אפרת מריק-קניג, יהודה שינפלד- מופקד הקתדרה למחלות אוטואימוניות על שם ליאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

בהקת (Vitiligo) היא ליקוי נרכז המתאפיין בכתמי עור בהירים ובפיזור משתנה על פני העור עקב איבוד מלנוציטים מהאפידרמיס. השערות רבות ומגוונות לגבי האטיולוגיה הועלו על סמך מחקרים קליניים בדגמים של בני אדם ובעלי חיים.

קיימים מספר סוגי בהקת ויטילגו על סמך פיזור הכתמים הבהירים.

גלית אביאור¹, ארי דירוא², דני פליס³, לאונור טרכאו⁴, יצחק ברוורמן¹

¹יח' אא"ג וכירורגיה ראש צוואר, מרכז רפואי הלל יפה, חדרה, ²יח' אא"ג ילדים, מח' אא"ג – כירורגיית ראש צוואר, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, ³מח' אא"ג – כירורגיית ראש צוואר, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, ⁴המח' לפתולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

תיסמונת עין החתול היא עיוות מלידה (Congenital malformation) הקשורה בדרך-כלל באיטמות (Atresia) פי-הטבעת, בסדק עין (Coloboma), בקו מפתח עיניים נמוך, במיקרופתלמיה, בהיפרטלוריזם, בפזילה, בנצור או בטפולת עור קדמית לאוזניים, בפגמים מלידה בלב – במיוחד פגם במחיצה, בליקויים במערכת השתן, בחריגות (אנומליות) בשלד, ולעיתים קרובות בפיגור שכלי וגופני, בכרומוזום קטן נוסף (הקטן מכרומוזום 21) נוכח, בדרך-כלל בעל שני צנטרומרים, דו-לווייני ומייצגINV DUP  (G11) 22. תינוקת בת שנתיים טופלה במחלקתנו עקב תיסמונת עין החתול המלווה בטפולות בעור קדמית לאפרכסות האוזניים עם חריגו×ת של קשת ברנכיאלית ראשונה.

יונה קרוננברג¹, מינקה הילדסהיימר², ריקי טייטלבאום-סויד², ללה מיגירוב¹

¹מח' אא"ג, ניתוחי ראש וצוואר, ²מכון שמיעה ודיבור, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ניתוחי שתל שבלול בילדים החלו במחלקתנו במרץ 1990, כשנה לאחר שהחלה תוכנית השתלת שתל השבלול. ניתוח זה יש בו כדי לשנות את מהלך חייהם של ילדים שנולדו חירשים – מלימוד במיסגרות חינוך מיוחדות להשתלבות במיסגרות החינוך הרגילות. מדווח במאמר זה על ניסיון המרכז הרפואי שיבא בניתוחם ושיקומם של 286 ילדים שנותחו בין השנים 1990-2005. התוצאות השמיעתיות נבחנו באמצעות שאלונים להורים ומבחני שמיעה ייעודיים. נרשם שיפור ניכר ביכולת השמיעה של הילדים, בעיקר באלו שנותחו בשנות חייהם הראשונות ובאלו שהיה להם ניסיון קודם בהרכבת מכשירי שמיעה. הסיבוכים מהניתוח היו מועטים וזהים לאלו המדווחים בסיפרות הרפואית. תדירות הופעת כשל בשתל השבלול פחתה והלכה עם השנים, ועובדה זו קשורה בטכנולוגיית ייצור השתל המשתפרת והולכת. כשל בשתל השבלול נמצא במחלקתנו בתדירות הדומה לזו המדווחת בסיפרות הרפואית.

מיכל לונץ, ג'ואד ח'לאילה, אלכסנדר ברודסקי, תלמה שפק

מח' אף אוזן וגרון, ניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי בני ציון והפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה

הגיל שבו צריכים להתבצע ניתוחים להשתלת שתל שבלול בילדים חופף את הגיל שבו קיימת שכיחות-יתר של דלקות אוזן תיכונה. עובדה זו מעוררת חשש מהאפשרות, שאם מתפתחת דלקת אוזן תיכונה בילד מושתל, יתפשט הזיהום מהאוזן התיכונה למערכת העצבים המרכזית דרך מערך האלקטרודות של השתל. לכן, חשוב להגיע לשליטה בדלקות אוזן תיכונה בילדים המועמדים להשתלת שתל שבלול טרם ביצוע ניתוח ההשתלה, ולתת טיפול מיטבי כנגד דלקות המתהוות לאחר ההשתלה.

