תוצאת חיפוש

תת הוועדה למעבדות קרישה של האיגוד להמטולוגיה:

גלית שריג¹, אוסנת גרח יהושוע², ורדה דויטש³, אשר וינדר⁴, אסתי חי-עם⁵, בנצי כץ³, יהודית להב⁶, עליזה קסל⁷, אריאלה ציבלין⁸, משה סורוזון⁹, אורית שימרון¹⁰

¹רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ³מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁴מרכז רפואי וולפסון, ⁵בית חולים הדסה, ירושלים, ⁶בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ⁷מרכז רפואי כרמל, חיפה, ⁸מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ⁹שירותי בריאות כללית, ¹⁰מכבי שירותי בריאות

נוגד קרישה זאבתי (Lupus anticoagulant) הוא כינוי לנוגדנים הגורמים להארכה של תבחיני קרישה, התלויים בפוספוליפידים. נוגדנים אלה נחשבים כגורמי סיכון לאירועי פקקת ולסיבוכי הריון הקשורים לתסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים.

תסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים היא תסמונת קלינית המבוססת על שילוב של אירוע פקקת בווריד או בעורק או\ו על סיבוכי הריון – בעיקר הפלות נשנות, והיא מאובחנת בבדיקת מעבדה.  אבחון המעבדה מתבסס על נוכחות נוגד קרישה זאבתי, נוגדנים כנגד קרדיוליפין ו/או נוגדנים כנגד b2 Glycoprotein I בשתי לקיחות דם, המרוחקות זו מזו בזמן של 12 שבועות לפחות.

למרות שאבחון מעבדה של נוכחות LAC נמצא בהתאמה הטובה ביותר עם אירועי פקקת, האבחון בעייתי בהיעדר סטנדרטיזציה בינלאומית.

במאמר זה מדווח על האבחון במעבדה של נוגד קרישה זאבתי, מפורטות הבדיקות המומלצות על ידי תת הוועדה למעבדות הקרישה של האיגוד להמטולוגיה בישראל, מובאות אפשרויות האבחון בחולים המטופלים בנוגדי קרישה, ומפורטת דרך ההתייחסות לתוצאות.

אנדרי קידר¹, חיה שוויגר², איתמר רז³,

¹המרפאה לטיפול כירורגי בהשמנה חולנית, המחלקה לכירורגיה כללית, ²מחלקת תזונה ודיאטה, ³היחידה לסוכרת, מרכז רפואי הדסה עין כרם, ירושלים

שיעור מחלת הסוכרת מסוג 2 נמצא במגמת עלייה מתמדת הנושא ממדים של מגפה. העלייה המשמעותית בהיארעות מחלת הסוכרת מוסברת לפחות בחלקה על ידי עלייה בשכיחות ההשמנה.

כבר למעלה מעשור חלף מאז התגלתה העובדה, שניתוחים לטיפול בהשמנה חולנית (ניתוחים בריאטריים) גורמים לריפוי מחלת הסוכרת או לשיפור במצבם של מנותחים שלקו במחלה טרם הניתוח. יתרה מזו, התמותה מסיבוכי מחלת הסוכרת בקרב מנותחים קטנה אף היא באופן משמעותי בעקבות הניתוח, והשיפור במחלה מתמיד לטווח ארוך.

הניתוחים היעילים ביותר לשיפור הסוכרת הם ניתוחי מעקף קיבה בשיטת Roux-en-Y Gastric Bypass  (RYGB) ומעקף ביליאופנקריאטי על שם סקופינרו [Scopinaro’s Biliopancreatic Diversion (BPD)], עם שיעור ההחלמה מסוכרת שנע בין 100%-80%. השיפור המפתיע במצב חולי הסוכרת בעקבות ניתוחים אלו מתרחש עוד בטרם נצפית ירידה משמעותית במשקל.

קיימים מספר מנגנונים משוערים שיכולים להסביר את התופעה, ביניהם ירידה במשקל עם שיפור בתנגודת היקפית לאינסולין, הקטנת צריכת המזון, תת ספיגה של מרכיבי המזון, ושינוי אנטומי במבנה התקין של מערכת העיכול, המשרה שינויים בהפרשת האינקרטינים. הבנת מנגנונים אלה יכולה להביא למציאת טיפולים חדשניים יעילים יותר כנגד השמנת יתר וסוכרת. 

