תסמונת קליין-לוין

תקציר

ריבי טאומן, מיכל גרינפלד, יעקב סיון

המרכז לרפואת שינה, מכון ריאות, טיפול נמרץ ושינה ילדים, בית חולים דנה לילדים, המרכז הרפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

המסרים הנלמדים מהמאמר:

תִסמונת קליין-לוין היא תִסמונת נדירה, אשר מתאפיינת באירועים נִשנים (התקפים) של ישנוניות קיצונית המלווה בהפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות, בהפרעות אכילה כפייתית ובדחף מיני מוגבר. התִסמונת פוגעת בעיקר במתבגרים ומבוגרים זכרים צעירים. בין האירועים, החולים בריאים לחלוטין גופנית ונפשית, ללא ישנוניות וללא הפרעות התנהגות. תִסמונת קליין-לוין היא אידיופתית ברובם הגדול של החולים. משך המחלה הממוצע הוא שמונה שנים. ברוב המקרים הפרוגנוזה של המחלה עם וללא טיפול טובה, והיא חולפת בעשורים הראשונים לאחר ההתבגרות. שכיחות התִסמונת שונה באוכלוסיות שונות. דיווחים מלפני מספר שנים הצביעו על כך שכשישית מכלל הלוקים בתִסמונת בעולם הם יהודים, בעיקר ממוצא אשכנזי. הגורם והפתופיזיולוגיה של המחלה אינם ידועים. המִמצאים של שכיחות גבוהה ביהודים, הופעה במשפחות וקשר נסיבתי עם גורמים מזהמים ואחרים מעלים את הסברה הרווחת כיום, שהתִסמונת מתפתחת עקב גורמים סביבתיים הפועלים על רקע גנטי בסיסי. דעה זו מתאימה לדיווחים על קשר עם HLA ואפשרות של מנגנונים אוטואימוניים. תִסמונת קליין-לוין מהווה אתגר בשלב האִבחון. האבחנה נקבעת על בסיס ההסתמנות הקלינית. הבדיקה הגופנית, ובכלל זה בדיקה נירולוגית, בירור מעבדתי, EEG, דימות של המוח, בדיקות דם ובדיקת נוזל השדרה – כל הבדיקות הללו מפורשות כתקינות. 

יעילות הטיפולים הקיימים כיום מוגבלת. טיפול בתרופות מעוררות בתחילת התקף עשוי לקצר את משך התקף הישנוניות, ומתן ליתיום עשוי להפחית את מספר ההתקפים.

לנוכח השכיחות המוגברת באוכלוסייה היהודית, נודעת חשיבות להכרת התִסמונת בישראל וביהודים בכלל.