תוצאת חיפוש

דניאל לנדאו, חנה שלו

היחידה לנפרולוגיה של ילדים, מרכז סבן לרפואת ילדים במרכז הרפואי סורוקה, הפקולטה מדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

רקע: מחלות גנטיות של הכליות (להלן מג"כ) נוטות ככלל להסתמן מוקדם בחיים, ולכן הן קבוצת מחלות חשובה בנפרולוגיה של ילדים. בשני העשורים האחרונים איפשרה ההתקדמות בשיטות המחקר הגנטי והמולקולתי להבין את הבסיס של רבות ממחלות אלה, ובאמצעותן להבין פעמים רבות עקרונות החשובים להבנת הבסיס למחלות שכיחות יותר, אך הדומות בעיקרון לאותה מג"כ (נדירה בדרך כלל). השיעור הגבוה של נישואי קירבה באזור דרום ישראל מגביר את הסיכון למחלות גנטיות בכלל ומג"כ בפרט.

מטרות: בסקירה זאת מסוכמת ההתקדמות שחלה בחמש-עשרה השנים האחרונות בהבנת הבסיס הגנטי והמולקולתי של מג"כ, על בסיס תצפיות ומחקרים של משפחות בדרום באר שבע.

תוצאות: המג"כ שבהן נמצאו ממצאים ייחודיים כוללות בין השאר: תסמונת בארטר מסוג 4 (המלווה בחירשות עצבית), היפרקלמיה חולפת בתקופת הינקות בתסמונת בארטר מסוג 2, שילוב של ציסטינוריה ופיגור שכלי, היפומגנזמיה משפחתית, נפרונופתיזיס של גיל הינקות, וכן תסמונת המוליטית אורמית בלתי טיפוסית ומשפחתית משנית לחסר בגורם H (פקטור H). במחקר רטרוספקטיבי הודגם, כי מג"כ (כקבוצה) מיוצגות ביתר באוכלוסיית ילדי הנגב. בין היתר, מהוות מג"כ 38% מכלל מקרי אי ספיקת כליות סופנית ונפוצות פי 4 יותר מסיבוך כליות קשה זה בקרב ילדי הנגב.

מסקנות: ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות איפשרה להבין שאלות בפיזיולוגיה בסיסית, לחקור את הבסיס למחלות אלה ודומות לה, להציע טיפולים חדשים, ולבצע אבחון טרום לידה בשיעור גבוה, שנועד למניעה ראשונית של מחלות אלה בקרב משפחות בסיכון.

אנדרי קידר¹, חיה שוויגר², איתמר רז³,

¹המרפאה לטיפול כירורגי בהשמנה חולנית, המחלקה לכירורגיה כללית, ²מחלקת תזונה ודיאטה, ³היחידה לסוכרת, מרכז רפואי הדסה עין כרם, ירושלים

שיעור מחלת הסוכרת מסוג 2 נמצא במגמת עלייה מתמדת הנושא ממדים של מגפה. העלייה המשמעותית בהיארעות מחלת הסוכרת מוסברת לפחות בחלקה על ידי עלייה בשכיחות ההשמנה.

כבר למעלה מעשור חלף מאז התגלתה העובדה, שניתוחים לטיפול בהשמנה חולנית (ניתוחים בריאטריים) גורמים לריפוי מחלת הסוכרת או לשיפור במצבם של מנותחים שלקו במחלה טרם הניתוח. יתרה מזו, התמותה מסיבוכי מחלת הסוכרת בקרב מנותחים קטנה אף היא באופן משמעותי בעקבות הניתוח, והשיפור במחלה מתמיד לטווח ארוך.

הניתוחים היעילים ביותר לשיפור הסוכרת הם ניתוחי מעקף קיבה בשיטת Roux-en-Y Gastric Bypass  (RYGB) ומעקף ביליאופנקריאטי על שם סקופינרו [Scopinaro’s Biliopancreatic Diversion (BPD)], עם שיעור ההחלמה מסוכרת שנע בין 100%-80%. השיפור המפתיע במצב חולי הסוכרת בעקבות ניתוחים אלו מתרחש עוד בטרם נצפית ירידה משמעותית במשקל.

קיימים מספר מנגנונים משוערים שיכולים להסביר את התופעה, ביניהם ירידה במשקל עם שיפור בתנגודת היקפית לאינסולין, הקטנת צריכת המזון, תת ספיגה של מרכיבי המזון, ושינוי אנטומי במבנה התקין של מערכת העיכול, המשרה שינויים בהפרשת האינקרטינים. הבנת מנגנונים אלה יכולה להביא למציאת טיפולים חדשניים יעילים יותר כנגד השמנת יתר וסוכרת. 

