תוצאת חיפוש

שלמה אליאס¹, גדי לאלזר^2,1, דניאל שובל^2,1

¹האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ²יחידת הכבד, האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

חולים המאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ חשופים לפגיעה בכבד כתוצאה מגורמים שונים, אולם במרבית החולים הפגיעה זמנית בלבד. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על מהלך יוצא-דופן של התפתחות צמקת מרה מִשנית בחולה צעיר, ללא רקע של מחלת כבד, אשר אושפז ביחידה לטיפול נמרץ לאחר תאונת דרכים קשה. בשנים האחרונות פורסמו בסִפרות הרפואית מספר דיווחים על דלקת מטרשת של צינורות המרה (Sclerosing cholangitis) לאחר אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ. תופעה זו דווחה בבני אדם שחוו פגיעה מסכנת-חיים (טראומה, אלח-דם וכדו') אשר הצריכה אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ (כולל הנשמה מלאכותית וטיפול במכווצי כלי דם [Vasopressors]). תהליך זה מתרחש בבני אדם ללא רקע של מחלת כבד טרם הפגיעה מסכנת החיים. בדיקות המעבדה מאופיינות בעלייה הדרגתית באנזימים הכולסטטיים ובבילירובין, עם עלייה מתונה בלבד באמינוטרנספרזות. בדימות של דרכי המרה ניתן למצוא הצרויות מרובות, בדומה למִמצאים הקיימים בדלקת מטרשת ראשונית של צינורות המרה (Primary sclerosing cholangitis). כל זאת, בהיעדר גורם מוכר העשוי להסביר את עימדון המרה (כדוגמת חסימה של דרכי המרה). התהליך מאופיין בהתקדמות מהירה לצמקת. 
 

שרונה דובדבן ששון, ברוך ירושלמי, יעקב מרדכי, זהבי כהן

המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

*המאמר מתפרסם על בסיס עבודת גמר של שרונה דובדבן ששון, במסגרת הדרישות לתואר D.M בפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

איטמות מלידה של דרכי המרה (אמד"מ)1 היא הפרעה נדירה. מחלה זו היא הגורם השכיח ביותר לעימדון מרה בילודים וההוריה השכיחה להשתלות כבד בילדים. אִבחון מוקדם של אמד"מ חיוני לקביעת טיפול מיטבי.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה להשוות בין החולים שטופלו במרכז הרפואי סורוקה לעומת דיווחים בעולם בנוגע להיארעות, גיל בעת קביעת האבחנה, שיעור השתלות הכבד והתוצאות ארוכות-הטווח של הטיפול. מטרת מִשנה הייתה לבדוק הבדלים במדדים אלו בין האוכלוסייה היהודית והלא יהודית. במחקר נכללו יילודים עם אמד"מ שטופלו במרכז הרפואי סורוקה בין השנים 1980-2007.

מקורות המידע כללו רשומות רפואיות, סיכום ניתוח, תיק מִרפאה ותוצאות בדיקות מעבדה שבוצעו במִסגרת מעקב. ההשוואה בין התוצאות של אוכלוסיית המחקר לבין התוצאות המקובלות במדינות המערב, וההשוואה בין האוכלוסייה היהודית לבין האוכלוסייה הלא יהודית – כל אלה נעשו על ידי השוואת פרופורציות לפי שני מִדגמים בלתי תלויים. בחינת התוצאות ארוכות הטווח בוצעה בשיטת Kaplan Meier.

נותחו 29 ילדים עם אמד"מ. מתוכם, 16 היו ממוצא יהודי והשאר ממוצא לא יהודי. חמישה-עשר (52%) היו בנים ו-14 (48%) בנות. שיעור ההיארעות של אמד"מ הוא 0.9 ל-10,000 לידות חי. הגיל הממוצע בזמן ניתוח היה יום (טווח 20-115 יום). חמישה-עשר (51%) מהמנותחים שרדו, מהם 10 עם הכבד המקורי ו-5 לאחר השתלת כבד. שני מושתלי כבד נפטרו בין 1-3 חודשים לאחר השתלה, תִשעה (31%) נפטרו מאי ספיקת כבד סופנית וסיבוכיה ללא השתלה, ושלושה מנותחים אבדו במעקב.

