תוצאת חיפוש

מלריה היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי טפילי הפלסמודיום ומועברת על ידי עקיצת יתושת האנופלוס. עיכוב באבחנה או במתן הטיפול, עלולים לגרום לסיבוכים מסכני חיים ותמותה שמתרחשים לרוב בילדים או במטיילים לאזורים אנדמיים. בפרשת חולה זו, אנו מדווחים על ילד בן 6 בריא עד כה ששב מביקור עם משפחתו באתיופיה מאזור אנדמי למלריה.  הוא אושפז במוסדנו בשל חום לסירוגין שהחל שבוע טרם קבלתו. סקירה זו עוסקת בתיאור מקרה, במחלת המלריה, גורמי הסיכון שלה ומאפייניה. 

שאתות נוירואנדוקריניות (Neuroendocrine neoplasms – NEN) מקורן בתאים מפרישי הורמונים. זוהי קבוצת שאתות יוצאת דופן בשל התמונה הקלינית המגוונת שלהן, באופן גדילתן, במיקומן, בתסמינים שהן מבטאות ובפרוגנוזה היחסית טובה שלהן.       

קבוצת השאתות הנוירואנדוקריניות מסווגת לאלה המפרישות הורמונים שגורמים לתסמינים בהתאם להורמון המופרש, לעומת קבוצת השאתות שאינן מפרישות הורמונים, ובמקרים אלו התסמינים מתבטאים כתוצאה מאפקט מסה או שליחת גרורות.

חלק מהשאתות הנוירואנדוקריניות של הלבלב קשורים לתסמונות גנטיות משפחתיות כגון התסמונת הרב בלוטית מסוג 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1). טיפול הבחירה ב-NEN שמקום בלבלב (Pancreatic Neuroendocrine tumors, PENT) הוא ניתוח, אך בשונה ממחלות ממאירות אחרות, לעיתים קרובות יש הוריה לניתוח גם במקרים של מחלה גרורתית, גם כשהיא חשוכת מרפא.

קיים מגוון רחב של גישות ניתוחיות והתאמת הטיפול הטוב ביותר למטופל מורכבת ותלויה בגודל השאת, במיקומה, בשלב שלה ובדירוגה, בנוכחות או בהיעדר פיזור לימפטי או בפיזור מרוחק, וכן במצב תפקודו ותחלואת הרקע של המטופל.

לצד הגישה הניתוחית, פותחו טיפולים לא פולשניים הכוללים טיפול תרופתי מערכתי כגון אנלוגים לסומטוסטטין, כימותרפיה, תרופות ביולוגיות ותרופות מוכוונות יעד. לעיתים, בהוריות מסוימות, אף טיפול בקרינה או טיפול רדיואקטיבי.

בעשור האחרון חלה עלייה משמעותית במספר המטופלים המאובחנים עם PNET קטנים ולא פונקציונליות, שלא היו מתגלים אלמלא עלייה ברגישות הבדיקות על ידי טכניקות דימות מתקדמות.

העלייה בשיעור המאובחנים המקריים היא גורם למחלוקת בין אלה הדוגלים בגישה הניתוחית לעומת הגישה השמרנית המציעה מעקב קליני ומעבדתי צמוד. זאת, לנוכח העובדה שבמקרים רבים שאתות קטנים ואי תסמיניים הם בעלי סיכויי התמרה נמוכים, ועולה השאלה האם יש לנתח בכל מחיר. הדיון נע סביב התועלת אל מול הנזק שבניתוחים כה רדיקליים של הלבלב. מעבר לכך, לאור פיתוחן של תרופות מתקדמות ויעילות המדכאות בהצלחה הפרשה משאתות פונקציונליות קטנות, נשאלת השאלה האם יש צורך בגישה פולשנית. הדעות עדיין חלוקות בנושא זה.

מטרת סקירתנו הנוכחית היא להציג את השאתות הנוירואנדוקריניות, לסקור את השיטות האבחנתיות הכלליות והייחודיות ל-PNETS, לסכם את הספרות העדכנית ולהציג את הגישות הטיפוליות המקובלות.