אלכסיי ניימושין, אבי ליבנה

מחלקה פנימית ו’, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

גבר בן 64 שנה, לוקה בדלקת כבד מנגיף מסוג B וצמקת הכבד (Cirrhosis), שאובחנו כ-8 שנים טרם אישפוזו. החולה התקבל למחלקתנו עקב בלבול חד ועליה ברמת אנזימי הכבד. בהתבסס על מחלת הכבד הידועה, ההסתמנות הקלינית והעלייה ברמת האמוניה בדם ל-54 (תקין 33-9) מקרומול’/ל’, אובחנה פגיעה במוח כתוצאה ממחלת כבד. הותחל טיפול בנאומיצין ובלקטולוזה, עם שיפור הדרגתי בתופעת הבלבול. לאחר 4 ימים מהתקבלותו שב החולה למצבו הבסיסי והשתחרר לביתו.

ליאור פלוט¹, זמיר דובריש¹, נעמי ויסנברג², הווארד עמיטל¹

¹המחלקה לרפואה פנימית ד', ²מכון הדימות, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

אישה בת 50, הלוקה במחלה רב כיסתית של הכליה והכבד, סיימה לאחרונה טיפול אנטיביוטי עקב דלקת בדרכי השתן. החולה פנתה לחדר המיון בשל חום גבוה המלווה כאבים במותן שמאל, ללא צריבה, תכיפות או דחיפות בנקיטת השתן. בהתקבלותה לא היה חום, והחולה הייתה יציבה המודינאמית ונשימתית. שאר הבדיקה הגופנית פורשה כתקינה, למעט רגישות בניקוש על פני מותן שמאל ומעל לבטן השמאלית התחתונה.

לובוב בלומקין, טלי לרמן-שגיא

מרפאת אופסוקלונוס מיוקלונוס אטקסיה, השירות להפרעות תנועה בילדים, היחידה לנירולוגיה ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

רקע: אופסוקלונוס-מיוקלונוס-אטקסיה (שגשון) (להלן אמ"א) היא תסמונת נדירה, אוטואימונית, נירו-התנהגותית, המתבטאת בהפרעת תנועה, בנסיגה בהתפתחות, בהפרעת התנהגות ובהחמרה במצב הקוגניטיבי. התסמונת שכיחה יותר במהלך השנתיים הראשונות לחיים, אך יכולה לפגוע גם במבוגרים.

האבחנה מבוססת על שילוב של סימנים קליניים ובדיקת נוזל חוט השידרה לתת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T ו-B. מאחר שב-50% מהחולים תסמונת אמ"א היא מחלה פארא-ניאופלסטית, קיים הכרח לאתר שאת המתפתחת מתאי הרכס העצבי, ובעיקר נירובלסטומה. הטיפול מורכב וממושך, והפרוגנוזה תלויה בקביעת אבחנה מוקדמת ובמתן הטיפול המלא.

מטרות: דיווח על ניסיון השירות להפרעות תנועה במרכז רפואי וולפסון באבחון ובטיפול בתסמונת אמ"א.

שיטות: נסקרו התיקים של כל החולים שעברו בירור לתסמונת אמ"א ב-4 השנים האחרונות. אובחנו וטופלו  5 מתוך 10 חולים.

תוצאות: גיל תחילת המחלה היה בין 5 ל-20 חודשים. בארבעה חולים התאחרה קביעת האבחנה מעבר ל-3 חודשים. כל החולים היו בנים. רק בילד אחד נתגלתה נירובלסטומה. ארבעה ילדים לקו בהפרעות התנהגות ושינה שהצריכו טיפול בתרופות. כל הילדים קיבלו טיפול משולב של ACTH ואימונוגלובולינים. בדיקת נוזל שידרה Lymphocyte immunophenotyping  (CSF ( הייתה פתולוגית בארבעה ילדים, ובעקבות זאת הם טופלו ב- Rituximab. בכל הילדים היה איחור כללי בהתפתחות, והם קיבלו טיפול מרוכז ונמרץ בדיבור, בריפוי בעיסוק ובפיזיותרפיה.

שני ילדים סיימו את הטיפול: הילד שהחל את הטיפול בשלב מוקדם התפתח בצורה תקינה, בעוד שהילד שטופל תחילה רק באימונוגלובולינים הראה עיכוב בהתפתחות השפה.

