תוצאת חיפוש

בנובמבר 2017 נפתחה המחלקה לרפואה דחופה (מלר"ד) בבית החולים הציבורי האוניברסיטאי החדש, אסותא אשדוד. הקמה של בית חולים חדש באשדוד הייתה הזדמנות נדירה להקים מלר"ד מן היסוד, עם תפיסה חדשה בארץ, המבוססת על המודל האנגלו-אמריקאי.

הקדמה: היכולת הקוגניטיבית היא היכולת העיקרית שנפגעת במחלת הסכיזופרניה, אך הגורמים המובילים לכך אינם ברורים.

מטרות: להעריך את השפעת הגיל, מחלות גופניות, תרופות אנטיכולינרגיות, מגדר ושנות השכלה על המיומנויות הקוגניטיביות של מאושפזים המאובחנים במחלה נפשית.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי שבו נכללו 249 מאושפזים (153 גברים ו-96 נשים) הסובלים מהפרעה פסיכוטית (סכיזופרניה או הפרעה סכיזואפקטיבית) שעברו הערכה קוגניטיבית על ידי מרפאות בעיסוק. המיומנויות הקוגניטיביות הוערכו באמצעות מבחן ציור שעון ומבחן סטטוס נוירו-התנהגותי-קוגניטיבי.

תוצאות: נמצא קשר ליניארי מובהק בין גיל (p<0.001), מחלות גופניות (p<0.05), ושנות השכלה (p<0.001) לבין תפקוד קוגניטיבי. התרופות האנטיכולינרגיות והמגדר לא השפיעו על המיומנויות הקוגניטיביות.

מסקנות: גיל מבוגר, עומס מחלות גופניות ושנות השכלה מועטות משפיעים על המיומנויות הקוגניטיביות של מאושפזים המאובחנים בפסיכוזה. לעומת זאת, תרופות אנטיכולינרגיות ומגדר אינם משפיעים על מיומנויות אלה.

דיון וסיכום: המחקר מצביע על רגישות גבוהה יותר של מבחן הסטטוס נוירו-התנהגותי-קוגניטיבי בהשוואה למבחן השעון כאשר יש מחלות גופניות. כמו כן, על פי ממצאי שני המבחנים ניתן להניח, שרמת השכלה גבוהה היא גורם מגן מפני התדרדרות קוגניטיבית במחלת הסכיזופרניה

הקדמה: ניתוח סקרוקולפופקסיה (Sacrocolpopexy), הוא מהניתוחים היעילים ביותר לתיקון צניחת הרחם והלדן (נרתיק). הוא תואר במקור כניתוח בטני, אך הוכח כאפשרי גם בגישה לפרוסקופית. בגישה זו, לרוב, הניתוח אורך זמן רב ומחייב מיומנות רבה. בשנת 2011, הצגנו טכניקה ניתוחית בגישה כפולה, לפרוסקופית ולדנית, אשר שילבה את הנוחות של הטכניקה הלדנית עם היתרונות של לפרוסקופיה. מטרתנו, בעבודה זו, להעריך את היעילות של הגישה הכפולה בהשוואה לסקרופולפופקסיה (סק"פ) לפרוסקופית.

שיטות: השווינו את היעילות ואת התוצאות קצרות הטווח של 68 חולות שעברו את הניתוח בגישה הכפולה לזה של 28 מנותחות שעברו סק"פ לפרוסקופית. המחקר היה רטרוספקטיבי וכלל סקירה של רשומות החולות. בהמשך, בדקנו 11 מתוך 28 החולות שעברו סק"פ לפרוסקופית (39%), 7-3 שנים לאחר הניתוח, ו -40 מתוך 68 מנותחות הגישה הכפולה (59%), 5-1 שנים לאחר הניתוח.