אמנון קירו, זהר מור

לשכת הבריאות המחוזית ת"א, משרד הבריאות

שפעת היא מחלה נגיפית עונתית של דרכי-נשימה, הגורמת לתחלואה רחבת היקף ובעלת פוטנציאל מגפתי. ערכי ה-R0, האומדים את מספר העלולים להידבר מכל חולה, הם בין 1.5-3. שיעורי התחלואה והסיכון לתמותה גבוהים יותר בקרב קבוצות הסיכון, הכוללות מבוגרים מעל גיל 65 שנה וחולים במחלות כרוניות, שמצבם הבריאותי עלול להתערער כתוצאה מהזיהום.

מרים אינס זיבצינר¹, חיה באליק², אנדרה מטלון³

¹המרכז הישראלי להערכת טכנולוגיות בשרותי הבריאות, מכון גרטנר, המרכז הרפואי שיבא, תל-השומר, האגף למדיניות טכנולוגיות רפואיות, מינהל הטכנולוגיות והתשתיות, משרד הבריאות, החוג לסיעוד, בית-הספר למקצועות בריאות, אוניברסיטת תל-אביב, ²בית-הספר האקדמי לסיעוד שיינברון, המרכז הרפואי תל-אביב סוראסקי, החוג לסיעוד, בית-הספר למקצועות בריאות, אוניברסיטת תל-אביב, ³המח' לרפואת המשפחה, מרכז רפואי רבין, בית-חולים בילינסון ומחוז דן-פתח-תקווה, שירותי בריאות כללית והחוג לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

במהלך המאה העשרים זכו הרופאים למעמד מיוחד במערכת הבריאות, דבר העשוי להשתנות בעקבות שינוי ביחסי רופא-מטופל ומאפייני שוק העבודה בבריאות. חלק מהשינוי שהתרחש טעון באימוץ מונחים מעולם העסקים אשר הועברו למערכת הבריאות. הרופא מוצג כ"ספק שירותים", בעוד שהמטופל מוצג "כלקוח או צרכן". מגישה ממוקדת במטופל, Patient centered medicine , הפכו יחסי רופא-חולה להיות יחסי צרכן-ספק שירותים כמו בתחומים אחרים של החברה הצרכנית.

במאמר זה מנותחים השינויים בדפוסים של יחסי-גומלין בין רופא ומטופל, לנוכח השינויים החברתיים בעשורים האחרונים, כגון יצירת תקנות וחוקים הקשורים לזכויות המטופלים, ייסוד אירגונים המייצגים חולים, הפצת ידע ומידע באמצעות תקשורת המונים, שינויים במעמד הרופאים, האקדמיזציה של מקצועות הבריאות האחרים, שינויים בניהול שירותי הבריאות וגישות כלכליות הקשורות להכלת עלויות הבריאות.

מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין

המחסור באיברים הביא לחיפוש אחר מקורות נוספים לתרומות איברים, בדומה להשתלות כבד וכיליה. השתלה מסוג זה מיועדת רק לחולים בסכנת-חיים, שהסיכון למצוא עבורם תרומה מן המת קטן, מאחר שימיהם ספורים. אלו הם חולים עם מחלת ריאות במצב סופני, המונשמים או קרובים להנשמה מלאכותית, אשר הצפי להישרדותם קלוש.

מבחינה טכנית, כריתת אונה ימנית תחתונה מבוצעת מהתורם הגדול יותר, ואילו כריתת האונה השמאלית מבוצעת מהתורם הקטן יותר. אלה מושתלות במקום הריאות הימנית והשמאלית, בהתאמה. יתרונות התרומה מן החי הם תיכנון מוקדם של הניתוח, זמן המתנה קצר וזמן איסכמיה קצר.

ההצלחות בהשתלה מעין זו טובות לפחות כמו בהשתלה מן המת, ללא סיבוכים משמעותיים לתורמים. בישראל נעשה לאחרונה ניסיון ראשון מסוגו. מבחינה טכנית הניסיון הצליח, אולם המקבל לא שרד. לנוכח המחסור הקשה באיברים להשתלה מן המת, בעיקר בישראל, יש למצות אפשרות זו, ולנסות לאתר תורמים ומקבלים פוטנציאלים, על-מנת להציל חיי חולי ריאה במצב סופני, שלא ישרדו ללא פיתרון זה. 

