תוצאת חיפוש

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית המתבטאת בכשל של צומת שריר-עצב. קיימים נוגדנים ‏עצמיים כנגד הקולטן לאצטילכולין המונעים קשירה אליו ובכך גורמים לכשל והיחלשות השרירים‎.‎

רעלת היריון היא תסמונת ייחודית להיריון לרוב לאחר השבוע ה-20, ו/או למשכב הלידה, ועלולה לסכן ‏את האם והעובר‎.‎‏ היא מתבטאת בעלייה בלחצי הדם עם או ללא חלבון בשתן, מצב העלול לפגוע באיברים שונים וביניהם גם ‏סיבוכים מוחיים העלולים להתבטא בפרכוסים ‏כלליים, בצקת מוחית, תת-זילוח (היפופרפוזיה), דימומים ואוטמים‎.‎

הטיפול הפרופילקטי למניעת הסיבוכים המוחיים הנקשרים עם רעלת הוא מגנזיום במתן תוך-ורידי. למטופלים עם מיאסטניה גרביס יש התוויית-נגד למתן מגנזיום תוך-ורידי בשל השפעתו על העברת ‏סינגלים בצומת עצב-שריר. מגנזיום מעכב את שחרור האצטילכולין בקצות העצבים, מצב המוביל ‏להחמרה בחולשת השרירים במטופלים עם מיאסטניה גרביס. בנוסף, מגנזיום יכול להעצים את ‏השפעתן של תרופות חוסמות עצב-שריר, מצב שעלול להוביל להחמרה משמעותית בחולשת השרירים ‏ואף לכשל נשימתי.

במאמרנו, אנו מביאים פרשת חולה, מטופלת הרה עם מיאסטניה גרביס וגורמי סיכון נוספים לרעלת היריון (ולדנות, גיל, כפיון, יתר-לחץ-דם כרוני, סוכרת היריון), ואת ההערכות לטיפול בה במצב של רעלת היריון (אקלמפסיה). לנשים עם יתר-לחץ-דם כרוני הסיכון לפתח רעלת היריון עומד על כ-26%‏‎.‎

רקע: העברת חולים מורדמים ומונשמים מיחידות טיפול נמרץ נוירוכירורגיות (NICU) לביצוע סקירות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של המוח היא פרוצדורה נפוצה, אך כרוכה בסיכון ממשי לסיבוכים, במיוחד בקרב חולים בלתי יציבים.

מטרת המחקר: להעריך את שיעור הסיבוכים במהלך העברת חולים מורדמים ומונשמים לסקירות CT מוח, ולסווג את חומרתם וסוגיהם.

שיטות: בוצע מחקר רטרוספקטיבי שכלל 422 חולים מורדמים ומונשמים שהועברו מיחידת NICU במרכז הרפואי רמב"ם בין ינואר 2019 לספטמבר 2022. הנתונים נאספו מתיעוד רפואי וסיעודי ממוחשב, והסיבוכים סווגו לחמורים וקלים לפי חומרת ההשלכות והצורך בהתערבות רפואית נוספת.

תוצאות: סיבוכים תועדו ב-78 חולים (18.5%), מתוכם 14 סיבוכים חמורים (3.3%) שכללו הוצאת צנרור (אקסטובציה) בלתי מתוכננת, שליפה או ניתוק של התקנים רפואיים מרכזיים (כגון נקזים מוחיים וקווים מרכזיים), ונפילת מטופל. סיבוכים קלים (15.2%) כללו בעיקר שליפת התקנים פריפריים ופתיחת תפרים ניתוחיים שהצריכו תפירה מחדש.

מסקנות: העברה תוך-אשפוזית של חולים מורדמים ומונשמים לצורך סקירות CT מוח ביחידות טיפול נמרץ נוירוכירורגיות כרוכה בשיעור משמעותי של סיבוכים. לפיכך, חיוני לשקול היטב את הצורך הקליני בסקירות חוזרות, תוך מתן עדיפות להערכה קלינית ומעקב פיזיולוגי מדוקדק.

