בנימין שלומי, יעקב לוי, עדי קהן ויצחק הורוביץ

אוכלוסיית המבוגרים בתל-אביב נמצאת במגמת עלייה. שברים בעצם הלסת התחתונה המדולדלת (mandible) (שעל"ת), אינם שכיחים. אולם חומרת הפגיעה והעובדה שהיא מתרחשת בחולים קשישים בדרך-כלל, הלוקים לעתים בעיות רפואיות מורכבות, הופכת את הטיפול בלוקים בפציעה זו לאתגר ממשי לכל העוסקים בפגיעות בעצמות הלסת והפנים (maxillofacial traumas). שיעור הסיבוכים, כגון זיהום ואי-איחוי, הוא גבוה בהרבה בהשוואה לטיפול בשברים בלסת התחתונה בצעירים. בעבודה זו נסקור את הביולוגיה של שעל"ת, ואת אפשרויות השיחזור והקיבוע באמצעות שתלי עצם. כמו-כן, נדווח על ניסיוננו בחמש השנים האחרונות בטיפול בפגיעה ייחודית זו במרכז הרפואי תל-אביב.

רפאל נגלר

ההסתייעות בשיטת הניתוח הפתוחה, שבה מקובעים במדויק שברי עצמות הפנים באמצעות פלטות וברגים מסוגים שונים, פותחה במחצית השנייה של שנות השישים. על השיטה דווח לראשונה במחקרים מבוקרים בדגם חיה בלסת תחתונה מדולדלת (mandibular atrophy) על-ידי Luhr בשנת 1970 ועל-ידי Spiessl וחב' בשנת 1971. עם זאת, למרות שחלפו מאז למעלה מ-30 שנה, מצא לנכון Guerrissi להצהיר במאמרו שפורסם לאחרונה, ש"הטיפול המתאים בשברי עצם הלסת התחתונה בשיטה סגורה או פתוחה הוא נושא ששנוי עדיין במחלוקת מתמדת". מאמרם של שלומי וחב' מחזק קביעה וחשיבותו בשלושה היבטים:

1.    נחשף בפני הקוראים אחד האתגרים הטיפוליים המורכבים המזומנים למנתח פה ולסת המטפל בשברי עצמות הפנים.

2.    מוצג הניסיון שנצבר באחד המרכזים הגדולים בישראל, שבו מטופלים שברים מסוג זה בסידרה גדולה יחסית של מטופלים (כ-23 מטופלים).

3.    במאמר מודגשת נקודה מרכזית של התלבטות טיפול בתחום זה – מתי לנקוט בטיפול שמרני בשיטה הסגורה ומתי בטיפול חודרני בשיטה הפתוחה.

זיו גיל (1,2), ריבי טאומן (3) , יעקב סיון (3) , אבי אור-אורטרגר (4), שלמה קונסטנטיני (1)