עמיר שמואלי¹, אסתי ניסן-אנגלצ'ין²

¹האוניברסיטה העברית ומכון גרטנר, ²אוניברסיטת בן גוריון

לצורך עידכון הסל בתוספת התקציב הנתונה, בוחרת מדי שנה ועדה ציבורית את הטכנולוגיות העדיפות לדעתה מתוך מבחר הטכנולוגיות המועמדות להכללה. הוועדה מבססת את בחירתה על שיקולים רפואיים, אתיים וחברתיים שונים, ולאו דווקא לפי העלות (המזערית) לשנת חיים מתוקנת לאיכות-חיים.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה לבחון את החלטות הוועדה הציבורית באשר להכללת טכנולוגיות חדשות בשנת 2006-2007 מנקודת ראות כלכלית.

ההערכה הכלכלית של החלטות הוועדה מבוססת על עיבוד המימצאים מסקירה מקיפה של: 1) עבודות שנערכו לאחרונה בישראל ובעולם, במטרה לאמוד את הנכונות לשלם בישראל עבור חיי אדם ועבור QALY (Quality of life Adjusted Life Year); 2) ערכי עלויות לשנת חיים מתוקנת לאיכות-חיים (QALY) של הטכנולוגיות החדשות שהוכנסו לסל בשנת 2006-7. במאמר מועלית הצעה לאמץ ערכים של 10 מיליון ₪ כערך חיי אדם (סטטיסטי) בישראל, של 200 אלף ₪ כערך ממוצע של שנת חיים, ושל 250 אלף ₪ כנכונות לשלם עבור שנת חיים מתוקנת לאיכות-חיים. בחינת החלטות הוועדה משנת 2006 מזווית זו מראה, כי למרות שדירוג הוועדה של 40 הטכנולוגיות שנכללו (ושעליהן נמצאו נתונים) אינו תואם את דירוג הטכנולוגיות לפי העלות שבה הן "מייצרות" שנת חיים מתוקנת לאיכות, העלות לשנת חיים מתוקנת לאיכות-חיים של כל הטכנולוגיות – להוציא שלוש (זומרה®, אבסטין® ומיוזים®) – נמוכה מ-250 אלף ש"ח, ושל רוב הטכנולוגיות – אף נמוכה מ-150 אלף ₪.

לסיכום, להוציא מקרים בודדים שניתן להסבירם ייחודית בשיקולים פוליטיים-אתיים-חברתיים, העלויות לשנת חיים מתוקנת לאיכות-חיים של הטכנולוגיות שנבחרו אומנם נמוכות מהנכונות החברתית לשלם עבורה. לצורך הקצאת משאבים לאומית יעילה וצודקת לכל התחומים המשפרים בריאות ובטיחות, יש ללבן את סוגיית הנכונות החברתית לשלם עבור הצלת חיים, הארכת חיים ועבור שנות חיים מתוקנות לאיכות-החיים.

ערן בן-אריה¹, אמנון אורן¹, אלון בן-אריה²

¹היח' לרפואה משלימה ומסורתית, המחלקה לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ושירותי בריאות כללית מחוז חיפה והגליל המערבי, ²מח' נשים ויולדות, מרכז רפואי קפלן, רחובות, מסונף לפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

נשים פונות לרפואה משלימה וצורכות צמחים בהיקף נרחב לטיפול בבעיות שונות במעגל חיי האישה. במחקר הנוכחי נבדקו מחקרים מבוקרים בצמחים לטיפול בשלוש תיסמונות שבעטיין פונות נשים לרפואה משלימה: תיסמונת טרום-וסת, בחילות והקאות בשליש הראשון להריון, וטיפול בתסמיני גיל חדילת-אורח ("גיל המעבר"). נמצאו 19 מחקרים אקראיים מבוקרים. מגמת שיפור עם מובהקות סטטיסטית נמצאה לגבי הטיפול בתיסמונת טרום-וסת בצמח שיח אברהם מצוי (Vitex agnus), בבחילות והקאות בשליש ראשון להריון בטיפול בג'ינג'ר (Zingiber officinale) ובתסמיני גיל חדילת-אורח בטיפול בקוהוש השחור (Cimicifuga racemosa). מחקרים נוספים נדרשים כדי לקבוע את מידת היעילות והבטיחות של צמחים אלה, ואת אפשרות שילובם בטיפול המקובל בתרופות.