מסקנה: תסמונת אמ"א היא מחלה נדירה. לכן, נדרשת עלייה במודעות הרופאים לתסמונת זו, על מנת להביא לאבחון וטיפול מוקדמים.
 

תומר סעד¹, ננסי אגמון לוין¹, יהודה שינפלד^2,1

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית גרגירומתית רב-מערכתית, המערבת בעיקר את הריאות. גאמופתיה חד-שבטית עם משמעות לא ברורה (Monoclonal gammopathy of undetermined significance), להלן גח"ש¹, היא הפרעה המטולוגית המאופיינת בשגשוג תאי פלסמה משבט אחד. הפרעה זו עלולה לעבור התמרה ממארת למיאלומה נפוצה. האטיולוגיה של סרקואידוזיס אינה ברורה, אולם מקובל להניח כי הוא נגרם עקב גירוי כרוני של מערכת החיסון. גירוי כרוני שכזה עשוי לגרום לשגשוג לימפוציטים מסוג B ותאי פלסמה, ולהתרבות רב-שבטית שלהם. שגשוג זה עשוי להפוך בחלק קטן מהחולים לתהליך חד-שבטי שיביא להתפתחות גח"ש. במאמר זה מועלה קשר אפשרי בין שתי מחלות אלו בעקבות פרשת חולה וסקירת הספרות הרפואית בנושא.

דניאל גליקמן

היחידה למחלות זיהומיות, בית החולים לגליל המערבי, נהרייה

רקע: זיהומים הנגרמים על ידי חיידקי Community-Associated Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus (CA-MRSA) דווחו בארה"ב לפני עשור בקרב ילדים בריאים ללא גורמי סיכון מסורתיים לזיהומי MRSA. מאז הפכו חיידקי CA-MRSA למגפתיים בארה"ב, והם גורמים לזיהומים שטחיים וחודרניים רבים. קיים חוסר ניכר בנתונים לגבי זיהומי CA-MRSA בקרב ילדים בישראל, אך ההנחה הרווחת היא שתופעה זו נדירה ביותר.

מטרה: סיקור פרוספקטיבי במשך שנה לזני CA-MRSA בקרב ילדים שאושפזו בבית החולים לגליל המערבי.

שיטות: איסוף כול זני S. aureus  בקרב ילדים מאושפזים במשך שנה ב-2008-2007. זן מסוג CA-MRSA הוגדר כחיידק אשר בודד במשך 72 השעות הראשונות לאשפוז הילד ועמיד לפחות משלוש אנטיביוטיקות שאינן β-lactam. נתונים קליניים נאספו מתיק החולה.

תוצאות: בחמישה מתוך 103 ילדים עם בידוד S. aureus בודד CA-MRSA (4.8%). גילם החציוני של ילדים אלו היה 2.5 שנים, וכולם פיתחו מורסות בעור שמהן בודד החיידק. זיהומי עור ורקמות רכות נצפו ב- 59 ילדים, מהם 5 לקו ב-CA-MRSA (8.5%). שיעור הימצאות של זיהומי CA-MRSA בקרב ילדים בתקופת המחקר היה 76 לכל 100,000 אשפוזים. כל חיידקי CA-MRSA היו רגישים לוונקומיצין, לינזוליד, ריפמפין, טרימטופרים סולפמטוקסזול וקלינדמיצין. ארבעה מחמשת הילדים לקו בזיהומי עור נשנים עם . גורמי סיכון אפשריים לזיהום עם CA-MRSA נמצאו בשלושה: עיסוק בספורט מגע, דלקת עור (דרמטיטיס) אטופית ואנאמנזה משפחתית של זיהום ב- .

מסקנות: קיים בקרב ילדים בגליל המערבי שיעור הימצאות משמעותי של זיהומי CA-MRSA. זני CA-MRSA גרמו לזיהומי עור נשנים. מודעות לקיומם של זני CA-MRSA וגילוים על ידי ביצוע תרביות, בעיקר מנגעים בעור, הם השלב הראשון בחקר מידת המחלה שגורמים לה זנים אלו. הנחת העבודה, כי חיידקי MRSA הם פתוגנים שבסיסם היחידי הוא בבתי חולים ובקרב חולים שיש להם קשר הדוק למערכת הבריאות, אינה נכונה עוד בישראל.