(1) היח' לנירוכירורגיית ילדים, בית-חולים דנה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, תל-אביב, (2) מרכז זלוטובסקי לחקר המוח, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, (3)מעבדת השינה לילדים והיח' לטיפול-נמרץ ילדים, בית-חולים דנה, (4) המכון הגנטי, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אכונדרופלזיה היא המחלה הגנטית הנפוצה ביותר מבין המחלות הגנטיות הגורמות להפרעה ביצירת עצם. המחלה מועברת בתורשה אוטוסומית-שולטנית, אולם רוב המקרים נובעי ממוטציה עצמונית. החולים במחלה גנטית זו לוקים בגמדות ובמיבנה אופייני של הגפיים והראש. כמחצית מהחולים באכונדרופלזיה לוקים בתסמינים נירולוגיים בדרגות חומרה משתנות, והסיבוך הקשה ביותר ממחלה זו הוא דום-נשימה פיתאומי, הנובע מלחץ גרמי על גזע-המוח. במאמר זה מדווח על תישעה חולי אכונדרופלזיה שעברו 12 ניתוחים נירוכירורגיים. טווח הגיל של החולים בין 3 חודשים עד 40 שנה. החולים לקו בתסמינים של קושי בהליכה, כאב-גב, חולשת גפיים, אי-שליטה על הטלת-שתן, הפרעות בדיבור ובהתפתחות המוטורית, דום-נשימה בשינה (sleep apnea) וכשל נשימתי מתמשך. ארבעה מהחולים נבדקו במעבדת שינה ונמצא כי הם לוקים בדום-נשימה חסימתי בשינה. בבדיקת תהודה מגנטית (MRI) שבוצעה בתישעה מהחולים הודגם לחץ גרמי על גזע-המוח או חוט-השידרה עקב היצרות הנקב הגדול (foramen magnum), איחוי בסיס הגולגולת עם חוליית הצוואר הראשונה או היצרות של תעלת-השידרה. בחמישה מהחולים הודגמה התרחבות של חדרי-המוח והידרוקן-הראש. בשיבעה חולים בהם הודגם לחץ על גזע-המוח התחתון בוצע ניתוח להרחבה של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות הצוואר C1-C2. בשלושה חולים בהם הודגמה היצרות של חוליות עמוד-השידרה הגבי ולחץ על חוט-השידרה, בוצעה למינקטומיה של החוליות המעורבות (T12-L5). שניים מבין החולים נזקקו למספר ניתוחים עקב הישנות מאוחרים של התסמינים הנירולוגיים. לא נדרשו פתיחה של הקשית (dura) או ביצירת דלף (shunt) בין חדרי המוח לחלל הצפק. משך האישפוז הממוצע לחולה היה 6 ימים. במיעקב מירפאתי אחר החולים המנותחים, שנמשך בין 3-24 חודשים לאחר הניתוח (13.5 חודשים בממוצע), נמצא שיפור ניכר בסימנים ובתסמינים ב-8 מתוך 9 החולים שנותחו.  

נדרש מעקב שיגרתי אחר חולים הלוקים באכונרופלזיה החל מגיל הינקות ועד גיל ההתבגרות, על-מנת למנוע תחלואה ותמותה קשים בחולים אלה. במעקב יש לכלול בדיקה נירולוגית ובדיקות תהודה מגנטית תקופתיות. בחולים מבוגרים נדרשת בדיקת דימות רק בקרב אלה הלוקים בתסמינים נירולוגיים טיפוסיים. בחולים שבהם מאובחנים סימנים רנטגניים או קליניים של לחץ על גזע-המוח התחתון, טיפול הבחירה כולל הרחבה בניתוח של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות עמוד-השידרה המעורבות. זיהוי וטיפול מוקדמים בילדים ובמבוגרים הלוקים באכונדרופלזיה, יכולים למנוע את הסיבוכים הקשים הקשורים בדחיסת גזע-המוח וחוט-השידרה, ביניהם אי-ספיקה נשימתית, דום-נשימה פיתאומי ומוות.

אלכסנדר גורשטיין, יהודה שינפלד,

היח' לחקר מחלות אוטואימוניות והמח' לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פמפיגוס (פ') היא אב-טיפוס של מחלות אוטואימוניות הפוגעות באיבר אחד. מחלה זו, המושרית על-ידי נוגדנים פאתוגניים, גורמת לשלפוחיות בעור ובריריות. האנטיגנים נגדם מכוונים הנוגדנים העצמיים בפ' הם דסמוגלאינים (ד') – גליקופרטאינים המשתתפים בהיצמדות של תאי האפיתל בדסמוזומים. כתוצאה מקשירת הנוגדנים בעור, חלה היפרדות בין תאי האפידרמיס – תהליך המכונה אקנתוליזיס. במקור דווח על שתי צורות של המחלה: פמפיגוס וולגריס (פ"ו) ופמפיגוס פוליאצאוס (פ"פ).