המטרה במחקר הנוכחי הייתה להעריך את רמת הסיכון לדלקות אוזן לאחר השתלת שתל שבלול בקבוצת ילדים מושתלים המצויים בסיכון-יתר ללקות בדלקות אוזן ובאלו ללא סיכון-יתר, אשר טופלו לפי פרוטוקול מובנה שתוכנן לצורך טיפול בדלקת אוזן תיכונה לפני השתלת שתל שבלול ולאחריה.

נכללו בעבודה הנוכחית 113 ילדים שעברו השתלת שתל שבלול לפני גיל שבע שנים. שבעים מהם הוגדרו כמצויים סיכון-יתר ללקות בדלקות אוזן תיכונה (קבוצה "א") ו- 43 שויכו לקבוצה ללא סיכון-יתר (קבוצה "ב"). המעקב לאחר הניתוח נמשך בין 6 ל- 73 חודשים (ממוצע: 35.5 חודשים). נערכה השוואה בין הקבוצות לגבי גיל בעת ההפניה למרכז ההשתלה, גיל בעת ניתוח ההשתלה והערכת דלקות אוזן נשנות לאחר ההשתלה.

בעת ההפניה למרכז ההשתלה היה גילם הממוצע של הילדים בקבוצה "א" (המצויים סיכון-יתר ללקות בדלקות אוזן תיכונה) נמוך מזה של הילדים שהיו כלולים בקבוצת הילדים הבריאים (23.4 חודש לעומת 35.8 חודש, בהתאמה). פרק הזמן שחלף מעת ההפניה לזמן ההשתלה היה ארוך יותר בקבוצה שלקתה בדלקות אוזן תיכונה בטרם ההשתלה. למרות זאת, בעת ההשתלה היה הגיל הממוצע של הילדים בקבוצת הסיכון לדלקות אוזן נמוך יותר מגיל הילדים ללא סיכון: 32.5 חודשים לעומת 42.2 חודשים בממוצע, בהתאמה. לאחר ההשתלה, 28 ילדים מקבוצת הסיכון (40% מהקבוצה) לקו בדלקות חדות או בהפרשה דרך צינורית האיוורור שבאוזן המושתלת לעומת 4 ילדים מקבוצה "ב" (9.3% מכלל הקבוצה). בקרב 11 מתוך 28 הילדים שלקו בדלקות אוזן לאחר ההשתלה היוו הדלקות אתגר טיפולי. עשרה מהם השתייכו לקבוצה "א" (14% מהקבוצה). מרבית המחוללים שבודדו מדלקות אוזן תיכונה בקבוצה זו היו אופייניים לדלקת אוזן תיכונה חדה. מסטואידיטיס חדה התפתחה בשלושה ילדים, בכולם ללא סיבוכים תוך-גולגולתיים וללא צורך בניתוח לכריתת המסטואיד.

לסיכום, הפניה מוקדמת למרכז ההשתלות מובילה לביצוע השתלה בגיל צעיר יותר, גם בילדים הלוקים בדלקת אוזן תיכונה. שכיחות דלקות האוזניים לאחר ניתוח השתלת שתל שבלול בילדים נמוכה משכיחות דלקת אוזן תיכונה לפני ניתוח ההשתלה, גם בילדים עם סיכון-יתר לדלקת אוזן תיכונה. בשלב זה לא ניתן לאתר בטרם ההשתלה מי מהילדים בקבוצת הסיכון הגבוה לדלקת אוזן יהווה לאחר ההשתלה אתגר טיפולי מבחינת דלקות אוזן.
 