דלף נוזל המוח והשדרה (CSF) מהאף הוא מצב רפואי נדיר אך חמור, המתרחש כאשר קיים פגים בבסיס הגולגולת. חיבור זה בין גתות הפנים-והאף (סינונזלית) לבין מערכת העצבים המרכזית עלול להוביל לסיבוכים זיהומיים ונוירולוגיים. רוב המקרים נגרמים מטראומה וגורמיים נוספים כוללים מחלות של גתות הפנים הפארא-נזליות, פרוצדורות כירורגיות, אוסטאומיאליטיס של בסיס הגולגולת ושאתות (גידולים). שיעור של 3%-4% מהמקרים הם ספונטניים (אידיופתיים) ומקושרים ללחץ תוך-גולגולתי מוגבר.

מדווח במאמר זה על פרשת חולה בריאה בדרך כלל, שפנתה למיון בשל נזלת שקופה שנזלה מנחיר ימין במשך שלושה שבועות.

למרות כל הידע שכבר נצטבר ונבדק לגבי רעלת היריון, לרבות אסטרטגיות מניעה, אלגוריתמים לניבוי, אבחון וטיפול, אנחנו עדיין נפגשים במקרי קצה אשר עשויים להתדרדר בקצב מהיר תוך סיכון לחיי היולדת ולעובר אשר בבטנה. ידוע כי יתר לחץ דם מרכיב חלק נתח ניכר מסיבוכי ההיריון וקשור לתחלואה ותמותה אימהית ופרינטלית משמעותיות. ניתן לראות מגמת עלייה מתמדת בעולם בכלל ובמדינות מערביות בפרט לנוכח שינויים בסגנון החיים, נטייה להשמנת יתר ודחיית הילודה לגילאים מאוחרים יותר.

פרשת חולה: נציג כאן פרשת חולה, התדרדרות מהירה של מטופלת בת 35 שנים, אשר ילדה בניתוח קיסרי (חיתוך דופן) בהול בהיותה בשבוע 33 להריונה, בשל רעלת היריון בעלת מאפיינים חמורים שסיבכה יתר לחץ דם כרוני. המטופלת הציגה פגיעה באברי מטרה לרבות קרדיומיופתיה ורטינופתיה היפרטנסיבית וכן פיתחה סיבוכים חדים (אקוטיים), לרבות הגעה ללחצי דם בלתי נשלטים, בצקת ריאות, אוטם שריר הלב סוג 2  ואי ספיקת כליות.  היולדת אושפזה לאחר הניתוח במחלקת טיפול נמרץ, ובהמשך עם שיפור במצבה, הועברה למחלקת יולדות להמשך אשפוז. היא טופלה על ידי צוות רב-דיסציפלינרי מבית החולים לרבות מערך המיילדות, המחלקה לטיפול נמרץ, המערך הקרדיולוגי והמכון הנפרולוגי ולבסוף שוחררה להמשך מעקב אמבולטורי. במעקב הנפרולוגי הועלתה אבחנה מבדלת לנוכח סיפור הרקע האישי והמשפחתי של היולדת, ובשיתוף עם יחידת הגנטיקה עלתה הסברה לגבי האפשרות של מחלת לחץ דם מונוגנית והוחל בירור.

סיכום ומסקנות: פרשת החולה במאמרנו מחדדת את חשיבות האבחון המוקדם של מקרים בסיכון בכלל ויתר לחץ דם כרוני בפרט, בירור ומתן המלצות לרפואה מניעתית מטיבה, התאמת הטיפול המתאים והשמת דגש על היענות לו ואיזון, כמו גם הגעה לאבחון סיבוכים חדים וכרוניים של מחלת הבסיס בהקדם האפשרי וטיפול בהם. אם אכן מתברר כי מדובר במחלה גנטית, ניתן לאתר ולייעץ לפרטים אחרים מאותה משפחה ולעודד מעקב וטיפול בשלב מוקדם, טרם פגיעה באיברי מטרה. מתן המענה המניעתי והחד (אקוטי) מתאפשר על ידי עבודה משותפת, הנעזרת ברופאים ממגוון תחומים ולמידה והתפתחות מתמדת.

