תוצאת חיפוש

היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans cell histiocytosis) היא מחלה נדירה בילוד. המנגנון הוא הסננה של תאי לנגרהנס לאיברי גוף שונים. מקורם של תאי לנגרהנס הוא בלשד העצם (bone marrow) והם סוג של תאים דנדריטים, אשר מצויים בעיקר באפידרמיס.

במחלה עשויים להיות מעורבים איברי גוף שונים, אך העור והעצמות הם האיברים המעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר. מעורבות העור היא שכיחה ביותר, ובמרבית המקרים היא התסמין הראשון של המחלה. הביטוי בעור האופייני הוא תפרחת דמוית דלקת עור סבוראית, אך תוארו נגעי עור נוספים כגון פפולות, פטכיות, ארוזיות ושלפוחיות.

אנחנו מבקשים להציג פרשת חולה, ילוד, שבבדיקה ראשונית שלו לאחר הלידה נמצאו נגעים ספורים שת תפרחת וסיקולו-פוסטולרית עם אבחנה לא צפויה בביופסיה של העור

נגעים בעור מלידה שכיחים ורובם שטחיים, חולפים ואינם מהווים אתגר אבחוני או צורך בטיפול מידי. במקרה להלן נדון בפג שבוע 35 אשר הסתמן לאחר לידתו עם קילוף עור שהתקדם במהירות להתפתחות נמק מקומי ופגיעה נוירולוגית. באבחנה המבדלת עלו סיבות שחלקן עלולות לסכן את חיי הילוד ולכן בוצעו בדחיפות בדיקות, כולל בדיקות דימות שונות, וניתנו טיפולים רחבי טווח בייעוץ רב-דיסציפלינרי שכללו טיפול אנטיביוטי, מוצרי דם שונים ונוגדי קרישה, ופיזיותרפיה לשיקום. תחת טיפול זה חל שיפור ניכר במצב היד אך נותרה הגבלה מבחינה תפקודית. לאחר שלילת אטיולוגיות שונות לממצא בעור, התינוק שוחרר לביתו באבחנת עבודה של Congenital Volkmann Ischemic Contracture (CVIC) עם המלצות להמשך מעקב וטיפול.

 בהיותו בן שבעה שבועות שב לאשפוז בשל פרכוס מוקדי הנגרם כתוצאה מאוטם, ובגיל חמישה חודשים אובחן עם הסתמנות קלינית של שיתוק מוחין.

לסיכום, יש לכלול מחלה זו באבחנה המבדלת על אף היותה נדירה, בשל חשיבות האבחון והטיפול המוקדם

הכירורגיה הפלסטית נולדה כמיזוג של תרבויות המזרח והמערב. התפתחותה הלכה יד ביד עם התפתחות ניתוחי שחזור האף, על ידי שושרוטה (Shushruta of Benares) באוניברסיטת בנרס, בהודו במאה השישית לפנה"ס ועל ידי גוסטאבו (Gustavo Branca) ממשפחת ברנקה במאה ה-15 בסיציליה

הקדמה: מלנומה היא שאת ממאירה, תוקפנית, של תאי המלנוציטים בעור, אשר היארעותה עלתה בעשורים האחרונים. אבחון המחלה בשלביה המוקדמים מאפשר את כריתת השאת טרם שלב הפיזור הגרורתי, ועשוי להוביל להחלמה מסרטן, אשר בשלביו המאוחרים עלול לגרום לתמותה. משמעויות פרוגנוסטיות אלה שופכות אור על החשיבות לאיתור אוכלוסיות בסיכון, ולביצוע מעקב בחולים אלה באופן שגרתי. .

מטרות: מטרת המחקר הייתה להשוות בין היארעות המלנומה בקרב קבוצות אפידמיולוגיות שונות בצפון הארץ, ולהעריך את השפעת ההגירה על העלייה בהיארעות הארצית של המחלה.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית של הגיליונות הרפואיים של כלל המטופלים שאובחנו עם מלנומה ואשר פנו לטיפול במחלקה לכירורגיה פלסטית בקריה הרפואית רמב"ם בשנת 2016. נתוניהם הדמוגרפיים של 130 מטופלים (מוצא ולאום, שנת עליה, גיל, מין, נתונים היסטולוגיים של המלנומה ומיקום השאת בגוף) נאספו ועברו עיבוד וניתוח סטטיסטי.