רן טיין*, איילה פולק, אמיר בוקלמן, חיה כץ, ראובן פוקרוי, אריאלה לן, רעות פרנס, אייל אלוני, דויד האוזר

מח' עיניים, מרכז רפואי קפלן, רחובות

בצקת במקולה היא הגורם הנפוץ ביותר לאובדן ראייה בינוני בקרב חולי סוכרת. הטיפול המקובל בבצקת הוא טיפול בלייזר. לאחרונה פורסמו תוצאות עבודות על הזרקת Triamcinolone acetonide (טריאמצינולון אצטוניד - ט"א) לתוך העין, לחלל הזגוגית, כטיפול לבצקת מקולרית מפושטת שלא הגיבה לטיפולי לייזר קודמים.

המטרות היו לבדוק יעילות ובטיחות במעקב שנה לאחר הזרקה בודדת של  Triamcinolone acetonide לחולי סוכרת עם בצקת מקולרית מפושטת עמידה לטיפול לייזר.

נערך מחקר התערבותי פרוספקטיבי השוואתי על סידרת חולים. מיקום: מירפאת בית-חולים אוניברסיטאי. אוכלוסיית חולים: 21 חולי סוכרת עם בצקת מקולרית מפושטת דו- צדדית; תהליך ההתערבות: מתן זריקה בודדת של ט"א לנוזל הזגוגית;  משתנים עיקריים: חדות ראייה על-פי ETDRS, מידת הבצקת על-פי הערכה קלינית ומדידה בבדיקת דימות במכשיר  RTA, 3 ו-12 חודשים לאחר הזרקה. בנוסף נוטרו השפעות-לוואי: לחץ תוך-עיני והיווצרות ירוד.

שלושה חודשים לאחר ההזרקה ניצפה בקרב קבוצת המחקר שיפור ממוצע בחדות ראייה של 4.7±11.7 אותיות בלוח EDTRS לעומת 0.2±11.4  בקבוצת הבקרה  (P=0.18). שנה לאחר ההזרקה לא ניצפה הבדל בשינוי בחדות הראייה בין הקבוצות. בהערכה קלינית של שטח הבצקת ניצפה שיפור משמעותי בקבוצת מחקר לעומת קבוצת בקרה לאחר 3 חודשים (P=0.0006 )  ושנה (P=0.05 ), אך ב- RTA נמצאה הפחתה בעובי הרשתית בבדיקת 3 חודשים בלבד שאינה בעלת משמעות סטטיסטית (P=0.24). בארבע עיניים מקבוצת המחקר נדרש טיפול נוגד לחץ תוך-עיני לעומת אף לא אחת מקבוצת הבקרה (P=0.054). לא נמצא הבדל בין הקבוצות בהיווצרות הירוד אחרי שנה (P=0.69).

לסיכום, הזרקת ט"א לחלל הזגוגית עשויה לשפר חדות ראייה באופן זמני. השפעת-הלוואי השכיחה היא עליית לחץ תוך-עיני הנשלט במרבית החולים בטיפול מקומי. במעקב שנה לא נמצאה עדות התומכת ברעלנות התרופה בקרב עיניים של חולי סוכרת עם בצקת מפושטת.

* עבודה זו בוצעה במסגרת מילוי חלק מדרישות הפקולטה לרפואה בירושלים לקבלת תואר דוקטור לרפואה.

רעות פרנס¹, גיא קליינמן¹, חיה כץ¹, דויד האוזר¹, אמיר בוקלמן¹, חנה לייבה¹, הילה קנובלר³, עדנה שכטמן², איילה פולק¹

¹מח' עיניים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²המח' להנדסת תעשייה וניהול, אוניברסיטת בן-גוריון, ³המירפאה המטבולית, מרכז רפואי קפלן, רחובות

עשרים אחוזים מהמועמדים (20%) לניתוח ירוד לוקים בסוכרת.

הערכת מהלך רטינופתיה שמסוכרת (פגיעת הסוכרת ברשתית) לאחר ניתוח ירוד והשפעת האיזון המערכתי על הרטינופתיה.

נכללו חולי סוכרת שעברו ניתוח להוצאת ירוד. חולים שטרם הניתוח היו ללא רטינופתיה או עם רטינופתיה קלה ובינונית סווגו ל-4 קבוצות. בקבוצות א'-ד' נבדקו התנהגות הרטינופתיה, בצקת במקולה (מרכז הראייה ברשתית), השפעת הטיפול בטיפות נוגדות-דלקת, וולטרן-אופטה והשפעת האיזון המערכתי. חולים עם רטינופתיה מתקדמת שטופלה בלייזר טרם הניתוח היוו קבוצה חמישית.