שיעור מושתלי הכבד בקרב חולים ממוצא יהודי היה 31% לעומת 15% באוכלוסייה הלא יהודית (P=0.41). התוצאות ארוכות הטווח תואמות את אלה המדווחות ממדינות שונות ברחבי העולם, ללא הבדל בין שתי אוכלוסיות המטופלים.

זאב מינר¹, מאיה טוכנר², שמעון שירי¹, ז'אנה צנטר¹, מרה שוכינה¹, יגאל שושן³, מיכל כץ-לוירר⁴, איזבלה שוורץ¹

¹מח' שיקום ²והמח' לריפוי בעיסוק, בית-החולים הדסה הר-הצופים, ³המח' לנירוכירורגיה, בית-חולים הדסה עין-כרם, ⁴המח' לפיזיותרפיה, אוניברסיטת תל-אביב.

מדינת ישראל הייתה נתונה בשנים האחרונות למיתקפת טרור, וזו הביאה לעלייה משמעותית במספר נפגעי הטרור שטופלו במיסגרות רפואיות שונות בישראל. במחקרים רבים נדון הטיפול החד (Acute treatment) בנפגעי טרור, אך תהליך השיקום של נפגעי הטרור, תוצאות השיקום שלהם ותיפקודם זמן ממושך לאחר הפגיעה, כמעט שלא נחקרו. במחקרים שנדון בהם הטיפול החד בנפגעי טרור נמצא, כי הם לוקים בפגיעות רב-מערכתיות, שהן קשות ונרחבות יותר מפגיעות שלא נגרמו כתוצאה מטרור. כן נמצא, כי הטיפול החד בנפגעי טרור הוא ממושך ומסובך יותר לעומת הטיפול בנפגעים אחרים.

בין השנים 2000 ו-2004 טופלו במחלקת השיקום בהדסה הר-הצופים 72 נפגעי פעולות טרור. בסקירה זו מדווח על תהליך השיקום שעברו נפגעים אלה, בהשוואה לתהליך השיקום שעברו נפגעי טראומה אחרים שטופלו באותה מחלקה באותה תקופה. הסקירה תקיף מספר מחקרים רטרוספקטיביים השוואתיים המתייחסים לרמת התיפקוד, למדדים פסיכולוגיים ולמדדי איכות-חיים. המדדים העיקריים שנבחנו הם משך האישפוז, מדד לעצמאות תיפקודית FIM (Functional Independence Measurement), שיעור החזרה לעבודה, שיעור הפגיעות הפסיכולוגיות, כמו הפרעת לחץ בתר-חבלתית ((Post Traumatic Stress, PTSD ומדדים להערכת איכות-חיים ושביעות-רצון.

מן המימצאים עולה, כי תקופת האישפוז של נפגעי הטרור היה ממושכת באופן משמעותי מזו של נפגעים אחרים. במקביל, השיפור בעצמאות התיפקודית (FIM) היה גבוה באופן משמעותי בנפגעי הטרור לעומת נפגעים אחרים. שכיחות תסמיני הפרעת לחץ בתר-חבלתית (PTSD) הייתה גבוהה באופן משמעותי בקרב נפגעי הטרור, אולם שיעור החזרה לתיפקוד הקודם, לעבודה או ללימודים, היה דומה בשתי הקבוצות. במעקב ארוך-טווח נמצא, כי איכות-החיים ורמת שביעות-הרצון של נפגעי הטרור היו ירודות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.

לסיכום, הצלחת השיקום של נפגעי הטרור תלויה בטיפול רב-מקצועי וממושך, ומחייבת מיומנות ותקופת זמן ארוכה. להערכתנו, התגייסותם של כל הגורמים – כולל גורמים בקהילה והביטוח הלאומי – תרמה להצלחת השיקום של נפגעי הטרור. בשל העובדה שנפגעי הטרור ממשיכים לסבול מירידה באיכות-חייהם גם זמן רב לאחר הפגיעה, אנו רואים חשיבות רבה במעקב ובטיפול רב-מקצועי וארוך-טווח בנפגעים אלה.