בניגוד למחלות אוטואימוניות אחרות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), אין הבדל בין המינים מבחינת ההיארעות של פ'. בדרך כלל, אין יותר מבן-משפחה אחד שלוקה במחלה. המחלה מתפרצת לרוב בעשור הרביעי והחמישי לחיים, אם כי דווח על פ' בילדים ובקשישים. פ"ו נפוצה יותר ביהודים ובבני-אדם ממוצא ים-תיכוני. בברזיל קיימת צורה אנדמית של פ"פ הנקראת פוגו סלבגם (Fogo selvagem, פ"ס). על מוקדים של מחלה דומה לזו דווח גם בקולומביה ובטוניסיה. פ"ס היא אנדמית באזורים כפריים בחלק הדרומי והדרום-מזרחי של ברזיל, בייחוד לאורך נהרות. האוכלוסייה באזורים אלה הטרוגנית מאוד מבחינת המוצא והגזע. עד 3.4% מהאוכלוסייה באזורים אנדמיים נגועים בפ"ס. בניגוד לפ"פ, מאובחנת מפ"ס בעיקר בילדים, במתבגרים ובמספר בני-משפחה; עם זאת, אין היא מועברת מאדם לאדם. הגורם הסביבתי התורם להתהוות המחלה טרם נמצא, אך ההתפלגות הגיאוגרפית של פ"ס דומה לזו של הזבוב השחור – Simulium nigrimanum – הנחשב על-ידי התושבים המקומיים למעביר המחלה. ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגיה בפ"ס ובפ"פ, זהות.

אדוארד כליף (1), שלום שטהל (2)

(1) המח' לאורתופדיה א', מרכז רפואי רמב"ם, (2) היח' לכירורגיה של היד, מרכז רפואי רמב"ם והפקולטה לרפואה של הטכניון, חיפה

שברים בבסיס עצם הטפח החמישית בכף היד אינם שכיחים. הסיבות להתהוותם הן בדרך כלל נפילה על יד מושטת או פגיעה בעקבות חבטת אגרוף. הגישות הטיפוליות הן שמרניות וניתוחיות. בספרות אין הסכמה לגבי הגישה הטיפולית המיטבית. במעקב אחר 14 חולים עם שברים בבסיס עצם הטפח החמישית שנותחו תוך יום ועד ארבעה ימים מהפציעה, נמצא איחוי מלא בכל השברים, טווח תנועות תקין במיפרקי הזרת והיעדר שינויים ניווניים במיפרק הקרפו-מטאקרפי החמישי במהלך שלוש שנים ומעלה ממועד הפציעה.

המטרה במאמר היא לסקור את ניסיוננו בטיפול ניתוחי מיידי בשברים בבסיס עצם הטפח החמישית, תוך שימת דגש על המצב האנטומי הייחודי של המיפרק הקרפו-מטאקרפי ועצם הטפח של הזרת וההשלכה התיפקודית שיש לכך על החולה, וכן סקירת הספרות המשמעותית לנושא.

י' אליס, מ' יניב, א' לוגר

המח' לאורתופדיה ב' והמח' לאורתופדיה לילדים ביה"ח לילדים דנה, מרכז רפואי סוראסקי תל-אביב והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

איחוי עצמות שורש כף-הרגל (tarsal coalition) (אעש"כ) הוא מום מלידה, המתבטא בחיבור שתיים או יותר מעצמות שורש כף-הרגל, הפרעה זו היא הסיבה השכיחה ביותר להתהוות תיסמונת כף-רגל שטוחה עוויתית. התיסמונת כוללת כאב באזור הקרסול והעקב, עיוות נוקשה של כף הרגל במנח וולגוס ועווית (spasm) של השרירים הפרונאליים. בחלק גדול מהחולים הצעירים מהווה אעש"כ סיבה שכיחה לתחושה של נקעים נישנים.

Inflammatory Bowel Disease and Osteoporosis: an Evidence-Based Connection

Eyal Meltzer, Eran Dolev,

Department of Internal Medicine E, Sourasky Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv, Israel

Inflammatory bowel diseases (IBD) often have chronic or remittent course. Control of symptoms and disease activity often requires the administration of glucocorticoids.