תוצאות: התוצאות קצרות הטווח של הניתוח הכפול הראו כי הוא היה מהיר יותר, ללא עלייה בשיעור הסיבוכים. התוצאות ארוכות הטווח של המטופלות הזמינות העלו, כי שיעור הריפוי הסובייקטיבי היה 73% עבור מנותחות סק"פ לפרוסקופית ו-87% עבור ניתוח בגישה הכפולה. מבחינה אובייקטיבית, הודגמה צניחת לדן מסוימת ל-82% ממנותחות הסק"פ הלפרוסקופית, בעיקר ציסטוצלה או רקטוצלה דרגה 1 או 2, אך רק ל-30% ממנותחות הגישה הכפולה הייתה צניחה כזו. לא הודגמו ארוזיה או חשיפה של הרשת בכל אחת מהקבוצות.

מסקנות: הניתוח הכפול שילב את הנוחות והדיוק של ניתוח לדני עם היתרונות לחולה מגישה לפרוסקופית. הוא גם איפשר גישה נוחה להוספת פרוצדורות נרתיקיות נוספות ששיפרו את התוצאות הכירורגיות, או מילאו את רצונן של המטופלות.

חירשות היא הליקוי החושי הנפוץ ביותר באדם כאשר כ-50% מהחירשות המולדת היא גנטית. קיימת חשיבות רבה לאבחון ליקוי שמיעה והתחלת תהליך שיקום בהקדם האפשרי, וזאת על מנת לאפשר התפתחות שפה ותקשורת מוקדם ככל הניתן. בנוסף, האבחון הגנטי מאפשר ייעוץ המבוסס על בדיקת כל בני המשפחה וזיהוי הנשאים, אבחון טרום לידה ומניעת הישנות הליקוי במשפחה. נכון להיום, ידועים מעל 150 גנים שמוטציות בהם גורמות לליקוי שמיעה. מתוכם, למעלה מעשרים גנים מעורבים בחירשות בקרב יהודים, כאשר הגן השכיח ביותר באוכלוסיות רבות בעולם, וביניהן ישראל, הוא GJB2, המקודד לחלבון קונקסין 26. הגן השני בשכיחותו בקרב יהודים הוא TMC1, שמוטציות בו נמצאו רק בקרב יהודים ממוצא מרוקאי. רוב המוטציות היהודיות האחרות אופייניות ליהודים ממדינות מוצא ספציפיות ולא הודגמו באוכלוסיות אחרות. כאשר עולה חשד לחירשות גנטית, המוטציות הידועות באותה האוכלוסייה נבדקות באופן שגרתי במכונים הגנטיים. בישראל, נבדק הגן GJB2 אצל חירשים מכל מדינות המוצא, ובקרב חירשים ממוצא מרוקאי נבדק בנוסף גם הגן TMC1. בנבדקים שבהם לא נמצאה מוטציה בגנים הידועים, יש להיעזר בבדיקות יקרות יותר על מנת למצוא את הגן המעורב בחירשות. מאז תחילת עידן הריצוף העמוק, לפני פחות מעשור, שולש מספר הגנים שזוהו כגורמים לחירשות באוכלוסייה היהודית. זיהוי המוטציה הגורמת לחירשות מאפשר לחקור את הפתוגנזה המולקולארית, להבין את הפרוגנוזה, לחשב הסתברות לתחלואות נלוות, אבחון טרום לידתי ומניעת הישנות החירשות במשפחה. במקרים רבים אבחון מוקדם מייעל את השיקום. כיום, ניתוחי שתל השבלול הם הבשורה עבור ילדים שנולדו חירשים מסיבות גנטיות. התקווה היא שהבנת הפתוגנזה המולקולארית תוביל בעתיד לפיתוח טיפול מותאם לווריאנט הגנטי של המטופל. במאמר זה אנו סוקרים את החירשות הגנטית, בדגש על האוכלוסייה היהודית בישראל ודרכי האבחון החדשות, מציעים אלגוריתם אבחוני ומציגים את דרכי הטיפול בעתיד.

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.