מאיר מזרחי, גדי לאלאזר, יובל הורביץ, תומר אדר, ריפאת ספאדי

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה לנבוע ממספר מחלות כבד מגוונות: מחלות חסימתיות (אבנים בדרכי-המרה, PSC או PBC), מחלות כבד גנטיות (Dubin-Ghonson syndrome, Rotor syndrome). קיימות מחלות גנטיות נדירות אף יותר הגורמות להיפרבילירובינמיה ישירה; אחת מהן היא benign recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), שדווח עליה לראשונה בשנת 1959.

שכיחות המחלה גבוהה יותר בקרב נשים, עם הסתמנות קלינית המאופיינת בהתקפים נשנים של גרד וצהבת, חולשה, חוסר תיאבון ואנורקסיה, ריח כבד, שתן כהה, צואה שחורה וסטאטוראה.

למחלה זו מאפיינים גנטיים, והיא מסווגת לתת-קבוצות על-פי המוטציות השונות. ניתן לסווג את המחלה גם על-פי ההסתמנות הקלינית.

דניאל קייזמן^2,1, אילנה גולדינר^2,1, אליסיה לייקין-פרנקל², פרד קוניקוף^3,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, ²מרכז מינרבה לחקר אבני מרה ושיחלוף שומנים בכבד, אוניברסיטת תל-אביב, ³המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות הכבד, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

מחלות אבני מרה וכבד שומני שכיחות במדינות המערב, בעיקר עקב הרגלי תזונה ואורח-חיים. כיום, ניתוח לכריתת המרירה בגישה לאפרוסקופית הוא הטיפול העיקרי לאבני המרירה. טיפול פולשני זה כרוך בעלות כלכלית ניכרת, ולעיתים  בתחלואה ואף בתמותה. על כן, ברורים היתרונות שיהיו לטיפול יעיל בתרופות, במיוחד בחולים עם תסמינים קלים-בינוניים או בחולים עם סיכון רב בניתוח. כיום מקובל לתת טיפול בדרך פומית בחומצת המרה UDCA) Ursodeoxycholic acid) להמסה ולמניעת היווצרות אבני מרה בחולים נבחרים. אולם חסרונותיו העיקריים של טיפול זה הם יעילות נמוכה והשפעה איטית.

לאחרונה נמצא, כי הפוספוליפידים ולא מלחי מרה הם הממיסים העיקריים של כולסטרול במרה, וכי יש להם פעילות נוגדת התגבשות כולסטרול. על רקע זה פותחו ה-FABACs) Fatty Acid Bile Acid Conjugates), שהן משפחה חדשה של מולקולות שומניות סינתטיות. מולקולות אלו מורכבות מחומצות שומן בעלות אורך שרשרת שונה (C-14 עד C-22), המצומדות לחומצה כולית בקשר אמידי בעמדה 3. בניסויים In vitro, ה-FABACs – ובייחוד ה-FABAC בעל אורך חומצת שומן של 20 פחממנים [Aramchol Arachidyl amido cholanoic acid, C20-FABAC))] – מנע היווצרות גבישי כולסטרול, המס גבישי כולסטרול קיימים, מנע היווצרות גבישי כולסטרול ואבנים In vivo, ואף המס אבנים קיימות שהושרו בעכברים.

ה-C20-FABAC ניתן בדרך פומית, נספג ומופרש למרה, ולו השפעות מרובות על חילוף-החומרים של כולסטרול. בחולי כבד שומני, הטיפול העיקרי הוא שינוי אורח-החיים והרגלי תזונה, הכרוכים בהיענות ירודה.