Osteoporosis is a frequent finding in patients with IBD. The evidence-based connection between the two conditions relies on a relatively limited number of cross-sectional and longitudinal studies. The cause of this connection has not been defined completely. Probably, both the chronic inflammation and the steroid therapy contribute to the osteopenia, through an increase in bone resorption without a compensatory increase in bone formation. There is little data regarding the efficacy of therapeutic interventions for the prevention of osteoporosis in patients with IBD. Recently, guidelines for the evaluation and treatment of osteoporosis and IBD have been published. There is need for further research on the relation between these conditions and on the efficacy of current therapy for this unique population.

בן-עמי סלע

המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, החוג לביוכימיה קלינית, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הגילויים התכופים המתפרסמים לאחרונה על תאי הגזע (stem cells) מעוררים התרגשות של ממש. דורות שלמים התחנכו על העקרונות הקלאסיים של הביולוגיה ההתפתחותית, לפיהם ייעודם של תאים נקבע ונחתם בשלבים עובריים מוקדמים. על פי גישה מסורתית זו, תאים מוגבלים לרקמות ולאברי המוצא שלהם; לדוגמה, תאי גזע המאטופויאטיים הממוקמים בלשד-העצם, הם המקור לתאי דם שונים, אולם תאי גזע אותרו גם במעי, בבלוטות הרבייה, בעור ואף במוח. כיום מתברר והולך, שתאים בוגרים יכולים להיות מתוכנתים מחדש ולבטא גנים האופייניים למיגוון תאים שונים בתכלית שעברו התמיינות (differentiation) בכל אחת משורות התאים (lineage) העובריות: האנדודרמית, המזודרמית והאקטודרמית. התנאי ההכרחי ל"שינוי זהותו" של תא הגזע, הוא נדידתו לריקמת היעד הזרה, שם הוא קולט אותות כימיים ועובר התמרה לזהות תאית חדשה. גמישות (plasticity) מפתיעה זו של תאים בוגרים משמעותה, שגם לאחר התמיינותם, עשויים תאים מסויימים לשנות את ייעודם. בסקירה זו, מובאות דוגמאות אחדות להדגמת המהפך הבלתי-צפוי בזהותם של תאים.

Secondary Bone Grafting in Cleft Lip and Palate

M. Peled, D. Aisenbud, D. Goldstein, A. Rachmiel, D. Laufer

Maxillofacial and Oral Surgery Dept. and Cleft-Palate Clinic, Rambam Medical Center; and Rappaport Faculty of Medicine, Technion-Israel Institute of Technology, Haifa

Results of reconstruction of residual alveolar bone defects in 52 patients operated between 1990-1998 were evaluated clinically and radiographically in a retrospective study.

Ages ranged between 9-37; 30 were males. The donor site of bone grafts in all was particulate cancellous marrow from the anterior iliac crest. 32 had unilateral clefts and 20 bilateral. Total cleft sites treated was 72.

Best results were achieved when bone grafting was carried out prior to the eruption of the canine tooth. The cleft space was closed and oro-nasal fistulas were eliminated in 42 (80%). Success rates in unilateral and bilateral cases were significantly different.

Mortality in Fractures of the Hip 

Y. Titiun, Z. Eshkol, Z. Horesh, M. Soudry

Dept. of Orthopedic Surgery, Beilinson Campus, Rabin Medical Center, Petah Tikva

Prevalence of hip fractures is increasing world-wide, as the mean age of populations increases. Despite advances in anesthesia, nursing care, and surgical techniques, hip fractures remain a significant cause of morbidity and mortality in the elderly.

We operated on 65 cases of hip fractures from 1995 to the end of 1997: average age was 82.9, 72% were women, average waiting time for operation was 1.6 days, perioperative mortality was 3.5% and postoperative mortality 26.2%.