מצב הרשתית הוערך לפני הניתוח ואחריו מבחינה קלינית ואנגיוגרפית. המימצאים ברשתית נוקדו וסווגו לדרגות חומרה. עין אחת נותחה ושימשה למחקר והשנייה לבקרה. בקבוצה ב' הבקרה הייתה חולים שאינם חולי סוכרת שעברו ניתוח ירוד.

בקבוצה א' נבדק מהלך הרטינופתיה בחולי סוכרת ללא או עם רטינופתיה קלה. לאחר הניתוח: ב-66% הודגמה יציבות הרטינופתיה וב-34% החמרה (P<0.005) . עיתוי ההחמרה היה בשישה חודשים הראשונים ב-84% מהחולים. רטינופתיה טרם הניתוח נמצאה כגורם-סיכון להחמרה. חדות ראייה טובה הושגה ב-67%, במיוחד בעיניים שהראו יציבות לעומת החמרה, ובעיניים שטרם הניתוח היו ללא רטינופתיה. בקבוצה ב' בצקת במקולה נמצאה ב-50% בקבוצת המחקר וב-8% בקבוצת הבקרה(P<0.005) . ברוב העיניים ללא רטינופתיה לא נוצרה בצקת. בקבוצה ג' 26 עיניים טופלו בטיפות וולטרן ו-24 באינבו. החמרה בבצקת במקולה נמצאה בשיעור נמוך בקבוצת הוולטרן לעומת האינבו(P<0.01) . בקבוצה ד' בנוכחות HbA1C נמוך מ-7.5 מ"ג/ד"ל או שווה לו נמצאה היארעות נמוכה של החמרה ברטינופתיה. בקבוצה ה' בעיניים שטופלו בלייזר לפני ניתוח הירוד, נמצאה החמרה בעיניים המנותחות לעומת קבוצת הבקרה.

לסיכום, מהתוצאות ניתן להסיק כי מומלץ מעקב קפדני אחר הרשתית לאחר ניתוח ירוד, במיוחד בחולים עם רטינופתיה שמסוכרת טרם ניתוח. איזון הסוכרת ומתן טיפות נוגדות-דלקת לאחר הניתוח יכול להקטין סכנת החמרת הרטינופתיה.

אייל וינקלר¹, ערן בר מאיר¹, אריה אורנשטיין¹, דני רוזין²

המח' לכירורגיה פלסטית¹ המח' לכירורגיה כללית והשתלות², מרכז רפואי ע"ש שיבא, תל השומר ביה"ס לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

אוסמידרוזיס היא הזעת-יתר המדיפה ריח רע, ואשר נובעת מהפרשת בלוטות אפוקריניות. היא גורמת לאי-נעימות אישית וחברתית. טיפולים בהזעת-יתר בבתי-השחי אינם פותרים את בעיית הריח. הטיפול בבעיה זו באמצעות ניתוח מבוסס על כריתת הבלוטות האפוקריניות, והוא כרוך על-פי רוב בצלקת גדולה, בהחלמה ממושכת ובסיבוכים בתר-ניתוחיים.

מובא להלן ניסיוננו בטיפול באוסמידרוזיס בגישה זעיר-פולשנית. השיטה מבוססת על המסה ועל שאיבה של הבלוטות האפוקריניות מתחת לעור בית-השחי בעזרת אנרגית על-שמע ובהכוונה אנדוסקופית. האנדוסקופ ומכשיר ההמסה מוחדרים דרך חתך קטן בבית השחי. 18 חולים נותחו בשיטה זו. הריח חדל באורח מיידי, ובית-השחי נותר יבש. חזרה חלקית של ההזעה (בצד אחד) אירעה אצל מטופל יחיד, במהלך תקופה של שמונה חודשי מעקב. התוצאות הקוסמטיות מצוינות ולמעט דמומת (המטומה) שיטחית לא ניצפו סיבוכים. שיטה זו מהווה פיתרון יעיל ותחליף לניתוחים.