יוסי רימר

מכבי שירותי בריאות

גו'זף קריי מריק נולד כפי שנולד כל ילד אחר בתקופתו, אך סיפור חייו היה שונה מזה של מרבית בני-האדם עקב מחלה מסתורית שגרמה לו לעיוותים גופניים משמעותיים. למרות המוגבלות האישית והחברתית שגרמו לו העיוותים, עשה ג'וזף קריי מריק כמיטב יכולתו לשרוד בעולם שברוב הזמן היה קר ומנוכר. זהו סיפור חייו של אדם שנאלץ להסתתר מהקהל הרחב מאחורי מסיכה ושעצמותיו עדיין לא מצאו את מנוחת העולמים שלהן; זהו סיפורו של "איש הפיל".

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), ריקי שפירא(2), מילה קצ'קו(3), גבריאל דינרי(2)

המח' להשתלות (1), המכון לגסטרואנטרולוגיה (2) המח' להרדמה (3), המרכז הרפואי שניידר לילדים, פתח תקווה, מסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, אוניברסיטת תל-אביב

יתר-לחץ-דם שערי בילדים ללא מחלת כבד ראשונית מהווה אתגר טיפולי. במרבית הילדים הלוקים בבעיה זו אין מניעה בגדילה ובהתפתחות, ולכן קיימת נטייה לטיפול שמרני על-ידי קשירה של הדליות בוושט. עם-זאת, עם התהוותו של יתר-לחץ-דם שערי משמעותי, קיים סיכון לדמם בלתי-נשלט ממעקפים ורידיים לאורך מערכת-העיכול. כמו-כן, שריעות הטחול גורמת להפרעה מכאנית ולפעילות-יתר של הטחול (hypersplenism). ניתוחי הדלף בין מערכת השער לוורוד החלול או לווריד הכליה גורמים לירידת הלחץ במערכת השער, ובכך מהווים טיפול סופי לבעיה בריאותית זו.

המטרה במאמר זה היא להציג את ניסיוננו בניתוחי דלף שערי-מערכתי.

במשך 5 שנים (1998-2001) הופנו למחלקתנו 9 ילדים (ממוצע גיל 11.4 שנים) לביצוע ניתוח דלף שערי-מערכתי. הנתונים על הניתוח ולאחריו נאספו מתיקי האישפוז והמעקב (סוג הדלף והלחצים במערכת השער לפני ביצוע הדלף ולאחר-מכן). בחמישה ילדים בוצע דלף בין וריד הפדר (המזנטריום) העליון לבין הווריד החלול התחתון, ב-3 ילדים בוצע ניתוח דלף בין וריד הטחול לווריד הכליה, ואילו ילד נוסף עבר כריתת טחול בלבד בעקבות אבחנה משוערת של יתר-לחץ-שערי מישני לפקקת וריד הטחול.

במעקב שנמשך בין 63-3 חודשים (ממוצע 21.2 חודשים), ב-7 מתוך 8 הילדים נשאר הדלף פתוח, והביא מיידית לירידת הלחץ בשער ולהפחתה ביתר-פעילות הטחול. בילדה נוספת שכבר עברה ניתוח דלף קודם בחו"ל, אירעה חסימה של הדלף החדש בסמוך לניתוח, ובילד אחר שעבר כריתת טחול בלבד הופיעו דליות בוושט לאחר הניתוח שנשלטו באמצעות קשירה אנדוסקופית. במעקב ארוך-טווח לא לקה אף אחד מהילדים בדמם נישנה במערכת-העיכול, ובשלושת הילדים שלקו בשריעות ניכרת של הטחול (splenomegaly) חלה נסיגה בגודלו.

לסיכום, יש מקום לביצוע ניתוחי דלף שערי-מערכתי בילדים הלוקים ביתר-לחץ-דם שערי ללא מחלת כבד ראשונית, עם דמם בלתי-נשלט או עם שריעות ניכרת של הטחול המלווה בפעילות-יתר של הטחול.

ריקי פינצי ושמואל טיאנו

ישומו של חוק זכויות החולה (התשנ"ו-1996) בפסיכיאטריה, מעורר מספר סוגיות הנדונות במאמר זה" משמעות ההסכמה מדעת של חולה הנפש הפסיכוטי, הקושי שמערים החוק על שיתוף המשפחה במידע אודות החולה – למרות שבני-המשפחה הם שותפים חיוניים בתהליך שיקומו של החולה הפסיכיאטרי, וזכותם של ההורים (או האפוטרופוס) של חולה נפש קטין לעיין בתיקו הרפואי של ילדם, הפוגעת בסודיותו ובפרטיותו של המטופל הקטין – פגיעה שעשויות להיות לה השלכות שליליות על תהליך האיבחון והטיפול.