מיכאל דן

היחידה למחלות זיהומיות, בית חולים וולפסון, חולון

העוסקים במחלות זיהומיות משולים למטפסי הרים המצויים אי-שם בין מרגלות ההר לפסגתו. לעיתים נדמה לנו שאנו ממש קרובים לשיא ההר, ואילו בזמנים אחרים התחושה היא שלא ממש התרחקנו מנקודת המוצא, והדרך עוד רבה וארוכה. מתחילת המאה העשרים נרשמו הישגים מפוארים בתחום מניעת מחלות זיהומיות והטיפול בהן. הבסיס להישגים אלה מורכב משלושה נדבכים: שיפור בתנאי המחייה של האוכלוסייה, בעיקר במדינות המפותחות; גלוי ופיתוח תרופות אנטיביוטיות; והכנסתם של חיסונים יעילים כנגד מגוון מחלות חיידקיות ונגיפיות. לא תמיד ניתן לקבוע את מידת תרומתו הייחודית של כל אחר מהנדבכים, ואין להתעלם גם מהשפעתם של גורמים נוספים, כגון פיתוחן של שיטות תברואה וברות (Diet), וההתקדמות בתחומי הרפואה האחרים. כך, לדוגמה, ירד שיעור התחלואה בשחפת במדינות התעשייתיות, עוד לפני פיתוחן של התרופות נוגדות השחפת, הגם שאין להמעיט בחלקן בצמצום ממדי התחלואה. במאמרים המתפרסמים בגליון הנוכחי של "הרפואה", המוקדש לנושא מחלות זיהומיות, נדונים היבטים שוניםשל תחום דינאמי זה המעסיקיםאת אנשי המקצוע באיבה של המאה העשרים ואחת.

אלעד גולדברג¹, ג’יהאד בשארה^1,2

¹היחידה למחלות זיהומיות, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שלשול הנגרם על ידי קלוסטרידיום דיפיצילה (שק"ד) מהווה את הסיבה המתועדת השכיחה ביותר לשלשול הנרכש בבתי חולים במדינות המפותחות. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בתחלואה ובתמותה מחיידק זה, במקביל להופעת זן חדש -NAP1/BI/027 - אשר נקשר להתפרצויות מחלה קשה בבתי חולים באזורים שונים בעולם. למרות הניסיון המצטבר בזיהוי החיידק ובטיפול בחולים, עומדות כיום בפני הרופאים המטפלים בעיות סבוכות בכל הנוגע לאבחון, לטיפול ולמניעת שק"ד. עם זאת, קיים מאמץ משמעותי לפתח שיטות אבחון מדויקות יותר, תרופות חדשות לטיפול במחלה ואמצעים חדשים למניעת התפשטות החיידק. הבעיות הקשורות לשק"ד והפתרונות האפשריים העדכניים יידונו בסקירה זו.

תמר צור, אייל שיינר, ארנון ויז’ניצר,

חטיבת נשים ויולדות, המרכז הרפואי האוניברסיטאי, סורוקה, באר שבע

המוכרומטוזיס סב לידתית NH)) Neonatal haemochromatosis, היא מחלה נדירה המאופיינת באי ספיקת כבד קשה בילוד, הקשורה בהצטברות ברזל בפיזור הדומה לזה הקיים בהמוכרומטוזיס מלידה HFE –Associated Hereditary Haemochromatosis.

ההסתמנות הקלינית הבולטת היא אי ספיקת כבד קשה, היכולה לגרום למות העובר בתוך הרחם או לתמותת הילוד. הטיפול בילוד הוא במעכבי חמצון, בסופחי ברזל ובהשתלת כבד. הפרוגנוזה גרועה עם שיעורי תמותה של מעל 60%, והגורם אינו ידוע. קיימים מצבים של המוסידרוזיס בכבד עם הסתמנות קלינית הדומה לזו שבהמוכרומטוזיס סב לידתית, שהגורם להם הוא גנטי, מטבולי או זיהומי. במרבית החולים לא ניתן לגלום גורם חרף בירור מקיף. הדעה, כי המחלה נגרמת במנגנון חיסוני (Alloimmune), רווחת והולכת, ומצטברות עדויות לכך שתגובה חיסונית של האם כנגד אנטיגן עוברי שאינו מוכר לה היא הגורם למחלה. הבסיס להנחה זו הוא בצורת ההישנות של המחלה, הדומה למחלות חיסוניות אחרות. תמיכה חזקה ביותר להשערה זו ניתנה בהצלחתו של הטיפול בנוגדנים לאם במהלך ההריון לשפר בצורה משמעותית את הפרוגנוזה של הילוד. הטיפול הפך את המחלה לכזו הניתנת לריפוי בשיעור ניכר מהמטופלים.