בולוס פמפיגואיד היא מחלה שלפוחיתית אוטואימונית שכיחה המתאפיינת בהפרדה תת אפידרמית ופוגעת בעיקר בקשישים. מדווח במאמרנו על חולה בן 78 שנים הלוקה בבולוס פמפיגואיד, לאחר כישלון טיפולים מקובלים למחלה זו בסטרואידים מקומיים פוטנטיים, בטטראציקלינים, בפרדניזון ובאזאטיופורין. לאחרונה, דווח על טיפול מוצלח באומליזומאב לחולי בולוס פמפיגואיד. אומליזומאב הוא נוגדן חד שבטי ל-IgE המשמש לטיפול בגנחת הסימפונות ובחרלת כרונית, וידוע בפרופיל הבטיחות הגבוה שלו. טיפול באומליזומאב בחולה זה עם בולוס פמפיגואיד עמיד, הביא לנסיגה משמעותית ומהירה במחלתו.

מעכבי JAK הם מולקולות קטנות החוסמות תהליכים דלקתיים המתווכים על ידי תאי T. לפיכך, הם יעילים לטיפול במחלות דלקתיות שונות, כדוגמת דלקת מפרקים שגרונתית, ספחת ודלקת מפרקים ספחתית. הטיפול בשלושה מעכבי JAK, רוקסוליטיניב, בריסיטיניב וטופסיטיניב, הביא לצמיחה מחודשת של שיער בחולי קרחת אזורית (alopecia areata), והדבר הודגם גם במודלים של עכבר למחלה. בהתבסס על הממצאים הללו, השימוש במעכבי JAK לטיפול בחולי קרחת אזורית בינונית עד קשה מתרחב. עם זאת, הטיפול במעכבי JAK עלול לגרום להשפעות לוואי, כשהחשש המרכזי הוא לגבי התפתחות זיהומים. בנוסף, יעילות ובטיחות תרופות אלו לאורך זמן עדיין אינן ידועות. כיום מתקיימים מספר מחקרים קליניים במעכבי JAK, הן במתן פומי והן במתן מקומי, ויש לקוות שמחקרים אלו יאפשרו לנו ידע רחב יותר לגבי הבטיחות והיעילות של תרופות אלה. אם אכן מעכבי JAK יימצאו יעילים ובטוחים לטיפול בקרחת אזורית, יש להניח שנתונים אלו יביאו לאישורם על ידי רשויות התרופות, ובכך יהפכו לטיפול הראשון המאושר בקרחת אזורית.

בהשראת מודל שפותח בתחילת שנות ה-70 בארה"ב לטיפול באנשים אשר נמצאים בעיצומו של משבר נפשי, לרוב פסיכוטי, הוקם בספטמבר 2016 בירושלים "בית סוטריה" הראשון בישראל. מטרתו של הבית היא למנוע את הצורך באשפוז, להציע קהילה טיפולית תומכת ולסייע לאדם לחזור למעגלי החיים בקהילה באופן מיטבי. הטיפול בבית מתאפיין בהעדר כפייה מכל סוג, לרבות שימוש בתרופות, במספר נמוך של דיירים ביחס לכוח האדם ובמניעת הפנמת הסטיגמה הכרוכה לעיתים בטיפול פסיכיאטרי. מודל זה זכה להכרה מצד משרד הבריאות בספטמבר 2017 תחת השם "בית מאזן", ומאז הקמתו של הבית נוספו עוד ארבעה בתים מאזנים בארץ. נציג שלוש דוגמאות לטיפול שהתנהלו בבית.

הקדמה: כשליש מחולי הסכיזופרניה אינה מגיבים בצורה מספקת לטיפול בתרופות נוגדות פסיכוזה. התרופה היחידה היעילה לאוכלוסייה זו היא קלוזפין, אך דיווחים רבים בעולם מעידים על תת-טיפול בתרופה ועיכוב ניכר בהתחלת הטיפול בה.

מטרת המחקר: להעריך את שיעור הטיפול ואופן הטיפול בקלוזפין, לראשונה בישראל, באוכלוסיית החולים בסכיזופרניה.