Experience with 100 Liver Transplant Recipients 

Ezra Shaharabani, Ziv Ben-Ari, Nathan Bar-Nathan, Alex Yusim, Rivka Shapira, Ran Tur-Kaspa, Zaki Shapira, Eytan Mor

Transplantation Dept., Liver Institute, Rabin Medical Center; and Pediatric Gastroenterology Institute, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Liver transplantation is the treatment of choice for end- stage liver disease. During the past 8 years we performed 102 liver transplants in 84 adults and 16 children. In the adults, 9 were combined transplants: 1 a liver-pancreas transplant for type I diabetes, and 8 liver-kidney transplants. In the children, transplants included 5 whole-livers, 5 left-lateral liver segments from living-related donors, 4 reduced-grafts of right or left lobes, and 2 split left-lateral segments.

At a mean follow-up of 31 months (range 1-96) 70 were alive, 3 had died during surgery and 15 during the first postoperative months. Mortality was due to primary graft non-function (7), sepsis (10), intracranial hemorrhage (1), tumors (4), recurrent hepatitis B (2), biliary strictures (2) and chronic rejection (1). The 1- and 4-year survival rates were 79.5% and 69.6%, respectively.

After transplantation, 10 developed biliary stricture (5 corrected by balloon dilatation) and 8 anastomotic stricture (7 corrected by surgery), and there were 2 multiple intra-hepatic strictures. There was hepatic artery thrombosis in 5, including 4 children. In 3, grafts were salvaged by thrombectomy and 2 others underwent re-transplantation. In those who survived transplantation by more than 1-month, recurrent hepatitis B was seen in 6 of 17 (35%) and recurrent hepatitis C in 12 of 19 (63%).

Thus, results of our first 100 liver transplants are similar to those reported by larger centers, showing that in an appropriate setting good results can be achieved by small transplant programs.

Methotrexate Treatment in Refractory Juvenile Rheumatoid Arthritis

R. Brik

Pediatrics B Dept., Rambam Medical Center, Haifa

The mean time from initiation of methotrexate (MTX) treatment of juvenile rheumatoid arthritis (JRA) to partial remission of clinical symptoms and total clinical remission was assessed. 9 girls and 8 boys, from 3 to 18 years of age (mean 11.4±5.4) with active JRA by American College of Rheumatology (ACR) criteria (5 systemic, 8 polyarticular and 4 pauciarticular disease onset), who failed to respond to adequate courses of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), steroids or disease-modidrugs were studied.

Clinic visits were scheduled at monthly intervals for physical and laboratory assessment disease activity and drug safety. Partial response to MTX was defined a 25% reduction of the active joint count and/or articular severity score. Total clinical remission was defined as in adult rheumatoid arthritis. The duration of disease activity until enrollment ranged from 6 months to 14 years (4.5±3.7 yr); duration of therapy was 3 months to 3 years (14.6±9.3mo) and dosage ranged from 5 to 15 mg/m²/week. Prednisone in doses below 10 mg/day and NSAID were permitted.

14 of 17 patients (82%) had a 25% reduction in joint activity after 6 weeks to 4 months (9.2±3.2 weeks); 10 (59%) went into full clinical remission after 5 to 26 months (14.3±9 months); 3 relapsed after an initial response to treatment, and 4 (23%) did not respond to MTX. The non-responders were males who required higher doses of prednisone (p<0.0001).

MTX appears to be effective therapy for children with JRA. An initial response can be expected in most patients after 9 weeks of treatment, and full clinical remission occurs after a mean of 14 months.

Vacuum Phenomenon in the Hip Joint: Diagnostic Value

S. Iordache, E. Rath, D. Atar, A. Vindzberg

Orthopedics Dept., Soroka Medical Center, Beer Sheba

Vacuum phenomenon is well known in degenerative spinal disease in the elderly, but is seldom seen in other joints, especially in children. The phenomenon does not represent a pathological finding, and can be used for imaging of the articular facets, mainly in the hip and knee joints. We report a patient with this phenomenon in the hip joint.