מטרתו של הצוות הרפואי היא לתת טיפול נכון, יעיל ומועיל למטופל ולדאוג לרווחתו. טעות בטיפול הרפואי הגורמת לתוצאה חמורה או לתמותה יכולה להיחשב כרשלנות אם המטפל לא עמד באמות המידה המקובלות ולא נקט בזהירות הנדרשת במתן הטיפול, לנוכח המידע שעמד לרשותו. תפיסת הענישה והפיצוי עקב נזק שנגרם למטופל בעקבות טעות בטיפול רפואי, עוברת שינוי מקצה לקצה במשך השנים – החל בענישה ישירה ומחמירה וכלה בגישה של "אין אשם" הנהוגה כיום במדינות נבחרות.

בעקבות אירוע חריג בעת הטיפול הרפואי נדרש לבצע תחקיר, על מנת להפיק לקחים להפחתת ההסתברות להישנות אירועים דומים בעתיד. התחקיר הוא כלי הנותן מענה לארבע שאלות: מה קרה? איך קרה? מדוע קרה ומה צריך לעשות על מנת למנוע הישנות אירועים דומים בעתיד. חוק זכויות החולה לא מציע לערוך תחקיר אך מתייחס לוועדת בדיקה במקרים של רשלנות או טעות בטיפול. על פי החוק, פרוטוקול ועדת הבדיקה חסוי, אלא אם כן יורה בית המשפט אחרת, כאשר מצא כי הצורך בגילויו לשם עשיית צדק גובר מן העניין שיש לא לגלותו. ניתן להסיר את החיסיון אם הפרוטוקול מכיל ראיות בעלות חשיבות שאין סיכוי כי תמצאנה ברשומה הרפואית. היעדר חיסיון עלול למנוע מצוות רפואי לבצע תחקיר מחשש לשימוש בממצאיו לתביעה משפטית או למנות ועדת בדיקה שמסקנותיה נמסרות לנפגע.

שיטת ה"אין אשם" מתגברת על חסמים אלה בהגעה לחקר האמת ולה היבטים כלכליים וחברתיים חשובים, עם השפעה ישירה על איכות ובטיחות הטיפול. השיטה מרחיבה את נגישותם של נפגעים לפיצויים ומקטינה את מספר התביעות והעומס על בתי המשפט. בנוסף, היא מקדמת שקיפות ועקביות בהחלטות, שיפור בטיחות המטופל עקב נכונות רופאים לדווח על כשלים, הפחתה ברפואה מתגוננת ובהוצאות במערכת הבריאות.

על פי חוק הכשרות המשפטית והאפוטרופסות, קטינה אינה כשירה משפטית לקבל בעצמה החלטה על טיפול רפואי, לרבות נטילת גלולות למניעת היריון, וככלל מתן טיפול רפואי לקטינה ללא יידוע והסכמת הוריה פוגע באוטונומיה ההורית.  עם זאת, במציאות הקיימת בישראל, נערות פונות לעיתים למרפאה ללא ההורים, בבקשה לקבל מרשם לאמצעי מניעה, תוך סירוב לשתף את הוריהן בהחלטה. במאמר זה נסקור את המצב החוקי בעולם המערבי ובישראל, ונתייחס לשיקולים אתיים שאותם ראוי לשקול בעת מתן אמצעי מניעה לקטינה, ברוח אמנת האו"ם בדבר זכויות הילד. כשנערה פונה לרופא נשים כדי לקבל אמצעי מניעה היא מתנהגת בבגרות ואחריות, ושיקול טובתה ראוי שינחה את הרופא המטפל בה. יש להביא בחשבון את יכולת ההבנה של הנערה, הסיכונים הצפויים מאי-מעורבות ההורים ואף מהפגיעה באוטונומיה ההורית, אל מול הסיכונים הצפויים לנערה ולתהליך הטיפולי כתוצאה משיתוף ההורים בניגוד לדעתה, וכן את הסכנה של היריון לא רצוי כתוצאה מסירוב של המטפל לתת לה אמצעי מניעה. במאמר זה נציע דרכי פעולה למקרים שבהם הנערה הקטינה זקוקה לאמצעי מניעה, אך עומדת על דעתה שלא לערב את ההורים.

אלימות מיילדותית היא מושג עתיק שעלה לכותרות בשנים האחרונות ומוגדר כיחס בלתי הולם כלפי נשים הרות לפני, במהלך ולאחר הלידה.

