובלת האותות של Wnt, העשויים לייצג התפתחות עצבית לקויה בחולי סכיזופרניה. מוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס) מהווה אף הוא גורם חיובי בהתפתחות תקינה של המוח. פיזור לקוי של תאי עצב, המצוי במוחות של חולי סכיזופרניה, עשוי לרמז על תהליך מוות תאי מתוכנת לקוי. GSK-3 הוא משתתף פעיל במערכות של הובלת אותות המובילים למנות תאי מתוכנת. כמו-כן נדון בסקירה זו התפקיד האפשרי של ליקויים ב- GSK-3 כחלק מהמהלך הטבעי של מחלת הסכיזופרניה.