תוצאות: עולים ממדינות אירופה או מיבשת אמריקה מצויים בסיכון מוגבר לחלות במלנומה בהשוואה לעולים מיבשות אפריקה או אסיה. הסיכון המוגבר למלנומה נמצא משמעותי סטטיסטית גם בקרב תת קבוצה גדולה של העולים האירופאים, יוצאי חבר העמים לשעבר, אשר היוו 32% מכלל חולי המלנומה בקבוצת המחקר, לעומת שיעורם באוכלוסייה העומד על 9% (p<0.05). מרבית שאתות המלנומה בקרב אוכלוסייה זו של העולים נתגלו בגפיים העליונים והתחתונים (60%), המחלה אובחנה בגיל צעיר בהשוואה לשאר העולים ממדינות אירופה (p<0.05), עם מגמה למחלה מתקדמת יותר ביחס לשאר המטופלים.

מסקנות, דיון וסיכום: על פי ממצאי עבודה זו, עולי מדינות חבר העמים לשעבר מצויים בסיכון מוגבר לפתח מלנומה ביחס לשאר האוכלוסייה. העלאת מודעות אוכלוסייה זו לדרכי המניעה ולחשיבות האבחון המוקדם, עשויה לצמצם את התחלואה והתמותה הנגרמים מן המחלה. מחקר נוסף נדרש לקבוע האם ראוי להחיל בדיקות סקר שגרתיות על אוכלוסייה זו.

רקע: קרצינומה של תאי מרקל (Merkel cell carcinoma, MCC) היא סרטן עור נוירו-אנדוקריני תוקפני, נטייה להישנות ועם שיעור תמותה גבוה. אף כי זוהי מחלה ממאירה נדירה, שכיחותה עלתה בעשורים האחרונים והיארעותה שולשה.

מטרות: לתאר קוהורט מטופלי MCC אשר טופלו במרכז-על רפואי בצפון הארץ, ולהשוות את מאפייניהם ואת מהלך המחלה למתואר בספרות.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של כלל מטופלי ה-MCC שטופלו במחלקה לכירורגיה פלסטית בקיריה הרפואית רמב"ם בין השנים 2016-2011. נתוניהם הדמוגרפיים של 18 מטופלים, לצד פרמטרים הכוללים אנמנזה רפואית, ממצאים היסטולוגיים, מעורבות מערכתית, טיפול אדג'ובנטי, הישנות והישרדות נאספו ונותחו.

תוצאות: המטופלים בקבוצת המחקר נמנים על בני הדור השלישי, רובם גברים ומרביתם ממוצא אירופאי. דיכוי חיסוני המתואר כגורם סיכון, קיים רק במיעוט המטופלים. הקשר בין מלנומה למרקל ידוע, ואכן, כרבע מהמטופלים לקו גם במלנומה (פי שתיים מהשכיחות באוכלוסיה). סוכרת, אשר לא מתוארת כגורם סיכון למרקל, היוותה כ-50% מן החולים, למעלה מפי חמישה משכיחותה באוכלוסייה. התפלגות מיקום השאת הראשונית בגופם של המטופלים הייתה זהה לזו המתוארת בספרות הרפואי. בקרב 50% מהחולים, השאת הראשונית הייתה באזור הראש-צוואר, 28% בגפיים העליונים, 11% בגפיים התחתונים ו-11% בגו. גרורות ניתן היה למצוא בכל מקום בגוף, כמתואר בספרות, ונראו בכ-20% מהחולים כבר בעת האבחנה. בשליש מהמטופלים נמצאו קשריות לימפה מעורבות בעת הניתוח, ונצפו 50% אירועי הישנות עם שיעור תמותה של כ-40% מהמטופלים בקבוצת המחקר תוך חמש שנים [1].

מסקנות, דיון וסיכום: מתוך ממצאי עבודה זו, עולה לראשונה התהייה לגבי קשר בין סוכרת ל-MCC, זיקה העשויה להסביר את העלייה בשכיחות המחלה בעשורים האחרונים. בנוסף, נערכה סקירה של המחלה והוגדרו עקרונות טיפוליים למחלה מפושטת, הממקמים את הטיפול האימונותרפי החדיש במרכז הטיפול, בתקווה לשפר את הפרוגנוזה של החולים במחלה קשה זו.

הקדמה: ניתוח מוהס (Mohs Micrographic Surgery) הוא טכניקה ניתוחית לכריתת שאתות עור סרטניות בשלבים, תוך מיפוי ובחינה מיידים של כל גבולות הכריתה בבדיקה מיקרוסקופית על ידי המנתח בחתכים אופקיים קפואים. שיטה זו מביאה לשיעור הריפוי הגבוה ביותר, תוך שימור מרבי של רקמה בריאה ולתוצאה אסתטית מיטבית. קיימת מגמת גידול עולמית בשימוש בשיטת הניתוח מוהס לטיפול בשאתות בעור. היארעות גידולי העור בישראל הולכת וגדלה. לפיכך, רכישת ידע והבנה לגבי הוריות, יתרונות ומגמות בניתוח מוהס חיונית לכלל הרופאים.