אריאל קורן(2,1), לוצ'י זלמן(3), חיה פלמור(3), עדנה אקשטיין(4), יונה שניאור(5), אמיר שניאור(6), סתוית שלו(5), אליעזר רחמילביץ(7), דבורה פילון(8), אריאלה אופנהיים(8)

(1) המח' לרפואת ילדים ב' והיח' להמטולוגיה פדיאטרית, מרכז רפואי העמק, עפולה, (2 הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, (3) המעבדה להמטלוגיה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (4) משרד הבריאות, היח' למניעת מומים מלידה, (5) היח' לגנטיקה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (6) הנהלת המעבדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, (7) המכון להמטולוגיה, בית החולים וולפסון, חולון, (8) המח' להמטולוגיה, בית החולים הדסה עין כרם, ירושלים

מחלת ביתא תלסמיה היא המוגלובינופתיה תורשתית, ומוטציות בגן לביתא גלובין הן הגורם לאנמיה המוליטית. זו טעונה טיפול במתן עירויי-דם לכל ימי חייו של החולה. הסיבה העיקרית לתמותה ממחלה זו היא שקיעת כמויות גדולות של ברזל באיברים חיוניים. בישראל נפוצה התלסמיה באוכלוסיות שונות; באוכלוסייה היהודית נושאים גן זה כ-20% מיוצאי כורדיסטן, ושכיחות הגן באוכלוסייה הערבית נעה בין 5%-10%. ידוע כי מרבית החולים הלוקים בהמוגלובינופתיות (כ-600 במספר) הם חולי ביתא תלסמיה.

מאחר שמחלה זו קשה לחולה ועלותה למערכת הבריאות גבוהה, יש מקום לפתח תוכניות מנע. החל מסוף שנות השמונים הוחל בהפעלת תוכנית למניעת תלסמיה באזור עמק יזרעאל. תוכנית זו הורחבה בהמשך גם לאזור עמק עירון. במאמר זה מדווח על ניסיוננו, שהצטבר בהפעלת התוכנית במשך 15 שנה.

החל משנת 1987, כל אישה הרה המגיעה לתחנות לאם ולילד מתבקשת למסור דגימת-דם לסריקה לביתא לתסמיה. כל אישה עם מימצא המדגים ערכים המצויינים במאמר, נחשדת כנשאית לתלסמיה, בדגימות אלו מתבצעת אלקטרופרזה של המוגלובין, וזוגות המצויים בסיכון ללדת ילד חולה מופנים לייעוץ גנטי.

סך-הכל נבדקו במסגרת התוכנית דגימות של 36,183 נשים הרות: 30.5% מהדגימות נמצאו חשודות לנשאות לביתא תלסמיה ו- 928 הוכחו כנשאיות לתלסמיה לפי מימצא של המוגלובין A₂ מעל 3.5%. מאה-ושמונים מבני-זוגן של הנשים נמצאו כנשאי גן להמוגלובין פתולוגי, ובני-הזוג הופנו לייעוץ גנטי. איבחון טרום-לידתי בוצע ב-259 הריונות, ובקרב 55 מהם נמצא עובר פגוע. בארבעים-וחמישה הריונות בחרו בני-הזוג להפסיק את ההריון בעקבות התוצאה הפתולוגית של האיבחון (31 עוברים חולי ביתא תלסמיה), ואילו ב-10 הריונות בחרו בני-הזוג ללדת את הילד החולה. באוכלוסיית האזור אותרו 15 מוטציות שונות בגן לביתא גלובין גורמות לתלסמיה.

לסיכום, עלותה של הפעלת תוכנית מנע על-ידי איתור נשאים נמוכה אלין ערוך מעלות הטיפול בחולי תלסמיה, והוכחה ככדאית. לנוכח ניסיוננו בהפעלת התוכנית במשך כ-15 שנה, יש מקום להרחיבה בשיטת הפעלה דומה בכל ישראל.

מנחם בן-חיים

הפער בין מספר הילדים הנזקקים להשתלת כבד לבין היצע שתלי כבד בגודל מתאים גדל והולך, וגורם להארכת זמן ההמתנה, ובעקבות זאת לעלייה בשיעורי התחלואה והתמותה בזמן ההמתנה. בעשור האחרון פותחו שיטות להשתלת שתלים חלקיים (segmental), שמקורם בהקטנת כבד מלא (reduced size), בפיצול כבד מלא בין שני מקבלים, בדרך-כלל מבוגר וילד (split liver transplantation) או בחלקי כבד שמקורם בתורם חי (living donor liver transplantation). אולם יישום שיטות אלו עדיין מוגבל ומתבצע במספר מרכזים רפואיים מובילים בעולם. מובאות במאמר זה תוצאות המרכז הרפואי "הר-סיני" בהשתלות מסוג זה.

