תוצאת חיפוש

איתי חוברס, איל בנין

המח' למחלות עיניים, בית החולים האוניברסיטאי הדסה והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, עין-כרם, ירושלים

דלקת רשתית צבענית (Retinitis Pigmentosa) (דר"צ) היא קבוצה מגוונת של מחלות ניוון תורשתיות של הרשתית הגורמון במרבית החולים לעיוורון מתקדם. בעשור האחרון, הודות ליישום שיטות חדשניות של ביולוגיה מולקולתית, חלה התקדמות רבה בהבנת התהליכים הגנטיים והתאיים העומדים בבסיסן של מחלות אלה. הדבר גרר תנופה ניכרת במאמרים המחקריים לאיתור טיפולים יעילים במחלת הדר"צ. המטרה בסקירה זו היא להציג את הגישות הניסיוניות וההישגים העדכניים בתחום זה. בסקירה הנוכחית נתמקד בטיפולים גניים (gene therapy) מסוגים שונים, בהסתייעות בגורמי גדילה, ובניסיונות להשפיע על מהלך המחלה בטיפול תזונתי ובמתן ויטמינים. בסקירת המשך יידונו אותם טיפולים ניסיוניים בהם משולבת התערבות בניתוח, כולל השתלות רשתית, ניצול תאי-גזע כמקור לחידוש הרשתית המתנוונת ואף 'ראייה מלאכותית' על-ידי יצירת מימשק עם אמצעים אלקטרו-אופטיים. תחומים אלו נחקרים בדגמים של דר"צ בחיות, ולאחרונה הוחל אף בניסויים ראשוניים בבני-אדם. ההתקדמות המרשימה שהושגה מעלה תקווה, כי בעתיד הלא רחוק יהיו בנמצא אמצעים שיאפשרו טיפול לפחות בחלק מהחולים הלוקים במחלות חשוכות מרפא אלה.

אליעזר ויצטום וולדימיר לרנר

אחת הסוגיות הקשות העולות מדי פעם לדיון ציבורי היא בריאותם הגופנית והנפשית של מנהיגים. בניגוד למצבו של האדם הרגיל שבשעה שהוא חולה המידע על מצבו משקף את מצבו האמיתי, וכשמצבו הרפואי או הנפשי אינו מאפשר בתפקידים מסויימים (לדוגמה, טייס, נהג ברכב ציבורי, רופא) הוא מושעה מתפקידו, הרי לא כך המצב לגבי מנהיגים. המידע על מחלתם נשאר במקרים רבים סודי, במיוחד כשמדובר בהפרעות שיש בהן אות קלון כמו מחלות מין או הפרעות נפשיות.

אחת התוצאות של הסתרת המידע כזה היא המשך תיפקודם של מנהיגים חולים למרות שאינם כשירים. מצויות דוגמאות רבות מפורסמות לכך, כמו נשיאי ארצות הברית שחלו, החל מ-וילסון וכלה ב-רייגן, או מנהיגים מפורסמים כמו וינסטון צרצ'יל באנגליה ו-מאו צה טונג בסין, ובישראל ראשי הממשלה לוי אשכול  וגולדה מאיר, שמחלתם ופרטיה הוסתרו. מעניין לציין שנשיא ארה"ב דאז לינדון ג'ונסון הביע בנאום לקונגרם את הדעה שהביטחון הלאומי מחייב נשיא חולה או לא מתפקד להמשיך בתפקידו. במאמר זה נעסוק בדוגמה אחת כזו – מחלתו של לנין. בזמן האחרון נוסף מידע רב על מחלתו, ובעקבות זאת פורסמו מאמרים עם פירוש חלקי למידע הקיים בנושא זה.

ורדה גרוס-צור, אלי להט, אייל בנין, אלי שחר ורות שלו

ויגבטרין, תרופה נוגדת-כיפיון חדשה יחסית, פועלת באמצעות עיכוב ברירני של התסס גאמא-אמינו-בוטירית-טרנספראזה. התרופה יעילה בטיפול בחולים עם התקפי כיפיון (epilepsia) חלקיים ובלתי-נשלטים או הלוקים בתיסמונת West (infantile spasm).