Scaphoid Fractures in Children  

Shalom Stahl

Hand Surgery Unit, Rambam Medical Center and Rappaport Faculty of Medicine, Israel Institute of Technology, Haifa

The scaphoid is the most common carpal bone fractured in adults. In children the fracture is distinctly uncommon. We present our experience with 23 children treated between 1987-1998, 19 of them with fractures in the distal third of the wrist; there were 11 avulsions, 4 waist fractures, and 12 were undisplaced. The mechanism of injury was a direct blow or a fall onto the outstretched hand. Immobilization in a plaster cast led to union in all except 1 case.

Based on our experience and study of the literature, it is evident that scaphoid fractures, although uncommon, do occur. Thorough clinical and radiological examination of children with a forearm or wrist injury is important in detecting such fractures.

Sport-Related Maxillofacial Fractures

Yitzhak Shoshani, Navot Givol, Shlomo Taicher

Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Faculty of Dental Medicine, Tel Aviv University

The records of 537 patients with 750 maxillofaciafractures were reviewed and analyzed. 55 (10.2%) had sport-related injuries and the rest were due to othercauses. The sport-related group was predominantly male (ratio 9:1) with a mean age of 24.5 years. The mandible was most commonly injured (52.5%), followed by the zygomatic complex (32.8%). The incidence of complicated mid-facial fractures was only 2.8%, and of comminuted fractures 9%. This distribution of injuries is most likely due to the relatively low-energy of trauma associated with many sport activities. The relatively low mean age of the patients, most of whom had full dentition, allowed for conservative treatment of most of the mandibular fractures, using closed reduction.

Injuries were caused by 11 different sports. The highest incidence was soccer (45%), followed by skating (15%), basketball (9%) and horse-riding (9%). Contact sports were the cause of injuries in 72.2%, with the highest incidence of trauma due to impact with another player (60%). Better protection of the oral and maxillofacial region is needed, especially during high-contact sport.

Hemophagocytic Syndrome

I. Morag, M. Goldman, T. Bistrizer, C. Kaplinsky

Pediatric Division, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin and Pediatric Hematology-Oncology Dept., Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Hemophagocytic syndrome is a rare, fulminant disease characterized by generalized histiocytic proliferation associated with phagocytosis of erythrocytes, platelets, and to a lesser extent, of white blood cells. We report a 2-year-old boy admitted with high fever and irritability, with a rash, marked hepatomegaly and generalized lymphadenopathy. Liver function tests were abnormal and there was thrombocytopenia and hyperlipidemia. Bone marrow aspiration revealed hemophagocytosis. Despite intensive treatment with steroids, intravenous immunoglobulin and cytotoxic drugs, he died within 10 weeks.

Sacral Insufficiency Fractures - A Frequent Cause of Low Back Pain in Elderly Women

H. Semo, Z. Zwas, A. Goshen, S. Levenkrohn, A. Adunsky

Depts. of Geriatric Medicine and Nuclear Medicine, Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Sudden low back pain is common in elderly women. It causes physical and mental stress, and results in deterioration of functional movement and in activities of daily living. Awareness of possible sacral insufficiency fracture is important; they may be demonstrated by imaging modalities, mainly radionuclide bone scan. Prognosis is good and accurate diagnosis serves to exclude malignancy and relieve fear of chronic pain and disability. We describe 4 women, aged 84, 82, 71 and 77 who illustrating the clinical and imaging findings of this disorder.

Lymphoma of the Knee Joint Simulating Patellar Fracture

E. Lebel, M. Itzchaki

Orthopedics Dept., Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem

Fracture of the patella is not uncommon after direct anterior knee trauma. However, there are other medical situations that resemble it radiologicaly. We present a patient mistakenly diagnosed as having a patellar fracture who had primary, solitary, malignant B-cell lymphoma of the knee space eroding the lower pole of the patella. We have found no reports of such a lesion in the literature. Another commbenign condition that might erode adjacent bone is chronic synovitis. Our patient was treated withchemo- and radiotherapy and the lesion fully regressed with no evidence of local or systemic recurrence 1.5 years after diagnosis.