מתוך 195 השתלות כבד בילדים (גיל<18), 48 (25%) היו מתורם חי, וב-47 (24%) מהם הושתל חלק שמקורו בהקטנה (27=n) או בפיצול (20=n) של כבד מתורם מת (מוות מוחי). בוצעה השוואה רטרוספקטיבית בין שתי קבוצות אלו מבחינת מאפייני המושתלים, שיעורי הסיבוכים מהניתוח, והישרדות השתל והחולה. להשתלות מפיצול נבחרו כבדים מתורמים מיטביים, והפיצול או ההקטנה בוצעו בדרך-כלל לאחר ניתוח תקציר (ex-vivo), תוך שימור הווריד החלול התחתון עם אונת הכבד הימנית והגבעול הוואסקולרי (vascular pedicle) עם החלק הימני. ההשתלה בוצעה תוך השקת וריד הכבד לגדם וריד הכבד התואם (piggy-back). במרבית ההשתלות מתורם חי בוצעה השקת עורק הכבד השמאלי בסיוע מיקרוסקופ. במרבית ההשתלות בוצע חיבור צינור (או צינורות) המרה ללולאת מעי (hepatico-jejunostomy).

הגיל והמשקל הממוצעים בקרב המושתלים מתורם חי היו 1.8+-3 שנים ו- 8.1+-9 ק"ג לעומת 3.5+-4 שנים ו- 15.2+-14.5 ק"ג בקבוצה המקבילה. התפלגות האטיולוגיות לאי-ספיקת כבד בחולים במצב סופני היתה דומה, וכך גם חומרת מחלת הכבד לפני ההשתלה. יותר כבדים (6 לעומת 1) שמקורם מתורם מת נוצלו להשתלה נשנית דחופה. זמן האיסכמיה החמה היה דומה (43 דקות לעומת 45 דקות), וזמן האיסכמיה הקרה היה ארוך משמעותית בהשתלות מתורם מת (340 דקות לעומת 60 דקות). שיעור הסיבוכים הוואסקולריים ובמרה היה דומה בשתי הקבוצות. שיעור תיפקוד מוקדם ירוד של השתל (poor early graft function ) היה גבוה משמעותית לאחר השתלות מתורם מת (18% לעומת 2%, בהתאמה, p<0.005). הישרדות השתלים והמושתלים היתה טובה יותר בין מקבלי שתל מתורם חי: הישרדות שתל בשיור של 89% לאחר שנה ו-77% לאחר 5 שנים לעומת 59% ו-52%, בהתאמה. שיעור הישרדות החולים היה 91% כעבור שנה ו-89% שנה לאחר 5 שנים לעומת 70% ו-62%, בהתאמה, p<0.001.

לסיכום, למרות הדמיון במורכבות הניתוח, השתלות כבד מתורם חי המבוצעות בילדים מניבות תוצאות טובות יותר על-פני אלה המושגות בהשתלת חלקי כבד דומים שמקורם בתורם מת.

מרים גאל-דור, חיה לוי, יוסף אלידן ואילן ארד

נודעת חשיבות רבה לאיתור מוקדם של ליקויי שמיעה בתינוקות, על מנת לשפר את סיכויי שיקומם בעתיד. בשנים האחרונות פותחו ברחבי העולם שיטות סינון שמיעה לילודים. בדיקת סינון שמיעה לילודים באמצעות רישום הפלט האקוסטי החלה בבית-החולים הדסה עין-כרם באוקטובר 1999, ובמסגרת עובר כל ילוד בדיקת סינון טרם שיחרורו מבית-החולים. במקרה של אי-תקינות הבדיקה נשלח התינוק למעקב במכון לאודיולוגיה והפרעות בתקשורת, ובהתאם לתוצאות מבוצע איבחון אודיולוגי מלא.

ילודים בקבוצת סיכון גבוה ללקויי שמיעה מוזמנים למעקב, גם אם הרישום בבדיקה הראשונית היה תקין. התוצאות הראשוניות של 8,982 ילודים שנבדקו מאוקטובר 1999 עד ספטמבר 2001 הראו, כי ב-93.5% מהילדים פורשה הבדיקה כתקינה, ב-4.2% התקבל רישום חד-צדדי בלבד ורק ב-2.2% מהילדים לא התקבל רישום דו-צדדי. מתוך התינוקות שהוזמנו למעקב, שיעור השבים למעקב היה נמוך ביותר בתחילה, אך השתפר בהמשך בעקבות מכתבים ושיחות טלפון. תוצאות המעקב מראות כי אותרו שישה תינוקות לקויי שמיעה מתחת לגיל 3 חודשים, מתוכם ארבעה השייכים לקבוצת סיכון גבוה. הרושם המתקבל הוא, כי מערך סינון השמיעה לילודים באמצעות רישום הפלט האקוסטי הוא יעיל ומתאים לאיתור מוקדם של לקויי-שמיעה. יחד-עם-זאת ראוי לשקול את כדאיות הפעלת הסינון בהתחשב בעלותו.