מטרות: סקירת ספרות לגבי ניתוח מוהס ותיאור ניסיון ומגמות בשיעורי ניתוחי מוהס במרכז רפואי שלישוני בישראל בהשוואה לנתונים המדווחים בספרות העולמית.

שיטות מחקר: סקירת ספרות על ניתוח מוהס ותיאור ניסיון ומגמות שהתבסס על קוהורט רטרוספקטיבי הכולל את כל ניתוחי המוהס שבוצעו במרכז הרפואי שיבא תל השומר בין השנים 2018-2012.

תוצאות: בתקופת המחקר בוצעו סך הכול 3,795 ניתוחי מוהס. קיימת מגמת עלייה בביצוע ניתוחי מוהס לאורך שנות המחקר. בעוד בשנת 2012 בוצעו 372 ניתוחי מוהס, בשנת 2017 בוצעו 702 ניתוחי מוהס. שיעור הגידול במספר ניתוחי המוהס בקבוצת הגברים גדול ביותר מפי שניים מהגידול בניתוחים אלה בקבוצת הנשים. עיקר מגמת הגידול בהיקף הניתוחים הוא בקבוצות הגילים 74-65 ובקבוצת גילאי ה-75 ומעלה.

דיון וסיכום: מגמת הגידול בכמות ניתוחי המוהס במחקרנו תואמת למגמת הגידול העולמית בכמות ניתוחי המוהס. שיעור הגידול המוגבר בקרב גברים וקבוצת גיל מבוגרת (65 שנים ומעלה) תואמת אף היא למגמה העולמית וכן למגמת הגידול בהיארעות גידולי העור במדינת ישראל. מחקר זה הוא הראשון בספרות המתאר מגמות בניתוחי מוהס בישראל. העלייה בביקוש לניתוחי המוהס בשל יעילותם באוכלוסייה בישראל הביאה לגידול גם במספר מנתחי המוהס במרכז הרפואי שיבא, על מנת לענות על הצרכים הרפואיים של אוכלוסיית המטופלים במרכז זה.

השמנת יתר היא מחלה הממשיכה לאתגר את העולם המערבי כבר מספר עשורים. דרכי הטיפול בה בהתהוות כאשר ברור שהטיפול היעיל ביותר לטווח ארוך הוא זה המשלב ניתוח בריאטרי יחד עם שינוי בהרגלי החיים.

ירידה מוצלחת במשקל אינה נטולת אתגרים,  שכן היא יוצרת בעיה חדשה, יש לה השלכות נפשיות לא פחות מבעיית ההשמנה. ההשלכות נובעות מעודפי העור היוצרים מראה מעוות, פוגעים קשות בדימוי הגוף, מקשים בניידות ובהתאמת ביגוד, ואחראיים ליצירת דלקות כרוניות תחת קפלי העור.

קיים מגוון רחב של ניתוחים אסתטיים המשחזרים את הגוף הנשי והגברי, ומטרתם לשוות לגוף מראה נעים אסתטית, במקביל להסרת עודפי העור. נמצא כי ניתוחים אלו תורמים לדימוי הגוף ולביטחון העצמי. בנוסף, לאחרונה נמצא שניתוחים להסרת עודפי עור תורמים ליכולת המטופל לשמור על משקל גוף נמוך לאורך זמן. למעשה ניתוחים אלו מהווים גורם מגן מפני השמנה חוזרת לאחר ניתוח בריאטרי מוצלח. כמו כן נמצא, שככל שהיקף האזורים המנותחים גדול יותר מבחינה מספרית, כך עולה יכולת המטופל להתמיד ולרדת במשקלו לאורך זמן. כמו כן, ניתוח מתיחת בטן באופן ספציפי נמצא יעיל להפחתה בכאבי גב ומשפר תסמינים של בריחת שתן.