לסיכום, אין טיפול יעיל כיום בתרופות למחלה זו. במחקרי FABACs למניעה והמסת אבני מרה, ניצפה שמתן הטיפול לחיות מעבדה שקיבלו ברות (Diet) עשירת שומן מונע היווצרות כבד שומני לעומת חיות שלא טופלו. במחקרים פרוספקטיביים שבוצעו לאחר מכן נמצא אכן ש-FABACs מונעים או מפחיתים היווצרות כבד שומני המושרה בברות (Diet) עשירת שומן. השפעה זו ניצפתה בכל מדדי השומן בכבד (היסטולוגיה וניתוח כימי) ובזנים שונים של חיות. בעקבות מחקרים אלה נראה, כי ה-FABACs הם מועמדים טובים להיחקר בבני אדם כטיפול יעיל בתרופות גם במחלת הכבד השומני. מבחינת פרופיל הרעילות, במחקרים הרבים שנערכו עם FABACs לא ניצפו השפעות-לוואי משמעותיות.

רון שי, ג'ורג ליכטמן, איתמר פומרנץ, בן נוביס, פרד קוניקוף

מכון למחלות דרכי עיכול וכבד, מרכז רפואי ספיר, כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מחלות דרכי מרה בקרב קשישים (80 שנה ומעלה) הן שכיחות, ומהוות לרוב אתגר איבחוני וטיפולי. שיעור הסיבוכים מפעולות אלו באוכלוסייה הצעירה (גיל 65 שנה ומטה) נבדק פעמים רבות, ומקובל בסיפרות שיעור ממוצע של 5% ואוכלוסיות מסוימות המגיעות אף לשכיחות סיבוכים של מעל 20%. בסקירת הסיפרות לא נמצאו עבודות רבות שנדון בהן שיעור הסיבוכים בקרב אוכלוסיית הקשישים.

מסוכמים במאמר זה הנתונים הרפואיים של כל החולים מגיל 80 שנה ומעלה שעברו כולנגיוגרפיה אנדוסקופית עקב מחלות דרכי-מרה טבות (Benign) במוסדנו מינואר 2000 עד אפריל 2005.

מאה חולים עברו 133 אנדוסקופיות. רוב ההוריות לבדיקה ניתנו בעקבות חשד לאבני מרה (94.4%), הכנסת תומכן או החלפתו (4%), צהבת חסימתית על רקע טב (0.8%) או ניקוז כיסה (Cyst) אכינוקוקית (0.8%).

אילחוש וטישטוש החולים בוצעו במתן תרסיס לוע Lidocaine, ובמתן לתוך הווריד של Midazolam ו-Fentanyl עם מתן חמצן לפי צורך. סבילות החולים לחומרי ההרדמה הייתה 100% ולא נרשמו כל סיבוכים.

כשמונים-ושמונה אחוזים (88%) מהחולים נאלצו לעבור גם פעולה חודרנית כחתך ניקוזי (ספינקטרוטומיה) או הכנסת תומכן.שיעור ההצלחה של פעולות אלו היה 96.8%.

שישה (4.5%) חולים לקו בסיבוכים, 3 חולים לקו בדלקת לבלב ו-2 חולים לקו בדלקת דרכי-מרה. חולה אחד לקה בנקב בתריסריון ולא נרשם אף מקרה תמותה אחד.

לסיכום, כולנגיוגרפיה אנדוסקופית היא פעולה בטוחה ויעילה גם באוכלוסיית חולים מעל גיל 80 שנה.

מיכל רסין, אורנה לוי, תרצה שוורץ, דינה סילנר

הנהלת הסיעוד, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין

העשייה הרפואית רצופה משימות, והקשה מכולן היא מתן בשורה מרה. הסיפרות המקצועית מלמדת, שלאופן שבו מועברת הבשורה המרה למטופל השפעה משמעותית על המשך תיפקודו וקבלת החלטותיו. מטרות: לזהות את דפוסי ההתנהגות בהם נוקטים המטפלים בעת מתן בשורה מרה והשפעתם על המטופל. נושאים אלו נבחנו משלוש נקודות ראות: חולים, רופאים ואחיות.