איתן מור

השתלת כבד מתורם חי של חלק מהאונה השמאלית היא שיטת ניתוח, שפותחה כדי לענות על הצורך במציאת שתלי כבד שיתאימו בגודלם להשתלה בילדים. בניסיון הרב שנרכש בהשתלת אונות כבד בילדים בעשור האחרון והתוצאות הטובות שהושגו, הביאו לאחרונה להרחבת היישום של שיטה דומה, שבה מושתלת האונה הימנית ש הכבד מתורם חי במבוגרים.

השתלה זו מתאימה במיוחד לחולים הלוקים בצמקת הכבד (cirrhosis) שאינם מצויים בדרגת סיכון גבוהה ועשויים להמתין זמן ממושך להשתלה מן המת. לדוגמה, חולים הלוקים במחלות כולסטטיות וחולי צמקת עם שאת הכבד מסוג הפאטומה. עם זאת יש לזכור, כי התורמים הם אנשים בריאים, הנוטלים על עצמם סיכון משמעותי בהסכימם לניתוח, מאחר שכריתת האונה הימנית באדם בריא לצורך השתלה היא ניתוח נרחב יותר מכריתת חלק מאונת הכבד השמאלית. ניתוח זה כרוך בסיכון לתחלואה של כ-5%. בעיקר בשל דמם במהלך הניתוח או דלף לאחריו, והסיכון לתמותה מוערך בשיעור של 0.2%-0.5%.

ניסיון נרחב בביצוע מיגוון כריתות והשתלות אונות כבד בילדים הוא תנאי מוקדם לביצוע השתלה מן החי במבוגרים. כמו-כן, קביעת הוריות ברורות לבחירת התורמים והמושתלים יפחיתו את הסיכון לסיבוכים ולתמותה, ויצדיקו את הרחבת היישום של שיטה זו.

סמית בדארנה, חיה כידן, סילביה הוניגמן וניר גלעדי

עווית במחצית הפנים (hemifacial spasm) (עמ"פ) נחשבת למחלה היקפית של עצב הפנים. הסיבה לכך אינה ברורה, אולם התיאוריה הרווחת היא, שעמ"פ נגרמת כתוצאה מדחיסת עצב הפנים בזווית הפונטוצרבלית על ידי כלי-הדם של המוח. על-מנת לחקור את המהלך הטבעי של עמ"פ, לבדוק את הקשר בין עמ"פ לבין מצב פסיכולוגי או פעולות גופניות ולהעריך את התפקיד האפשרי של ה- facial cortex בפתוגנזה, נבדקו על-ידינו 95 חולים הלוקים בעמ"פ – 52 גברים ו-43 נשים, בגיל ממוצע של 12.7+-62 שנה ומשך מחלה ממוצע של 6.5+-7.5 שנה. החולים רואיינו באופן אישי על-ידי שניים מהמחברים (ס"ב וח"כ). כמו-כן, מילאו החולים שאלון מפורט, עם שאלות ישירות ועקיפות לגבי הקשר בין חומרת העוויתות למצב הנפשי או לפעולות גופניות מסוימות.

מצאנו קשר חזק בין חומרת העוויתות לדחק רגשי ב-85% מהחולים ולעייפות ב-54% מהחולים. דיבור הגביר את חומרת העוויתות ב-58% מהחולים, ואכילה או שתייה החמירו את העוויתות ב-28% מהחולים. לפעילות גופנית, מיקום הראש, עונת השנה או שעת היום לא היתה השפעה על המצב הקליני. רעלן הבוטולינום הוזרק ל-78 חולים, עם שיעור שיפור סובייקטיבי כללי של > 70% ב-74% מהחולים (23% דירגו את השיפור כגבוה מ-90%).

לסיכום, עמ"פ היא הפרעת תנועה של עצב הפנים, המושפעת מאוד מהמצב הרגשי של החולים, נתון התומך בפתוגנזה של מעורבות עליונה, דהיינו קליפתית-גרעינית. רעלן הבוטולינום הוא טיפול ארוך-טווח ויעיל ביותר ללוקים בהפרעה זו.