מיקרואנגיופתיה תרומבוטית ריאתית ממקור שאתי (PTTM)  היא תופעה נדירה ומסכנת חיים שבה תאי שאת גורמים לחסימת מיקרווסקולרית ריאתית וליתר לחץ דם ריאתי. אבחנה קלינית מוקדמת לפני המוות היא נדירה ביותר. אנו פרשת חולה, אישה בת 51 שנים, עם אנמנזה של אדנוקרצינומה של הקיבה אשר פיתחה תסמינים נשימתיים חדים על רקע גרורות. שילוב ממצאי הדימות, בדיקות מעבדה ואקוקרדיוגרפיה העלו חשד קליני ל־ PTTMוהובילו לטיפול ייחודי טרם האבחנה הפתולוגית. נדון במשמעות הקלינית ובאפשרויות האבחון והטיפול במצב נדיר זה.

דלף של נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה לחללי האוזן כרוך בסיכון מוגבר לדלקת קרומי המוח, לתחלואה ותמותה שדלקת זו יכולה לגרום. הדלף יכול להופיע לאחר חבלה או ניתוח אך ברוב המקרים מתפתח עצמונית. בדלף עצמוני לא נמצא גורם ברור באנמנזה הרפואית המכוון לאבחנה, וזאת בניגוד לדלף מחבלה או ניתוח המופיע בעקבות אירוע מקדים. ההסתמנות הקלינית של דלף עצמוני של נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה לחללי האוזן אינה ייחודית ומאופיינת בתלונות על מלאות או אטימות באוזניים. תסמינים אלו מזוהים עם מחלות אוזניים שכיחות יותר. מסיבות אלו חל איחור אופייני באבחנת הדלף, אפילו של שנים, המותיר את המטופלים חשופים לזיהום חיידקי של קרומי המוח ומונע מהם טיפול יעיל לסגירת הדלף המגן מפני זיהומים מסכני חיים. 

השמנת יתר ידועה כגורם סיכון לתסמונת יתר לחץ תוך-גולגולתי ממקור לא ידוע (idiopathic intracranial hypertension) ומהווה גורם סיכון מרכזי גם לדלף נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה עצמוני. התסמונת המכונה גם פסאודטומור צרברי (pseudotumor cerebri), שכיחה יותר בנשים אך מופיעה גם בגברים בגילאי הביניים ומאופיינת בתלונות על כאבי ראש וטשטוש ראייה. סיבות נוספות לדלף נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה לחללי האוזן הן דלקות אוזניים כרוניות, תסמונות גנטיות ומומים מולדים של האוזן. מאחר שאחת מההסתמנויות השכיחות היא ירידה בשמיעה ואטימות באוזניים, מטופלים רבים פונים בראשונה לרופא אא"ג. עם זאת, הערכה של דלף נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה והטיפול בו מתבצעים בצורה מיטבית על ידי שילוב של צוות רב תחומי הכולל בין היתר רופאי עיניים, נוירולוגים, נוירוכירורגים, מומחי דימות, מחלות זיהומיות, תזונה ועוד. 

סקירה זו נועדה לספק כלים שיסייעו בזיהוי מוקדם של דלף נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה לחללי האוזן, ואבחנה מבדלת ממחלות אוזניים שכיחות אחרות הממסכות על תהליך האבחנה בשל חפיפה בתסמינים. הסקירה כוללת דגשים שימושיים לבירור משלב האנמנזה הרפואית והבדיקה הגופנית, וכלה בבדיקות ביוכימיות ופרוטוקולים של בדיקות הדימות. לבסוף נדונים בסקירתנו השיקולים לבחירת הגישה הכירורגית, שחזור חסרים גרמיים בבסיס הגולגולת והמעקב הבתר-ניתוחי לאחר סגירת הדלף. העלאת מודעות לאפשרות של דלף נוֹזֵל הַמּוֹחַ וְהַשִּׁדְרָה באופן עצמוני אל חללי האוזן, תסייע באבחון מוקדם של המטופלים, תמנע מהם סיבוכים מסכני חיים ותנגיש להם טיפול יעיל ובטוח. 