במחקר נכללו 152 נחקרים: 51 מטופלים בסרטן, 51 אחיות ו-50 רופאים מהמחלקות הפנימיות והכירורגיות, שענו על שאלון מובנה למילוי עצמי שפותח לצורך המחקר וכלל 35 פריטים. תוקף תוכן לשאלון נערך בעזרת קבוצת מומחים, והמהימנות הפנימית במדד a קורנבך הייתה בממוצע 0.82.

דפוסי התמיכה שזוהו במחקר כיעילים היו מתן מקום לביטויי רגשות, שתיקה המביעה אמפתיה, תמיכה באמצעות מגע ושימוש במשפטי השתתפות, הערכה ועידוד. מימצאי המחקר מלמדים על הצורך החיוני במתן מידע כתוב למקבל הבשורה, שיתופו של בן-משפחה בתהליך, והחשיבות הרבה שייחסו האחיות לשיתופן במתן הבשורה המרה. הבדלים משמעותיים (P<0.05) בין חולים למטפלים נמצאו בסוג המידע הניתן, העיתוי והכמות, וגם בדפוסי התמיכה והתקשורת. התחושות העיקריות שחוו המטפלים היו הזדהות וחוסר אונים, ורובם לא עברו הכשרה בנושא.

לסיכום, אפשר שמימצאי המחקר יגשרו על הפער בין מה שהחולים רוצים לבין מה שהצוות המטפל עושה, ויועילו בעיצובם של קווים מנחים למתן הבשורה המרה, וגיבוש תכניה של סדנה לקידום מיומנויות של צוות.

מאיה מרגלית (1), הילה אלינב (1), ערן גולדין (2), ירון אילן (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) השירות לגסטרואנטרולוגיה, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

טרשת ראשונית בדרכי-המרה (טרד"מ) (PSC – Primary sclerosing cholangitis) היא מחלה דלקתית כרונית המתאפיינת בהיצרויות לייפתיות (fibrotic) של דרכי-המרה בתוך הכבד ומחוצה לו. כולנגיוקרצינומה היא סיבוך מוכר של טרד"מ, המתהווה ב-5%-15% מהחולים. קיים קושי רב באיבחון של התהוות כולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ בשל השינויים הקיימים מלכתחילה בדרכי-המרה משניים למחלה היסודית. לנוכח נתונים אלו, החולים מאובחנים בדרך-כלל בשלב שבו המחלה מפושטת והפרוגנוזה גרועה. חשיבות רבה נודעת לניסיון לאפיין את קבוצת החולים המועדים ללקות בכולנגיוקרצינומה ולפתח שיטות לגילוי מוקדם של המחלה, בין היתר כדי למנוע השתלת כבד בחולים עם כולנגיוקרצינומה מוכחת.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת קרוהן ובטרד"מ במשך שנים רבות, ופיתח כולנגיוקרצינומה. בהמשך נסקרת הספרות הרפואית בה נדונים גורמי-הסיכון לכולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ, האמצעים לגילוי מוקדם של המחלה והמשמעות של איבחון כולנגיוקרצינומה לגבי השתלת כבד.

מאיה מרגלית (1), הילה אלינב (1), ערן גולדין (2), ירון אילן (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) השירות לגסטרואנטרולוגיה, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

טרשת ראשונית בדרכי-המרה (טרד"מ) (PSC – Primary sclerosing cholangitis) היא מחלה דלקתית כרונית המתאפיינת בהיצרויות לייפתיות (fibrotic) של דרכי-המרה בתוך הכבד ומחוצה לו. כולנגיוקרצינומה היא סיבוך מוכר של טרד"מ, המתהווה ב-5%-15% מהחולים. קיים קושי רב באיבחון של התהוות כולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ בשל השינויים הקיימים מלכתחילה בדרכי-המרה משניים למחלה היסודית. לנוכח נתונים אלו, החולים מאובחנים בדרך-כלל בשלב שבו המחלה מפושטת והפרוגנוזה גרועה. חשיבות רבה נודעת לניסיון לאפיין את קבוצת החולים המועדים ללקות בכולנגיוקרצינומה ולפתח שיטות לגילוי מוקדם של המחלה, בין היתר כדי למנוע השתלת כבד בחולים עם כולנגיוקרצינומה מוכחת.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת קרוהן ובטרד"מ במשך שנים רבות, ופיתח כולנגיוקרצינומה. בהמשך נסקרת הספרות הרפואית בה נדונים גורמי-הסיכון לכולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ, האמצעים לגילוי מוקדם של המחלה והמשמעות של איבחון כולנגיוקרצינומה לגבי השתלת כבד.