ההגדרה הרשמית של אלימות מיילדותית היא יחס בלתי הולם או לא מכבד הניתן ליולדות בתהליך הלידה וכוללת אלימות מילולית, שלילת האוטונומיה של היולדת וביצוע פרוצדורות רפואיות מיותרות או ללא הסכמת האישה, אפליה או מתן טיפול/יחס על בסיס רקע אתני ולבסוף גם מקרים של אלימות פיזית. המחקר הפסיכו-סוציולוגי משער שהמקור להתנהגות זו בתפקידי מגדר מיושנים שאינם רלוונטיים כיום.

שיעור האלימות המיילדותית בעולם זוכה להכרה בספרות הרפואית בשנים האחרונות, עם דיווחים של עד 30% מהנשים שהתלוננו כי חוו אלימות מיילדותית כלשהי בתהליך הלידה. ההשפעות הפסיכולוגיות של אלימות מיילדותית הן כבדות משקל, לרבות עלייה בשיעור הפרעת דחק חדה, הפרעת דחק בתר-חבלתית ודיכאון לאחר לידה. אלימות מיילדותית עלולה להוביל לשפעול של תסמיני דחק בתר-חבלתיים בנשים עם הפרעת דחק בתר-חבלתית, כשהאלימות המיילדותית נחווית כתקיפה חוזרת. המושג אלימות מיילדותית קיבל הגדרה מפורשת וחקיקה כנגדו רק במספר מדינות באמריקה הלטינית והמחקר הרפואי בנושא דל.

ההתמודדות מול אלימות מיילדותית, הן בעולם והן ברמה המקומית, מצריכה שיתוף פעולה רב מערכתי ושינויים ארגוניים הכוללים מודעות חברתית גבוהה יותר, פרוטוקולים של טיפול, חינוך לגישה טיפולית מודעת טראומה בבתי ספר של מקצועות הרפואה ומחקר קליני.

פריקה של הכתף היא מצב שבו עצם הזרוע (Humerus) יוצאת ממיקומה האנטומי אל מול שקע הגלנואיד של עצם השכם (Scapula) כאשר 95% מהמקרים הם על רקע חבלה. שיעור של 5% הנותרים הם על רקע שאינו חבלה, כגון גמישות יתר. שיעור של 90% מפריקות הכתף הן קדמיות (עצם הזרוע פורקת קדמית ולמטה). פריקה קדמית של הכתף מלווה, ברוב המקרים, במספר פגיעות  נוספות אופייניות. בין התלונות הנפוצות באנשים הסובלים מפריקות חוזרות של הכתף ניתן למצוא תחושת חוסר יציבות (גם בתנועות "רגילות"), כאבים, אי נוחות במנחים של הנפה צידית-סיבוב חיצוני (ABER- Abduction- External Rotation) ו"קליקים". בחלק גדול מהחולים מתבצע שינוי לא מודע באורחות החיים על מנת להימנע ממצבים שגורמים לפריקה.

מעבר לחוסר הנוחות, הסכנה העיקרית ארוכת הטווח בפריקה של מפרק הכתף היא פגיעה בסחוס המפרק בצורה שתגרור שינויים ניווניים מוקדמים של המפרק.

על פי רוב, בפריקה טראומטית, באנשים צעירים, פעילים ספורטיבית (ובמיוחד באופן תחרותי) ועם ממצאים גרמיים בצילומים (פגיעה גרמית בגלנואידBony Bankart   או בעצם הזרועHill-Sachs ), התערבות ניתוחית מומלצת בשלב מוקדם ככל שניתן, מאחר שכל אחד מהנתונים לעיל מעלים בצורה משמעותית את הסיכוי לפריקה חוזרת. קיימים סוגים רבים של ניתוחים לייצוב מפרק הכתף על רקע פריקות, בהם תיקוני רקמה רכה, תיקונים גרמיים ושילוב של השניים. הניתוח יכול להיות בגישה הפתוחה או בגישה הארתרוסקופית.