שיטות המחקר: נערך מחקר עוקבה רטרוספקטיבי ברשומות הרפואיות הממוחשבות של שירותי בריאות כללית. מבין חולי הסכיזופרניה עד גיל 75 שנים, אותרו המטופלים שלהם נופק מרשם אחד או יותר לקלוזפין בין השנים 2014-2012.

תוצאות: נמצאו 27,929 חולי סכיזופרניה באוכלוסיית המבוטחים, מתוכם ל-1,817 נופק מרשם לקלוזפין במהלך תקופת המחקר. נתון זה מהווה שיעור של 6.5% מאוכלוסיית החולים ושיעור שימוש של 78/100,000 מהאוכלוסייה הכללית. בנוסף, ל-60% מהמטופלים נרשמה תרופה נוגדת פסיכוזה נוספת או טיפול בליתיום (מישלב תרופתי). רישום נוסף היה כרוך ביחס סיכון לתמותה של 2.1 ביחס למי שטופל בקלוזפין בלבד.

מסקנות: בדומה לדיווחים בעולם, גם בישראל קיים תת-טיפול בקלוזפין לעומת הצורך הצפוי. מעבר לכך, נראה כי אופן הטיפול גם הוא אינו מיטבי, עובדה קריטית היות שעל פי נתוני מחקר זה קיימת עלייה משמעותית בתמותת מטופלים תחת טיפול לא-מיטבי בקלוזפין. ניתן לטייב את איכות הטיפול באמצעות שימוש בניטור טיפולי של רמת התכשיר בדם ושינוי המינון בהתאם.

מחלת העין היבשה ("עין יבשה") היא מחלה מרובת גורמים של משטח העין. עין יבשה היא מחלת העיניים השכיחה ביותר, המשפיעה על 5%-50% באוכלוסייה הכללית בכל הגילים. עדויות רבות מראות שדלקת משנית בעין יבשה והיפר-אוסמולריות של הדמעות נחשבות למנגנון הליבה העיקרי הגורם להסתמנות הקלינית בעין יבשה. היפר-אוסמולריות גורמת ליצור ציטוקינים, כימוקינים, אנזימי MMP (matrix metalloproteinase) וחומרי דלקת אחרים. מתווכי דלקת אלו גורמים לנזק במשטח העין של הלוקים בעין יבשה, מובילים לתמס (Lysis) במעטפות התא וצמתים בין תאיים בתאי האפיתל. בסופו של דבר תהליכים אלו גורמים למוות של תאי אפיתל בקרנית ובלחמית, וגם לפגיעה ומוות של תאי הגביע בלחמית.

התרופות נוגדות הדלקת לעין יבשה כוללות: קורטיקוסטרואידים במתן מקומי, תכשירים אימונומודולטוריים וחומצות שומן חיוניות. לאחרונה, אנטגוניסט ל-integrin lymphocyte function-associated antigen-1 (LFA-1), lifitegrast במתן מקומי (Xiidra) אושר בארה"ב ובישראל לטיפול בעין היבשה. lifitegrast חוסם את החיבור של הליגנד intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) אל LFA-1. במאמר סקירה זה מוצגות כל התרופות נוגדות הדלקת הנוכחיות לטיפול בעין יבשה.

הקדמה: קיצור הזמן שבין הופעת התסמינים לבין ביצוע צנתור טיפולי הוא יעד קליני חשוב בחולים המתאשפזים בשל אוטם שריר הלב עם עליית קטעST  באק"ג (STEMI), במטרה להקטין את הנזק לשריר הלב. קבלה ישירה ליחידה לטיפול נמרץ לב (טנ"ל) עשויה להשיג יעד זה.

שיטה: במחקר הנוכחי השווינו את המאפיינים והתמותה המיידית והמאוחרת של 427 חולי אוטם עם עליית קטע ST שהתקבלו דרך המחלקה לרפואה דחופה (מלר"ד) לבין 303 חולים שהתקבלו ישירות ליחידה לטנ"ל,  מתוך 730 חולי STEMI שטופלו מיידית על ידי התערבות כלילית.