מובאת במאמר זה פרשת חולה, אישה בת 29 ממוצא בדואי, נשואה ללא ילדים. עברה המילדותי הכושל כולל הפלה טבעית, מות עובר ברחם חמש פעמים ומות ילוד בגיל חודש.

בבדיקה היסטולוגית של הילוד והעוברים התגלתה שקיעת ברזל בפיזור המתאים להמוכרומטוזיס, ולכן נראה כי האבחנה היא המוכרומטוזיס סב לידתית.

במאמר הנוכחי יוצגו המאפיינים הקליניים והאפידמיולוגיים של המחלה, תוך התמקדות בגורם ובטיפול הסב לידתי המוצא ללוקים במחלה זו.

ניקולא מחול¹, פואד ג’ובראן², ריימונד פרח²

¹טיפול נמרץ נשימתי, בית חולים לגליל המערבי, נהרייה, ²מחלקה פנימית ב’, בית חולים רבקה זיו, צפת

רקע: מחלת ריאות חסימתית כרונית (להלן COPD) נפוצה בעולם וכוללת בדרך כלל שתי בעיות המתפתחות בריאות: דלקת סימפונות כרונית ונפחת (אמפיזמה). מבחינה פיזיולוגית, מבטאת COPD הפרעה באוורור ובחילוף הגזים בריאות. בדיקות מעבדה מעידות על עליה ברמת דו תחמוצת הפחמן, ירידה הדרגתית ברמות החמצן וה-pH בדם העורקי, ועלייה ב-PeCO2. בסקר זה לא נכללו הפרעות חסימתיות אחרות, כגון גנחת או ברונכיאקטזיות.

יעד: חולים עם COPD מהווים חלק גדול מהחולים המונשמים ביחידות לטיפול נמרץ. בניסיון לקבוע את משך ההנשמה ומשך השהות בטיפול נמרץ, נערכה השוואה של אורך ההנשמה, הגמילה, הצנרור (Intubation) הנשנה והשחרור במשך תקופה של 10 חודשים.

שיטות: נכללו במחקר זה 73 חולים עם הנשמה מלאכותית עקב COPD קשה, אשר לא התאימו לטיפול נשימתי לא פולשני. בכל חולה בוצעה בדיקת דם עורקי לגזים בעת האשפוז, ו-PeCO2 נמדדו במכשיר DATEX S/5.

תוצאות: כל החולים שנכללו במחקר נזקקו להנשמה מלאכותית. שישים-ושבעה הונשמו מ-5 שעות עד 161 שעות (ממוצע 40±47), שישה חולים הונשמו יותר משבוע, ושלושה מתוכם נפטרו עקב דלקת ריאות נרכשת. לא נמצא מתאם בין ערכי ה-pH וה-PCO2 בהתקבלות לבין משך ההנשמה המלאכותית. ממצאים אלו אינם תורמים להערכת מצב החולה ולא לניבוי אורך הטיפול הנדרש.

מסקנות: רוב החולים (92%) שהונשמו עקב אי ספיקת נשימה מ-COPD נזקקו להנשמה למשך 40±47 שעות.

יהודה שינפלד

מחלקה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, מופקד – הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על שם ליאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל אביב.

מחלות אוטואימוניות מהוות מעמסה רפואית וכלכלית משמעותית ביותר, והן משניות בחשיבותן רק למחלות לב וסרטן. שמונים המחלות המוכרות כאוטואימוניות פוגעות ב-5%-20% מהאוכלוסייה והן הגורם העיקרי לתחלואה ותמותה בנשים בגיל הפוריות.