לאחרונה נמצאה היצרות דו-צדדית סימטרית בשדות הראייה ב-30% לערך מהמבוגרים המטופלים בתרופה זו. קיים מידע מועט בלבד לגבי הטיפול בתרופה בילדים. במאמר זה מדווח על 24 ילדים בגילי 3.5-18 שנה, ללא תסמינים בדרכי הראייה, שטופלו בוויגבטרין במינון 20-90 מ"ג/ק"ג במשך רטינוגרמה (ERG), ו-11 עברו בדיקה של תגובת המוח לגירוי ראייתי (VEP).

אסף ניני, מרינה אנוק, ערן דולב,

המח' לרפואה פנימית ה', ביה"ח איכילוב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

גאמא הידרוקסיבוטיראט (גה"ב) הוא סם לא מוכר לרופאים רבים. לאחרונה עולה שיעור הצורכים סם זה עקב השפעותיו המרגיעות והמעוררות מינית. אולם השפעותיו של סם זה עלולות להוביל לאי-ספיקה נשימתית ואף למוות. במאמר זה מדווח על הרעלת גה"ב עם סקירת הספרות בנושא, תוך שימת דגש על הפארמאקודינמיקה, ההשפעות קליניות וההלצות לטיפול בלוקים בהרעלת גה"ב.

Screening for Transitional Cell Carcinoma of the Bladder with Trophoblastic Differentiation

M. Moldavsy, A. Sazbon, N. Kuchersky, H. Turani

Division of Cytology and Depts. of Urology and of Pathology, Rebecca Sieff Government Hospital, Safed

Urinary bladder carcinoma with trophoblastic differentiation (TD) is a variant of urothelial (transitional cell) carcinoma (TCC) which secretes placental proteins, predominantly beta-human chorionic gonadotropin (HCG). An aggressive clinical course and a poor prognosis are characteristic of this tumor. We evaluated the frequency and clinical and pathological appearance of TCC-TD in the Upper Galilee and Golan Heights between 1988 and 1995 inclusive. Beta HCG, human placental lactogen (HPL), pregnancy specific beta-1 glycoprotein (SP-1) and placental alkaline phosphatase were determined immunohistochemically in paraffin-embedded TCC of urinary bladder. Tumor grade, stage and patient survival were also determined. There was beta-HCG immunostaining in 13 of 62 cases (20.9%). TD was correlated with higher grades of TCC and with advanced stages of disease. No cases of TCC-TD were found in grade 1, stage 0. Co-expression of beta-HCG and HPL was displayed in 2 cases, beta-HCG and SP-1 in 9, and beta-HCG, HPL and SP-1 in 2. Disease-free survival and overall survival were shorter in TCC-TD.

Urinary Bladder Transitional Cell Carcinoma with Trophoblastic Differentiation

M. Moldavsky, A. Sazbon, N. Kuchersky, H. Turani

Cytology Division, Dept. of Pathology and Dept. of Urology, Rebecca Sieff Government Hospital, Safed

Transitional cell carcinoma (TCC) with trophoblastic differentiation (TD) is a newly recognized variant of urothelial cancer which produces placental proteins, predominantly beta-human chorionic gonadotropin (HCG). It has a poor prognosis. About 210 cases were described, mostly from North America, Europe and Japan. This is the first report of TCC TD in a resident of Israel's upper Galilee. A 69-year-old man whose urinary papillary bladder tumor was established cystoscopically, refused treatment and stopped follow-up. 3.5 years after his last visit, he returned and cytologic examination revealed malignant urothelial cells, while intravenous pyelography disclosed a urinary bladder defect. Cystoscopy showed numerous papillary masses dispersed over the bladder mucosa, which were resected transurethrally. Histopathologic examination revealed TCC grade III, stage A. Tumor cells were immunopositive for beta-HCG and human placental lactogen. 4 transurethral resections of large masses were performed within 2 months. Pulmonary metastases developed and the patient died 4 years after the detection of the urinary bladder tumor.