תוצאות: קבוצות המחקר היו דומות מבחינת הנתונים הדמוגרפיים, מחלות הרקע וגורמי הסיכון. הזמן מתחילת הכאב עד לקבלה ליחידה לטנ"ל היה 164±151 ד' (חציון- 94 ד') בחולים שנתקבלו ישירות בהשוואה ל-226±242 ד' (חציון 160) באלו שנתקבלו דרך המלר"ד. משך הזמן מקבלת המטופל לבית החולים עד לביצוע ההתערבות הכלילית היה 42±69 ד' (חציון 61) באשפוז ישיר ליחידה לטנ"ל לעומת 102±133 ד' (חציון 111) בקבלה דרך המלר"ד. לא נמצאו הבדלים במקטע הפליטה או ברמת CPK הממוצע בהשוואה בין הקבוצות. התמותה היתה %4.25 לעומת 10.3% ב-30 ימים (p<0.002), 7.6% לעומת 14.3% בתום שנה (p<0.01), ועד 12.2% לעומת 21.9% בתום תקופת המעקב (חציון 3.5 שנים) בחולים שאושפזו ישירות לעומת אלו שהתקבלו דרך המלר"ד, בהתאמה. התמותה ארוכת הטווח הייתה 4.1%, 9.4%, 21% ו- 16% לרביעוני הזמן מתחילת הכאב בבית החזה עד לצנתור ההתערבותי (p=0.026).

מסקנות וסיכום: קבלה ישירה ליחידה לטנ"ל של חולי אוטם STEMI קיצרה משמעותית את פרק הזמן מהגעת החולה לבית החולים עד לפתיחת העורק החסום והפחיתה את התמותה קצרת-הטווח ורחוקת-הטווח.  עיכוב בביצוע ההתערבות הכלילית היה כרוך בתמותה גבוהה יותר.

בשנת 2013 יצאה המהדורה החדשה של ספר האבחנות הפסיכיאטריות – ה-DSM 5. במהדורה זו נוספה אבחנה חדשה: הפרעה מתפרצת בוויסות מצב הרוח (Disruptive Mood Dysregulation Disorder – DMDD), המגדירה ילדים הסובלים מהתפרצויות זעם קשות, כשבין ההתפרצויות מצב הרוח נשאר רגזני. האבחנה כלולה בפרק העוסק בהפרעות במצב הרוח. אבחנה זו נוצרה בין היתר כדי למנוע אבחון יתר של הפרעה דו קוטבית וטיפול מיותר בתרופות נוגדות פסיכוזה ומייצבות מצב רוח בקרב ילדים, בעקבות העלייה הניכרת באבחנה של הפרעה דו קוטבית בקבוצת גיל זו. המחקרים מצביעים על DMDD כגורם סיכון להתפתחות הפרעה אפקטיבית חד קוטבית בשיעור משמעותי יותר מהסיכון להתפתחות הפרעה דו קוטבית. עד כה לא פותחו כלים אבחוניים סגוליים (ספציפיים) להפרעה זו וחסר ניסיון טיפולי בה. מאחר שה-DMDD כרוך בתחלואה נלווית רחבה, הטיפול בתרופות ממוקד לרוב בהפרעות הנלוות. שיטות הטיפול כוללות טיפול בתרופות, התערבות קוגניטיבית-התנהגותית והדרכת הורים.

סוגיית ההזנה הכפויה של אסירים שובתי רעב מעוררת שאלה מוסרית כבדת משקל באשר לאיזון הראוי בין ערך האוטונומיה של החולה לבין ערך החיים. אישור החוק לתיקון פקודת בתי הסוהר ("מניעת נזקי שביתת רעב") בקיץ האחרון, וקיומן של שביתות רעב של עצירים מנהליים בטחונים שאירעו בעת זו, עוררו מחדש פולמוס רב שנים באשר לסוגית שובתי הרעב.