בשנת 1948, ד"ר פיליפ שואוולטר, ראומטולוג ממינסוטה שבארצות הברית, טיפל בחולה עם דלקת שגרונית מתמיסה שהפיק שותפו, ד"ר אדוארד קנדל, ביוכימאי, מקורטקס בלוטת הטוחה (אדרנל)  שכונתה Compound E – לימים קורטיזון. לאחר שנתיים בלבד זכו בפרס נובל עבור תגליתם. שבעים שנים לאחר הגילוי, הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים נעשה נרחב ורלוונטי עבור דיסציפלינות רבות ברפואה המודרנית. אולם חרף ההישגים הקליניים המובהקים של טיפול זה במגוון מחלות, טיפול זה מקושר להשפעות לוואי חמורות, במיוחד במינונים גבוהים ולתקופות טיפול ארוכות, אשר אינן בלתי שכיחות. יתרה מכך, חלק מהשפעות הלוואי הללו הן אף בלתי הפיכות לבריאות העין ולראייה. במאמר זה נציג את השפעות הלוואי המהותיות והשכיחות ברפואת עיניים הנוגעות לטיפול מקומי ומערכתי בסטרואידים.

טיפות עיניים מסוג Netarsudil 0.02% (Rhokiinsa,Santen Oy, Finland, Rhopressa, Aerie Pharmaceutical,USA) הן טיפות חדשות לטיפול בברקית פתוחת זווית ובלחץ תוך-עיני מוגבר, אשר אושרה לטיפול בארה"ב ובאיחוד האירופי. התרופה שייכת למשפחת מעכבי Rho-kinase inhibitors (ROCK), אשר מורידים לחץ תוך-עיני במספר מנגנונים: הגברת הזרימה דרך הרשת הטרבקולרית על ידי הרפיית שריר חלק והרחבת כלי דם מקומית, הפחתה בייצור נוזל הלשכה והורדת הלחץ הוורידי האפיסקלרלי. מטרות הסקירה הן להציג טיפול חדשני זה, לתאר את מנגנוני הפעולה הייחודיים לו וכן לדון ביעילות, בבטיחות ובהשפעות הלוואי השכיחות בהשוואה לתרופות אחרות בהיצע הטיפולים הקיימים.

יעילות ובטיחות התרופה נבדקו במחקרי ROCKET ו-MERCURY, אשר השוו בינה ובין תרופות נפוצות לטיפול כיום: Timolol (מעכב בטא), Latanoprost (פרוסטגלנידין), ומשלב של Netarsudil עם Latanoprost. תוצאות מחקרים אלו הראו ירידה של בין 21%-16% בלחץ התוך-עיני בעת הטיפול ב-Netarsudil. בנוסף נמצא, כי בעת שילוב התרופה עם פרוסטגלנדין, חלה הפחתה של 30% לפחות בלחץ התוך-עיני  בקרב 64.5% מהמטופלים, לעומת 37.2% מהמטופלים ב-Latanoprost בלבד ו-28.8% מהמטופלים בNetarsudil- בלבד(P<0.0001) . השפעת הלוואי הנפוצה ביותר שדווחה לאחר טיפול ב Netarsudil-היא אדמומיות של הלחמיות (47.9%-57%), המופיעה בשכיחות גבוהה יותר בהשוואה לטיפולים המקובלים כיום, אך אינה משפיעה באופן משמעותי על הסבילות.

יתר לחץ תוך-גולגולתי עצמוני הוא תסמונת הפוגעת בעיקר בנשים צעירות עם עודף משקל. תסמונת זו עשויה להתאפיין בכאבי ראש, באירועים של טשטוש ראייה רגעי חולף או בראייה כפולה, בטנטון, בבחילות, בהקאות ועוד. מחלה קשה עלולה לגרום לאובדן ראייה תמידי. התסמונת יכולה להופיע באופן ראשוני, או באופן שניוני לתרופות או מחלות שונות. במאמר זה אנו מציגים פרשת חולה, מטופלת עם דלקת כרכשת מכייבת ודלקת ענבייה, שהופיעה עם טשטוש ראייה, כאבי ראש וטנטון. בירור שעברה הביא לאבחנה של יתר לחץ דם תוך-גולגולי.

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

הקדמה: טומוגרפיה מחשבית (CT) ייעודית לאומדן סידן, היא כלי יעיל באבחון מוקדם של תחלואה קרדיווסקולרית. מעט עבודות עסקו במשמעות הסתיידות עורקית בבדיקות CT אקראיות באוכלוסיית מבוגרים צעירים שבהם לא ידוע על מחלה קרדיווסקולרית.

מטרות: בחינת הקשר בין הסתיידות עורקית כסימן לטרשת עורקים בבדיקות CT לשכיחות של אירועים קרדיווסקולריים, פניות לחדר מיון ואשפוזים.