הקדמה: אחד הנושאים שלגביו הוזנחו הטיפול והמחקר הוא מיניותם של אנשים החולים בסרטן הנוטים למות, כולל המוגדרים במצב סופי, וכן אלה הנושאים סרטן מתקדם שאינו בר ריפוי. חסר מידע אודות השינויים בחייהם המיניים והאינטימיים, טירדתם בעקבות שינויים אלה, מידת העניין והצורך שלהם בהעלאת הנושא על ידי הצוות המטפל ובקבלת התערבות מקצועית בנקודת הזמן הנוכחית.

מטרה: לבדוק סוגיות הנוגעות לתפיסת מיניותם וחייהם האינטימיים של אנשים לנוכח תודעת קץ חייהם.

שיטה: מחקר איכותני המבוסס על ראיונות, באמצעות תדריך ראיון, שנותחו בשיטת ההשוואה המתמדת. רואיינו 35 אנשים שחלו בסרטן נוטים למות או עם סרטן מתקדם שאינו בר ריפוי, דוברי עברית או רוסית.

ממצאים: עלתה שוֹנוּת רבה בקרב המרואיינים בנוגע לכל הסוגיות שהועלו. חלקם דיווחו על היעדר שינוי מהותי בחייהם המיניים והאינטימיים, בעוד שרבים דיווחו על דעיכת המיניות עם או בלי חיים אינטימיים מספקים. השינויים גרמו למגוון טרדות דוגמת חוויה של חסך במין, דימוי עצמי ירוד, גרימת נזק לבן/בת הזוג וטרדות הנובעות מתודעת קץ החיים. חלקם לא הוטרדו משינויים אלה. נמצאה הטרוגניות גם בנוגע להרגלי אוננות. רוב המרואיינים ציינו שהעלאת הנושא בפני המטופלים חשובה ונחוצה וכשליש מהם הביעו צורך בקבלת ייעוץ מיני.

דיון: למטופלים שונים נוטים למות ואף כאלה המוגדרים במצב סופי, יכולות להיות נקודות מבט שונות וצרכים שונים הנוגעים לחייהם האינטימיים והמיניים. לחלקם יש עניין לשוחח על השינויים שחלו בתפקודם המיני ואף לנסות לקבל טיפול, בעוד שלאחרים אין נחיצות או רצון לגעת בנושא או לקבל ייעוץ.

מסקנות: החיבור בין שני נושאים הנתפסים לעיתים כטאבו – מין ומוות – עשוי להיות מאתגר עבור חברי הצוות הפליאטיבי. ראוי שהצוות יעלה את הנושא מיוזמתו ללא נקיטת עמדה מוקדמת כלשהי בנידון וכחלק בלתי נפרד משיחה והתערבות מקצועית הנוגעת לתהליך הפרידה מן העולם, הכוללת בין השאר גם פרידה מתפקוד מיני או מזהות מינית קודמת, ומציאת מלאוּת חדשה בסוף החיים.

סיכום: סוגיית החיים האינטימיים והמיניים עשויה להיות רלוונטית עבור אנשים נוטים למות, ולצוות הפליאטיבי תפקיד חשוב במתן מענה לצרכים הייחודיים והמורכבים הנוגעים למיניות לנוכח קץ החיים.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', אשר מוקדש כולו לתחום של נפרולוגיה ילדים, מוצגים תשעה מאמרים מקוריים, מאמר אקטואליה אחד ושלושה מאמרי סקירה. במאמרים מובאות פרשות חולים במצב קליני חד (acute) או כרוני מתחום הרפואה הנפרולוגית היומיומית, תוך מודעות לחשיבות הגדולה שביידוע קהילת הרופאים בישראל על הסכנות האורבות לתפקוד הכליות ולנזקים המביאים לאי ספיקת כליות כרונית בילדים. הסקירות ירחיבו ידע רפואי ויתנו מבט על המחקר הקיים והעתידי ברפואה הנפרוגינטית וברפואה הרגנרטיבית בנפרולוגיה ילדים.

העתיד לפנינו, אך בריאות הילדים מעל הכול. לכן הרפואה הקלינית היעילה והמסורה בראש מעייננו. אני מודה מאוד לכל הרופאים והרופאות השותפים ליצירת הגיליון המיוחד המוקדש לנפרולוגיה ילדים

הקדמה: כשליש מהגברים בעולם ולמעלה מ-90% מהגברים בישראל עוברים ברית מילה. שיעור הסיבוכים של ברית מילה הוא נמוך, וכולל בעיקר סיבוכים ניתוחיים וזיהומיים. חסימה בדרכי השתן לאחר ברית היא סיבוך נדיר אך קשה.