לפיכך, ניתן לסכם שניתוחים לעיצוב הגוף לאחר ירידה במשקל הם חלק חיוני בטיפול בבעיית ההשמנה ובשימור התוצאה של הניתוח הבריאטרי וההכרה בחשיבותם היא קריטית לשיפור איכות החיים של המטופלים ולשימורה

מלחמות גורמות במקרים רבים לתוצאות איומות נוספות, כמו רעב, הרס כלכלי וחברתי, מגפות קטלניות ועוד. הרעב שרר במקומות רבים תחת הכיבוש הנאצי במלחמת העולם השנייה, וכלל אוכלוסיות רבות. הרעב שימש אחד מכלי הרצח בידי הצוררים הנאצים ותומכיהם. במספר גטאות ומחנות הצליחו רופאים יהודים לבצע מחקרים, חלקם בידיעת הנאצים, אך רובם בוצעו חרף איסור גורף. מחקר הרעב בגטו ורשה מהווה מקור גאווה אדיר כסמל להתנגדות אינטלקטואלית של ההולכים למות.

נירופתיה מפושטת של סיבי עצב היקפי קטנים (Small Fiber Polyneuropathy) קשורה למגוון מצבי חולי. המשותף למצבים אלו הוא יציאה ממצב שיווי-משקל פיזיולוגי תקין (הומואסטזיס), מצב המקשה על המערכת לספק לעצבים סנסוריים ואוטונומיים אלו את צרכיהם, אשר מוביל לפגיעה בהם.

הסיבה השכיחה ביותר בעולם המערבי לנירופתיה של סיבי עצב היקפיים קטנים היא מחלת הסוכרת diabetic neuropathy)), ולאחריה רשימה ארוכה של גורמי סיכון אחרים, ברובם קשורי-גיל. בשנים האחרונות מצטברות עדויות לכך שבקרב חולים צעירים, הגורם המוביל (על פי ההערכות – כמחצית מהחולים) לנזק העצבי מקורו ברקע אוטואימוני.

תסמיני נירופתיה מפושטת של סיבי עצב קטנים הם מגוונים. על פי רוב, החולים מדווחים בתחילה על תסמינים סנסוריים בקצות הגפיים, ולאלו מצטרפים גם תסמינים אוטונומיים, שונים בחומרתם. חולים רבים מדגימים תסמינים משולבים הפוגעים באופן ניכר באיכות חייהם.

האבחון מתבצע בעיקרו באמצעות בדיקת ביופסיית עור ו/או בדיקת תפקוד אוטונומי. בהיעדר גורמי סיכון, ובהיעדר תוצאות בדיקות חיוביות (כדוגמת בדיקתEMG  תקינה), יש נטייה להפנות את החולים לבירור פסיכיאטרי. אבחנה מוקדמת היא מהותית: סיבי העצב מתחדשים כל העת, ולכן גילוי מוקדם של הגורם למחלה והפחתתו או ביטולו, במידת האפשר, יכולים להביא לחזרה למצב של שיווי-משקל פיזיולוגי תקין ולשיקום העצבים ההיקפיים. אנו תקווה שמאמר זה יתרום להעלאת המודעות למצב זה בחולים צעירים, ובכך יתרום להפחתת הסבל ולשיפור איכות חייהם של החולים.

פגיעות חוט השדרה נגרמות עקב מגוון רחב של סיבות חבלתיות ולא חבלתיות. פגיעות חוט השדרה שאינן חבלתיות מהוות תחום מתפתח בעל חשיבות גוברת בעולם הרפואה, כשמחקרים מצביעים על מגמת עלייה בשכיחותן, בחלקו בגלל התבגרות האוכלוסייה. כ-9% מסך פגיעות אלו, הן משניות לסיבה זיהומית.

לפגיעה בחוט השדרה יש השלכות מהותיות על איכות חייו של המטופל. תהליך שיקום מוצלח מתמקד בהשגת עצמאות מרבית ובהצבת מטרות ברות השגה, בהתאם לצרכים והרצונות של המטופל.

על הצוות המטפל להכיר את המהלך הטבעי הצפוי ולהביא בחשבון את מערכות התמיכה הקיימות לרשות המטופל, ובאמצעות מודל טיפולי על ידי צוות בין מקצועי לנסות לצמצם את הפגיעה במעגלי החיים ככל האפשר.

במאמר זה, נסקור את הסיבות הנגיפיות העיקריות לפגיעות בחוט השדרה.

נדון באפידמיולוגיה, בהיבטים הקליניים ובמשמעויות הייחודיות של תת קבוצה זו בתהליך השיקום.

בגיליון הנוכחי, מובאים מאמרים מכל מחלקות העור בישראל המשקפים את המהפכה שחלה בתחום רפואת העור. ממקצוע תיאורי ברובו וצר, בעל מערך מצומצם יחסית של טיפולים מקומיים, הפכה הדרמטולוגיה למקצוע מגוון עם תת-התמחויות ותחומי מחקר רבים, אשר הובילו לפריצות דרך בהבנת הפתוגנזה של מחלות העור ולפיתוח טיפולים חדישים.