אילן גרין^1,2, אריה אלטמן²

¹המחלקה לרפואת משפחה, צה"ל, ²מחלקה פנימית ב', מרכב רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

מחלת פאג'ט היא מחלה כרונית של העצמות, אשר מתרחשת בה ספיגה מוגברת של עצם על ידי פעילות אוסטאוקלסטית ולאחריה בניית עצם פתולוגית על ידי פעילות אוסטאובלסטית מוגברת. התסמינים כוללים כאב בעצמות המתגבר בנשיאת משקל, שברים פתולוגיים, אוסטאוארתריטיס וסימנים נירולוגיים בתלות בעצם המעורבת. האטיולוגיה אינה ידועה, אולם קיימת נטייה גנטית או נגיפית. המחלה מאובחנת בדרך כלל באקראי, עקב עלייה ברמת הפוספטאזה הבסיסית (ALP), והאבחנה נקבעת על פי בדיקת מיפוי עצמות, צילום ולעיתים אף ביופסיה. היפרקלצמיה נדירה במחלת פאג'ט. אם זו נצפית, יש לשלול פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת פאג'ט ובהיפרקלצמיה. בבירור להיפרקלצמיה נמצאה אדנומה של בלוטת יותרת התריס שנכרתה. אולם לא נצפה שיפור משמעותי בערכי הסידן ובתסמיני מחלת פאג'ט בעקבות הניתוח.

קיים קשר בין מחלת פאג'ט להיפרלצמיה שסיבתו אינה ידועה. בעבודות שונות הודגם, כי היפרקלצמיה בחולי פאג'ט נגרמת בדרך כלל מפעילות יתר של בלוטת יותרת התריס ולא מאי-ניידות, כפי שסברו בעבר. ניתוח לכריתת הבלוטה בחולים אלה הביא לשיפור משמעותי בערכי הסידן והפוספטזה הבסיסית. אולם שיפור קליני נצפה רק בחלק מהחולים והיה תלוי בערכי הסידן לפני הניתוח. ככל שערכי הסידן היו גבוהים יותר לפני הניתוח, כך היה השיפור הקליני בולט יותר. ייתכן כי השיפור בתסמינים בעקבות כריתת האדנומה נובע מרגישות יתר של האוסטאוקלסטים ל-PTH, ועל כן סילוק האדנומה השפיע גם על הפעילות האוסטאוקלסטית במחלת פאג'ט.

לסיכום, בחולים במחלת פאג'ט שנמצאה אצלם רמת סידן גבוהה בדם, האבחנה הסבירה ביותר היא פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס. ניתוח לכריתת האדנומה מביא לשיפור במדדים הביוכימיים וגם לשיפור חלקי בתסמינים.

אסף לבל¹, יואב לוריה¹, טל חכמון¹, רני אורן^1,2, ניצן מהרשק^1,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת, בעלת אטיולוגיה ומאפיינים אפידמיולוגיים אשר עדיין אינם ברורים דיים.

למחלה מהלך ארוך ופגיעה בטווח גילאים רחב. התסמינים של המחלה יכולים להופיע שנים ארוכות לפני שהיא מאובחנת ולבוא לידי ביטוי במשך תקופה ארוכה בהפרעות קלות באנזימי כבד בלבד. ההסתמנות הקלינית נרחבת: מעייפות וצהבת ועד פגיעה משמעותית באיכות החיים, אי ספיקת כבד, צורך בהשתלת כבד ואף מוות.

במרבית החולים התגובה לטיפול טובה, ולכן חשוב אבחון המחלה בשלביה המוקדמים.

המטרה בסקירה זו היא להעלות את המודעות למחלה, לדרכי אבחונה ולטיפול בה, וכן לדון בעדכוני הספרות הנוגעים למחלה.

מור'יר ח'מאיסי¹, שמואל הימן²

¹המכון האנדוקריני ומחלקה פנימית ג', בית החולים רמב"ם והפקולטה לרפואה של הטכניון, חיפה, ²מחלקה פנימית, בית החולים הדסה הר הצופים והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

היפוקסיה בפרנכימת הכליה תועדה לאחרונה במגוון מחלות כליה, המתאפיינות בהחמרה הדרגתית ומתמשכת בתפקוד הכליות. בסקירה זו יפורטו המהות של היפוקסיה זו והשיטות לאיתורה, תוך עמידה על הסיבות לירידה במתח החמצן ברקמת הכליה. בנוסף, תפורט תגובת הכליה לעקה ההיפוקסית, המתווכת בין היתר על ידי Hypoxia Inducible Factors  (HIF). תגובה זו כוללת השראת מנגנוני הגנה וסבילות לעקה ההיפוקסית (כגון אריתרופויאטין או Heme oxygenase-1), במקביל להשראת מתווכים מזיקים המשתתפים בהתקדמות הפגיעה הכרונית בכליה. שיפור בחמצון הכליה והבנה טובה יותר של דרכי ויסות תהליכים סותרים אלו, עשויים לסייע בפיתוח אסטרטגיות לעיכוב ההתקדמות במחלת כליה כרונית.