מן הצד האחד ניצבת עמדתם של מלומדים שונים וארגון ההסתדרות הרפואית בישראל, שלפיה יש להגן על ערך האוטונומיה, הבא לידי ביטוי ברצונו החופשי של שובת הרעב להמשיך בשביתתו עד מוות, ולכן חל איסור להזינו בכפייה בניגוד לרצונו גם במחיר מותו. מן הצד השני ניצבת עמדת החוק החדש, שלפיה הערך המוסרי של שמירת חיי האדם והחובה המקצועית-אתית של הרופא להציל חיים גוברים על כיבוד האוטונומיה של החולה במצבים שבהם נשקפת סכנה ממשית ומוחשית לחייו, ומצדיקים בתנאים מסוימים אף הזנת מטופלים בכפייה.

מאמר זה מבקש לתמוך בעמדה האחרונה, לבאר עקרונותיה, ולהבהיר יסודותיה הערכיים-מוסריים, אנושיים, משפטיים ומקצועיים. במאמר נערך עיון ביקורתי בחוק הישראלי, בפסיקת בתי המשפט בישראל, בשיטות משפט אחרות הנהוגות בעולם, בדין הבין לאומי ובהצהרות בין לאומיות של ארגון הרפואה העולמי, המעניק משנה תוקף לעמדה מוסרית זו.

בנוסף, מתוך הכרה בפולמוס הסוער השורר בסוגיית הזנת אסירים שובתי רעב בכפייה, מוצע במאמר מנגנון חוקי המכבד את מצפונם של הרופאים ומאפשר לכל רופא לפעול בהתאם לתפיסתו הערכית, כמקובל בחוקים אחרים הנוגעים לסוגיות אתיות שנויות במחלוקת וכבדות משקל מסוג זה.

הקדמה: פגמים דו-אלליים בגן TRMU גורמים למחלת כבד. המידע על מעורבות של המחלה מחוץ לכבד מועט.

מפרשת החולה: מדווח על שני חולים שטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בשל אי ספיקת כבד סוערת בגיל צעיר משישה חודשים, חמצת לקטית וחלבון עוברי מוגבר. בשניהם נצפתה מעורבות מחוץ לכבד שכללה: תת פעילות של בלוטת התריס, אנמיה מאקרוציטית, מיקרוקפליה והיפוטוניה. שניהם טופלו שמרנית. במעקב של עד כשנה נצפתה החלמה קלינית ומעבדתית מלאה, למעט שריעות (הגדלה) קלה של הכבד בבדיקה גופנית ותת תפקוד בלוטת התריס. קצב הגדילה חזר להיות תקין.

דיון: דווח על 19 פרשות חולים נוספים בספרות, 13 מתוכם מישראל. ב-31% (6/19) מהחולים תוארה מעורבות מחוץ לכבד שכללה: מחלת שריר, קרדיומיופתיה, פרוטאינוריה ושריעות הכליות (כליות מוגדלות), ליקוי בולבארי, שינויים בחומר הלבן בבדיקת דימות של המוח והפרעת גדילה. שיעור התמותה הכולל היה 24% (5/21). בחולים ששרדו (76%, 16/21) נצפתה החלמה מלאה קלינית ומעבדתית.

בישראל מרבית החולים (10/15) הם ממוצא יהודי תימני; הומוזיגוטיות לפגם Y77H נצפתה בלעדית באוכלוסייה זו. שיעור ההישרדות וההחלמה בחולים בעלי גנוטיפ זה היה 100%. 

סיכום: פגם ב-TRMU גורם לאי ספיקת כבד קשה עם מהלך סוער ומסכן חיים. במרבית החולים (76%) נצפו מהלך הפיך והחלמה ממחלת הכבד, ובפרט בגנוטיפ השכיח בישראל. יש לעקוב אחר מעורבות חוץ רב מערכתית מחוץ לכבד.

על רופאי הילדים להיות מודעים להפרעה זו; בתינוק ממוצא תימני המסתמן עם אי ספיקת כבד מומלץ לשקול בירור גנטי בשלב מוקדם של הליכי האבחון.