דני רוזין (1), אורית פורטנוי (2), אנפיסה סטניבסקי (3), ברק בר-זכאי (1), רזית ינקו-ארזי (1), יוסף קוריאנסקי (1), משה שבתאי (1), עמרם אילון (1)

המח' לכירורגיה כללית והשתלות (1), המח' לדימות (2) והמח' לרפואה פנימית ו' (3), מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההסתייעות בלאפרוסקופיה כטיפול במחלות בחלל הבטן המצריכות התערבות דחופה, ובכלל זה חסימות מעיים, גדלה והולכת בהתמדה. אבן מרה החודרת למעי דרך נצור בין המרירה לתריסריון היא גורם שאינו שכיח לחסימת מעי. מצב זה מחייב ניתוח להוצאת האבן החוסמת מהמעי. לעתים במישלב עם כריתת המרירה. בעבר כבר דווח על הגישה לאפרוסקופית לטיפול בבעיה זו, וזו בוצעה לרוב במישלב עם חתך מוגבל בבטן לצורך הטיפול במעי. במאמר זה מדווח על פרשת חולה שעבר ניתוח זה בגישה לאפרוסקופית מלאה.

Aggressive Surgical Treatment for Cholangiocarcinoma

M. Shimonov, P. Schecter, Y. Avni¹, E. Rabin², A. Rosen, A. Czerniak,

¹Department of Surgery A, Gastroenterology and ²Invasive-Radiology, Wolfson Medical

Center, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

Surgery remains the only curative approach to cholangiocarcinoma. Despite operative difficulties concerning tumor location, vascular involvement or hepatic invasion curative resection (i.e. achievement of tumor free margins) carries good survival rates and is associated with low morbidity and mortality. Our experience with 31 patients with cholangiocarcinoma operated during the years 1993-1999 is presented.

Twenty-five patients were found to have hilar cholangiocarcinoma, 3 carcinoma of mid-choledochus and 3 distal cholangiocarcinoma. All patients were evaluated by a diagnostic protocol including laparoscopy and laparoscopic ultrasound. Surgery consisted of local resection of the tumor with Roux en Y hepaticojejunostomy reconstruction. Three patients had concomitant hepatic resection for hilar cholangiocarcinoma while 3 patients had pancreaticoduodenectomy for distal cholangiocarcinoma. Adenocarcinoma was diagnosed in all patients. Curative resection was achieved in 19 patients and palliative resection (microscopically involved resected margins) in 12. One patient died at 60 days postop (3.5% mortality). Postoperative complications included cholangitis occuring in 10 patients who were referred with biliary drains, intraabdominal abscess (2 patients) and biliary leakage (1 patient) all treated conservatively.

Overall survival rate was 82% at one year, 73% at two years and 45% at 5 years. When comparing curative resection with palliative resection, survival rates were 92% versus 71% for 1 year, 72% versus 50% for 2 year and 57% versus 14% for 5 years.

Selection of patients using Laparoscopic Ultrasound combined with aggressive surgical approach enable curative or palliative resection 15 the only treatment modality which is significantly improved survival.