מחקרים גנטיים בתאומים יכולים להצביע על השפעת בסיס גנטי או סביבתי של מחלות, ובכללן מחלות עור. בפרשות החולים שלפנינו מוצגים ממצאים בעור בארבעה זוגות תאומים זהים, ומובאת סקירת ספרות על מחקרי תאומים במקרים אלו.

במאמר הנוכחי, מדווח על פרשת חולה אשר הציגה כיבים כרוניים קשיי ריפוי בגפיים התחתונים. המטופלת עברה ביופסיית עור אשר הדגימה ממצאים היסטופתולוגיים המתאימים לקלציפילקסיס. זוהי תופעה נדירה המלווה בתחלואה ותמותה גבוהה, הן מהמחלה עצמה והן מהטיפול בה. אפשרויות הטיפול מוגבלות ומבוססות בעיקר על פרשות חולים וסדרות קטנות, על כן יש צורך במחקר נוסף בתחום זה. פרשת החולה במאמר זה מדגישה את הצורך בביופסיית עור לאבחון כיבים כרוניים.

דרמטיטיס אטופית היא אחת המחלות הדלקתיות השכיחות ביותר במדינות המערב. גורמים רבים מעורבים בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית, אם כי במהלך השנים האחרונות ניכר התפקיד הראשוני של הפרעה במחסום האפידרמי בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית בפרט והתהלוכה האטופית בכלל, דרך עלייה בחדירות אלרגנים לעור עם עירור תגובה דלקתית שניונית. האפידרמיס של חולים עם דרמטיטיס אטופית מדגים הפרעה בכל אחד ממרכיבי המחסום האפידרמי, לרבות חלבונים תוך תאיים (כגון פילגרין, לוריקרין) ושומנים בין תאיים (כגון צרמידים וחומצות שומן חופשיות) והמטבוליזם שלהם, קשרים בין תאיים (כדוגמת tight junctions), ותהליך נשירת תאים בשכבה החיצונית (desquamation). חקר הפגמים בתקינות המחסום האפידרמי והבנת התהליכים הדרושים לשימורו, חיוניים לשיפור הטיפול בחולים עם דרמטיטיס אטופית ולמניעת הופעת הצעדה האטופית בהמשך. במאמר זה נעמוד על החידושים בהבנת המכניזם הפתולוגי של הפרעות במרכיבי המחסום האפידרמי בדרמטיטיס אטופית, על כל ההשלכות הטיפוליות הנובעות מכך.

הפרעת חיטוט בעור מוכרת שנים ארוכות, אך נוספה לספר האבחנות של האגודה האמריקאית (DSM-5 - Diagnostic and statisticalmanual) רק במהדורה האחרונה, כחלק מהפרעות טורדניות-כפייתיות. בשנים האחרונות זוכה הפרעה זו להכרה רבה יותר, הן בשל שכיחותה והן בשל ייחודה, בכך שהיא מביאה לפגיעה גופנית ונפשית משמעותית. במאמר זה, נסקרת הספרות הנוגעת להפרעה זו, וכן מובאת פרשת חולה, נערה שלקתה בהפרעת חיטוט בעור כחלק מפסיכופתולוגיה מורכבת יותר.

סקרים אפידמיולוגיים הראו ששכיחות הפרעת חיטוט בעור נעה בין 3%-5% בקרב האוכלוסייה הכללית, עם תוצאות הטרוגניות לגבי התפלגות ההפרעה לפי מין וגיל. במחקרים אחרונים מקובל לסווג הפרעה זו תחת הפרעות של התנהגות חזרתית הקשורה לגוף (BFRB's – body focused repetitive behaviors). בנוסף, נמצא קשר מנגנוני עם הפרעות דיכוי תנועה וטיקים וכן עם הפרעות השייכות לקשת טורדנית-כפייתית.

הטיפול בהפרעה זו יכול להיות תרופתי או פסיכולוגי, כאשר קיימות ראיות ממחקרים לתועלת של תרופות נוגדות דיכאון וחרדה ממשפחת המעכבים הסלקטיביים של ספיגה חוזרת של סרוטונין וכן לאנאצטילציסטאין (N-Acetyl-Cysteine). טיפולים פסיכולוגיים שונים שנחקרו והוכחה יעילותם כוללים בעיקר פרוטוקולים קוגניטיביים התנהגותיים, שבחלקם פותחו באופן מיוחד עבור הפרעה זו.