שיטות ואוכלוסיית המחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי במטופלים בני 51-40 שנים שעברו בדיקות CT מסיבות לא קרדיאליות בין התאריכים 1.9.2012-31.8.2013 במרכז רפואי כרמל. נבדק הקשר בין הימצאות הסתיידות בעורקים הכליליים ובעורק הוותין לתחלואה קרדיווסקולרית כולל: צנתור כלילי בגין מחלה כלילית חדה, פניות לחדר מיון ו/או אשפוזים בגין תחלואה קרדיווסקולרית בתקופת מעקב של שמונה שנים. בנוסף, נבחן הקשר בין הסתיידות עורקית לבין גורמי הסיכון לטרשת.

תוצאות המחקר: נמצאו 407 מטופלים שעברו בדיקותCT  מסיבה לא קרדיווסקולרית. נכללו 308 מטופלים, 150 גברים ו-158 נשים לתקופת מעקב ממוצעת של 7.2+0.29 שנים. מטופלים עם הסתיידות עורקית עברו יותר צנתורים בגין מחלה כלילית חדה לעומת אלו ללא הסתיידות (11.6% לעומת 0.5% בהתאמהP=0.0001 ,, OR=29.1). הסתיידות עורקית נמצאה יותר בגברים לעומת נשים (35% לעומת 20.9% בהתאמה, OR =2.18 ,P=0.006). מטופלים עם הסתיידות עורקית הופנו יותר למיון ולאשפוז מאלו ללא הסתיידות (33.7% לעומת 14.4% בהתאמה, OR=3 , P<0.0001). בנוסף, הסתיידות עורקית נמצאה יותר בחולי סוכרת, יתר לחץ דם והיפרלפידימיה.

סיכום ומסקנות: אמנם לא בוצע ניתוח רב משתנים לגורמי סיכון קרדיווסקולריים, ככל הנראה יש קשר בין הסתיידות עורקית לתחלואה קרדיווסקולרית ועלייה בשכיחות צנתורים כליליים. טיפול כמניעה ראשונית בחולים עם הסתיידות עורקית עשוי להפחית תחלואה ותמותה קרדיווסקולרית

יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי ((MUCH – masked uncontrolled hypertension הוא מצב שבו מטופל מאובחן עם יתר לחץ דם המקבל טיפול תרופתי, מציג ערכי לחץ דם תקינים במסגרת המרפאה, אך ערכים לא מאוזנים במדידות ביתיות מחוץ למרפאה. אנו חושדים ביתר לחץ דם לא מאוזן סמוי במטופלים עם מדידות ביתיות גבוהות בשגרת החיים על מגוון מצבי העקה המלווים אותם , בהשוואה למדידות תקינות במרפאה. יש חשיבות מכרעת לאבחון MUCH, משום שהסיכון לסיבוכי יתר לחץ דם בחולים אלו, ללא תגבור הטיפול, הוא גבוה במיוחד.

ניטור לחץ דם (ל"ד) אמבולטורי במשך 24 שעות ("הולטר לחץ דם") מוגדר כמדד הזהב או כבדיקת הזהב (gold standard) לאבחון יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי. בעוד שיתרונות הניטור תוארו בפירוט בספרות המדעית ובהנחיות השונות לאבחון וטיפול ביתר לחץ דם. יש מעט מאוד מידע בספרות על מגבלות הבדיקה. למיטב ידיעתנו, עד כה לא תוארה בספרות תוצאה חיובית כזובה של יל"ד לא מאוזן סמוי בניטור 24 שעות.

 

אנו מדווחים במאמרנו הנוכחי על פרשת חולה שעברה הולטר לחץ דם, על מנת לנסות לאבחן או לשלול יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי, אשר בעקבותיו נעשתה אבחנה של יתר לחץ דם לא מאוזן דרגה I משולב – סיסטולי ודיאסטולי. הניטור הראשון בוצע ביום שהתאפיין באירועי דחק קשים. כעבור 10 ימים בלבד, בתנאי חיים רגילים, ובהיעדר אירוע דחק חריג כמו בבדיקה הקודמת, נמצאו ערכי לחץ דם מאוזנים ביום ובלילה, ונשללה האבחנה של יתר לחץ דם לא מאוזן סמוי (MUCH).