רחל לוינזון, משה הורוביץ ומיכה י' רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כשל הכבד המתבטא בצהבת, היפוגליקמיה, אנצפלופתיה, הפרעות בקרישה ועליי הניכרת בטרנסאמינזות, הוא סיבוך מאוחר מוכר של אלח-דם. פחות מוכרת היא פגיעה כולסטטית בכבד שיכולה להקדים אלח-דם. במקרים אלה, אופיינית עלייה של בילירובין ישיר עם עליי הפחותה יותר באנזימי הכבד. עבודות בחיות-מעבדה מראות שעימדון מרה על רקע אלח-דם מתווך על ידי האנדוטוקסין של חיידקים גראם-שליליים ומיגוון ציטוקינים, המשפיעים על ביטוי ותיפקוד נשאים שונים של חומצות מרה ואניונים אורגאניים בתא הכבד. חרף שכיחות התופעה, קיים חוסר בהירות לגבי המאפיינים הקליניים והפרוגנוסטים שלה. אי-בהירות זו גורמת לא פעם לקושי איבחוני ולביצוע הליכים מיותרים. מובאת בזאת סקירת ספרות בנושא הפתופיזיולוגיה והמאפיינים הקליניים של עימדון מרה על רקע של אלח-דם.

Laparoscopic Ultrasound in Predicting Resectability of Choriocarcinoma

M. Shimonov, P. Schachter, G. Gvirtz, Y. Avni, A. Rosen, A. Czerniak

Depts. of Surgery, Ultrasound, and of Gastroenterology, Wolfson Medical Center, Holon and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Cholangiocarcinoma accounts for about 1% of all malignant tumors. They are difficult to diagnose because of their small size and their location. Although surgical resection is the best therapeutic approach, most patients undergo unnecessary exploratory laparotomy due to incorrect preoperative diagnosis.

We present our experience with laparoscopic ultrasound (LU) in the evaluation of cholangiocarcinoma and determination of tumor spread and vascular involvement. Of 25 patients referred for surgery, 6 were excluded following LU and were referred instead for palliative treatment. Diagnosis of the tumor was successful in 92%, and vascular involvement was diagnosed in 46%. LU should be an integral diagnostic test in the evaluation of choriocarcinoma.

Laparoscopy for Common Bile Duct Stones

Ibrahim Matter, Moshe Wald, Shmuel Eldar

Depts. of Surgery and Urology, B'nai-Zion Medical Center, Haifa

We performed 75 laparoscopic cholecystectomies during July and September 1996. In 3 men and 4 women, aged 32-87 years, there was obstructive jaundice caused by choledocholithiasis. During laparoscopy in the jaundiced patients, calculi were identified by cholangioscopy and intra-operative cholangiography. They were washed into the duodenum (confirmed cholangiographically) after intravenous glucagon injections and dilation of the papilla of Vater.

Serum bilirubin and liver enzyme levels returned to normal within a few days. There was no operative or postoperative morbidity, nor any biliary-related systemic complications. Average postoperative hospitalization was 3 days.

Muir-Torre Syndrome: Importance of Clinical Diagnosis and Genetic Investigation

Hana Strul, Paul Rozen, Tova Naiman, Ruth Shomrat

Gastroenterology Dept. and Genetics Institute, Tel Aviv Medical Center and Tel Aviv University

Muir-Torre syndrome is a relatively rare cutaneous manifestation of hereditary nonpolypous colorectal cancer (HNPCC). This autosomal dominant syndrome is characterized by a combination of sebaceous gland and malignant visceral tumors. The common sites of internal malignancies are the gastrointestinal tract and urinary system. It appears in early adult life and its clinical course is relatively slow.

In some families genetic diagnosis can identify asymptomatic carriers of the mutation. All first-degree relatives, especially mutation carriers, should be referred from the age of 20 years for routine follow-up and early treatment, as it has been proven to decrease morbidity and mortality.

We present a 51-year-old man with Muir-Torre syndrome diagnosed by the presence of multiple adenomas of sebaceous glands, colonic adenoma and adenocarcinoma of the duodenum. The family history was typical for HNPCC. A mutation in the hMSH2 gene on chromosome 2p was found in the patient and in several asymptomatic family members. The aim of this report is to increase awareness of this syndrome and emphasize the importance of referring patients and their families for clinical and genetic counseling and diagnosis.