מטרה: תיאור השכיחות של חסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה בעשרים השנים האחרונות, ומאפייני התינוקות שהגיעו במצב זה.

שיטות: הנכללים במחקר זוהו מתוך רשימת כל התינוקות הזכרים בגילים שבוע עד חודש שטופלו במרכז הרפואי שערי צדק בשנים 2020-2000. תיקי האשפוז של מטופלים עם קריאטינין > 1 מ"ג/ד"ל נבדקו ידנית. נתונים קליניים ומעבדתיים נלקחו מתוך תיקי האשפוז.

תוצאות: זוהו עשרה תינוקות עם אי ספיקת כליות משנית לחסימה בדרכי השתן לאחר ברית מילה. גיל ממוצע בקבלה היה 10.1 ימים (13-8). לשני תינוקות בלבד היה מהלך בתר לידתי תקין. הממצאים העיקריים בבדיקה גופנית כללו בטן תפוחה, שינוי צבע בדופן הבטן ובצקת ברגליים. קריאטינין ממוצע בקבלה היה 1.76 מ"ג/ד"ל (3.28-1.0). ממצאי מעבדה נוספים היו היפרקלמיה של 6.2 מא"ק/ליטר (4.5-7.6) והיפונתרמיה של 125 מא"ק/ליטר (134-118). שתינה בתר חסימתית התפתחה בכל התינוקות שאושפזו. בכל המקרים חלה התאוששות מלאה עם חזרה של כל הבדיקות לערכים תקינים. לא נמצאה עדות לפגיעה בכליות בשישה ילדים שחזרו למעקב במרפאה

לסיכום: חסימה בדרכי השתן היא סיבוך נדיר אך חמור של הברית מילה. זיהוי מהיר וטיפול נכון יכולים להביא להתאוששות מלאה של תפקוד הכליות.

השימוש הגובר בתכשירי החלקת שיער בקרב בני נוער ומתבגרים מציג תופעה רפואית חדשה של אי ספיקת כליות חדה לאחר הפעולה. מרבית התכשירים מכילים חומצה גליקולית, פורמאלדהיד וחומרים בלתי ידועים גם כשהם מפורסמים כ"נטולי פורמלדהיד". פורמלדהיד הוא אלכוהול חסר צבע המתאדה בעת חימום תכשירי החלקת השיער, נספג בשאיפה, מופרש בשתן כחומצה פורמית בעוד שהוא מפעיל לחץ חמצוני ונזק רעיל לתאי אבובית הכליה עד לכדי נמק אבוביות חד ואי ספיקת כליות חדה. חומצה גליאוקסילית נספגת ועוברת פירוק כבדי המביא ליצור אוקסלאט. שקיעת אוקסלאט מוגברת בתאי האבובית מובילה לאי ספיקת כליות חדה.

אנו מתארים במאמרנו הנוכחי שלוש פרשות חולים, נערות עם אי ספיקת כליות חדה, מספר שעות לאחר החלקת שיער. אמנם המקרים אינם אחידים באופיים ואין ודאות כי בשלוש פרשות החולות אותו החומר היה אחראי לנזק לכליות, אך בכולן נצפתה פגיעה קלינית באבובית הכליה ובשתיים מהן ביופסיית כליה הדגימה נמק אבוביות חד עם משקעים קריסטלואידיים דמויי אוקסלאט בראשונה ולא ידועים בשנייה. בשני המקרים בוצעה דיאליזה חדה עם שיפור מטבולי מהיר.

במקרה של אי ספיקת כליות חדה בסמיכות להחלקת שיער, אנו ממליצים להתחיל דיאליזה מוקדמת ולאסוף מידע כימי על רכיבי תכשיר ההחלקה במקביל לדגימות דם ושתן לנוכחות ו/או ריכוז רעלנים כגון פורמלדהיד, חומצה פורמית, חומצה גליקולית או אוקסלאט

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.